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A+)루게릭병(근위축측삭경화증,ALS) 문헌고찰

루게릭병 ALS 근위축측삭경화증 문헌고찰입니다 정의, 원인, 병태생리, 증상, 진단, 치료, 간호 로 이루어져있고 사진도 첨부되어 있습니다.
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한컴오피스
최초등록일 2024.11.02 최종저작일 2024.02
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A+)루게릭병(근위축측삭경화증,ALS) 문헌고찰
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    소개

    루게릭병 ALS 근위축측삭경화증 문헌고찰입니다
    정의, 원인, 병태생리, 증상, 진단, 치료, 간호 로 이루어져있고 사진도 첨부되어 있습니다.

    목차

    1. 문헌고찰
    1) 루게릭병(ALS)의 정의
    2) ALS의 원인
    3) ALS의 병태생리
    4) ALS의 증상
    5) ALS의 진단
    6) ALS의 치료
    7) ALS의 간호

    2. 참고문헌

    본문내용

    Ⅰ. 문헌고찰

    1. 루게릭병(ALS)의 정의
    근위축성 측삭 경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 점진적으로 진행하는 퇴행성 신경 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀질환이다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 ‘운동신경원 질환’이라고 한다. 이 질환에 걸렸던 미국의 야구선수 루게릭의 이름을 따서 ‘루게릭병’이라고 불린다. 원인불명이기 때문에 치료방법도 없고, 표준화된 진행양상도 없으며, 예방법도 존재하지 않는다. 일반적으로 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성에게 1.4~2.5배 더 높다. 질병 발생 후 2~5년 안에 사망한다.

    2. ALS의 원인
    ALS의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 전체 ALS 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 측삭 경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 ALS를 유발한다고 보고되었다. 그 외에 유전성이 아닌 산발성 ALS에서는 흥분세포독성(excitotoxicity)에 의한 세포자멸사(apoptosis)가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있다. 그 외 특수한 바이러스가 원인이라는 가설과 환경적인 독소의 작용 등이 ALS의 원인으로 제기되고 있으나 아직 직접적인 증거는 없다.

    참고자료

    · 성인간호학 제 8판 하권, 유양숙 외 9인, 현문사 497-498P
    · https://amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=32523 서울아산병원 <근위축성 측색 경화증>
    · https://healthcare.hyumc.com/hyctc/multidisciplinary/als/symtoms.do 한양대학교
    · http://www.kalsa.org/sub3/index1_3.php 한국루게릭병협회
  • AI와 토픽 톺아보기

