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신생아심폐소생술

신생아소생술목 차Ⅰ. 신생아 소생술(Neonatal resuscitation)Ⅱ. 신생아 소생술의 장비 및 기구Ⅲ. 출생 후 정상 신생아들이 겪는 이행과정(Transition)Ⅳ. 신생아 소생술(Neonatal resuscitation)Ⅴ. 특수 상황들Ⅵ. 소생술 과정에 대한 기록Ⅶ. 신생아 소생술 요약(Flow diagram of neonatal resuscitation)Ⅰ. 신생아 소생술(Neonatal resuscitation)A. 소생술에 대한 준비1. 신생아 소생술이 필요한 경우는 대부분 즉각적인 처치가 요구되므로, 각 병원의 신생아를 다루는 모든 의료진들은 고 난이도의 소생술 처치를 행할 수 있는 의사가 도착하기 전에 적어도 bag-mask의 양압 환기(positive pressure ventilation, PPV)를 정확히 시행할 수 있는 능력을 배양하고 있어야 한다. 소생술을 시작 후 자발호흡까지의 기간은 뇌 손상 정도와 비례하며, 소생술이 필요한 경우는 만삭아에서 0.5-1.0%이다.2. 고위험 임신의 분만에 대비한 준비1) 신생아 소생술을 실시할 수 있는 적어도 2명의 인원이 필요하다. 인력은 소아과 전공의 및 전문의, 마취과 또는 산부인과 의사, NICU 혹은 분만실 간호사 및 기타 인원으로 구성된다.2) 산부인과에서 소아과에 연락을 하여 소생술이 필요할 것이라는 예상이 될 때에는 미리 산모의 임신력을 확인하여 신생아에게 나타날 수 있는 가능한 질병을 예측한다.3) 소생술에 필요한 장비들이 제대로 쓰여 질 수 있는지 점검하고 빠진 물품들이 있거나 손상된 기구가 있을 대는 반드시 재정비 하도록 한다.B. 신생아 소생술 과정의 요약Phase 1 : Airway and assessmetBrethingPhase 2 : CirculationDrug (medication)Phase 3 : Evaluation and stabilizationC. 소생술이 예견될 수 있는 요소들산전위험요소산모의 당뇨병임신과 관련된 고혈압, 만성고혈압만성 산모 질환 : 심혈관, 갑상선, 신경계, 호흡기, 신장빈혈 또는 동종 면역이전 태아 또는 신생아 사망임신 제 2, 3기 출혈산모감염양수 과다증, 양수 과소증양막 조기파열과숙아, 다태아, 부당 경량아, 태아수종약물 치료: 리튬 카보네이트, 마그네슘, 아드레날린 차단제산모의 약물 중독태야 기형, 태아 운동 감소산전 진찰을 받지 않은 경우16세 미만 또는 35세 이상의 산모분만 시 위험요소응급 제왕 절개술겸자 또는 흡입 분만술둔위 또는 비정상적인 태위조기 진통급속 분만융모양막염양막 조기 파열 (분만 전 >18시간)지연 분만 (>24시간)지연된 진통 2기태아 서맥, 태아 심박수의 이상전신 마취자궁의 테타니성 경련분만 4시간 이내 마취제 투여양수의 태변 착색제대 탈장태반 박리, 전치 태반Ⅱ. 신생아 소생술의 장비 및 기구(equipment and instruments for neonatal resuscitation)다음에 명시된 장비 및 기구가 언제든지 쓰일 수 있도록 점검해야 한다.산소O _{2} blender맥박 산소 계측기 (pulse oximeter)흡인 장비Bulb syringe기계적 흡인장치 및 튜브흡인용 도관, 5Fr 또는 6Fr, 8Fr, 10Fr 또는 12Fr8Fr 수유관과 20mL주사기태변흡인장치 (meconium aspirator)백과 마스크장비압력 조절 밸브가 있는 신생아 소생술용 백(200~750mL 용적, 90~100% 산소 공급 가능해야 함)미숙아와 신생아에 맞는 안면 마스크유량계(유속

의/약학| 2017.09.06| 20페이지| 3,000원| 조회(471)

