hCG(사람 융모 성선 자극호르몬)-임신 시 임부의 요에 존재, 모체의 신장으로 배설 (소변을 통해 임신 확인)-LMP 3주(착상 직후) : 모체 혈청에서 검출-LMP 5주: urine에서 검출-임신 2-3개월: 최고조에 이름(입덧 유발), 4개월 이후부터 감소-기능: 임신 초기에 황체를 유지 -> 에스트로겐, 프로게스테론 분비 유지-11주 이후부터 태반이 프로게스테론, 에스트로겐 분비Progesteron(프로게스테론)-12주까지 황체에서 분비. 그 이후 태반에서 분비-자궁내막 유지, 자궁 수축 저하-> 임신 유지-유방의 포상조직 발달-평활근 이완Estrogen(에스트로겐)-12주까지 황체에서 분비. 그 이후 태반에서 분비-태반 기능 측정 (estriol : 태반에서 분비되는 estrogen)-자궁-태반혈액순환 자극하여 자궁 증대-지방축적, 유방과 유선 조직 증대-혈액 응고력 증가->대퇴성 혈전증 유발LH-황체형성호르몬으로 뇌하수체 전엽에서 분비-성숙한 난포를 자극하여 난자를 배출하도록 하고 황체 형성 촉진FSH-난포자극호르몬으로 뇌하수체 전엽에서 분비-난포를 자극하고 난자의 성숙 유도1. 체외수정(In vitro fertilization, IVF)1) 정의-난자와 정자를 체외에서 수정시켜, 수정란을 2-6일간 배양하여 자궁내막으로 이식해주는 시술-임신성공률은 1회당 35%(만 40세이전)2) 적응증-난관 이상에 의한 난임: 난관유착, 난관폐쇄, 난관절제-골반 내의 유착으로 배란된 난자가 난관 내로 진입이 힘든 경우-남성의 정자수가 부족하거나 운동성이 부족하여 인공 수정으로도 임신을 기대하기 어려운 경우-심한 자궁내막증이 있는 경우-원인 불명의 난임으로 다른 방법은 모두 실패한 경우-3년 이상의 장기간 난임3) 시술 전 검사-FSH 농도: 생리 3일째 FSH 수치가 25mlU/ml 이상인 경우에는 난소의 반응이 저하되어 있어 임신이 거의 불가능함.생리 3일째 측정한 질식 초음파상의 난소 크기나 동난포(antral follicle) 개수의 측정을 통해 과배란 유을 5,000-10,000 단위 주사하여 배란 유도를 완성하고, hCG 투여 35시간 후 난자를 채취한다..(2) 난자 채취: 과배란 유도 후 난포가 충분히 성숙하였다고 판단되면 hCG를 주사하며 주사 후 36시간 후에 배란이 일어나게 되고 배란이 일어나기 직전에 난소에서 난자를 채취하게 된다. 가벼운 마취 후 질초음파기계를 질내로 넣어 주사 바늘을 질의 후벽을 통해서 난소에 있는 난포로부터 흡인한다. 이들은 배양실로 옮겨져 현미경 하에서 난자를 찾은 후 각각 배양접시에 옮겨지고 37℃가 유지되고 5% CO2가 공급되는 배양기에서 배양하게 된다. 이들은 환자에 따라 보통 수정 과정을 거치며 이식 때까지 배양 된다.(3) 정자 채취: 시술 3일 전부터 금욕을 해야하며 난자채취 후 2-3시간 후에 정액을 받은 후 활동성 정자만 골라낸다.(4) 체외 수정과 배양: 난자와 정자가 준비되면 수정을 시키게 되며 약 17시간이 지나고 나면 수정란이 형성된 것을 현미경으로 확인하게 된다. 새로 준비된 배양액으로 수정란을 옮긴 후 수정란은 배양접시에서 약 2일에서 3일간 머물게 되며 이 동안에 배아(수정란)는 세포분열이 일어나면서 2세포기, 4세포기, 8세포기로 분열하게 된다. 4세포기(2일 후), 8세포기(3일 후), 포배기(5일 후)에 자궁 내로 이식하게 된다.(5) 배아 이식: 초음파를 보면서 이식관을 자궁경부로 넣게 되며 가장 좋은 하나 또는 3-4개의 수정란을 자궁 내에 부드럽게 넣게 되는데 이 과정은 10~20분이 소요된다. 이식 후 이식을 받은 여성은 2시간 정도 누워서 안정을 한 후 퇴원하게 된다. 이식하고 남는 수정란은 초저온의 액체질소에서 냉동보관하게 되며 훗날에 녹여서 이식이 가능하다.(6) 임신 확인: 배아이식(embryo transfer, ET) 후 2주 정도가 되면 배아가 자궁 내에 완전히 착상된다. 배아가 착상되기 시작하면 난소는 프로게스테론이라는 호르몬을 분비하기 시작하며 이것은 태아의 성장과 임신률을 높이는데 필요하므로 시험관아기시술 시에는 주사 정상 범위에서 많이 벗어나지 않는 경우-자궁경관의 이상이 있거나 점액이 부족한 경우-정상적 부부관계가 불가능하거나 어려운 경우-오랜 기간 임신 시도에도 성공하지 못한 경우-자궁의 후굴, 전굴 등으로 정상임신이 힘든 경우3)시술방법(1)배란유도-자연배란 인공수정:성생활 장애나 자궁경관점액 문제로 인해 인공수정을 하게 되는 경우 시행:생리 11-12일째. 소변검사로 LH test 후 초음파로 배란 체크를 하여 인공수정일을 정하여 시술-과배란 인공수정:생리 2-4일째 경구 배란유도제(클로미펜, 페라마정)를 5일정도 복용 후 이후 과배란 유도 주사를 추가하여 맞음:여러 개의 난자를 배란시키는 방법이며, 난포 성숙이 확인되면 배란일을 정하고 인공수정을 시행(2)정액체취:정자를 체취하여 활동성 정자만 골라낸다.