HELLP Syndrome목 차 HELLP ? 진단 및 분류 증상 및 합병증 감별진단 치료적 관리HELLP ? HELLP 증후군은 중증 전자간증에 동반되어 나타나는 합병증으로 모성 및 태아의 높은 사망률과 이병률을 보이는 질환 . H( Hemolysis ), EL(Elevated Liver Enzyme), LP(Low Platelet) 모든 임신의 0.2~1% 전자간증의 4~20% 조기진단에 따른 치료가 필수진단 및 분류 Hemolysis - 비정상적인 말초혈액 도말표본 - 증가된 빌리루빈 - 낮은 hepatoglobulin - 출혈과 무관한 헤모글로빈의 의의있는 감소 - 상위 정상기준 2 배 이상의 LDH 증가진단 및 분류 Full HELLP Syndrome ( Mississipi -Triple class classfication ) Platelet (mm³) AST(IU/l) LDH(IU/L) Class 1 ≤ 50,000 ≥ 70 ≥ 600 Class 2 50,000~ 100,000 ≥ 70 ≥ 600 Class 3 100,000~ 150,000 ≥ 40 ≥ 600 Partial (incomplete) HELLP syndrome Severe preeclampsia + one of the following : ELLP, EL, LP증상 Common symptom Other symptom Laboratory values Headaches (33~61%) Fatigue Upper right abdominal pain/tenderness (30~90%) Severe Nausea Severe Vomiting Protein in urine (class I or II 에서 50%) Bleeding Vision changes Edema Migraines High Blood Pressure Platelet 50,000uL Total serum LDH 1,400IU/L AST 150 IU/L ALT 100 IU/L Uric acid 7.8mg/dl CPK 200 IU/L Serum creatinine 1.0위험요인 Already diagnosed with preeclampsia Already diagnosed with pregnancy induced hypertension Previously diagnosed with HELLP Syndrome in prior pregnancies Over the age of 25 Caucasian ethnicity Multiparous (given birth two or more times)합병증 Placental abruption Pulmonary edema Lung failure in mother Acute renal failure Lung failure in baby Ruptured liver hematoma ※ 다음 임신시의 합병증 Recurred HELLP syndrome Recurrence of preterm delivery IUGR Placental abruption Cesarean section감별진단 HELLP 증후군은 증상 및 증세 Lab. Data 가 내 , 외과적질환 및 산과적 부작용과 많이 겹쳐서 정확한 진단을 내리기가 어렵다 . - 간효소의 증가나 낮은 혈소판의 혈액학적 소견 , 호흡기 및 위장계 증상을 보일때 상기도 감염 , 간염 , 담낭염 , 급성 지방간 , 췌장염 , 전신 홍반 루푸스 등으로 간파열의 경우 저혈류량 쇼크로 오진될 수 있다 . - 급성 지방간 ( 저혈당 , 응고병증 , amonia 수치상승 등 ) - TTP( 뇌장애 , 발열 및 홍반 )치료원칙 Evaluate maternal condition Evaluate fetal condition Control hypertension P rophylaxis convulsiones with MgSO 4 Water and electrolytic balance Hemotherapy The use of steroid labor and delivery Intensive postpartum care치료원칙 (I) Evaluate maternal