    • 1. 루게릭병(ALS)의 정의
      루게릭병(ALS)은 운동신경세포가 점진적으로 손상되어 근육 약화와 마비를 초래하는 신경퇴행성 질환입니다. 이 질환은 대부분 40-70세 사이에 발병하며, 발병 원인이 명확하지 않은 특발성 ALS와 유전적 요인에 의한 가족성 ALS로 구분됩니다. ALS는 점진적으로 악화되는 질환으로, 호흡근 마비로 인한 호흡부전이 가장 흔한 사망 원인입니다. 현재 ALS의 정확한 병인은 밝혀지지 않았지만, 다양한 연구를 통해 원인 규명과 효과적인 치료법 개발을 위한 노력이 지속되고 있습니다.
    • 2. ALS의 원인
      ALS의 정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다양한 요인들이 ALS 발병에 기여하는 것으로 알려져 있습니다. 유전적 요인, 환경적 요인, 산화 스트레스, 신경 염증, 단백질 이상 등이 ALS 발병의 주요 원인으로 제시되고 있습니다. 가족성 ALS의 경우 유전자 돌연변이가 원인으로 알려져 있지만, 대부분의 ALS 환자는 특발성으로 발병합니다. 이러한 다양한 요인들이 복합적으로 작용하여 ALS가 발생하는 것으로 보입니다. 향후 지속적인 연구를 통해 ALS의 정확한 병인 규명이 필요할 것으로 생각됩니다.
    • 3. ALS의 병태생리
      ALS의 병태생리는 운동신경세포의 점진적인 손상과 사멸이 핵심입니다. 운동신경세포의 손상은 근육 약화와 마비를 초래하며, 이는 점진적으로 악화됩니다. 운동신경세포 손상의 주요 기전으로는 산화 스트레스, 신경 염증, 단백질 이상, 미토콘드리아 기능 장애, 신경 성장 인자 결핍 등이 제시되고 있습니다. 이러한 다양한 기전이 복합적으로 작용하여 운동신경세포가 점진적으로 손상되고 사멸하게 됩니다. 결과적으로 근육 약화와 마비가 진행되며, 호흡근 마비로 인한 호흡부전이 ALS의 주요 사망 원인이 됩니다. 이러한 ALS의 병태생리에 대한 이해는 효과적인 치료법 개발을 위한 중요한 기반이 될 것입니다.
    • 4. ALS의 증상
      ALS의 주요 증상은 근육 약화와 마비입니다. 초기에는 손과 발의 근육 약화로 시작되며, 점진적으로 팔, 다리, 체간 근육으로 퍼져나갑니다. 연하 및 발음 장애, 호흡근 마비 등도 나타납니다. 이러한 증상들은 점진적으로 악화되며, 결국 호흡부전으로 이어져 사망에 이르게 됩니다. 일부 환자에서는 인지기능 저하나 행동 변화 등의 비운동 증상도 동반될 수 있습니다. ALS는 개인차가 크지만, 대부분 발병 후 3-5년 내에 사망에 이르는 치명적인 질환입니다. 따라서 조기 진단과 적극적인 관리가 매우 중요합니다.
    • 5. ALS의 진단
      ALS의 진단은 임상 증상, 신경학적 검사, 전기생리학적 검사, 영상 검사 등을 종합적으로 고려하여 이루어집니다. 초기 증상이 비특이적이어서 진단이 어려울 수 있지만, 점진적인 근육 약화와 마비, 근전도 검사 소견, 신경전도 검사 결과 등을 통해 ALS를 진단할 수 있습니다. 또한 근육 생검, 척수액 검사, 유전자 검사 등이 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다. 정확한 진단을 위해서는 경험 많은 신경과 전문의의 종합적인 평가가 필요합니다. 조기 진단은 치료 시기를 앞당길 수 있어 매우 중요하므로, 근육 약화나 마비 증상이 지속될 경우 신속한 의학적 평가가 필요합니다.
    • 6. ALS의 치료
      ALS의 치료는 증상 관리와 질병 진행 억제를 목표로 합니다. 현재 FDA 승인을 받은 ALS 치료제는 릴루졸과 에다라본 두 가지뿐이며, 이들은 질병 진행을 약간 늦추는 효과가 있습니다. 그 외에 호흡기 관리, 영양 공급, 재활치료, 보조기기 사용 등의 보존적 치료가 중요합니다. 최근 유전자 치료, 줄기세포 치료, 신경 성장 인자 투여 등 새로운 치료법에 대한 연구가 활발히 진행 중이지만, 아직 뚜렷한 치료 효과가 입증되지 않은 상황입니다. 따라서 ALS 환자의 치료에는 다학제 접근이 필요하며, 향후 보다 효과적인 치료법 개발을 위한 지속적인 연구가 요구됩니다.
    • 7. ALS의 간호
      ALS 환자의 간호는 질병 진행에 따른 다양한 증상 관리와 삶의 질 향상을 목표로 합니다. 초기에는 근육 약화와 마비에 대한 관리, 보조기기 사용 교육 등이 중요합니다. 점진적으로 연하 및 발음 장애, 호흡근 마비 등이 발생하므로 이에 대한 적극적인 대처가 필요합니다. 영양 공급, 기도 관리, 호흡기 치료 등의 간호 중재가 필수적입니다. 또한 통증, 우울, 불안 등의 증상 관리와 더불어 가족 지지 및 완화 의료 연계 등 총체적인 접근이 중요합니다. ALS 환자의 간호는 질병 단계에 따른 맞춤형 접근이 필요하며, 다학제 팀 접근을 통해 환자와 가족의 삶의 질 향상을 도모해야 할 것입니다.
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