신생아, 심폐소생술, 소생술

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바이러스 감염 평가C아쉬워요

viral infection에 대하여Ⅰ. 바이러스의 수직감염Ⅱ. 거대세포 바이러스Ⅲ. 풍진(Rubella) 선천성 감염Ⅳ. Human immunodeficiency Virus (HIV)Ⅴ. Human parvovirus B19Ⅵ. Herpes simplex virus(HSV)Ⅶ. Varicella-zoster virus(VZV)Ⅷ. Hepatitis virusⅨ. Rota virus< 바이러스 감염>Ⅰ.바이러스의 수직 감염(Vertical transmission of virus)A. 산모로부터 태어나 신생아로의 감염1. 선천성 감염(자궁내 감염):산전,출생 직후에 진단된다2. 주산기 감염(분만시 또는 출생 직후):출생후 수일 또는 수주 후에 진단된다.B.TORCH1. T:ToxoplasmaO:othersC:cytomegalovirusH:Herpes simples virus2. Others:syphilis 외,hepatitis B,coxsackie, varicella zoster,human parvovirus 등3. 주로 만성 비세균성 주산기 감염 (Heertic 질환은 예외)의 양태를 보인다.4. 비슷한 임상적,검사 소견을 보인다. 자궁내 성장지연,간비종대,발진, 중추신경계 증상,조기 활당,혈소판 저하5. 구시대의 용어로서 선천성 또는 주산기 감염의 원인 규명을 TORCH 검사로만으로는 대신할 수는 없다.Ⅱ. 거대세포 바이러스(Cytomegalovirus, CMV)A. 전파경로1.선천성 감염:태반을 통해 태아로 전파1)산모의 일차 감염인 경우: 30~40%에서 태아가 감염되며 이중 18%에서 휴유증이 발생한다2)산모의 이차 감염인 경우:1~3%에서 태아가 감염되며 이중 0~1%에서 휴유증이 발생한다2.주산기 감염1)분만시 감염:Maternal genital tract2)모유3)수혈:타액(검체는 4‘C로 옮겨야),24~72시간내 바이러스 검출2)선처성 감염:생후 2주내 양성이면 확진할 수 있다.3)주산기 감염:생후 2~3주까지는 음성이다가 4주 이후에 양성으로 삭아에서는 증상 감염은 거의 없다.2)초극소미숙아세서는 산모가 CMV 양성이면 증상 감염이 가능하다.①모유 대체 또는 파스퇴르화 또는 ?20‘C에서 얼렸던 모유의 제공이 권장된다②완전 방지를 위한 권장사항이 아직 마련되지 않았다4. 불필요한 수혈을 금하고 (특히 미숙아에서),수혈이 필요하다면1)CMV 항체 음서어 혈액: 완전 예방2)백혈구 제거 필터 사용3)Frozen deglycerolized RBC를 사용한다.5.감염이 의심되는 환자의 보호자 교육: 손 씻기Ⅲ. 풍진(Rubella)선천성 감염A. 태아 감염 빈도산모의 일차 감염에서 임신 재태기간에 반비례하나 임신 말기에는 다시 증가한다(임신 12주내 83%,23~30주 30%,임신 3기 53%)B.태아 기형 및 손상 빈도1.재태기간에 반비례한다1)임신 초기 감염 시 기형 발생률이 매우 증가한다:임신 10주내 감염된 태아 100%에서 심장기형과 청각소 실 발생2)임신 20주 이상에서 감염된 태아는 손상이 발생하지 않는 것으로 알려져 있다.C.선천성 풍진 증후군(Congenital rubella syndrome)1.증상1)일시적 증상:출생후 수일에서 수 주 내에 대개 소실된다.