입술?입천장갈림증 (Cleft Lip and Palate)1. 정의 및 분류Cleft Lip란 윗입술이 선천적으로 갈라진 것이고, Cleft Palate란 입천장이 선천적으로 갈라진 것이다. 이 둘은 적당한 시기에 올바르게 교정해 주지 못하면 얼굴뼈 성장에 지장이 있으며, 맞물림장애(malocclusion)가 생기며, 언어가 불분명하게 되며, 환자와 그의 부모들이 열등감을 갖게 되며, 사회생활 하기가 어렵게 된다.① Cleft Lip- 한쪽 또는 양쪽 완전입술갈림증 (unilateral or bilateral complete cleft lip)- 불완전입술갈림증 (incomplete cleft lip)- 미세형 구순열 (microform cleft lip)- 이틀갈림증 (alveolar cleft) : 가쪽앞니(lateral incisor)와 송곳니(canine) 사이가 갈라진 것.② Cleft Palate입천장(palate)의 전반부는 뼈가 들어있는 단단입천장 (hard palate)이고 후반부 연한조직으로 구성돼 있는 물렁 입천장 (soft palate)이다.- 완전 입천장갈림증 (complete cleft palate) : 양쪽 입천장선반이 전혀 융합하지 못하면 앞니구멍에서부터 목젖에 이르기 까지.- 불완전 입천장갈림증 (incomplete cleft palate) : 양쪽 입천장선반이 부분적으로만 융합.- 점막밑 입천장갈림증 (submucous cleft palate) : 목젖이 갈라져 있으며 hard palate 뒤쪽 가장자리의 정중부가 잘록하게 들어가 있으며 soft palate 근육들이 정중선에서 갈라져 있는데 그 부분이 점막으로만 덮여있는 것이다.- 목젖갈림증 (bifid uvula) : 대부분이 융합하고 마자막으로 융합하는 입천장선반의 목젖 부분이 융합하지 못함.- Pierre robin syndrome : 아래턱뼈에 형성 저하증(hypoplasia)이 있어서 혀가 정상위치로 내려오지 못하고 계속 높은 위치에 머물러 있게 되면 혀가 양쪽 입천장선반이 접촉하는데 장벽이 되어 입천장갈림증이 발생.- 입천장인두기능부전 (Velopharyngeal incompetence) : 코인두조임근육 (nasopharyngeal sphincter)이 제 기능을 다하지 못하는 상태를 말한다. 이것은 입천장인두 부위의 구조적 결함 때문이거나 생리학적 기능장애 때문에 오는 전형적이 소견이다.-> 수술전 반드시 과다 콧소리 (hypernasality)를 확인하기 위해 언어평가 후 수술을 진행한다.2. 발생 원인유전적 요인 : 염색체이상으로 인한 어떤 증후군의 일부로 발생하기도 하고, 드물게는 돌연변이에 의해서 발생하기도 한다.환경적 요인 : 약물, 저산소증, 비타민, 임신 초기에 홍역 같은 바이러스 질환을 앓게 되는 경우, 알코올, 방사선조사3. 치료 및 수술① 일반적인 치료ⓐ 젖먹이는 일 : 모유를 착유기로 짜서 우유병에 넣고 고무젖꼭지를 십자 모양으로 째서 구멍을 크게 만드러 빨기 쉽도록 해주어야 한다.이때 아기의 몸을 45도로 일어 앉혀 놓은 상태로 안고 중력을 이용하여 젖을 먹여야 젖이 코로 흘러 들어가지 않는다. 또한 젖을 먹을 때 공기를 많이 들이켜서 토하기 쉬우므로 젖을 먹인 후에는 반드시 등을 토닥토닥 두드려서 트림을 시키는 것이 중요하다.ⓑ 숨길 유지 : Pierre Robin 증후군 같은 기형이 동반된 경우에는 혀가 뒤로 처져 숨길이 막힐수 있다. 정도가 경미한 경우에는 얼굴을 엎어 놓는 것으로 충분하나 심하면 수술을 해준다.