(3)인공수정: 자궁초음파로 자궁을 확인 후 정자 주입: 정액의 삽입 부위에 따라 자궁 내 인공수정(IUI : Intrauterine insemination), 경관 내 인공수정 (ICI : intracervical insemination), 질 내 인공수정(IVI : intravaginal insemination) 등이 있으며 현재는 자궁 내 인공수정(IUI)이 임신 확률이 높아 가장 널리 사용 된다.자궁 내 인공수정(intrauterine insemination; IUI), 경관 내 인공수정(intracervical insemination; ICI), 질 내 인공수정(intravaginal insemination; IVI)자궁 내 인공수정(intrauterine insemination; IUI), 경관 내 인공수정(intracervical insemination; ICI), 질 내 인공수정(intravaginal insemination; IVI)(4)임신확인인공수정 후 5~7일 정도 지나면 배아가 자궁에 착상하며 시술 15일 후 혈액 속의 호르몬(β –hCG)을 검사하여 임신여부를 확인검사 수치가 높지 않을 시 5일 간격으로 재검사를 하게 되고 최종적으로 초음사, 혈액형 검사, 풍진 항체 검사, B형 간염 검사, 에이즈 검사, 소변 검사, 자궁 경부 세포진 검사9-13주초음파(목덜미 투명대), 융모막 융모 생검, 이중 표지물질 검사15-20주사중 표지 물질 검사, 양수 검사(필요시)20-24주임신 중기 초음파, 태아 심장 초음파24-28주임신성 당뇨 선별 검사, 빈혈 검사32-36주초음파 검사 (태아 체중, 태반 위치, 양수량)2. 임부 건강 관련 기본 산전검사1) 신체 검진:임부의 건강상태 파악을 위해 신체계측이 이루어지며 임신 초기부터 임신기간 중 체중을 측정함.임신 전 체질량 지수 (BMI)체중 증가 권장량(kg)저체중( 자궁혈류감소-> 태아 산소량 감소-> 태아심박동 감소의 원리를 이용: 태아 심음의 반응을 봄으로써 태아상태를 평가(자궁-태반 간 순환이상 확인)(1) 시행방법 및 결과판정- 임신부를 측와위로 눕힌 자세에서 10분 동안 3회의 자궁수축을 유도하여 태아의 심박수와 자궁의 수축이 동시에 기록되도록 한다.- 유두자극 검사 : 유두자극 → 옥시토신 분비 → 자궁수축의 원리로 태아 심박동 양상 확인- 옥시토신 자극 자궁수축검사: 옥시토신을 정맥주사 → 자궁수축의 원리로 태아 심박동 양상 확인단, 3회 이상/10min있다면 자궁수축을 위한 자극을 할 필요 없다.(2) 수축자극검사의 해석판정결과음성(negative)10분 동안 3회 수축이 적절한 빈도로 있을 때태아심음의 후기감퇴(late deceleration)가 없음양성(positive)10분 동안 3회 수축과 함께 후기감퇴(late deceleration)이 있음불확실-의심(equivocal-suspicious)양성인지 음성인지 알기 어려움intermittent late deceleration or significant variable deceleration있음불확실-과수축(equivocal-hyperstimulatory)자궁수축이 매우 강함Ut.contraction q 2'미만 or 수축이 90초 이상 지속되면서 발생한 deceleration불충분(정하다시작수축이 시작된 후 늦게, 즉 수축의 최정점 이후 에 하강의 최저점이 나타난다.회복수축이 끝난 후에 회복된다.기초선변이성의 소실과 관련되며 빈맥증상빈도수축 시 나타나며 수축의 강도와 기간에 비례한다.요인자궁태반기능 부전요인과 관련자궁의 과다활동 또는 고긴장성의의fetal hypoxia, acidosis, low apgar score와 관련되는 양상, 지속되고 교정이 되지 않는다면 특히 빈맥과 변이성 상실과 관련이 된다면 위태로움을 고려해야한다.variable deceleration(가변성 하강)정의수축의 시작과 관련하여 태아 심박동의 급격한 일시적인 감소가 기간, 강도, 시기에 따라 다양하다.모양다양함 : 태아심박동이 갑자기 하강, V 또는 U모양시작수축의 시기가 다양하며 일시적인 상승이 사전에 나타나기도 한다.회복정상선으로 회복이 빠르며 때로 일시적인 상승상태로 있거나 상승되어 지속된 후 하강된다.하강- mild : 어떤 수준에서든 deceleration이 30초 이하이고 정상 선으로 바로 회복된다.- moderate : deceleration이 80bpm이상이고 어떤 기간에서든 정상 선으로 회복이 빠르다.- severe : deceleration이 70bpm이하이면서 30초 이상 지속된다. 정상 선으로 회복이 느리다.기초선경한 경우는 평균 기초변이성을 유지한다.중정도와 심한 경우는 변이성 감소와 빈맥증상이 나타난다.빈도다양함 : 흔히 태아 하강 시 또는 분만2기 후기에 나타난다.요인제대압박과 관련된다.- 태아와 모체골반 사이에 제대가 끼인 모체체위- 제대가 태아의 목, 팔, 다리 또는 기타 몸체를 감고 있음- 짧은 제대, 제대의 매듭, 제대탈출4) 생물리학계수(Biophysical Profile, BPP): fetal hypoxia 측정(1) 정의: NST, 태아호흡운동, 태아운동, 태아 긴장도, 양수양 다섯 가지로 이루어진다. 이중 NST는 나머지 4가지 초음파 검사가 모두 정상일 경우 생략하여도 검사의 유용성에 영향을 미치지 않으며, 각각의 검사실분만