condition - Platelet 150,000 mm 3 - Transaminases LDH elevation- Hepatic disfunction - Uric acid Creatinine - Renal function 의 지표 - Unconjugated bilirubin 의 상승 ( Hemolysis 에 기인 ) * 주요 지표인자를 필요한 경우 매 12~24 시간 마다 측정하여 관찰한다 . Evaluate fetal condition - NST, Fetal movement count, BPP, Doppler flow study - 산전 Corticosteroid 의 사용 7 일이내 조기분만의 위험도가 있는 24-34 주 산모에게 태아 사망 , 호흡곤란 증후군 , 두개내 출혈감소 목적으로 투여 . - 투여방법 : Betametasone 12mg IM q 24hr * 2 Dexametasone 6mg IM q 12hr * 4Control Hypertension - 목표혈압 : 수축기 160~180mmHg 이하 확장기 105~110mmHg 이하 - 1 st Hydralazine : 5mg IV- 20 분 간격으로 5mg 씩 증량하며 최대 400mg 까지 투여 - 2 nd Labetalol : 20~40mg 씩 10~15 분 간격으로 1 시간 동안에 최대 220mg 까지 투여 Nifedipine : 10~20mg 을 매 30 분마다 1 시간 동안에 최대 50mg 까지 경구 투 치료원칙 (II)치료원칙 (III) P rophylaxis convulsiones with MgSO 4 - MgSO 4 : 20 분 동안 6g 을 기본 용량으로 시간당 2g 을 분만 후 24 시간까지 투여 - Phenytoin : MgSO 4 contraindication 인 경우 사용 50mg/kg 을 기준으로 하여 50mg/min 을 넘지않게 투여 Water and electrolytic balance - 치료목표 U/O 30-40ml/hr 150ml/hr 의 수분섭취 제한 전해질 교정치료원칙 (IV) Hemotherapy - Platelet 40,000mm 3 인 경우 제왕절개술을 위한 마취 전 6unit 의 혈소판 수혈을 권유 ( Sibai 2004.) - Postpartum maintain level 제왕절개술 : 50,000/mm 3 질식분만 : 20,000/mm 3 The use of cortico steroid 표준용량 투여 - 산전 corticosteroid 투여는 7 일이내 조기분만의 위험도가 있는 24-34 주 산모에게 태아 사망 , 호흡곤란 증후군 , 두개내 출혈감소 목적으로 투여 . - 투여방법 : Betametasone 12mg IM q 24hr * 2 Dexametasone 6mg IM q 12hr * 4치료원칙 (V) Management of labor and delivery - 34 주 이상에서는 분만이나 34 주 미만에서 합병증의 위험이 높은 경우 즉각적인 분만을 시도함 . -Bishop 5 점이하 , 진통없는 30 주 이전 산모 32 주 이전의 IUGR 을 동반한 산모 , S/D ratio 가 5 이상의 비정상적인 경우 , 불량한 비숍점수를 가진 양수과소증인 경우 = C-sec 권유치료원칙 (VI) Intensive postpartum care - Platelet leve l 의 향상과 LDH 감소 관찰 - 연속 2 시간 동안 U/O 100cc/hr( 이뇨제 사용 X) - 혈압조절 : 수축기 혈압 150 mmHg 이완기 혈압 100 mmHg - 72~96 hr 이상 지속되는 thrombocytopenia 는 multiple organ failure 가능성 - 간파열 및 피막하혈종의 경우 외과적 수술을 필요로 하나 최근에는 복압을 올릴 수 있는 상황 ( 복부촉진 , 경련 , 구토 등 ) 을 피하고 초음파 및 CT 를 통해 보존적인 치료가 권유 ( 간파열의 경우 사망률은 50% 에 이름 ){nameOfApplication=Show}
