PBL Module 2-2 개인과제 Summary xx과 5조 11111111 홍길동정의신장동맥(Renal a.)에 협착이 발생하여 내강이 60%이상 좁아지는 것원인의 분류외압/외상, 혈관섬유근 형성이상, 죽상경화성 신동맥 협착병리 기전외압/외상Fibromuscular dysplasia, FMDAtherosclerotic renal artery stenosis, ARAS혈관압박유전성 혈관벽 과다증식혈관내 염증반응> 콜레스테롤 플라크 축적특징&임상양상&진단&치료외압/외상외압이나 주위 구조물의 비대에 의해서 신장 동맥이 눌림Fibromuscular dysplasia, FMDMultifocal type의 FMD[특징] 주로 carotid a.와 renal a.에서 발생한다. 15~60세 사이의 젊은 여성에게서 호발한다.[임상양상] 두통, 목, 복부통증(박리 및 파열), 중증고혈압, 일과성 허혈 발작, 신장경색[진단] CT, Angio등 영상으로 진단. 죽상경화증과의 감별이 중요!> FMD는 주로 middle or distal segment에 발병한다.[치료] 경피적 혈관성형술(PTA), 초음파(피질두께, 신장크기 측정), MRA로 매년 f/uAtherosclerotic renal artery stenosis, ARASProximal renal a. 에 발생한 죽상경화증[특징] 온 몸의 동맥에서 발생한다. 주로 65세 이상에서 흔하다.(6~8%) 당뇨, 고혈압 환자들에게서 자주 발견된다. 심혈관계 질환의 사망률을 효과적으로 예측하는 인자이다.[임상양상] 사구체 여과율(GFR)의 지속적인 감소, 중증 신혈관성 고혈압[진단] CT, Angio등 영상으로 진단(혈류, 크기측정). FMD와의 감별이 중요!> ARAS는 주로 proximal segment에 발병한다.> ARAS환자는 혈관염을 동반하여 빈혈, 혈소판감소증,적혈구침강속도나 CRP 이상등을 나타낸다.[치료] 성인병의 조절과 금연, 아스피린 복용, 신장 기능 회복 가능성이 있다면 PTA—————————————————었으니, ARAS보다는 FMD쪽에 더욱 무게를 둘 수 있다.신동맥 협착의 원인(Cause of renal artery stenosis)xx과 11111111 홍길동환자 개요환자는 중증 고혈압으로 인한 망막출혈로 인해 좌안 시력이 저하된 것으로 확인되었다. 이에 경구로 CCB와 베타 수용체 차단제, 알파 수용체 차단제를 병합투여 했지만, 혈압이 떨어지지 않아서 입원하여 CCB를 IV로 투여하였다. 그 결과 입원 5일부터 혈압이 조절되었다.항 고혈압제 투여 후 혈압은 220/120mmHg 에서 140/80mmHg로 떨어졌다. 동시에 분당 110회를 넘던 맥박도 분당 80회 수준으로 감소하였다.환자의 혈액과 소변 검사 결과 정상치를 벗어나는 특이 사항은 다음과 같다.환자 신장의 초음파, CT, Angio 소견은 아래와 같다.(180도 반전)환자의 captopril 투여 renogram 소견은 다음과 같다.LDL 수치 검사 결과와 일반혈액검사신동맥 협착진단기준아래 요인들에 의해 신동맥 내강의 60%이상의 협착이 일어나면 의미있는 병변이다.신동맥 협착의 세 가지 원인혈관의 외적압력혈관섬유근 형성이상(Fibromuscular dysplasia, FMD)[특징]FMD는 동맥의 혈관벽(blood vessel bed)이 과다 증식하는 질병이다.주로 Carotid artery와 Renal artery에서 발생한다.Multifocal type에서는구불구불한 혈관 모양이(구슬을 여러개 이어 붙인것 같은 모양) 관찰된다. Focal type 에서는 띠 모양의 초점 협착이 보인다.15세에서 60세 사이의 젊은 여성에게서 호발하지만, 모든 연령대의 남성에서도 발견된다.[임상양상]두통, 목, 복부 통증(동맥박리 및 파열), 고혈압, 자궁경부/복부의 멍, 일과성 허혈 발작이 주 증상이다.35세 미만의 환자에서 중증 혹은 저항성 고혈압이 나타난다.60세 미만 환자의 대동맥류주요 동맥들의 동맥류신장경색안지오텐신전환효소 억제제(ACEi)나 안지오텐신수용체 차단제(ARB) 사용 후 혈청 크레아틴 침강속도나 CRP 이상등을 가지는 반면, FMD 환자는 해당 이상 소견을 보이지 않는다.[치료]기전이 밝혀지지 않아서 명확환 치료법은 없지만, 신장동맥에 발생한 경우 주로 경피적 혈관성형술(percutaneous transluminal angioplasty, PTA)를 이용하여 좁아진 혈관 내경을 넓혀주는 방법으로 증상을 완화한다.초음파나 MRA 등으로 12개월마다 정기적 검사를 받아야 한다.신장 실질을 측정하여 질병을 간접적으로 감시할 수 있다는 일부 연구 결과가 있다. 신장 허혈손상으로 인해 신장 FMD환자에서는 평균 cortex 두께와 신장 길이가 현저하게 감소한다.[발생기전]FMD의 발생 기전은 명확히 밝혀지지 않았지만, 쌍둥이에서 같이 발병하는 경우가 흔한 것으로 보아 유전적인 원인에 의해 발생하는 것으로 추정된다.Phosphatase and actin regulator 1 gene (PHACTR1)의 점돌연변이에 의해 발생한다는 보고도 있다.죽상경화성 신동맥 협착(Atherosclerotic renal artery stenosis, ARAS)[특징]ARAS는 신장 동맥에 죽상경화(Atherosclerosis)가 발생하는 질환이다.ARAS는 65세 이상의 인구에서 흔하다.