1.신생아 신체검진1) 신생아 신체검진시 일반적 원칙-적절한 조명과 조용한 장소에서 시행되어야 하며, 저체온증을 예방하기 위하여 신생아의 신체부위 중 사정하는 곳을 제외한 나머지 부위는 포로 덮어준다.-움직이지 않은 상태에서 자세를 관찰한다-머리 끝에서 발끝 순서로 사정을 진행하고, 폐.심장.복부 청진과 같이 안정된 상황에서 해야 할 사정을 먼저 실시하고 반사 확인 등 자극이 되는 검사는 마지막에 시행한다.2) 전반적인 사정(1)체중, 키, 머리 둘레를 측정하고 전반적인 신체 외형과 크기, 피부, 휴식시 자세, 호흡의 용이성, 부종 상태를 사정하고 기형 여부를 관찰한다.*만삭아의 신체 계측체중(kg)신장(cm)두위(cm)남아2.8-4.246.4-53.932.9-36.7여아2.7-4.046.1-52.832.2-36.1①머리둘레: 줄자로 양쪽 눈썹을 지나 후두부의 가장 돌출 부위를 지나는 둘레를 측정함.출생 직후에는 머리의 주형 과정으로 인해 약간 작아지며, 보통 2~3일째 정상 크기로 되고, 두개골의 윤곽이 회복된다.② 가슴둘레: 줄자로 양쪽 유두 위를 지나 척추와 수직이 되는 선을 따라 견갑골 아래를 지나는 둘레를 호기와 흡기 사이에 측정함.머리둘레는 가슴둘레보다 보통 2~3cm 더 크나, 분만 동안의 머리의 변형 때문에 처음에는 거의 똑같아 보임.소뇌증 혹은 봉합선 조기 봉합 의심 : 머리둘레가슴둘레 (4cm이상 크고 이 상태가 지속되거나 진행되는 경우)③ 복부둘레: 배꼽 바로 위를 지나 척추와 수직인 선을 따라 측정함.복부 팽만이 있는 경우 주기적으로 측정하고 복부둘레의 변화를 사정한다.④ 키: 앙와위에서 다리를 피고 발바닥을 수직적으로 굴곡시킨 뒤 두정부에서 발뒤꿈치까지의 길이를 줄자로 측정함.⑤ 체중: 체중은 출생 후에 생리적 체중 손실이 빨리 나타나므로 출생 직후에 측정해야 한다. 정상적으로 생후 3~4일까지 세포 외액의 많은 소실, 태변 배출, 음식섭취 제한 때문에 출생체중의 약10% 정도가 감소되며 대개 10일부터는 체중이 다시 증가한다.(2) 활icDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.com/images/dx/webInfant/seborrheicDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.com/images/dx/webInfant/seborrheicDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.com/images/dx/webInfant/seborrheicDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.com/images/dx/webInfant/seborrheicDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.com/images/dx/webInfant/seborrheicDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.com/images/dx/webInfant/seborrheicDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.com/images/dx/webInfant/seborrheicDermatitisPediatric_51222_lg.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.visualdxhealth.ATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SD/SD.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SD/SD.jpg" * MERGEFORMATINET 황색의 끈적끈적한 버터를 바른 것 같은 발진으로, 머리,눈썹, 볼 등에 많이 나타난다. 신생아기의 엄마의 호르몬이태반을 통하여 아이로 이행해 피지선을 자극하기 때문에지방 분비 과다가 되어, 그 지방이 산화 분해해 자극을 하여피부에 염증을 일으킨다. 