조기양막파 수조기양막파수란 조기양막파수 (premature rupture of membrane ; PROM ) 는 분만진통이 시작되기전에 양막이 파수되는 것을 말하며 , PPROM 이란 임신 37 주 이전에 양막파수가 발생하는 경우로 정의할 수 있다 . 모든 임신의 3~5% 와 조산의 30~40% 를 차지하며 주산기 합병증과 신생아 이환 / 사망율의 높은 빈도에도 불구하고 , 예측이나 예방법은 물론 치료적 접근법에 있어서도 아직 명확하게 정의되어 있지 않다산과적으로 PPROM 이 중요한 이유는 PPROM 발생 후 임신의 단기유지 (brief latency) 로 인한 조산 , 자궁내 감염 , 양수과소 , 태반조기박리 등으로 인하여 여러 심각한 장기 후유증과 주산기 이환이나 사망을 유발하기 때문이다 .왜 일어나는가 태아막 ( 양막과 융모막 ) 은 교원질에 의해 강도가 유지되는데 이를 유지하는데는 5 종류의 교원질이 존재한다 . 임신기간동안에 태아막의 성장과 유지개조가 일어나며 , 섬유모세포에 의한 교원질 합성과 용해성의 균형이 필요하고 , 여기에서 불균형이 일어나면 조기 양막파열과 연관이 있다고 생각되고 있다 .위험 요인 사회경제적 환경 , 흡연 , 성인성 감염 , 자궁경부의 원추절제술이나 봉축술 , 양수과다증 , 쌍태임신 , 양수천자 , 질출혈 , 조기진통 , 조기분만이나 PPROM 의 병력과 자궁경부가 25 mm 이하로 짧은 경우도 PPROM 의 원인인자가 될 수 있다 . 이전의 PPROM 병력이 있는 경우 , 차기 임신에서 28 주 이전의 PPROM 의 위험도가 약 13 배에 이른다 . PPROM 의 병력 , 자궁경부의 단축 그리고 태아 fibronectin 검사가 양성인 경우에는 35 주 이전에 PPROM 의 가능성이 약 31 배정도 증가된다 .진 단 Nitrazine test 질 내 분비물의 pH 측정 질내 pH : 4~5 미만 양수 pH : 7.1~7.3 Nitrazine paper ; pH 6.0~6.5 일 때 청색으로 변함 ; 양수가 오랬동안 흘 렀고 남아있는 양이 적을 때는 위음성으로 나올 수 있음 .현미경 소독된 면봉으로 경부 점액은 피하고 질후원개를 닦아 슬라이드에 바르고 건조시킨 후 현미경으로 양치상 확인Indigocarmine test 초음파를 이용해 용액을 양막강내에 주입하여 질내에 파란색 액체가 나오면 PROM 진단초기 임부 및 태아 평가 진통 , 태아 절박상태 , 자궁 내 감염을 초기에 평가하여야함 . 자궁경 진찰시 N. gonorrhoeae , C. trachomati s , group B streptococci 배양검사 할 것 초음파 시행시 제대 주수 확인 , 양수과소증을 동반하는 기형 여부 찾고 , 자궁 내 발육부전 있는가 확인치 료 즉각적인 분만 ? (expeditious delivery) 보존적인 치료 ? (conservative management)즉각적인 분만 태아의 폐가 성숙되었을 때 - 34 주 이후에 조기양막파열이 발생되었을 때 분만하는 것이 권장됨 . 감염이 의심되는 징후 보일 떄 - 다른 감염원인 없이 BT=38 ℃ 이상 , 자궁압통 , 태아 빈맥 , CRP 및 WBC 의 상승 ▶ 융모양막염의 위험 !PROM 의 전통적인 치료는 신생아 이환과 사망에 재태연령이 가장 중요하다는 근거하에 , 임신을 유지하여 재태기간에 따른 신생아 이환과 사망을 줄이려는 보존적 처치 (conservative management) 에 주안점을두고 있다 . 보존적인 치료하지만 보존적 처치에는 많은 산과적 합병증이 발생할 수 있다 . 감염과 관련된 융모양막염 ( chorioamnionitis ), 모성감염 , 신생아 패혈증 , 뇌실주위 백질연화증 , 양수과소증으로 인한 제대압박 , 폐 형성부전 , 기관지 - 폐 이형성 ( bronchopulmonary dysplasia) 과 태아곤란증 , 그리고 태반조기박리 등의 합병증이 발생할 수 있다 .1. 