(1)간비종대,감염, 황달,빈혈, 혈소판 감소증,점상출혈, 검붉은 점,선염,만성발진,간질성 폐렴,근염, 뇌염,뇌 막염, 심근염(2)눈 이상(3)뼈 이상, 혈소판 감소증은 나쁜 예후와 연관된다.2)영구적 증상(1)선천성 심장 질환: 임신 8주내 감염 시 동백관 개존증의 발생이 증가, 폐동맥 협착(2)안과적 이상①“Salt and pepper” retinopathy, 백내장 소안구증,녹내장②첫 몇 주 내에는 확실하지 않을 수 있으므로 추적 검사가 필요하다.(3)중추신경계 이상:소두증, 지능박약,운동지체,행동 및 정신과적 이상(4)난청①선천성 풍진 증후군의 가장 흔한(80%)이상이면서 유일한 증상일 수 있다.②청소년기까지 추적 검사해야 한다.3)발달학적,후기 발현 증상(1)선천성 풍진 증후군 신생아 반 이상에서 출생 시 정상이며 이들 대부분이g, 양수3)정확도,특이도 및 검체 채취의 문제가 존재하므로 어렵다.2.산후 검사1)Rubella 바이러스 검출,RNA(PCR):비인후, 소변, 뇌척수액,혈액,수정체2)Rubella 특이 IgM; 제대혈 또는 환자의 혈액(6~12개월 지속 가능)3)Rubella 특이 IgG: 시간이 지나도 감소하지 않거나 혹은 증가 시F.치료선천성 풍진 감염에 대한 근본적인 치료법은 없다.1.산모 일차 감염: 임신 첫 20주내 감염 진단 시 임신 중절에 대해 상의해야 한다.2.선천성 풍진 감염 신생아의 1/2에서 출생 직후 무증상일수 있다.3.임신 20주 이후 감염된 경우 거의 이상 발생이 없을 것이라고 안심시킬 수 있다.4.임신 초기 감염이나 시기를 모르는 경우엔 추후 이상 발생이 있을 수 있으므로 주의 깊게 추적 해야 하고 특히 즉각적인 치료가 필요한 사안(예:녹내장)과 진행성인 이상들에 대처 해야 한다5.어떤 경우든 선천 감염이 의심되는 경우 청각 검사는 소아 시기 동안 반복 검사가 필요하다.G.예방1.감염에 취약한 모든 사람에게 옌방접종을 실시한다.2.감염원에 노출됨을 피한다.1)바이러스 전파 기간(1)급성 풍진 감염자:발진 전 1주 및 발진 후 1주(2)선천성 풍진 감염자: 생후 약 1년2)가임 여성의 경우(1)특별한 금기 사항이 없는 한 예방접종을 한다.(2)임신 전 항체 상태를 점검한다.(3)예방접종 후 3개월간은 임신을 금한다.①접종 후 이론적 태내 감염 가능성이 있다.②그러나 선천성 풍진 감염에 의한 기형 보고는 없다.(4)산모 자녀의 예방접종은 가능하다. 접종 후 바이러스 전파에 대한 보고는 없다.3.Hyperimmune globulin으로 태내 감염을 막지는 못한다.Ⅳ.Human Immunodeficiency Virus(HIV)A. 수직 감염1.시기1)임신 동안 :약 30%2)진통,분만 동안 약 70%2.감염된 산모에서 출생한 신생아의 감염률1)15~40%에서 감염된다.2)Zidovudine 예방요법 시행 시 8% 미만에서 감염된다.B.수직 감염에 영향을 바이러스 배양 및 direct fluorescent Ab(DFA) 검사2)뇌척수액: 바이러스 배양 및 HSV PCR3)공막,비인후, 직장,소변 :바이러스 배양2.기타 검사1)CSF 세포수,포도당, 단백질2)CBC with differential ,간기능검사,혈액응고 검사3)EEG,뇌 CT 또는 MRI,흉부 방사선 사진3.권장되지 않는 검사1)공막, 비인후, 직장,소변,뇌척수액에서의 DFA2)혈청학적 검사3)Tzanck smear4.유형별 검사 소견1)뇌염(1)뇌척수액 검사①초기엔 정상일 수 있다.뇌염이 의심될 때 연속 검사가 중요하다.