비누나 샴푸 등의 사용으로 충분히관리할 수 있지만, 2차 감염을 합병했을 경우에는 항균제를사용하기도 한다.Neonatal acne (신생아 여드름) INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/Acne/NeonatalAcne.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/Acne/NeonatalAcne.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/Acne/NeonatalAcne.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/Acne/NeonatalAcne.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatolowborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Dermatology/SalmonPatch/SalmonFront.JPG" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.adhb.go.de:80/bilder/CD085/550px/img0003.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://dermis.multimedica.de:80/bilder/CD085/550px/img0003.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://dermis.multimedica.de:80/bilder/CD085/550px/img0003.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://dermis.multimedica.de:80/bilder/CD085/550px/img0003.jpg" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://dermis.multimedica.de:80/bilder/CD085/550px/img0003.jpg" * MERGEFORMATINET 2)3) INCLUDEPICTURE "http://bp1.blogger.com/_D8X9hATEJWI/RpMGfFjcXVI/AAAAAAAABbs/0XG02g3xcuc/s400/Facial_Nevus" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://bp1.blogger.com/_D8X9hATEJWI/RpMGfFjcXVI/AAAAAAAABbs/0XG02g3xcuc/s400/Facial_Nevus" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://bp1.blogger.com/_D8X9hATEJWI/RpMGfFjcXVI/AAAAAAAABbs/0XG02g3xcuc/s400/Facial_Nevus" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://bp1.blogger.com/_D8X9hATEJWI/RpMGfFjcXVI/AAAAAAAABbs/0XG02g3xcuc/s400/Facial_Nevus" * MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://bp1.blogger.co
CHD(Congenital Heart Disease,선천성 심장질환)태아에서 심장은 수태 후 3주부터 형성되기 시작하여 7주 말이면 이미 그 모양이 완성되며 이후부터 출생까지는 주로 구조의 성장이 이루어진다. 그러므로 임신 초기에 어떤 원인으로든 심혈관 형성 과정에 이상이 발생하면 선천성 심장병이 생기게 된다. 원인은 약 5∼8%에서 염색체 이상, 약 3%는 단일 유전자 결함 때문이며 나머지 약 90%는 다인자 유전에 의해 발생한다고 한다. 그러나 아직까지 대부분 원인은 명확하게 밝혀지지 않았으며, 따라서 뚜렷한 예방 방법은 없다.1) 종류 및 특징비청색증형(좌우 단락, 비산화혈이 체순환 유입X)청색증형(우좌 단락, 비산화혈이 산화혈에 혼합하여체순환으로 유입)폐 혈류량 증가심실에서 혈액 유출 폐쇄폐 혈류량 감소혈류 혼합심실중격결손 (VSD)심방중격결손 (ASD)동맥관 개존 (PDA)대동맥축착 (CoA)폐동맥협착 (PS)대동맥판막협착 (AS)Fallot 4징후(TOF)삼첨판 폐쇄 (TA)대혈관 전위 (TGA)2) 증상신혈류량,사구체여과율 저하부적절한 심박출량 → 조직 내 저산소증과 허혈증 → ADH 증가 , 부신피질 자극→ ECF교감신경계 자극 용적증가⇒ 부종, 정맥압 증가, 폐부종, 간비대3) 산전 위험요소와 동반되는 선천성 심장질환산전 위험 요소동반되는 선천성 심장질환당뇨병전신성 홍반성 