DORV

소개

DORV에 대해 설명한 리포트

목차

정의
병태생리
자연경과
임상증상
진단

본문내용

양대 혈관 우심실 기시 (double outlet right ventricle, DORV)

▣ 정의
정상인에서는 우심실로부터 폐동맥이, 좌심실로부터 대동맥이 시작되게 된다. 그러나 이와 달리 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 시작되는 경우를 `양대 혈관 우심실 기시`라고 한다.
즉 이 병에서는 좌심실과 대동맥이 직접 연결되어 있지 않은 상태이므로 폐와 좌심방을 거쳐 좌심실로 돌아온 폐순환 혈액이 모두 심실중격결손을 통해 좌심실로부터 우심실로 흐르게 된다. 따라서 폐순환 혈액과 몸을 돌고 온 전신순환 혈액은 모두 우심실에서 서로 함께 섞인 후 이 곳에서 폐동맥과 대동맥으로 나뉘어 흐르게 된다.
▣ 병태생리

양대혈관과의 위치관계에 따라 다음과 같은 4가지 병리학적 형태로 분류된다.

a) 대동맥하 심실중격결손(subaortic VSD)
가장 흔한 형태로, 심실중격결손이 대동맥판막 가까이 위치하고 있는 경우를 말한다. 폐동맥협착이 없는 경우를 아이젠멩거형(Eisenmenger type) 양대혈관우심실기시증이라하며, 대동맥하 심실중격결손형의 약50%에서는 폐동맥협착증(대부분 누두부협착증)이 합병되는데 이를 팔로형(Fallot type)이라고 부른다.

b) 폐동맥하 심실중격결손(subpulmonary VSD)
두번째로 흔한 형태이며 심실중격결손이 폐동맥판막 가까이 있는 형태를 말한다. 타우시히-빙 기형(Taussig-Bing anomaly)은 엄밀한 의미에서는 폐동맥하 심실중격결손에 누두부중격의 배열이상(malalignment)을 동반한 경우이지만 폐동맥하 심실중격결손형을 직접 지칭하기도 한다.

참고자료

· · http://www.kidheart.com
· · http://www.emedicine.com