②바이러스 검출:40%,PCR은 100%(2)EEG, 뇌 CT,뇌 MRI2)전신적 질환(1) 간 효소수치 및 직접 빌리루빈치 증가,백혈구, 혈소판 감소,혈액응고 이상(2) 흉부방사선 사진 상 미만성 간질성 침윤:폐렴F.치료1.산모1)임신 중 HSV 의심 병변 있으면 확진을 위한 HSV 배양검사를 실시한다.2)진통으로 입원시(1)산도 내 확실한 HSV 병변 또는 선행증상이 있으면 양막 파수 후 4시간 내(24시간까지 가능)에 제왕절 개를 시도한다.(2)병변 또는 선행증상 없으면 질식 분만을 권유한다.2.활동성 생식기(Active genital) HSV 감염이 있는 산모에서 태어난 신생아의 처치1)산모의 일차 또는 첫 증상 감염(1)분만 시 병변유무에 상관없이, 또는 조기양막파수(PROM)> 4시간이면서 제왕절개를 고려한다①신생아 공막,비인후 swab,소변 채취 바이러스 배양,FDA 검사②검사가 양성이거나 증상이 있으면 치료를 시작한다.(2)PROM> 24시간 시 제왕절개 했거나 또는 질식분만한 경우①신생아 공막,비인후 swab,소변 채취 바이러스 배양, DFA 검사②검사 결과를 기다리면서 치료 시작을 고려한다.증상이 있으면 치료를 시작한다.2)재발성 감염,분만 시 병변:PROM >4시간이면서 제왕절개나 질식분만을 한 경우(1)신생아 공막, 비인후 swab, 소변 채취 바이러스 배양,DFA 검사(2)검사가 양성이거나 증상이 있으면 치태어난 신생아의 관리1)격리하지 않고 모자동실하여 오히려 신생아를 신생아실에서 격리시키는 방법으로 사용한다.2)산모의 철저한 손씻기 필요,병변에 직접 닿는 것만 금지시킨다.3)유방에 병변 있으면 모유수유를 금지시킨다.5.HSV 병변이 있는 신생아실 종사자의 경우1)구순 HSV 병변 : 마스크와 장갑 착용,손 씻기에 유의하며 근무를 한다.2)헤르페스성 생인손: 장갑을 착용해도 전파 가능하므로 근무할 수 없다.Ⅶ.Varicella-zoster virus(VZV)A. 임상양태일차감염은 수두로 재활성화(감각신경에 잠복) 감염은 zoster의 형태로 나타난다.B.전파1. 경로:호흡기 비말 또는 병변에의 직접적인 접촉, 매우 감염력이 높다.2. 잠복기: 10~21일3. 전파가능 시기:발진 전 1~2일에서 발진 후 5일,발진에 딱지가 앉으면 더 이상 감염력이 없다.C. 산모의 varecella1. 유산 및 조산의 위험성이 증가하지 않는다.2. 선천성 varicella 증후군 발생 가능1)산모 varecella를 임신 20주 내 앓을 경우 2%에서 발생한다.2)임신 20주가 지나거나 산모 zoster의 경우에는 위험성이 더욱 감소한다.D. 선천성 varecella 증후군1.증상1)사지:저형성증,무형성증,손가락 소실,근육위축2)눈 :소안구증,맥락망막염,백내장,시신경위축,Horner 증후군3)피부:반흔형성4)중추신경계:경련,소두증,뇌염,피질위축,정신지체,석회화2.진단: 산전 초음파가 가장 유용하다.사지 이상이 있는 경우 정신 지체 및 사망 가능성이 50%이다.3. 치료:없다.4.산모에 대한 대책1)면역이 없어 감염의 위험이 있는 경우 임신 전 예방 접종을 실시한다.2)산모가 varicella를 앓고 있을 때 즉각적인 임신중절을 권장하지는 않는다.(선천성 감염빈도가 낮으므로)3)산전 초음파로 태아 이상에 대한 면밀한 추적검사를 시행한다.E.주산기 Varicella1.자궁내 감염:선천성 varicella1)정의(1)산모가 분만 전 14~21일 또는 분만 후 첫 수일 내에 varic한다.