(6~8%)ARAS는 죽상경화증 발생의 다른 위험인자를 가지고 있는 환자에게서 호발하며, 당뇨, 고혈압이 있는 환자에게서도 자주 발견된다.ARAS는 심혈관계 질환과 연관된 유병률 및 사망률을 효과적으로 예측할 수 있는 인자이다.[임상양상]사구체 여과율(Glomerular Filtration Rate, GFR)의 지속적인 감소중증 신혈관성 고혈압안지오텐신전환효소 억제제(ACEi)나 안지오텐신수용체 차단제(ARB) 사용 후 혈청 크레아틴 농도의 증가(금단증상).[진단]영상으로 진단(신장 혈류, 크기 측정)[치료]성인병의 조절과 금연, 아스피린 복용 등으로 증상이 악화되지 않게 관리한다.신장 기능의 회복 가능성이 보이면 경피적 혈관 성형술 등의 수술적 방법으로 치료한다.[발생기전]아직 구체a media의 평활근이 증식한다. 이렇게 증식한 평활근은 축적된 지방산을 덮는 capsule을 만든다.신장동맥 폐쇄성 질환의 진단(FMD, ARAS 공통)도플러 초음파의 혈류속도(peak systolic velocity)가 300cm/s이상시 진단하지만, 200이상이면 의미있는 병변이라고 판단한다.(200cm/s는 혈관 내강의 60%이상의 협착이 일어났을 때의 수치이다.)FMD에서 신부전이 없는 경우 가돌리늄 조영 하에 MRA(magnetic resonance angiography)를 사용할 수 있다. CT Angio도 고려 대상이다.신혈관성 고혈압의 치료RAAS 차단 약물(angiotensin-converting enzyme inhibitor, ACE), (angiotensin receptor blockers, ARBs)를 모든 환자에서 우선적으로 고려한다.약이 듣지 않거나, Bilateral stenosis 시, 경피적 혈관성형술이나 스탠트 삽입술을 사용할 수 있다.Surgical revascularizationDiscussion문제 소견의 관찰CCB, alpha&beta blocker 등의 일반적인 항고혈압제가 듣지 않았다.Renin과 aldosterone수치가 정상보다 한참 높았다.미약한 단백뇨가 검출되었다.Renal Angio 상에서 오른쪽 신장의 비대가 관찰되었다.Renal Angio 상에서 왼쪽 신장의 혈류 공급 저하가 관찰되었다.Renal Angio 상에서 Lt. renal a.가 좁아진 것을 볼 수 있다.CT에서 왼쪽 신장의 위축을 볼 수 있다.초음파 상에서 왼쪽 신장의 cortex와 medulla 가 손상된 것을 볼 수 있다.Renogram 상에서 왼쪽 신장의 분비와 배설이 감소되어 있음을 볼 수 있다.Captopril 투여 후 왼쪽 신장 기능이 더 떨어지는 것을 볼 수 있다.(13%>10.8%)원인 질환의 추정왼쪽 신혈관 폐쇄가 발생한 것으로 보인다.왼쪽 신장 기능 저하에 대한 보상 기전으로 오른쪽 신장이 커진 것으로 추정된다.신장에 부분- fig. 2ReferenceD.L. Long 외 5인; 『해리슨 내과학』(2013), 제 18판, 도서출판 MIP, pp.2337-2345Kirton A.; Crone M.; Benseler S.; Mineyko A.; Armstrong D.; Wade A.; Crous-Tsanaclis A. M. (2013). Hyperlink "https://doi.org/10.1093/brain/awt111" "Fibromuscular dysplasia and childhood stroke". Brain. 136 (6): 1846–1856.Whelton PK 외 20인; ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention, Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in Adults: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines(2017). J Am Coll Cardiol. 2018;71(19):e127. Epub 2017 Nov 13.Parikh SA, Shishehbor MH, Gray BH, et al. SCAI expert consensus statement for renal artery stenting appropriate use. Catheter Cardiovasc Interv 2014; 84:1163.Mounier-Vehier C, Lions C, Jaboureck O, et al. Parenchymal consequences of fibromuscular dysplasia renal artery stenosis. Am J Kidney Dis 2002; 40:1138.Williams KJ, Tabas I (May 1995). "The resps
PBL Module 2-1 개인과제 Summary xx과 5조 11111111 홍길동정의갑작스럽게 시력이 저하, 상실되는 것. 주로 망막/시신경의 이상에 의해 발생한다.분류망막이상(허혈성, 염증성, 기타)/시신경 이상(허혈성, 염증성, 유전, 중독)/시각회로,피질이상병리 기전망막박리, 고혈압, 혈전에 의한 모세혈관 폐색, 대뇌 피질 및 시각경로 압박, 경색증상허혈시 일시적 단안 시력상실(암흑화), 감염시 안구통, 신경회로 문제시 시야부분이상고혈압, 두개내압 상승등 전신 문제시 양안에 어느 정도 시차로 동일한 증상 발생고혈압성 망막병증의 평가(1~4단계)망막세동맥이 가늘어져 있다 >동맥벽의 반사광이 심하며 동정맥 교차현상이 나타난다> 동맥경화현상이 심하고 cotton wool spot, 망막부종 등이 생긴다 >유두부종이 나타난다.