루푸스풍진알코올Trimethadione(항간질제)Lithium (항우울제)아스피린Coxsackie B virus 감염Left ventricular outflow obstruction (AS, TGA, VSD, CoA)Congenital heart blockPDA, peripheral PSPS, VSDVSD, TOFEbstein's anomalyPPHNMyocarditis4) 염색체 이상 및 증후군과 동반되는 선천성 심장질환염색체 이상동반되는 선천성 심장질환Trisomy 21 (40%) : down 증후군Trisomy 18 (85%) : Edwards 증후군VSD, TOF, Tdisease(다발성판막질환)증후군동반되는 선천성 심장질환Turner 증후군 (35%)Noonan 증후군 (50%)CHARGE association (80%)VACTERL association (70%)Williams 증후군 (75%)DiGeorge 증후군 (85%)Alagille 증후군CoA, aortic vlave abnormalityPS, cardiomyopathy, ASDPDA, VSD, ASDVSD, TOFSupravalvular ASTruncus arteriosus, IAAPeripheral PSPDA (Patent Ductus Arteriosus, 동맥관 개존증)1. 심장의 구조와 혈액순환동맥관은 태아기에 대동맥과 폐동맥 사이를 연결하는 혈관으로 출생 후 호흡을 시작하면서 우심실의 혈액이 폐로 유입되어 폐의 혈액순환이 시작되며 폐쇄되는 혈관이다.대개 출생 후 12-24시간 이내에 기능적인 폐쇄가 일어나며 생후 2-3주에는 물리적으로 완전히 폐쇄된다.만약 이 시기 이후에도 비정상적으로 동맥관이 열려 있으면, 이를 동맥관개존 이라고 한다.*미숙아의 동맥관 폐쇄가 지연되는 요인1) 만삭아에 비해 산소에 대한 민감도 감소와 Prostaglandin에 대한 감수성 증가: 태내에서는 낮은 산소분압과 태반에 의해 생성되는 Prostaglandin (혈관이완작용)에 의해동맥관 유지되지만 출생 직후에는 산소 분압이 증가하고 Prostaglandin의 생성 감소로동맥관 폐쇄를 유발2) 만삭아에 비해 동맥관벽에 평활근 발달 미숙3) 미숙아에서 흔히 동반되는 여러 가지 질환에 의한 높은 빈도의 저산소증과 산증4) 혈관 내막의 구조적 미성숙5) 조산과 연관된 다양한 혈역학적 변화2. 위험 요인1) 저체중 출생아2) 산모의 산전 스테로이드 미사용3) 인공환기요법 필요와 계면활성제 투여가 필요한 호흡곤란증후군이 있는 미숙아: 계면활성제의 투여는 폐혈관의 저항을 낮추어 L-R shunt 량을 증가4) 주산기 가사5) 저산소증6) 과다한 수분 공급7) 패혈증3.병태 생리1) P시 폐순환 (폐혈류량 증가)* R-L Shunt : 체순환을 돌고 온 혈액의 일부가 다시 체순환 (동맥혈 산소량 감소)2) 폐혈류량 증가로 인한 호흡 곤란 악화, 울혈성 심부전(1) 좌심실의 용적과부화 → 좌심방압 상승 → 폐정맥압 상승 → 폐울혈/폐부종/폐출혈(2) 폐동맥압 상승 → 우심실 압력부하 → 폐혈관성 질환 → 기관지폐이형성증3) 기타 장기- 상행대동맥으로 가는 혈류 증가 : IVH 위험 증가- 하행대동맥으로 가는 혈류 감소 : 하부 장기의 관류 저하로 대사성 산증, 소변량 감소, 신부전, 괴사성 장염 위험 증가4. 증상1) 수축기 심잡음2) pre>post SPO23) 심박수 증가, 맥압 증가, 도약맥, 심한 심첨부 박동4) 수액요법이나 도파민의 치료에 반응 없는 저혈압5) 산소 요구도 증가. 빈호흡, 무호흡6) chest X-ray 상 폐울혈, 심실비대7) metabolic acidosis5. 진단1) chest X-ray-심비대-폐혈관 음영 증가. 폐부종-간비대2) 심초음파 (확진검사)- 초음파를 통해 대동맥과 폐동맥 사이의 혈류 흐름을 찾아 확진- PDA 의 크기 > 1.5mm- LA/Ao(좌심방/대동맥비) ≥ 1.5- 하행 대동맥의 이완기 말 혈류가 없거나 역전된 경우- 좌심실심박출량 >300ml/kg/min3)BNP, NT-pro BNP 농도 검사 :: 동맥관을 통한 좌우단락에 의해 폐혈류량 증가로 좌심실에 용적부하가 발생하여 BNP,NT-pro BNP 농도 증가6. 치료1) 보존적 치료- 수분 제한 : 폐혈류의 과부하를 줄여 호흡기능 개선 가능 , 전부하 감소로 심박출량이 감소될 경우 체혈류량 감소로 인해 관류 저하 가능성- 이뇨제 : 전부하 감소, furosemide(lasix)는 프로스타글란딘 생성을 증가시켜 symptomatic PDA와 hypovolemia의 위험성 증가 가능- 호흡 관리 : peep ↑로 폐혈관 저항을 증가시켜 폐관류량의 증가에 따른 폐부종 감소시킴- 심부전이 있는 경우 : dopamine 과 dobutaminerostaglandin의 합성 억제제로 동맥관을 수축시켜 효과를 내며 예방적, 조기 치료의 목적으로 사용됨.