스테로이드 투여 호흡곤란증은 PPROM 의 가장 흔한 합병증으로 미숙아에서 흔히 발생하는데 34 주 이전의 조산에서는 태아의 폐성숙을 촉진하여 신생아의 예후를 향상시키기 위한 방법으로 부신피질호르몬을 투여함 . Betamethasone 12mg 24 시간마다 2 회 IM Dexamethasone 5mg 12 시간마다 4 회 IM▶ 코르티코스테로이드의 면역억제 작용으로 인해 위험성이 대두되고 있지만 산전 스테로이드 투여로 양막파열이 24 시간 이상 된 경우는 모성 감염이 증가하지만 태아는 선천적으로 염증이 증가하는 증거는 없었음 . ▶ 32 주 이전에 태어난 신생아에서 양막파열에 상관없이 산전에 코르티코스테로이드 투여 시 뇌실내 출혈 ( IVH,intraventricular hemorrhage) 을 감소시키는 이점이 있음 .2. 항생제 치료 32 주 이전의 PROM 환자에게 항생제 투여 시 신생아와 임부 이환을 감소시키지만 가장 좋은 약제와 사용기간에 대해서는 현재도 논란중임 . 호흡곤란증 , 폐 이형성 , 괴사성장염 , 뇌실내 출혈 , 패혈증 , 사망과 같은 신생아합병증을 줄일 수 있음일반적으로 광범위한 항생제 (amoxicillin 과 erythromycin 을 병합한 항생제 ) 를 경구투여하는데 , 경구 요법 한가지 만으로는 효과가 미비하였음 . - NICHD-MFMU 에사는 정맥주사 48 시간 이후 5 일간 경구투여하는 7 일 요법을 권장 .4. Tocolytics 양막파열 후 진통이 올 때 예방적으로 자궁수축억제제의 예방적투여는 단기간의 임신을 연장하지만 그 지속기간이 48 시간을 넘지는 못하며 , 적극적으로 장기간 투여 시에는 융모양막염과 자궁내막염의 위험성을 증가 시킬 것으로 생각됨 .~28 wks. tocolytics 사용 29~31 wks. 코티코스테로이드 투여 후 효과를 얻기 위해 48 시간 동안 tocolytics 투여 32 wks. ~ tocolytics 사용하지 않음 .Thank you!{nameOfApplication=Show}
1. 커뮤니케이션에 대해 설명하고, 의료커뮤니케이션에 있어서 효율적커뮤니케이션의 기법과 비효율적 커뮤니케이션기법에 대해 각각10가지씩을 서술하세요.- 커뮤니케이션이란?하나 혹은 그 이상의 유기체 간에 서로 상징을 통해 의미를 공유하는 과정을 말한다.화자의 입장에서는 정보를 정확히 전달하는 것, 청자의 입장에서는 화자의 말을 잘 알아듣는 것이 중요하다.그 목적은 현재 처해 있는 감정의 상태를 상대방에게 알리기 위한 수단이며 상대방에게 내가 알고 있는 지식과 정보, 또한 알고 싶어 하는 지식과 정보를 교환하기 위함이다.두 사람 이상이 첨여하여 양방통행, 또는 쌍방통행으로 생각과 느낌의 교환하는 것을 말하며 어떤 정보나 사실들을 교환할 뿐만 아니라 개인의 의견과 감정도 전달하고 교환한다. 둘 또는 그 이상의 사람들 사이에 사실, 생각, 의견 또는 감정의 교환을 통하여 공통적 이해를 이룩하고 상대방의 의식이나 태도, 또는 행동에 변화를 일으키게 하는 일련의 언어적, 비언어적 행동이다.-효율적이 커뮤니케이션 기법1) 경청- 커뮤니케이션에 있어서 가장 기본이 되면서 중요한 것이다. 적극적인 경청을 하기 위해서는 관심을 기울이는 행동이 필수적이다. 관심을 기울이는 행동은 상대로 하여금 가치있는 존재이며 존경받고 있고 이해되고 있다는 느낌이 들게하며 상대에게 관심을 기울이지 않는 행동은 자신이 상대방에게 인정을 받지 못하고 있는 것처럼 느끼게 한다.2) 말문열기- 말을 멈추고 환자를 바라보는 것으로도 환자가 말을 시작하도록 기회를 줄 수 있다.3) 수용하기- 상대방을 현 상황 그대로의 인격적인 인간으로 받아들임으로써 그의 표현에 비평을 하지않는다.상대방이 하고자 하는 이야기나 하고 싶은 이야기를 말 할 수 있도록 하며 모든 행위에는 목적이 있고 동기가 있다는 사실을 염두해 두고 환자를 유일한 존재로 대해야 한다.환자에 대하여 무비판적일 때 환자는 커뮤니케이션을 계속 할 수 있다.4) 리드하기- 상대방이 하고 싶은 말을 시작하도록 하여 대화에 대한 책임을 주려는 것이며 간접적 리드에 사용되는 표현으로는 개방적 질문을 하여 상대방으로 하여금 보다 충분히 표현하도록 하는 것이 좋다. 