의/약학| 2017.09.06| 22페이지| 3,000원| 조회(324)

신생아, HIV, 풍진, CMV, TORCH, rota virus, Virus In..

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선천성대사이상검사

선천성대사이상 검사목 차Ⅰ. 선천성 대사 이상 검사1. 선천성 대사 이상 검사1)정의2)원인2. 종류 (정부지원 6종)3. 일반적인 치료방안4. 임상증상5. 검사시기6. 진단Ⅱ. 페닐케톤뇨증Ⅲ. 단풍당뇨증Ⅳ. 호모시스틴뇨증Ⅴ. 갈락토즈혈증Ⅵ. 갑상선기능저하증Ⅶ. 부신기능항진증※ 참고문헌Ⅰ. 선천성 대사 이상 검사1. 선천성 대사 이상 검사1)정의우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 담당하는 효소나 조효소의 결핍으로 발생하는 질환이다. 정상적으로 꼭 필요한 최종 물질이 생성되지 못하여 결핍 증상이 나타나고 불필요한 전구물질은 다양한 중요 장기(뇌, 심장, 간, 신장 등)에 축적되어 지능 장애와 같은 과잉 증상을 일으킨다. 어느 대사 경로의 결함이냐에 따라 질환의 종류가 다양하므로 증상 및 치료도 질환에 따라 다르다. 각각의 질환은 드물지만, 선천성 대사 질환의 범주는 매우 다양하여 500여 종에 이르며, 유전학적, 생화학적 진단 방법의 발전 덕분에 해당 질환이 새롭게 추가되고 있다.증상이 발현하기 전 조기에 진단하는 것이 중요하므로 정부에서는 모자보건사업으로 신생아 선별 검사를 지원하고 있다. 1991년부터 2005년까지 15년간의 조사에 따르면, 4,000~5,000여 명당 1명꼴로 선천성 대사 이상 환자가 발생한다고 한다.2)원인효소를 만드는 유전자의 이상으로 우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 담당하는 효소 또는 조효소의 결핍이 나타나고 그 결과 여러 가지 대사 이상 질환이 발생한다. 질환에 따라서 여러 가지 유전 방식을 따르는데, 상염색체 열성 유전이 가장 많다.2. 종류 (정부지원 6종)6종 선별 검사에는 페닐케톤뇨증, 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토즈혈증, 갑상선기능저하증, 부신기능항진증이 포함된다.선별 검사 방법으로는 효소면역법, 이중질량분석기 등이 있으며, 검사 결과가 정상인 경우에도 드물게 위음성이 있을 수 있어 임상적으로 의심되는 경우에는 재검이나 정밀검사를 시행해야 한다. 선별검사가 양성인 경우에는 확진을 위한 정밀 검사가 필요하다.3. 일반적받아야 한다. 일반적인 치료 원칙을 정리해 보면, 질환에 따라 대사 경로가 차단되어 쌓인 독성 전구물질을 제거하고 더 이상 전구물질이 만들어지지 않도록 결핍이 있는 효소의 기질을 제한하는 식이요법(해당 질환에 따라 제한 식이의 처방이 다르므로 전문의의 처방과 전문 영양사의 상담이 필요)을 시행한다.대사 경로가 차단되어 생성되지 못하나 우리 몸에 필요한 최종 물질을 보충하기 위해 직접 조효소나 효소를 투여하기도 한다. 일부 해당 질환에서 적응증에 맞추어 필요한 장기(간, 신장, 골수 등)를 이식하기도 하고 유전자 치료 등에 관해서도 연구가 이루어지고 있다.4. 임상증상신생아 시기에 증상이 나타나는 질환이 많다. 수유를 진행한 지 2~3일 후에 구토, 쳐짐, 경련, 혼수 등과 같은 비특이적 증상이 나타나며 신생아 시기 감염으로 인한 패혈증과 비슷한 양상을 보인다. 갈락토스혈증, 유기산뇨증, 요소회로계 대사질환, 단풍당뇨증, 타이로신혈증 등을 포함한다. 결핍이 있는 효소의 활성이 남아 있다면 영유아기에 진단되기도 한다. 