안저경1,2 단계:망막 혈관의 협착(푸른 화살표)과동정맥 교차(붉은 화살표)를 관찰할 수 있다.3단계:Cotton wool spot과선상출혈반(splinter hemorrhage)를 관찰할 수 있다.4단계:시신경 유두 부종(papilledema)과삼출물을 관찰할 수 있다.———————————————————————— ————————————————————————환자의 안저경 검사 결과와 각각의 증상에 따라 의심할 수 있는 질병은 다음과 같다.검사소견발생위치의심되는 질환Cotton wool spot좌안만성고혈압, hypertensive crisis, 당뇨, purtscher’s retinopathySplinter hemorrhage양안전신성 고혈압, 외상성 혈관 파열papilledema양안두개 내 고혈압, 저혈압, 녹내장, Guillain-Barre 증후군3가지 증상 모두 공통적으로 고혈압을 주된 원인으로 갖는다. 환자의 혈압이 220/120mmHg로 매우 높은 것으로 보아 Hypertensive crisis로 인한 retinopathy 로 추정된다. 오른쪽 안구의 망막병증도 심각한 상태인 것으로 보아, 고혈압이 교정되지 않으면 머지 않아 오 초등학교 5학년 때 아토피성 피부염 으로 약 2년간 피부과에서 치료받았다고 하며 그 외에 다른 병은 앓은 적이 없었다고 한다.매년 학교에서 시행하는 소변검사에서 이상이 없다가 고 1, 고2 때 양호선생님께 요단백이 검출된다는 얘기를 들었으나 더 이상 검사를 한 적은 없었다고 한다. 생리는 초등학교 6학년에 초경이 있었다고 하며 생리는 불규칙했다고 한다. 가족으로 여동생, 남동생이 1명씩 있고, 모두 건강하다고 한다. 아버지는 51세로 회사중역으로 일하시고 몸무게가 110 kg 이 며 3년 전부터 고혈압으로 약물을 복용하고 있고, 아버지의 형제, 자매는 모두 건강하시다 고 한다. 어머니는 48세 가정주부로 건강하시다고 하였다. 할아버지, 할머니, 외할아버지, 외할머니는 모두 생존해 계시며, 할머니는 난소암으로 5년 전 수술 받았다고 한다.초림이는 최근 두 달 전부터 두통, 피곤감이 자주 있어 타이레놀을 자주 복용하였고, 시력은 양쪽 모두 1.0 으로 좋았다고 하였다. 그 외에 붓거나, 불안감, 식은 땀, 가슴이 두근거리는 증세, 숨이 찬 증세는 없었고 소변은 평소와 같이 잘 보았다고 한다.신체검사에서 키는 166cm, 몸무게 82kg, 혈압은 오른쪽 팔에서 220/120 mmHg, 왼쪽 팔 에서 230/120 mmHg, 맥박 수 96회/min, 호흡 수 14회/min, 체온은 36.8℃ 이었다. 환자 의 의식은 명료하였고, 경정맥의 확장은 없었으며 청진시 심음과 호흡음은 정상이었다. 복부 압통이나 양측 척추각 압통은 없었으며, 간이나 비장은 촉지 되지 않았고 하지의 부종은 없었다.내과 외래에서 검사한 Lab data 결과 중 특이한 수치는 다음과 같다.AST/ALT 33/18 IU/dL (5-40)K 3.3 mEq/L (3.5-5.5)소변 protein 검출(2+)시력 저하의 원인굴절이상 - 원시 근시 난시 노안 굴절 이상은 보통 서서히 생긴다. / 급성 당뇨는 고혈당으로 수정체의 부종을 유발하여 급성근시 초래 가능.시신경이상 - 시신경 경로에 문제가 생기면 이 나타난 모습을 볼 수 있다. Central retinal a.의 완전 폐색은 혈액공급을 중단시켜 망막이 우유처럼 되며, cherry-red-fovea가 나타난다.그 밖에도 전신성 고혈압은 망막세동맥의 경화 및 선상출혈반(splinter hemorrhage)와 cotton wool spot을 일으킬 수 있다. 고혈압 위기(hypertnesive crisis)에서는 망막세동맥의 연축과 망막의 허혈로 인한 급성 시력상실이 올 수 있다. 급성 고혈압성 망막병변은 혈압을 천천히 강하시켜 치료한다.이 외에도 중심망막정맥이 폐쇄된 경우 일과성 흑암시와 유사한 암흑화 증세가 나타난다. 이는 충혈된 정맥, 많은 망막출혈 등으로 알 수 있다. 대개의 망막정맥폐색은 특발성이지만, 고혈압과 당뇨, 녹내장이 주된 위험인자이다.[전방/후방 허혈 시신경병증]post. ciliary a.가 시신경유두(optic disc)에 혈액을 충분히 공급하지 못할 때 발생한다. 대개 서서히 악화되기보다는 급성으로 일측성 시력소실이 나타난다. 이 경우 시신경유두는 팽창하고 선상출혈반으로 둘러싸인다.전방 허혈 시신경병증은 동맥염증성과 비 동맥염증성으로 나눈다. 대부분은 비동맥염증성으로, 당뇨와 고혈압이 위험인자로 생각되나, 대부분은 특발성이며 특별한 치료법은 없다. 이 외 약 5%의 60세 이상 고령에서 측두동맥엽과 동반한 전방 허혈 시신경병증이 발병한다.후방 허혈 시신경병증은 대개 빈혈이나 저혈압에서 비롯된다. 대량출혈이나 신장 투석후에 발생하는 것으로 알려져 있다. 대개 안저는 정상이나 많이 진행되는 경우 시신경유두의 부종이 발견된다. 신속한 수혈과 저혈압 교정으로 시력 회복이 가능하다.[시신경염]시신경의 염증성 질환으로 대부분의 환자에서 정상적인 안저소견과 안구운동 시 안구통을 동반한다. 또한 단발성의 시신경염은 특별한 치료 없이도 자연히 호전된다. 따라서 이후 시력이 회복되지 않는다면 진단이 적절한지 다시 한 번 고려해 보아야 한다.[Leber씨 유전적 시신경병증(Leber’s congenit. 두통이 흔하나 항상 동반되는 것은 아니다. 시신경염, 허혈성 시신경병증 등 다른 원인에 의해 동반되는 시신경유두의 부종은 시신경유두 종창(optic disc edema)라고 칭해야 한다. 