근육질환

소개

근육질환

목차

I. 서 론
II. 분 류
III. 근원성및 신경원성 근위축의 비교
IV. 근병증 증상과 특징
V. 이학적 검사
VI. 검사소견
근육 질환의 각론
I. 진행성 근 디스트로피증(progressive muscular dystrophy,
PMD)
II. 선천성 근 디스트로피
III. 선천성 근병증
IV. 근긴장성 증후군
V. 대사성 근병증
VI. 염증성 근병증
VII. 내분비성 근병증
VIII. 기타 근질환(other myopathies)

본문내용

I. 서 론
근병증(myopathy)란 근조직의 이상이나 근육의 일차적인 이상을 나타내는 질환군(群)을 말한다. 진단법의 발달로 대사성 질환의 상당수에서 원인이
규명되고 있으며, 예로 미토콘드리아 뇌병증(mitochondrial encephalomyopathy) 등이다. 기존의 형태학적, 생화학적 등의 보조적인 진단법 외에 분자 생물학적 방법 등의 진단이 가능하게 되어 발견되는 환자수도 증가하고 있는 추세의 질환도 있다.

II. 분 류
근육 질환의 분류법에 있어서 일정하게 분류는 할 수는 없지만 표 1에서 보는 바와같이 일반적으로 분류하고 있다.

III. 근원성및 신경원성 근위축의 비교
근력저하나 근위축이 있는 경우에 1) 근자체의 이상에 의한 근원성(myogenic)인지, 2)전각 척수세포(anterior horn cell) 및 말초신경의 이상에 의해서 이차적으로 근육에 병변을 일으키는 신경원성(neurogenic)인지, 3)신경근 접합부 (neuromuscular junction) 등의 국소적 장애에 의한 것인지를 감별하는 것이 중요하다. (표 2. 참고)


IV. 근병증 증상과 특징
근육 질환시 나타나는 증상으로 근력저하(hypotonia) 및 근위축(atrophy)이 대표적인 증상이다. 근력 저하에 의한 보행 장애가 천천히 걸으면 문제가 없지만, 빨리 걸으면 장애가 나타나는 경우는 염기성 해당(glycolysis)작용의 결여이거나 이에 관여하는 효소 결핍에 의한 McArdle병이나 Tarui병 등의 증상이다. 심한 운동 후에 근육통이 있으면 지질 및 carnitine 대사 이상을 과식 혹은 과격한 운동 후에 이완성 마비(flaccid paralysis)를 보이면 주기성 마비를 의미한다.
1. 유전
2. 근위축과 분포
근원성은 근위부(proximal)에, 신경원성은 원위부(distal) 근육에서 근위축을
볼 수 있다.
2.구증상(bulbar symptoms)
3.섬유속연축(fasciculation)
신경원성 근위축에서는 때때로 볼 수 있다.
4. 감각(sensory)장애
신경원성 근위축에서는 운동신경과 동시에 감각신경도 장애된다.
5. 심부 반사
6. 경과

참고자료

· 없음