원인 모를 지능 장애, 발달 퇴행, 급성 질환이 있을 때 구토, 의식 저하와 같은 증상이 나타나서 뒤늦게 진단을 받기도 한다.? 모유나 분유를 잘 빨지 않음? 구토? 황달? 간 종대? 쳐짐이나 혼수? 경련? 몸이나 소변에서 이상한 냄새가 남? 형태의 이상? 선천성 대사 이상의 가족력이 있는 경우5. 검사시기생후 4일 이후가 좋으며 아기 상태가 좋지 않으면 미리 채혈하고 호전된 후 재검사가 필요하다. 수혈을 하는 경우 수혈 전에 검사물을 채취하고 2차 검사는 수혈 2일 후, 3차 검사는 2개월 후에 다시 재검사를 한다.6. 진단1) 가족력가족력에서 3대 이내에서 사산아나 원인불명으로 사망한 아이가 있고 정신 지체?발달지연, 특정 음식에 대한 불내성이 있는 경우 의심할 수 있다.2) 진찰 소견대부분은 정상이거나 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많다. 아래와 같은 증상이 보이는 경우에는 의심해 볼 수 있다.? 얼굴의 형태 이상? 백내장, 망막증 등 눈의 이상?질환의 일부에서는 땀이나 소변에서 특이한 냄새가 난다.4) 확진 검사의심이 되는 신생아는 혈액 검사, 소변검사, 조직 검사 등을 시행해본다.전구물질이 증가되고 최종물질이 감소된 것을 확인하여 결함이 있는 부분을 찾아내기도하며 전자 검사, 효소 검사, 장기 또는 조직의 생검을 시행하기도 한다.Ⅱ. 페닐케톤뇨증 (PKU)1. 정의페닐케톤뇨증이란, 아미노산 대사 장애이다. 페닐알라닌을 티로신으로 대사시키는 효소인 페닐알라닌수산화효소에 이상이 있어 페닐알라닌이 축적되는 것을 일컫는다. 발생빈도는 53,000명 중 1명으로 추정되며 유전양상은 상염색체 열성 유전이다.2. 원인페닐알라닌은 성장을 위한 필수 아미노산이다. 페닐알라닌수산화효소에 의해 정상 대사과정에서 티로신으로 전환되는데 효소활성의 결핍으로 혈액 속에서 페닐알라닌이 축적된다.페닐알라닌은 티로신으로 전환되지 못해 비정상적인 대사산물인 페닐피루반산과 페닐아세틱산이라는 물질을 생성해 소변으로 배출시킨다. 이러한 것들이 축적되어 진행성 정신지체를 일으킬 수 있다. 또한 티로신의 역할이 멜라닌 색소를 합성하고 갑상선 호르몬 생성, 에피네프린 합성에 관여하는데 PKU를 진단받는 경우 멜라닌 색소 결핍 증상도 나타난다.3. 검사1) 구스리 검사혈중 페닐알라닌 농도를 측정하는 검사인데 혈액을 채취해 검사한다. 모유와 분유를 시작한 후인 생후 72시간 이후에 하는 것이 권장된다. 페닐알라닌은 우유에서 발견되기 때문에 대사산물이 수유 시작 후 증가하므로 대사산물의 혈중 농도가 상승되기 전에 검사를 하면 진단이 어렵다.구스리 검사가 생후 3-4일에 시행되었을 때 페닐알라닌 수치가 4-6mg/dl이면 추정양성으로 의심하나 이 경우에 20-30명 중 1명만이 진짜양성이다. 생후 1-2개월에 혈중 페닐알라닌이 10-15mg/dl 이상이면 확진한다.2) 소변검사소변 내에 페닐피루브산이 존재하면 녹색침전을 형성하게 된다. 생후 6주경 젖은 기저귀에 test stick을 눌러 색깔을 확인해 녹색이 보이면 양성반응으로 PKU로 진단한다.4머리, 푸른 눈의 외모? 페닐알라닌 축적으로 인한 증상: 정신?운동?언어발달 지연, 사회성 발달 저하, 땀과 소변에서 쥐오줌 냄새5. 치료저페닐알라닌 특수분유와 일반분유를 섞어 먹인다. 일생동안 혈중 페닐알라닌 농도를 10-15mg/dl이하로 유지하도록 한다. 생후 1개월 이내에 치료하면 뇌 손상을 최소화할 수 있다.Ⅲ. 단풍당뇨증 (Leuicine)1. 정의단풍당뇨증이란, 탈 탄산 효소의 결핍으로 인한 아미노산 대사 장애이다. 