커뮤니케이션의 주제를 보다 구체적으로 만드는 방법이며 환자가 이야기한 내용을 보다 분명하게 설명하도록하고 강한 암시의 내용이 포함되기도 한다.5) 사건의 때와 순서를 연결하기-그 일이 어떻게 일어났는지를 명확히 알고 또 다른 일까지 일으키게 한 정도나 어려움, 중요한 인과관계를 알기 위해서 이야기 속 사건의 때와 순서를 명확히 알도록 한다.6) 관찰하기-관찰한 내용을 판단이나 비판 혹은 다른 형태로 분석하지 않으면서 표현해야 한다.7) 생각한대로, 느낀대로 표현하도록 격려하기- 같은 사물과 상황을 달리 이해하더라도 환자가 이해하는 대로 들어준다. 자신의 감정을 자유롭게 말할 수 있다고 느낀다면 그는 충동을 조절할 수 있을 것이고 환자의 행위의 의미를 확인하기 위해서는 환자와 함께 간호사가 인식한 것을 공동으로 참여하는 것이 좋다.8) 다시 말하기- 되풀이해서 다시 말하는 것은 환자가 한 말을 그대로 반복함으로써 확인하는 기술이며 커뮤니케이션을 의미있고 진지하게 이끌어 갈 수 있는 매우 중요한 커뮤니케이션 방법이다.9) 바꾸어 말하기- 상대방이 말한 용어와 같은 뜻을 가진 다른 말을 사용함으로써 간단하게 그의 말을 확인하는 것이며 다소 긴 문장이나 전체적인 내용을 확인할 때 사용된다. 다시말하기의 기본원리는 같으나 문장이나 내용의 길이가 긴 경우에는 바꾸어 말하기를 하는 것이 도움이 된다. 의료진은 전달하고자 하는 요점을 분명히 전할 수 있도록 노력하여야 한다. 상대방의 의도를 정확하게 알아들었다면 상대방을 위해 자신이 이해한 대로 말을 바꾸어 이야기해줌으로써 의사전달이 제대로 되었는지 확인할 수 있다. 상대방이 자신이 한 말에 대해 다시 한 번 생각하고 자신의 안으로 더 깊이 들어갈 기회를 갖게 된다.10) 명료화 하기- 환자의 말이 너무 막연하고 혼돈될 때, 내용이 복잡하고 잘 이해가 되지않을 때 적용하며 서로의 생각이나 경험이 다르기 때문에 같은 단어를 사용해도 각각 다른 의미로 얘기할 수 있다.-비효율적인 커뮤니케이션 방법1) 일시적인 안심과 동정- 치료적인 면도 있지만 잘못 사용하면 비 치료적인 면이 더 많음.2) 불필요한 칭찬과 비난- 환자의 생각과 느낌과 행동을 판단, 평가하는 말이며 칭찬이나 인정을 받은 내용에 대해서는 환자가 변화시키기 어렵다. 과도한 칭찬의 경우에는 부당한 야망과 우월감 등을 가져오기 쉽고, 칭찬받을 수 있는 방향으로만 말하고 행동이며 가능한 학습경험을 막게 한다.
1. Fetal heart deceleration 에 대한 분류하고 매우 간단히 설명하십시오1) Early deceleration (조기 태아심박동감소)Fetal head compreession--> intracranial pressure의 일시적 증가 --> vagal N. 자극 --> FHR 감소그러나 때로 umbilical cord compression때문에 오는 경우도 있다.: vagal stimulation---> cardiac output & umbilical blood flow 감소---> variable deceleration (분만직전에 자주 나옴)Mild한 경우는 별 문제안됨2) Late deceleration (만기 태아심박동감소)Uteroplacental insufficiency (자궁태반 관류부전) 때문에 옴.: placental dysfunction, maternal hypotension, excessive uterine cont3)Variable deceleration (다양성 태아심박동감소)Cord compression 때문에 옴.Pathological보다는 일종의 physiological reflex로 생각함.그러나 너무 심하면 태아에 해롭다.ACOG는 70bpmal만이고 60초이상 지속시 significant variable dec이라 함.2. 