전형적인 증상으로는 일시적인 암흑화가 나타난다.(편측, 양측)이는 자세를 바꿀 때 주로 발생한다. 부종이 심하거나, 황반부종이 동반되거나, 출혈이 있는 경우가 아니라면 시력은 침범되지 않는다. 그러나 유두부종이 지속되면 시신경 위축이 발생하며 주변부위의 시력이 서서히 소실된다.유두 부종이 있는 경우 두개강 내 병변을 찾아내기 위해 신경 영상검사가 필요하다. 뇌척수액 소견이 정상인데도 지주막하 압력이 상승한 경우 특발성 두개내고혈압(idiopathic intracranial hypertension)이라고 불리는 가성뇌종양(psedotumor cerebri)를 고려해야 한다. 이는 대부분 비만한 젊은 여성에서 발생한다. 체중을 감소시키고 acetazolamide같은 carbonic anhydrase inhibitor 약제로 뇌척수액 생산을 감소시켜 치료한다. 치료가 효과가 없거나 전격성 유두부종으로 인해 갑자기 시력이 소실된 경우 응급 수슬(shunt)를 시행한다.[망막박리]망막박리는 망막이 안구 내강으로부터 박리되는 질환이다. 망막에 균열이 발생하면 유리체가 망막아래 공간에 들어가게 되어 망막이 서서히 분리되게 된다. 주로 근시, 외상, 백내장 수술을 받은 사람에게서 높은 비율로 관찰된다. 안저경을 통해 보면 주름이 잡힌 망막조직이 보인다.[편두통]20분 정도 지속되는 시각전조 기간 동안에 시력상실이 발생한다. 이 때 양안에서 시야중심부위의 장애가 주변으로 퍼져 나가는 듯한 증상을 보인다.[일과성허혈발작(transient ischemic attack)]Vertebrobasilar insufficiency는 급성으로 동측성 시야증상(homonymous hemianopsia)을 일으킬 수 있다. 시각피질 부분의 혈류공급에 이상이 생기면 갑자기 시력이 안개 속에 있는 것 처럼 흐각 녹내장은 안압의 급격하고 심한 증가로 눈의 충혈과 통증을 일으킨다. 발생 후 2~3시간안에 치료하지 않으면 시력 상실로 이어진다.(매우 드물다)[황반 변성, 당뇨성 망막병증, 망막색소변성등이 있다.]Discussion[원인이 될 만한 질환의 추정]환자의 안저경 검사를 보면 다음과 같은 결과들이 관찰되며, 증상별 원인들은 아래와 같다.Cotton wool spot(신경섬유층경색), (좌안)만성 고혈압Hypertensive crisis당뇨Purtscher's retinopathysplinter hemorrhage(선상출혈반), (양안)전신성 고혈압경증의 papilledema(양안): optic disc의 경계가 남아 있으므로 확실하지 않다. Hyperlink "https://en.wikipedia.org/wiki/Protein" 단백질 수치 상승으로 인한 Hyperlink "https://en.wikipedia.org/wiki/Guillain%E2%80%93Barr%C3%A9_syndrome" Guillain–Barré 증후군(특발성)두개 내 고혈압저혈압녹내장3가지 증상 모두 공통적으로 고혈압을 주된 원인으로 갖는다.환자의 혈압이 220/120mmHg로 매우 높은 것으로 보아 Hypertensivecrisis로 인한 retinopathy로 추정할 수 있다.[고혈압성 망막병증의 평가와 기타 사례들]사진 자료사진자료 splinter hemorrhagehomonymous hemianopsia고혈압성 망막병증의 3단계Referecne『해리슨 내과학』 D.L. Long 외 5인(2013), 제 8판, 도서출판 MIP, pp.218-222『안저판독법』 배수현 외 10인, Korean J Fam Pract. 2013;3:415-421『Blood pressure development and hypertensive retinopathy: 20-year follow-up of middle-aged normotensive and hypertensive men.』 Gudmundsd.
PBL Module 2-1 개인과제 Summary xx과 5조 12111111 홍길동Primary amenorrheaSecondary amenorrhea정의2차성징이 나타나면서 초경이 없는 상태과거 월경 주기의 3배이상의 기간, 혹은 6개월 이상 월경이 없는 경우원인해부학적 이상:질, 외음부 발생이상뮬러관 결손증내분비 이상:성선(난소)이형성 및 기능부전, 안드로겐 불감증후군, 시상하부 기능이상(Kallmann syndrome)뇌하수체 기능이상생식샘저하증(Low 에스트로겐, LH, FSH, GnRH 분비나 작용 이상)시상하부 이상(과한 운동 혹은 다이어트, 스트레스)뇌하수체 이상(수술, 고프로락틴혈증)난소 기능저하(수술, 자가면역질환)자궁내막이상(수술로 인한 유착)다낭성난소증후군안드로겐 분비종양, 갑상선기능저하증스테로이드 복용or대사장애, 쿠싱증후군스트레스, 저체중or과체중 과도한 운동검사검사 내용History taking초경 시기, 시술 및 수술 여부, 호르몬 이상을 야기할 수 있는 약물 복용 여부(피임약 등), 스트레스 등 정신적 요인, 당뇨, 갑상선 등 기저질환P/E과거 에스트로겐 분비 여부를 확인하기 위해 2차 성징을 관찰내분비검사갑상선 기능저하시 프로락틴 농도 상승(TSH, 프로락틴 검사)FSH 농도가 너무 높으면 난소 기능저하 의심에스트로겐 농도 검사 > 저에스트로겐: 만성 무월경———————————————————————— ————————————————————————환자의 문진, 시진 결과에 따라 의심할 수 있는 질병은 다음과 같다.