필수 아미노산인 Leuicine, Isoleuicine, Valine의 대사 장애로 나타나는 것이다. 발생빈도는 220,000명 중 1명으로 추정되며 유전양상은 상염색체 열성 유전이다.2. 원인필수 아미노산인 Leuicine, Isoleuicine, Valine의 대사이상으로 혈액 내 축적되어 뇌기능 장애를 유발한다.3. 검사Leuicine, Isoleuicine, Valine의 혈중 수치를 분석한다. 혈액과 소변에서 수치가 증가하며 확진은 탈탄산 효소의 혈액검사로 확진한다.소변에 ferric chloride를 첨가하면 회녹색으로 색깔변화가 나타나며 소변에서의 특징적인 단 냄새 또한 진단에 도움이 된다. 의심이 가는 경우 생후 24시간 내에 검사해 2-3일 내에 진단을 받는 것이 이상적이다.4. 증상? 출생 후 1주일 안에 구토, 경련, 호흡장애 등? 신경계 징후인 강직성, 후궁반장? 식욕부진, 보챔, 빠는반사/모로반사 소실, 고음의 울음소리 등? 소변, 타액, 땀, 눈물 등에서 달콤한 냄새5. 치료? Leuicine, Isoleuicine, Valine의 수치를 감속시키는 것이 가장 중요, 이를 위해 복막투석이나 교환수혈? 아미노산이 제거된 특수분유를 수유하는데 성장해서까지 계속 섭취? Vit B1은 효소활동을 촉진해 다량투여? 단백질 제한 식이Ⅳ. 호모시스틴뇨증(Methionine)1. 정의호모시스틴뇨증이란, 아미노산인 methionine의 대사과정 중 시스타티오닌으로 대사되는 과정에서 이상이 생겨 호모시스틴이 소변으로 다량 배설된원인시스타티오닌 합성효소 결함으로 methionine cystine으로 전환하지 못해 methionine과 대사산물인 호모시스틴 아미노산이 축적된다.3. 검사혈액 내에 methionine 수치가 증가되어 있으며 소변으로 다량의 호모시스틴이 배설된다.methionine 상한치는 1.5mg/dL로, 검사결과가 1.5mg/dL보다 높을 경우에는 여러 번의 재검이 요구될 수 있다.4. 증상? 지능장애, 경련, 보행장애 등? 수정체탈구, 시력장애, 근시, 백내장 등? 골다공증, 안면발적, 가늘고 숱이 적은 모발 등? 혈전형성5. 치료? methionine이 낮은 특수분유? cystine과 pyridoxine(vit B6) 보충Ⅴ. 갈락토즈혈증(Galactose)1. 정의갈락토즈혈증이란, 갈락토즈 분해효소 결핍으로 인한 탄수화물 대사 장애로, 체내에 축적되어 독성 증상을 나타낸다. 발생빈도는 50,000-60,000명 중 1명으로 추정되며 유전양상은 상염색체 열성 유전이다.2. 원인정상적으로 간세포 내에서 갈락토즈와 락토즈는 포도당으로 전환되는데, 갈락토즈 분해효소인 galactose 1 phosphate uridyltransferase의 결핍이나 galactokinase의 결여로 전환경로의 첫 단계가 결여된다. 인체에서 갈락토즈와 락토즈를 사용할 수 없어 체내에 갈락토즈와 대사산물인 galactose 1 phosphate가 각 장기에 축적된다.3. 검사혈액채취를 통해 선별검사를 한다. 혈중 갈락토즈와 대사산물 galactose 1 phosphate이 증가된다.4. 증상? 수유직후 구토, 설사, 영양실조, 간비대, 황달, 성장발달지연, 보챔 등이 나타난다.? 이후 뇌?신장?눈?간 손상으로 정신지체, 간병변, 백내장 등이 나타난다.5. 치료? 즉시 모유나 일반 분유 수유 중지? 락토스를 다른 당질로 치환한 특수 우유(무유당 분유, 무유당 대두분유)를 수유Ⅵ. 갑상선기능저하증(TSH)1. 정의갑상선기능저하증이란, 갑상선의 형성 부전이나 갑상선 호르몬의 합성 장애 등 갑상선기