임신시 고혈압증 분류1) Gestational hypertensionBP ≥ 140/90 mmHg for first time during pregnancyproteinuria (-)BP return to normal < 12 weeks' postpartumFinal diagnosis made only postpartum2) Preeclampsia (子癎前症) : 140/90이상 + proteinuriaBP ≥ 140/90 mmHg after 20 weeks' gestationProteinuria (+)3) Eclampsia (子癎症) : 140/90이상 + proteinuria + convulsionsSeizures의 다른 이유가 없을 것4) Superimposed preeclampsia (on chronic hypertension) (중복 자간전증)New-onset proteinuria ≥ 300 mg/24 hrs in hypertensive womenbut no proteinuria before 20 weeks' gestaionA sudden increase in proteinuria or BP or platelet count < 10만/mm3in women with hypertension and proteinuria before 20 weeks' gestation5)Chronic hypertension (만성 고혈압)BP ≥ 140/90 mmHg before pregnancy or diagnosed before 20 weeks' gestationorHypertension first diagnosed after 20 weeks' gestation and persistent after 12 weeks' postpartum3. 유산의 종류 정의1) 절박유산 (threatened abortion)정의 : 임신 전반기에 bloody vaginal discharge or vaginal bleeding약 절반이 유산된다.기형아빈도는 증가하지 않는다.D/D; Hartman's sign, cervix lesion, cervix polyp, cervix decidual reaction치료로서 progesterone or synthetic progestational agent를 주기도 한데 이의 효과에 대한 근거가 미약하며 성공하는 경우 계류유산의 가능성이 있다.2) 불가피유산 (inevitable abortion)자궁경부가 개대된 상태에서 태막이 파열된 경우를 말한다.3) 불완전유산 (incomplete abortion)placenta가 일부 남아 있으면 myometrial contraction방해하여 bleeding4) 계류유산 (missed abortion)자궁내에서 사망한 태아가 수주이상 잔류되어 있을 때를 말한다.드물게 혈액응고이상을 초래한다.5) 습관성유산 (recurrent spontaneous abortion)3번이상 연속되는 자연유산을 말한다.그러나 일반적으로 2회이상 연속되는 자연유산시는 진단을 시작해야 한다.원인 : ⓐ 해부학적, ⓑ 유전학적, ⓒ 내분비학적, ⓓ 면역학적, ⓔ 원인불명
159명의 이란 아이들에서의 Kawasaki Disease요약목적: KD는 매우 생명을 위협하는 혈관염 질환이다. 진단은 의학적 기준에 의해만들어진다. 이 병은 이란에서 흔한 류마티스성 질환이다. 이 연구의 목적은 이란환자들 중 KD의 실태적 인구통계와 의학적 통계를 보고하고자 한다.방법: 조사는 1994년부터 2004년 7월 사이 아동병원의 병리적 류마티스에서 KD로 위협받는 모든 케이스를 대상으로 실행되었다. 전형적 가와사키의 진단적기준은 일본의 가와사키병 조사 위원회의 기준에 기반을 두고 있다. 불완전한 KD형과 또는 비전형적인 KD환자는 진단기준과 정확히 부합하는 환자가 아닌 관상동맥의 변화를 가진 환자들로 기술되었다. 컬러도플러 심초음파는 치료후 14-21일, 60일 그리고 1년 진단시에 사용되었다.결과: 159명의 환자는 구분되었다. 125명의 어린이는 전형적 KD의 기준을만족시켰다. 심초음파의 비정상은 비전형적 가와사키를 가진 46.1%와 전형적 가와사키 9.6%를 포함해서 30케이스에서 발견되었고 우리연구에 서 비전형적 가와사키의 건수는 약 22%였다. 66.7%와 33.3%의 관상동 맥류는 다른 비정상군이었다.남자와 여자의 비율은 심장합병증을 가진 환자에서 더욱 많았다. 2.3:1결론: 가와사키병은 오래된 열병을 가진 유아나 5세 이하의 아이들로 고려되어야 한다. 우리 환자들의 통계숫자는 다른나라의 보고와 유사하다. 우리연구의 비전형적 가와사키의 케이스는 약 22%였다.도입KD는 5세 이하의 아동에게 영향을 미치고 심질환을 야기시킨다. 