단서의심되는 질환&추가 검사 필요이차성 생리불순초경: 해부학적 이상에 의한 무월경은 배제. 수술 이력X: 자궁내막 유착도 배제.난소암 가족력난소 이상에 의한 생리불순을 고려해 볼 수 있음.과체중, 스트레스가족력과 비만을 고려해 볼 때 다낭성난소증후군이 유력. 스트레스로 인한 단순 무월경일 가능성도 배제할 수는 없음 > 인슐린 저항성 검사, 초음파 검사한약 복용아나볼릭 스테로이드로 인해 상승된 안드로겐 수치가 생리 불순을 일있음. > 혈중 안드로겐 수치 검사다낭성 난소 증후군(Polycystic ovary syndrome): 배란이상, 고안드로겐으로 인한 남성화, 다낭성 난소 중 2 가지 이상 해당시 진단. 무월경을 가진 비만 환자 중 상당수는 PCOS를 가지고 있으며, PCOS 환자에게서는 인슐린 저항성과 고인슐린혈증이 특징적으로 나타난다.Problem Based LearningPersonal learning issue - 생리 불순의 원인환자 개요18세 고 3 여학생인 김초림은 내원 1일전 밤에 학교에서 야간자율학습시간에 수능시험 공부하던 중 갑자기 왼쪽 눈앞이 뿌옇게 되면서 물체가 희미하게 보여 다음 날 안과를 방문하였다. 안과에서 왼쪽 시력이 떨어진 원인을 알기 위해 시행한 시력검사에서 오른쪽 눈은 1.0 이나 왼쪽 눈이 0.3 이며 안저 촬영검사를 하였고, 안과에서 혈압을 재니 210/120mmHg 로 높아 큰 병원 진료를 권유받아 오늘 신장내과로 내원하였다.초림이는 수능시험이 2달 앞으로 다가온 시점에서 많이 긴장하여 매일 4시간 이내로 잠을 잤으며, 하루 12시간이상 의자에 앉아 공부하였고 커피를 하루 5잔 이상 마셨다고 하였다. 2달 전부터는 영양보충을 위해 한약을 먹었다고 한다. 초등학교 5학년 때 아토피성 피부염 으로 약 2년간 피부과에서 치료받았다고 하며 그 외에 다른 병은 앓은 적이 없었다고 한다.매년 학교에서 시행하는 소변검사에서 이상이 없다가 고 1, 고2 때 양호선생님께 요단백이 검출된다는 얘기를 들었으나 더 이상 검사를 한 적은 없었다고 한다. 생리는 초등학교 6학년에 초경이 있었다고 하며 생리는 불규칙했다고 한다. 가족으로 여동생, 남동생이 1명씩 있고, 모두 건강하다고 한다. 아버지는 51세로 회사중역으로 일하시고 몸무게가 110 kg 이 며 3년 전부터 고혈압으로 약물을 복용하고 있고, 아버지의 형제, 자매는 모두 건강하시다고 한다. 어머니는 48세 가정주부로 건강하시다고 하였다. 할아버지, 할머니, 외할아버지, 외할머니는 모두 생존해 계시며, 로 5년 전 수술 받았다고 한다.초림이는 최근 두 달 전부터 두통, 피곤감이 자주 있어 타이레놀을 자주 복용하였고, 시력은 양쪽 모두 1.0 으로 좋았다고 하였다. 그 외에 붓거나, 불안감, 식은 땀, 가슴이 두근거리는 증세, 숨이 찬 증세는 없었고 소변은 평소와 같이 잘 보았다고 한다.신체검사에서 키는 166cm, 몸무게 82kg, 혈압은 오른쪽 팔에서 220/120 mmHg, 왼쪽 팔 에서 230/120 mmHg, 맥박 수 96회/min, 호흡 수 14회/min, 체온은 36.8℃ 이었다. 환자 의 의식은 명료하였고, 경정맥의 확장은 없었으며 청진시 심음과 호흡음은 정상이었다. 복부 압통이나 양측 척추각 압통은 없었으며, 간이나 비장은 촉지 되지 않았고 하지의 부종은 없었다.내과 외래에서 검사한 Lab data 결과 중 특이한 수치는 다음과 같다.AST/ALT 33/18 IU/dL (5-40)K 3.3 mEq/L (3.5-5.5)소변 protein 검출(2+)월경기능장애[자궁 및 생식기 유출로 질환]질이 맹관횡질중격의 존재처녀막 폐쇄증뮬러관 결손증안드로겐 불감증후군[배란기 질환]저생식샘자극호르몬 생식샘저하증낮은 에스트로겐 농도, 낮은 황체호르몬(LH)과 난포자극호르모(FSH) 농도, GnRH 분비나 작용을 방해하는 기능이상시 발생한다.주로 저신장, 요붕증, 유루증이나 두통같이 시상하부나 뇌하수체 기능이상에서 보일 수 있는 특징들과 연관되어 나타난다.신경해부학적 이상으로 인함약물로 인한 고프로락틴혈증 >> 혈청 프로락틴 필수 검사ex) 기능성 시상하부성 무월경(HA)는 에너지 소모와 섭취 간불균형으로 인해 발생. 이 질병에서 렙틴은 말초에서 시상하부까지의 신호전달에 큰 역할을 한다. 이는 자세한 Hx.및 신체검진과 낮은농도의 생식샘호르몬과 정상 프로락틴 농도로 진단할 수 있다.hyperprolactinemia는 성선 자극 호르몬 결핍의 원인이다.고생식샘자극호르몬 생식샘저하증일차성 난소부전은 난소의 기능이 40세 이전에 정지되는 것으로, 조기폐경이라고도 한다.스트로겐 농도가 만성적으로 낮게 나타나게 된다. 난소부전시 FSH와 LH 농도가 증가한다.다낭성난소증후군(Polycystic Ovary Syndrome)다낭성난소증후군은 무배란 혹은 희발배란, 고 안드로겐으로 인한 남성화, 다낭성 난소 중 두 가지 이상이 관찰되는 질환이다. 마른 환자는 낮은 FSH농도에 높은 LH 농도를 보이지만, 이러한 비정상적 비율은 비만인 환자에게서는 명확하진 않다. 오히려 비만 환자에게서는 인슐린 저항성이 특징적으로 나타난다.비만 환자의 경우 인슐린과 남성 호르몬의 합성이 증가하기 때문에 비만을 위험 요인 중 한 가지로 생각할 수 있다.다낭성난소증후군은 자궁내막 증식을 유도하여 자궁내막암의 위험을 3배가량 높이며, 난소암의 위험 또한 증가시킨다. 또한 고혈압 및 심혈관 질환의 위험도를 높인다.무월경을 가진 대부분의 비만인 환자는 PCOS를 가지고 있으며, 비만 여부와 무관하게 PCOS환자에게서는 인슐린 저항성과 고 인슐린 혈증이 관찰된다. 