의/약학| 2017.09.06| 9페이지| 2,500원| 조회(491)

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신생아지속성폐고혈압(PPHN)

PPHN( 신생아지속성폐고혈압 ) Persistant pulmonary hypertension of newborn폐동맥압이 점점 높아져서 우심실의 부전에 이르게 하는 진행성 질환 갓 태어난 아기가 자신의 폐로 혈액을 원활하게 보내지 못해 전신적으로 저산소 상태를 유발하는 질환 1. 정의2. 병태생리2. 병태생리 생후 첫 호흡과 동시에 일어나는 폐혈관 저항 감소의 실패로 동맥관 , 난원공에서의 우 - 좌 단락을 통한 저산소증 , 고탄산혈증 , 산혈증 발생과 이후 연관되는 일련의 이상으로 악순환의 연결 고리가 끊어지지 않으면 사망률이 매우 높다 .3 . 원인 특발성이 10-20 % 정도이며 , 나머지는 다른 폐질환으로 인해 이차적으로 생기게 된다 폐 혈관의 발달장애 - 횡격막탈장 , Potter 증후군 폐 혈관 근육의 과다 형성 - 만성태아저산소증 , 특발성 PPHN 출생 후 폐혈관저항의 전이의 부적응 - 태변흡입증후군 , 저체온증 , 저산소증 , 급성 출생 전후기 가사 , 호흡곤란증후군 , 폐렴 등4. 산전 위험 요인 다음의 경우 폐고혈압의 빈도가 증가한다 자궁내 성장 지연 태변이 착색된 양수 산전 산증 신생아 가사 장시간의 양막 파열4. 산전 위험 요인 니코틴과 NSAID 약제의 노출 엄마의 위험인자 ( 흑인 , 비만 , 당뇨 ) 남아 스트레스 제왕절개를 한 경우대부분 출생 직후부터 12 시간 이내 청색증 , 호흡부전 , 느린맥 , 쇼크등 만삭아에서 100% 산소를 투여하여도 청색증이 호전 되지 않음 . 전 - 후 동맥관의 PaO2 및 산소포화도의 차이가 있는 경우 ( 우측상지와 좌측 상지 및 양하지 )  동맥관을 통한 우좌단락이 있다는 것을 의미 5. 증상6. 진단 동맥혈가스검사 , 경피적 산소포화도 감시 흉부방사선소견 - 정상으로 보일 수 있음 . 뚜렷한 주 폐동맥 부분 , 경도의 심장 비대 , 다양한 폐혈관 음영 , 원인 질환에 따른 다양한 폐 실질 소견 CBC : 빈혈 , 적혈구 증가증 , 감염소견 인지 필요6. 진단 심장초음파 : 확진을 위해 반드시 시행되어야함 초음파를 통해 심실중격의 운동방향과 심실 수축력 , 동반된 심장질환과 단락의 방향도 반드시 확인되어야 함 혈액 내 포도당 , 칼슘 , 전해질 농도 측정1) 보존적 치료 - 진정제 투여 (Fentanyl 주로 사용 ) - 소음과 빛의 차단 - 대사이상 교정 ( 저혈당 및 저칼슘혈증 등 ) - 혈액학적 이상 치료 ( 적절한 hematocrit 유지 ) - 적절한 혈압 심박출량 유지 - 혈장량 유지 - 산혈증 교정 7 . 치료7 . 치료 2) 산소 - 적절한 산소화를 유지하도록 함 - 산소포화도를 90% 이상으로 유지하되 98% 이상 넘지 않도록 함 ( 고농도 산소는 오히려 악화 ) 3) 인공호흡기 - 폐포를 적절하게 펴줌으로 산소의 환기를 높임 ( 주로 고빈도 환기 인공호흡기사용 )7 . 치료 4) Surfactant - 선행된 폐질환에 대해 적절하고 즉각적인 치료 병행 - 신생아 호흡 곤란 증후군 , 폐렴 , 패혈증 등의 폐 실질 병변에서 , 산소 환기를 증가시킴 . 5) Sidenafill - 폐혈관 확장제로 0.5-2mg/kg 를 하루 4 번 복용6) 체외막형 산소섭취 (ECMO) - 여러치료에도 반응하지않고 , 저산소증이 지속 되는 경우 사용 - 재태연령 34 주이상 , 체중 2Kg 이상에서 사용 7) 흡기성 NO - 적응증 : 재태연령 34 주이상 , 출생후 1-14 일 - 사용량 : 20PPM 으로 시작 - 사용기간 : 대개 5 일 이내이나 그이상 필요한 경우도 있음 . 7. 치료7. 치료 7) 흡기성 NO - 폐실질 질환에서 고빈도 인공환기요법과 병행시 NO 반응도가 증가한다 . - 주의사항 메트헤모글로빈 혈증에 의한 저산소혈증 이산화질소로 인한 기도 손상 통상 20PPM 용량 초과 제한 선천성횡경막 탈장 환자에게서 안정성 , 유효성이 확인되지 않았음 .8. 미숙아의 폐동맥 고혈압 극소 미숙아의 30% 에서 발생 재태연령이 낮을수록 , 양수과소증 , 인공호흡기 사용기간이 길수록 , 오랫동안 산소치료를 받은 경우 발생하기 쉬움 만성폐질환이 이환된 미숙아의 경우 주기적인 심초음파검사를 통해 폐동맥 고혈압 발생유무 확인신생아기에 폐동맥고혈압을 받은 환아에서 , 치료방법과 관련없이 인지기능이상과 청력 장애의 빈도가 높았다 생존률은 기저질환에 따라 많은 차이가 보이며 저산소허혈뇌병증의 발생유무가 장기적 예후에 영향을 준다 9 . 장기예후REFERENCES 홍창의 소아과학 - 미래엔 신생아 진료지침 – 대한 신생아학회 대구 · 경북소아청소년과의사회보{nameOfApplication=Show}

의/약학| 2017.09.06| 18페이지| 3,000원| 조회(931)

고혈압, 신생아중환자실, PPHN

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