ⓒ 귀에 대한 치료 : 귀 인두관 (eustachian tube)에 붙어있는 입천장긴장근 (tensor veli palatini muscle)의 기능장애로 인해 귀인두관이 제대로 기능을 하지 못해 가운데귀 (middle ear)에 액체카 고여 있고 거기에 감염이 있다. 이러한 아기가 자라 어린이가 되었을 때 이들의 45%가 30~40db에서 영구적 청력상실을 갖게 된다. 그러므로 입천장 성형술을 할때 ENT 진료를 보고 중이염이 있으면 고막을 통해 환기튜브 (ventilating tube)을 삽입해 난청으로 인한 언어발달장애가 생기는 것을 예방한다.② 교정치과치료 (Orthodontic treatment)ⓐ 1차 cleft lip 수술 하기 전에NAM (naso-alveolar molding) : 이것의 목적은 수술 하기 전에 교정치과치료용 입속장치 (intraoral appliance)를 이용하여 삐뚤어진 양쪽 이틀이 대칭을 이루고 간격이 좁아지도록 하고, 입속 장치에 둥그스름한 뿔 모양의 거푸집 (mold)을 붙여서 이것으로 갈라진 쪽 내려앉은 콧방울을 밀어 올려서 코 모양이 정상에 가깝도록 만드는데 있다. 이렇게 해 놓으면 1차갈림입술복원술을 하기가 보다 더 쉽고 간단하며, 윗입술이 양쪽 옆으로 덜 팽팽하게 당겨져서 수술 흉터가 최소화 되며, 1차갈림입술복원수술 때 코에 대한 수술을 하지 않아도 될 가능성이 있다. 코의 mold 효과를 극대화하기 위하여 생후 1~2주에 NAM 치료를 시작하는 것이 가장 좋으며 최대의 반응이 생후 6주 동안에 일어난다.ⓑ 이틀성형술 (Alveoloplasty with Bone graft) 하기 전에 일정기간 교정치료ⓒ 턱뼈자름술 (orthognatic surgery)이 요구되는 경우에는 이를 대비해서 교정-> 치과에서 교정③ 수술ⓐ 갈림입술복원술 (Cleft lip repair)수술시기는 일반적으로 10이상의 법칙 (생후 10주 이상, 혈색소수치가 10이상, 몸무게가 10파운드; 4.5kg이상, 백혈구수치가 10.000이하일 때)-> 생후 3개월이 가장 적당 (양쪽 구순열의 경우 한쪽의 경우보다 입술조직이 더 자란 후 수술함 ; 생후 3~4개월)ⓑ입천장성형술 (Palatoplasty)수술시기는 언어를 배우기 시작하기 전 생후 12개월경에 수술한다.ⓒ 이틀성형술 (Alveoloplasty with Bone graft)이틀갈림증(alveolar cleft)의 틈새 양편에 있는 위턱이틀분절 (maxillary alveolar segment)을 연결하여 위턱뼈활 (maxillary arch)을 바르게 이룩하고 위턱뼈의 전방부가 안정되게 하기 위해, 함몰해 있는 콧방울바닥 (alar base)을 돋우어 코 양쪽의 그 부분이 대칭되게 하기 위하여, 입안과 코안 사이에 있는 샛길 (oronasal fistula)을 막기위하여, 이틀갈림증의 틈새에 치아가 돋아날 수 있는 뼈 기반을 만들어주고, 틈새 바로 곁에 있는 치아들을 좀더 튼튼하게 지탱하기 위해서 시행하며 보통 엉덩뼈 (iliac bone)으로 채워준다.수술시기는 보통 8~10세에 뼈이식술을 시행한다.ⓓ 인두피판술 (Pharyngeal flap)이 수술은 특히 이미 입천장성형술을 받은 바 있지만 입천장인두기능부전을 갖고 있는 환자에게 해줄 수 있는 수술 가운데 가장 언어를 좋게 하는 수술이다.4. 수술 후 간호ⓐ Cleft lip repair- stich out 후에 봉합선 양쪽 입술 조직이 어느 정도 죄어지도록 테이프를 3~4주간 갈아붙인다.- 수술 후 외래 F/U하여 confirm하기 전 까지는 주사기 또는 숟가락으로 흘려서 먹인다.