이 사실과 인슐린 저항성을 개선시키는 약물로 치료할 때 월경 주기가 정상으로 돌아오는 것으로 보아 PCOS의 발병 기전에는 인슐린이 관여하는 것으로 추정하고 있다.[기타]부신 스테로이드 대사 또는 작용의 장애/ 쿠싱 증후군Anabolic steroid스테로이드는 여성의 남성화를 유발할 수 있고 이는 안드로겐 수치 상승으로 이어진다. 안드로겐 수치 상승은 다낭성 난소 증후군을 유발할 수 있다.스트레스저체중, 과체중과도한 운동자궁근종Discussion[원인 질환의 추정]무월경이 아니라 생리불순인 것으로 보아 자궁 및 생식기 유출로 폐쇄는 배제할 수 있다.생식샘저하증의 배제를 위해서는 LH, 혈중 프로락틴 검사 등이 추가로 필요하다. 현재 주어진 단서로는 확실하게 진단할 수 없지만 둘 다 해당되지 않을 가능성이 높아보인다.(정상배뇨, 정상 신장, 배란)한약에 스테로이드가 포함되어 있는지에 대해 추가로 조사해 볼 필요가 있다. Anabolic steroid의 경우는 안드로겐 수치를 올리고, 남성화를 일으키며인이 되기 때문이다.특별한 질환 없이 단순 스트레스와 과체중에 의한 생리 불순일 가능성도 있다.가장 의심이 되는 질환은 다낭성 난소 증후군이다. 우선 비만이고, 난소암의 가족력이 있다.(할머니)[확진을 위해 추가로 필요한 검사 및 조사]언제부터 생리 불순이 있었는지, 구체적 생리 주기는 어떻게 되는지다모증과 피부 색, 두께 등의 변화 여부혈중 안드로겐 수치, 17 하이드록시 프로게스테론 검사혈중 프로락틴 수치혈중 LH 농도먹고 있는 한약의 성분 분석인슐린 저항성 검사(다낭성난소증후군 확진을 위해)초음파 검사(종양 확인을 위해), (추천되진 않는다.)혈중 코르티솔 검사(고안드로겐일 경우 쿠싱 증후군과 DDx.를 위해)Reference『해리슨 내과학』 D.L. Long 외 5인(2013), 제 8판, 도서출판 MIP, pp.373-378Ybarra M, Franco RR, Cominato L, et al. Polycystic Ovary Syndrome among Obese Adolescents. Gynecol Endocrinol 2018; 34:45.Littlejohn EE, Weiss RE, Deplewski D, et al. Intractable early childhood obesity as the initial sign of insulin resistant hyperinsulinism and precursor of polycystic ovary syndrome. J Pediatr Endocrinol Metab 2007; 20:41.Ovarian morphology in long-term androgen-treated female to male transsexuals. A human model for the study of polycystic ovarian syndrome? Pache TD, Chadha S, Gooren LJ, Hop WC, Jaarsma KW, Dommerholt HB, Fauser BC Histopathology. 1991 Nov;19(.
PBL Module 2-2 조별과제 Summary xx과 5조 11111111 홍길동정의신장 혈류 공급 저하로 인해 유발되는 중증 고혈압원인의 분류대혈관질환, 혈전색전 및 죽상경색질환,병리 기전신장 관류압의 감소 > 레닌-안지오텐신계 활성화 > 염분 배설 감소 및 교감신경계 활성화 > 전신성 고혈압(2차성)발생원인&치료대혈관질환(신장동맥 폐쇄성 질환)[외압에 의한 폐쇄][FMD] 혈관섬유근 형성이상(Fibromuscular dysplasia)[ARAS] 죽상경화성 신동맥협착(Atherosclerotic renal artery stenosis)[치료] 경피적혈관성형술(PTA), 스탠트 삽입, ACEi 투여(Cix. In bilateral)신장 혈전색전 및 죽상경색 질환[혈전색적] 혈전은 혈관외상, 혈관염 등 혈관의 국소적 이상에 의해 발생한다. 간혹 골절로 인한 지방색전이 일어나기도 한다.[혈전색전-치료] 편측성/양측성에 따라, 손상된 신장 크기에 따라, 치료를 택한다. 편측일 경우 보존적 치료를 행한다.[죽상경색] 주로 혈관 시술에 의해 유래된다. 혈관조영술, 헤파린을 이용한 항응고 치료 및 혈전용해 치료 이후에도 발병이 증가한다.[죽상경색-치료] 효과적인 치료 방법이 없으며, 항응고제 투여 중단이 권고된다.증상&임상양상증상&임상양상20세 이하 혹은 50세 이후의 심한 고혈압적절한 약물 요법에 반응하지 않음ACE inhibitor 복용에 따른 신기능의 약화양쪽 신장의 크기가 다름 / 신기능저하RAAS 활성화(이차성 알도스테론혈증)진단진단신장 초음파허혈 신장의 위축과 반대 신장의 보상성 비대 관찰MRA(Magnetic resonance angiography), ateriography협착 소견이 육안으로 관찰Captopril renography투여 후 신기능 감소 > 동맥협착으로 추정———————————————————————— ————————————————————————검사소견발생위치의심되는 질환Captopril reno 양성Lt.왼쪽 신기능이 감소했으므로 Lt.보상기전신장 피, 수질 손상Lt.혈류 공급 저하로 인한 위축/ 괴사로 추정초음파 관찰 결과 좌측 신장의 피질과 수질이 손상되어 있고 우측 신장은 비대해져 있다. 