뇌, 신장등의 혈류를 감소시켜 신부전,괴사성 장염,위장관 출혈, 뇌실 내 출혈 등 부작용이 많아현재 국내에서 Indomethacin의 주사제 수입 중단①용법,용량: 1cycle 12-24시간 간격으로 3회 투여, 최대 2-3주기 반복(2) Ibuprofen (본원에서 pedea(IV) or brufen syrup(PO) 사용중 / 34주 미만에서 보험적용): prostaglandin 합성 억제제로 indomethacin에 비해 위장관, 신장과 뇌의 혈류 감소와 같은 국소 혈액 순환 장애는 적어 , NEC와 일과성 신기능 장애의 위험을 감소시키는 등 부작용이 적어 가장 많이 사용된다.①용법,용량-1cycle 24시간 간격으로 3회 단독 투여한다. 최대 2cycle 까지 사용후에도 PDA가 남아있는 경우 수술이 필요하다.-투약하는 3일 동안은 NPO-Duty당 urination 확인하여 1ml/kg/hr미만이면 투여하지 않는다.(3) Paracetamol (acetaminophen)• 약물 치료 시점에 따른 치료 방침(1) 예방적 치료 (prophylactic treatment): 심장초음파를 통한 동맥관 개존 및 폐쇄 여부를 확인하지 않고 예방적 목적으로 약물을 투여하며 대개 출생 후 24시간이내 투여한다. 뇌실내 출혈 감소나 치료가 필요한 동맥관 개존의 빈도를 감소시키는 이점이 있으나 동맥관 개존이 자연 폐쇄될 수 있는 미숙아에게 불필요한 약물이 투여될 가능성이 있다.(2) 증상 전 치료 (Pre-symptomatic treatment): 심장초음파를 시행하여 동맥관을 확인한 후 동맥관 개존의 뚜렷한 임상증상이 나타나기 전 약물을 투여하는 경우이며 출생 후 24시간 이내, 일반적으로 출생 후 2-4일째에 투여하게 된다. 재태주령 하반신 혈압-하지의 맥박이 약하거나 잘 만져지지 않음.(3)치료①풍선 확장술: 수술 후 재축착 환자나 영아 및 성인에서 대퇴 동지 않을 경우Stent 삽입술을 시행하기도 한다.②수술•대동맥 절제와 단축 문합술(resection and end-end anastomosis): 가장 흔히 시행하며 좁아진 대동맥부분을 잘라내고 직접 연결하는 수술법으로 아이가 성장하면서 수술부위가 같이 성장 가능•우회로 이식술 (bypass graft): 대동맥의 좁아진 부위가 위 수술 방법으로 접근이 어려울 때 인공관을 이용하여 대동맥의 좁아진 부위를 건너뛰는 방식 but 환자가 성장하면 인공관은 성장하지 않음.2) 복잡 대동맥 협착(Complex COA)(1)정의: 좌심실 유출로 협착, 심실중격결혼, 대혈관 전위 등과 같은 다른 심장 기형을 동반하는 경우(2)증상-좌우단락을 일으키는 기형들이 동반되므로 대동맥으로의 혈류는 적은 반면 폐혈류량이 증가하여 영유아의 수유 곤란, 호흡곤란, 발육 부전 등 심한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압 발생-대동맥 축착이 매우 심하면 하반신으로 가는 혈류는 폐동맥-> 동맥관 개존 ->하행 대동맥 -> 하반신 으로 순환하게 되어 하체로 가는 혈류량이 급속히 감소되거나 완전히 소실되어출생 즉시 심한 심부전, 위장관 허혈, 무뇨증, 혈변, 패혈증, 쇼크 발생(3)치료①내과적 치료- 동맥관이 막혀 하지의 맥박이 만져지지 않거나 심한 쇼크 상태시 PGE1을 주사함으로써동맥관을 다시 열리게 하여 하반신 순환을 시킴- 심부전 치료 (강심제, 이뇨제 사용)- 호흡기 치료②수술: 개심 수술 시행으로 대동맥 축착과 동반 심기형을 한번에 교정한다.동반 기형이 너무 복잡하여 영유아기에 완전 교정수술이 위험할 경우에는 일단 대동맥 축착을 넓혀 주는 수술과 폐동맥 banding을 먼저 해주고 아이가 어느 정도 성장한 다음에 완전 교정수술을 해준다.복잡 대동맥 축착의 수술 방법은 단순 축착과 같이 대동맥 절제와 단측 문합술이 가장 좋다. 특히 대동맥 협부와 횡 대동맥궁 전체가 모두 작으면 횡 대동맥까지 넓혀 주어야 한다.신생아나 영유아에서는 대동맥 축착 부위까지 동맥관 조직이 나와 있어서 대동맥을 완전히