여아보다 남아에서 더 일반적이고 남아 대 여아의 발생율은 1.5:1 정도이다.그 질병은 50명의 일본어린이들에게서 발생된 것에 기초하여 가와사키에 의해 1967년에 처음으로 묘사되었다. 가와사키 질환은 일반적인 중소혈관의 알수없는 병인으로서 80%정도가 5세 미만이다. 고열, 입술의 열상, 발진, 빨갛게 손이 붓기 시작하고 손바닥의 홍진과 딸기혀 등이 특징적이다. 1970년대 초반 Melish는 Honolulu의 12명의 어린이로부터 같은 질병양상을 보고하였다. KD는 지금 전세계적으로 보고되고 있는 중이다.고전적인 특징의 진단으로 실험실 검사, 빈혈, 상승된 ESR, 그리고 C-protein단백질 등이있다고 전문가들은 믿는다. 관상동맥 파열은 KD의 심각한 경우로서 환자의 20-25%에서 볼 수 있으며 장기간 지속시 관상동맥 협착증, 조기 관상동맥 협착증 및 심근경색 등을 포함한다.KD의 엄격한 진단기준은 관상동맥이 변형되는 것이다. 그러나 다행히도, 관상동맥 질환의 위험은 IVIG와 아스피린을 통한 환자의 치료로 인해 10배정도 감소되고 있는 추세이다.가능하다면 초기에 심초음파를 해보아야한다. 질병 발병의 두 번째나 세 번째 주 관상동맥의 팽창 초기에 발견될 것이다.비전형적 또는 불완전한 KD는 환자가 엄격한 진단적 기준을 만족하지 않는다고 보고된다. 이 질환은 이란에서의 일반적인 류마티스성 질환이다. 이 연구의 목적은 KD의 인구통계와 임상적인 특징을 밝히고자 한다.방법모든 어린이들은 1994년 1월과 2004년 7월 사이에 의료 서비스 센터에서의 소아 류마티스 부서에서 KD로 진단되었다. 병원의 기록과 류마티스 부서의 차트, 데이터 등을 검토하여 추상적인 표준을 마련하였다. 모든 케이스는 일본 KD 연구 위원회의 진단기준에 따라 질문, 발병연령, 성별, 임상 데이터, 질병의 존재와 발열기간, 실험실 테스트, 적혈구 침강 속도, CRP, 심초음파 등을 고려하여 증상을 파악하고 치료한다. 비전형적인 KD는 관상 동맥 질환의 진단적 기준을 엄격하게 만족하지 않는다.컬러도플러 심초음파는 모든 경우의 진단시기, 그리고 치료후 14-21일, 60일, 그리고 1년 후를 진단한다. 모든환자는 단일 IVIG 2g/kg의 복용, 그리고 아스피린을 복용한다.결과159명의 환자는 10년 동안에 KD환자로 진단되었다. 모든 케이스는 6세이하로 판명되었다. 환자들의 나이는 3개월에서 6년 사이였다(표1). 환자의 75%가 5세 이하였고(120명) 15%정도는 1세 이하의(23명)경우였으며 10% 정도는 (16명) 5세 이상이었다.87명의 환자(55%)는 남자였고, 72명의 환자(45%)는 여성이었다. 남녀비율은 1.2:1 정도였다. 80명의 환자(50%)는 KD의 임상진단적 기준 5가지를 충족시켰고, 52명은 (32%) 2가지를 충족시켰으며 20명은(12%) 3가지, 그리고 7명은(4%) 2가지의 기준을 만족했다.이 케이스 중 70%는 첫 10일 동안에 진단되었고 25일간의 장시간 지속되었다. 임상양상과 대부분의 중요한 검사는 표 2에 요약되었다. 우리 가와사키 환자 중에서 다른 기관으로 침범한 사례는 표 3에 요약되었다.관상동맥 또는 다른 동맥의 비정상은 30명(18.8%)으로 보고되었으며 남자는 21명, 여자는 9명이었다. 또한 심초음파 검사를 통해서 12명(9.6%)의 전형적인 가와사키 질환과 18명의 비전형적 가와사키 질환이 판명되었다. 심초음파 결과 8명의 환자는 명확한 대동맥질환을 만족시켰다. 관상동맥질환은 15명의 환자들은 해결되었으나 5명의 환자들은 1년 후에도 남아있었다.24명의 아이들은(15%)KD진단기준을 만족하지 않았기 때문에 그들의 질병기간에 항생제를 받았다. 15명의 환자들은 methylprednisolone으로 치료를 받았다.토론KD는 원인을 알 수 없는 일반적인 혈관성 질환, 그리고 주로 어린 아동에게 영향을 미치는 질환이다. 일본 가와사키질환 진단적 기준에 따르면 그 진단은 5개 또는 6개의 주요 증상이 있다. 만일 4개의 주요증상이 발견된다면 심초음파 또는 조용술을 통해서 관상동맥의 변형을 알 수 있다.