이는 CT와 Angio에서도 마찬가지로 관찰된다. Captopril 투여 결과 수출세동맥압이 감소하여 원래 이상이 있던 왼쪽 신장에서 여과율이 더 떨어진 것을 볼 수 있다. 따라서 환자는 왼쪽 신장 협착에 의한 신장 위축이 일어난 것으로 보이고, 이에 대한 보상 기전으로 우측 신장이 커지고 RAAS계에 의한 고혈압이 유발된 것으로 보인다.신혈관성 고혈압의 원인(Cause of renovascular hypertension)xxx 11111111 홍길동환자 개요환자는 중증 고혈압으로 인한 망막출혈로 인해 좌안 시력이 저하된 것으로 확인되었다. 이에 경구로 CCB와 베타 수용체 차단제, 알파 수용체 차단제를 병합투여 했지만, 혈압이 떨어지지 않아서 입원하여 CCB를 IV로 투여하였다. 그 결과 입원 5일부터 혈압이 조절되었다.항 고혈압제 투여 후 혈압은 220/120mmHg 에서 140/80mmHg로 떨어졌다. 동시에 분당 110회를 넘던 맥박도 분당 80회 수준으로 감소하였다.환자의 혈액과 소변 검사 결과 정상치를 벗어나는 특이 사항은 다음과 같다.환자 신장의 초음파, CT, Angio 소견은 아래와 같다.(180도 반전)환자의 captopril 투여 renogram 소견은 다음과 같다.신혈관성 고혈압신혈관성 고혈압의 기전신장 관류압 감소 > 레닌-안지오텐신계 활성화 > 염분 배설 감소 및 교감신경계 활성화 > 전신성 고혈압(2차성) 발생대혈관(신장동맥 폐쇄성) 질환아래 요인들에 의해 신동맥 내강의 60%이상의 협착이 일어나면 의미있는 병변이다.혈관의 외적압력혈관섬유근 형성이상(Fibromuscular dysplasia, FMD)FMD는 동맥의 혈관별(blood vessel bed)가 과다 증식하는 질병이다.FMD의 발생 기전은 명확히 밝혀지지 않았지만, 쌍둥이에서 같이 발병하는 경우가 흔한 것으로 보아d artery와 Renal artery에서 발생한다.구불구불한 혈관 모양이(구슬을 여러개 이어 붙인것 같은 모양) 관찰된다.15세에서 60세 사이의 젊은 여성에게서 호발하지만, 모든 연령대의 남성에서도 발견된다.기전이 밝혀지지 않아서 명확환 치료법은 없지만, 신장동맥에 발생한 경우 주로 경피적 혈관성형술(percutaneous transluminal angioplasty, PTA)를 이용하여 좁아진 혈관 내경을 넓혀주는 방법으로 증상을 완화한다죽상경화성 신동맥 협착(Atherosclerotic renal artery stenosis, ARAS)ARAS는 신장 동맥에 죽상경화(Atherosclerosis)가 발생하는 질환이다.ARAS는 65세 이상의 인구에서 흔하다.(6~8%)ARAS는 죽상경화증 발생의 다른 위험인자를 가지고 있는 환자에게서 호발하며, 당뇨, 고혈압이 있는 환자에게서도 자주 발견된다.ARAS는 심혈관계 질환과 연관된 유병률 및 사망률을 효과적으로 예측할 수 있는 인자이다.신혈관성 고혈압의 증상 및 임상양상20세 이하 혹은 50세 이후의 심한 고혈압적절한 약물 요법에 반응하지 않음ACE inhibitor 복용에 따른 신기능의 약화양쪽 신장의 크기가 다름 / 신기능저하RAAS 활성화(이차성 알도스테론혈증)신장 혈전색전 및 죽상경색 질환혈전색전 및 죽상경색 질환은 각각 혈관으로부터 떨어진 혈전, 콜레스테롤이 신장의 작은 동맥들을 막기 때문에 발생한다. 고혈압의 발생 기전은 신장동맥 폐쇄성 질환과 같다.[죽상경색] 죽상경색증은 혈관 시술에 의해 유래되며, 혈관조영술, 헤파린을 이용한 항응고 치료 및 혈전용해 치료 이후에도 발병이 증가하는 경향을 보인다.[죽상경색] 죽상경색 질환에는 효과적인 치료 방법이 없으며, 항응고제 투여 중단이 권고된다.[혈전색전] 혈전은 혈관 외상, 염증성 혈관염 등 혈관의 국소적 이상에 의해 발생한다. 간혹 골절로부터 기인한 지방 색전이 원인이 되기도 한다.[혈전색전] 혈전색전은 혈전용해제 투여, 혈관내 시술로 치료하며, 항전의 치료 방법은 편측성/양측성, 경색된 신장 조직의 크기, 재발가능성을 고려하여 택해야 한다. 편측성일 경우 보존적 치료만으로도 충분하다.신장동맥 폐쇄성 질환의 진단도플러 초음파의 혈류속도(peak systolic velocity)가 300cm/s이상시 진단하지만, 200이상이면 의미있는 병변이라고 판단한다.(200cm/s는 혈관 내강의 60%이상의 협착이 일어났을 때의 수치이다.)신부전이 없는 경우 가돌리늄 조영 하에 MRA(magnetic resonance angiography)를 사용할 수 있다. CT Angio도 고려 대상이다.Captopril renography를 이용하여 진단할 수 있다. Captopril을 투여했을 때 정상 신장은 신기능에 큰 변화가 없지만, efferent arteriol의 높은 혈압에 의존하던 비정상 신장은 수출세동맥 압력이 떨어지면 신기능이 떨어진다.신혈관성 고혈압의 치료RAAS 차단 약물(angiotensin-converting enzyme inhibitor, ACE), (angiotensin receptor blockers, ARBs)를 모든 환자에서 우선적으로 고려한다.약이 듣지 않거나, Bilateral stenosis 시, 경피적 혈관성형술이나 스탠트 삽입술을 사용할 수 있다.Surgical revascularizationDiscussion문제 소견의 관찰CCB, alpha&beta blocker 등의 일반적인 항고혈압제가 듣지 않았다.Renin과 aldosterone수치가 정상보다 한참 높았다.