NEC(Necrotizing enterocolitis) 괴사성 장염1. 정의: 괴사성 장염의 90%는 재태주령 36주 미만의 미숙아에서 나타나며 장의 점막 (mucosal) 또는전층 (transmural)의 괴사로 인하여 생기는 미숙아의 응급 소화기 질환이다.대부분 극소저체중출생아 중 5-10%에서 3-4주경 발생되며 만삭아의 경우 10%정도 발생하며주로 생후 3-10일경에 나타난다.2. 병태생리1)장의 허혈성 변화 : 신생아 가사. 낮은 Apgar 점수, 제대동맥관 삽입, 적혈구 증가증, 산모의 코카인 사용 등2)감염 원인 균주①Enterobacteriaceae (Escherichia, Salmonella, Klebsiella, Enterobacter species)②Clostridium species③Staphylococcus species④Rotavirus, Echovirus, Coronavirus, Torovirus, Candida species3)장관 영양①흡수되지 않은 탄수화물은 장내 세균이 수소가스 (hydrogen gas)를 만들 수 있게 하는 원인이 된다. 이러한 가스가 장의 점막하부(submucosa)나 장막하부 (subserosa)를 갈라지게 하며 이렇게 생기는 것이 낭성 장기종이다③모유내의 macrophage(대식세포), secretory IgA(분비형 IgA), PAF-acetylhydrolase(혈소판 활성인자 분해효소), lactoferrin (항바이러스.항균성 물질) 등은 NEC의 예방책이 될 수도 있다.3. 위험요인1)미숙아 (주로 32주 미만, 경구 영양을 시작하던 미숙아에게서 발생)2)신생아 가사, 저산소증, 산증, 쇼크3)빠르게 진행시킨 경관수유 (주로 분유)4)적혈구 증가증, 과점도 증후군 (hyperviscosity syndrome)5)저박출성 선천성 심장질환. PDA, indomethacin6)제대동맥관 (UAC) ,교환 수혈, 감염4. 증상대부분 생후 2주 이내 경구 영양 후 발생1) 초기주요증상 : 복부팽만, 위 저①혈소판 감소증 (주로 많이 발생하는 증상)②백혈구 감소증③범발성 혈액 내 응고증④저나트륨혈증⑤대사성 산증⑥CRP 증가⑦대변의 잠혈 양성⑧대변의 환원 당 양성 : Clinitest⑨혈액 배양검사. 대변 rotavirus 및 enterovirus 검사 양성⑩고칼륨혈증2) 방사선 검사①환아가 심한 복부팽만과 더불어 상기와 같은 검사소견이 있다면 일단 X-ray를 찍는다②stage Ⅱ 이상의 NEC가 확인되면 abdomen AP 또는 lateral position 으로급성기 때는 매 4-6마다 반복 촬영하여 장의 천공여부를 관찰한다.3) 복부방사선소견①장마비②고정된 장음영: 허혈성 장 소견을 시사③장벽내 공기 (Pneumatosis intestinalis): 공기가 장벽에 보이는 것으로 NEC 확진 소견이며 NEC의 70~80%에서 나타난다.④문맥 또는 간정맥 내 공기 (Portal or hepatic venous air): 간에 보이는 선상 또는 가지 치는 음영으로 NCE 확진 소견이며, 중증의 NEC에서 나타난다.⑤기복증 (Pneumoperitonium):개복수술의 적응증이며 공기음영이 관찰되지 않는다.< 장벽내 공기 / 간문맥내 공기 >< 기복증(복벽아래 free air) >< perforation >stage전신증상위장 증상방사선학 소견치료Ⅰ: NEC 의심A불안정한 온도조절, 무호흡, 서맥수유시 잔류량증가경미한 복부팽만대변의 잠혈정상 혹은 ileus 소견금식,항생제 3일Bstage ⅠA와 동일stage ⅠA와 동일육안적 혈변stage ⅠA와 동일stage ⅠA와 동일Ⅱ: NEC 확진A(경미)stage ⅠA와 동일stage ⅠA와 동일장음의 소실,복부의 압통ileus 소견,pneomatosisintestinalis(+)금식, 항생제 7~10일B(중증)stage ⅠA와 동일,대사성 산증혈소판 감소증stage ⅠA와 동일장음의 소실,복부의 압통복부의 봉와직염, 우하복부 종괴stage ⅠA와 동일portal vein gas(+)복수(±)금식, 항생제 14일Ⅲ:진행된복수천자Bseverely ill장천공(+)Stage ⅢA와 동일stageⅢA와 동일stage ⅡB와 동일Pnemoperitoneum(+)stage ⅡA와 동일+ 외과적 수술6. 예방1) 장의 성숙 유도 : 산전 스테로이드2) 모유수유3) Probiotics : 미숙아에서 장내 세균 집락의 정상화를 위하여 투여 가능 하나 정확한 투여량, 가장 권장되는 probiotics, 단기/장기 안정성에 대해서는 향후 더 많은 연구가 필요하다.7. 치료장의 괴사된 증거가 보이거나 천공의 증거가 보이지 않는 경우에 괴사성 장염의 초기 치료는 비수술적 치료이다. 코나 입을 통한 가는 관을 위까지 삽입하여 위와 장의 가스 양을 줄이는 것이 필수적이다. 탈수와 전해질 교정을 방지하기 위해 수액치료를 지속하며, 감염의 교정을 위한 항생제 치료를 함께 한다. 대부분 환아들이 10일에서 2주까지 항생제를 필요로 한다. 금식을 유지하며 정맥을 통한 영양 공급을 시행한다.보존적 치료가 실패하였거나 장의 괴사 혹은 천공의 확인 또는 의심되었을 때에는 응급 수술이 필요하다. 전신마취 하 개복하여 괴사된 장을 절제하고 남아 있는 장의 상태를 자세하게 살펴본다. 남은 장 또한 건강해 보이지 않을 경우에는 일차적으로 연결하지 않고 장루 조성술을 시행한다. 24-48시간 후에 나머지 장들이 살아 있는지 여부를 확인하고 병이 더 진행되는지 여부를 확인하기 위한 두번째 수술이 필요할 수 있다. 