선천성 심질환

소개

선천성 심질환의 종류와 그 병태 생리
심방중격결손증

정의
심방중격결손증이란, 넓은 의미로 좌심방과 우심방 사이에 교통이 있어서 좌심방으로부터 우심방으로 혈류의 좌-우단락이 일어나는 선천성 심기형을 말한다.

분류
심방중격결손에는 1) 이차공형 심방중격결손증, 2) 정맥동결손, 3) 관상정맥동중격결손(관상정맥동중격결손, , 4) 일차공형 심방중격결손증의 네가지 형태가 있는데 이중에서 진정한 의미의 심방중격에 구멍이 있는 형태는 이차공형 심방중격결손증 뿐이며, 정맥동결손과 관상정맥동중격결손은 좌, 우 태생기 정맥동각의 이상의 결과이고 일차공형 심방중격결손증은 방실중격의 이상의 결과로 초래된 기형이다. 그러나 이 네가지 형태로 초래되는 병리생리학적인 변화은 비슷하다.
일반적으로 심방중격결손증은 유아기에는 심한 증상이 나타나지 않는 것이 보통이나 증상이 있는 경우는 수술적인 치료를 시행하여야 한다. 일차공심방중격결손증은 방실중격결손증 이라는 심장기형의 일부이므로 다른 장에서 따로 언급하기로 한다.

목차

심방중격결손증
심실중격결손증
동맥관개존증
대동맥 축착증
대동맥 협착
폐동맥 협착
삼첨판막 협착증
활로4징
대혈관전위
총동맥간증

본문내용

심방중격결손증
정의
심방중격결손증이란, 넓은 의미로 좌심방과 우심방 사이에 교통이 있어서 좌심방으로부터 우심방으로 혈류의 좌-우단락이 일어나는 선천성 심기형을 말한다.
분류
심방중격결손에는 1) 이차공형 심방중격결손증, 2) 정맥동결손, 3) 관상정맥동중격결손(관상정맥동중격결손, , 4) 일차공형 심방중격결손증의 네가지 형태가 있는데 이중에서 진정한 의미의 심방중격에 구멍이 있는 형태는 이차공형 심방중격결손증 뿐이며, 정맥동결손과 관상정맥동중격결손은 좌, 우 태생기 정맥동각의 이상의 결과이고 일차공형 심방중격결손증은 방실중격의 이상의 결과로 초래된 기형이다. 그러나 이 네가지 형태로 초래되는 병리생리학적인 변화은 비슷하다.
일반적으로 심방중격결손증은 유아기에는 심한 증상이 나타나지 않는 것이 보통이나 증상이 있는 경우는




활로4징
정의
다음의 네가지 병변이 동반된 선천성 심장병을 말하며 이 중 가장 중요한 병변은 1과 2 이다.
1. 심실 중격 결손
*활로 4징에서의 심실 중격 결손은 막양부 결손이 가장 흔하며 다음으로 판막하 결손과 근성 결손등의 여러 종류가 있으며 한 환자에서 드물게는 여러 개의 심실 중격 결손이 있기도 한다.
2. 우심실 유출로 협착(폐동맥 협착, * 협착이 심해서 완전히 막힌 경우를 폐동맥 폐쇄라고 부른다)
3. 대동맥이 심실 중격 위로 걸쳐 있다 : 대동맥 기승
4. 우심실 비대
이 밖에 폐동맥 형성부전과 관상동맥 이상이 5%에서 동반된다. 이 중 폐동맥 크기가 예후에 가장 중요한요인이다.
종류
폐동맥 모양이 정상인 가장 좋은 형태에서부터 여러 개의 측부동맥(MAPCA, 아래 참조)들이 있으면서 폐동맥은 거의 없는 최악의 형태에 이르기

참고자료

· 없음