미약한 단백뇨가 검출되었다.Renal Angio 상에서 오른쪽 신장의 비대가 관찰되었다.Renal Angio 상에서 왼쪽 신장의 혈류 공급 저하가 관찰되었다.Renal Angio 상에서 Lt. renal a.가 좁아진 것을 볼 수 있다.CT에서 왼쪽 신장의 위축을 볼 수 있다.초음파 상에서 왼쪽 신장의 cortex와 medulla 가 손상된 것을 볼 수 있다.Renogram 상에서 왼쪽 신장의 분비와 배설이 감소되어 있음을 지는 것을 볼 수 있다.(13%>10.8%)원인 질환의 추정왼쪽 신혈관 폐쇄가 발생한 것으로 보인다.왼쪽 신장 기능 저하에 대한 보상 기전으로 오른쪽 신장이 커진 것으로 추정된다.신장에 부분적으로 병변이 발생하지 않았으므로, 혈색전증등은 배제할 수 있다.신혈관 폐쇄의 원인이 FMD인지, ARAS인지는 추가적인 검사를 통해 밝혀야 한다. (FMD의 특징적인 소견 관찰 - fig. 1)참고 사진FMD의 Angio 사진 - fig. 1ReferenceD.L. Long 외 5인; 『해리슨 내과학』(2013), 제 18판, 도서출판 MIP, pp.2337-2345Kirton A.; Crone M.; Benseler S.; Mineyko A.; Armstrong D.; Wade A.; Crous-Tsanaclis A. M. (2013). Hyperlink "https://doi.org/10.1093/brain/awt111" "Fibromuscular dysplasia and childhood stroke". Brain. 136 (6): 1846–1856.Whelton PK 외 20인; ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention, Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in Adults: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines(2017). J Am Coll Cardiol. 2018;71(19):e127. Epub 2017 Nov 13.Parikh SA, Shishehbor MH, Gray BH, et al. SCAI expert consensus statement for renal artery stenting appropriate use. C163.
흉막삼출 및 폐부종(pleural effusion and pulmonary edema)Problem-based learning모듈15조 11111111 홍길동환자 개요나순참씨의 숨이 찬 원인을 찾기 위하여 입원하여 추가적인 검사를 시행하였다. 흉부방사선 상 가슴삼출이 보여서 가슴천자를 시행한 결과 500mL의 가슴삼출액을 뺄 수 있었 고, 이후 나순참씨는 숨찬 증상이 다소 나아졌다고 하였다.가슴천자 이후 숨찬 증상이 한결 좋아졌던 나순참씨는 2일 만에 다시 숨찬 증상이 악화 되었고, 이에 흉부방사선사진을 다시 촬영하였다.추가적으로 심장 초음파를 시행한 결과, 심막이 비후되어 있었고, 우심방과 좌심방이 커져있었으며, 좌심실충만이 이완기초기에 갑자기 끝나는 소견이 관찰되었다. 조기 승모판 유입속도가 호흡에 따라 20% 이상 변화되었고, 하대정맥이 20mm로 확장되어 있으면서 흡기 시에 하대정맥이 허탈 되지 않았다.CT촬영에서 양측가슴삼출이 관찰되었고, 폐사이질이 두꺼워져 있는 폐 부종에 합당한 소견이 보였다. 심막이 전반적으로 두꺼워져 있었고, 소량의 심막삼출액이 함께 관찰되었다. 복부 단층촬영에서 간의 크기와 윤곽은 정상이었고 공간점유병소는 보이지 않았다. 복막 과 그물망(omentum)의 침윤이 증가하는 그물망 부종의 소견이 관찰되었고, 복강 내에 중등도의 복수가 있었다. 심장도관술 상 우심방에 x와 y의 하강이 두드러졌고, 좌심실과 우심실, 우심방압이 이완 기에 모두 같은 소견이 있었고, 제곱근모양징후가 관찰되었다.정의흉수는 폐와 가슴벽 사이에 흉막으로 둘러싸인 공간에 상당량의 액체가 있는 증상이다. 이 흉수가 삼출에 의해 만들어졌을 때 이 현상을 흉막삼출이라고 한다. 이 떄 흉수는 누출성(transudate)와 삼출성(exudate)로 구분할 수 있다.폐 부종은 폐혈관 밖의 구조물인 간질(interstitial tissue)과 폐포에 체액이 비정상적으로 축적된 상태이다.흉막삼출과 폐 부종의 기전과 원인질환흉막삼출의 기전대개 염증 반응으로 인해 모세 혈관의 투과성이 증가되어 발생한다.간부전, 신부전으로 인해 혈장단백질 합성이 줄어 모세혈관의 삼투압이 감소하는 경우, 울혈성 심부전으로 폐 모세혈관의 압력이 증가하는 경우에도 발생한다.또는 삼출액을 배액하는 림프관이 폐쇄된 경우에 흉수가 축적되기도 한다.흉수의 종류와 진단 알고리즘폐 부종의 기전다른 부위의 부종과 마찬가지로, 좌심실 부전으로 인해 폐 모세혈관의 정수압이 강해지거나(심인성 폐부종), 혈장단백질의 합성 감소로 인해 삼투압이 약해지는 경우, 수액이 조직으로 이동하면서 폐가 붓게 된다.질병, 염증, 외상 등으로 모세혈관의 투과성이 증가된 경우, 혈장 단백질의 유출이 동시에 일어나면서 조직으로의 혈장 유출을 가속화시킨다.(비심인성)심인성 폐 부종의 원인들Discussion[Examination]심막 비후 증상이 있다. 좌심실 충만이 갑자기 끝난다. 우심방 좌심방 비대가 있다. 심막 삼출액이 관찰되었다 등의 소견으로 보아 심인셩 폐 부종과 흉막삼출일 가능성이 높다.Reference『해리슨 내과학』 D.L. Long 외 5인(2013), 제 18판, 도서출판 MIP, pp.338-355