또한 규칙적이고 반복적인 신체검진 및 방사선 검사가 병행돼야 한다.1) 내과적 치료(1) 호흡기계 : 산소 및 기계적 환기요법이 필요(2) 심혈관계①저혈압이 있다면 inotropics (dopamine, dobutamine ) 사용하여 혈압을 유지하며, 장 및 신장의 혈류를 최대한 유지하기 위해 3-5㎍/kg/min의 dopamine을 투여한다②장간막 순환과 감염 위험 감소를 위하여 UAC/UVC를 제거한다.③필요시 체액상태를 파악하기 위하여 중심정맥압 측정한다.(3) 수분, 전해질, 영양①전해질 불균형 교정, 혈상의 NEC일 경우 복강 내로의 수분손실의 보충을 위하여 지속적인 수액요법 .(4) 감염①혈액,소변,대변,뇌척수액 검사를 시행한 후 광범위 항생제 사용한다.②장천공 및 복막염이 있을시 혐기성균에 의한 치료를 시행한다.(5) 혈액학①Hematocrit 35% 이상을 유지하도록 한다.②DIC W/U ( PT. PTT. fibrinogen, FDP, D-dimer, antithrombin)->필요시 FFP( 10/ml/kg). vit.K (0.5 mg) 투여 한다.③심한 혈소판 감소시 혈소판 수혈한다.(6) 신장계①저혈압이 동반된 경우 핍뇨 소견을 보일 수 있기 때문에 정확한 I/O의 측정과 전해질 검사가 필요하다.②소변 배출양은 적어도 1-3cc/kg/hr로 유지한다.③소변이 안 나오는 경우나 고칼륨혈증 소견이 보이면 수액내의 K를 뺀다.(7) 신경학계 : 뇌실내 출혈 및 뇌막염에 의한 경련이 나타날 수 있다.2) 외과적 치료(1)수술을 고려해야 할 경우①임상적으로 나빠질 경우- 대사성 산증, 환기 부전, 핍뇨, 혈소판 감소증, 백혈구 수 감소/증가②문맥 내 공기(portal vein gas)③복부의 피부색깔이 붉게 변한 경우④고정되어 만져지는 장의 종괴⑤복부 방사선 상의 고정된 장의 고리(2)꼭 수술이 필요한 경우①기복 (Pnemoperitoneum)②장 괴사(Intestinal gangrene) :- 복부 천자시 갈색의 복수액 이거나 복수액 내에 작은 물질이 떠다닐 때- 그람 염색상 박테리아가 보일 때- WBC가 >300/㎣일 때- 배양검사 양성일 경우(3) 복강 배액술 (peritoneal drainge)극소 저 체중출생아에서 전신 마취하에 수술을 하기엔 의학적 상황이 불안정한 경우에 시행할 수 있으며 PD를 시행한 후 환아 상태가 안정된 후에 수술을 요한다.(4) 장루술 (Colostomy)① Transverse colostomy (횡행 장루): 크게 loop transverse 와 double-barrel 2가지 종류가 있으며 장의 아래쪽에 문제가 있는 이 나온다.-Double barrel colostomy (이중 장루): 환상 장루와 비슷하나 절제된 장을 따로 분리하여 다른 피부 표면을 통해 고정시키는 방법으로특징적으로 비활성 결장이 피부 밖으로 꺼내지지 않고 봉합된 채 장 안에 보관될 수 있다.② Ascending colostomy (상행 결장루)③ Descending, sigmoid colostomy (하행, S상 결장루)5) 수술 후 관리(1) 인공호흡기 치료수술 직후에는 폐활량. 폐 탄성 감소로 PIP, PEEP의 요구량이 높아질 수 있어 상태에 따라 HFOV이 효과적 일수도 있다.(2) 수액 및 항생제 치료①검출된 (peritoneal fluid을 포함한 각종 body fluid) 균의 감수성에 맞게 항생제를 사용한다②수술 후 항생제를 쓰고 있는데도 CRP가 올라가거나 환아의 상태가 호전되지 않을 경우NEC의 악화이거나 쓰고 있는 항생제에 대한 내성 및 진균 감염(ex. candida 계열) 가능성이 있다.③혈액 배양검사에서는 진균이 발견되지 않고 부검에서만 발견되는 수도 있으므로환아의 상태가 심각하다면 경험적인 항진균제 치료를 고려한다.(3) 장의 회복①수술 후 복부 색깔의 변화, 부종 등 근위부 stoma색깔 관찰.②수술 후 약 2주정도시 G-tube로 담즙이 나오지 않으며 근위부 stoma에 변에 묻어나오기 시작하면 이는 장의 기능회복의 증거이므로 경구수유여부를 상의하며 수유시 구강 위 감압술을 중단③희석된 lactose-free분유 (혹은 모유)로 시작하며 천천히 분유의 농도와 양을 증가시킨다.④분유의 양은 stoma에서 나오는 배출량의 양상과 체중증가에 따라 조절하도록 한다.(정상 : 노란색~초록색 / 비정상:물 같은 변)⑤stoma 가 소장 윗부분 위치한다면 전해질 유지와 체중증가가 어려우므로 재문합술을 고려한다. ⑥잦은 구토, 복부팽만, 직장 출혈 시 대장조영술을 통한 협착, 장루등의 발생여부를 확인한다.6) 합병증(1) 조기 합병증①stoma retraction②prolapsed he장애