유전자변형 질환(광우병,프리온)

소개

광우병 및 유전자변형질환에 관한 레포트입니다.
약품생화학시간에 사용됨.

목차

1.광우병
2.인간광우병 (출처:서울대학교 병원)
3.간질
4.고셔병
5. 레트증후군(출처:International Rett Syndrome Association)
6.마르판증후군(출처:서울대학교 병원)

본문내용

1.광우병
광우병이란, 4∼5세의 소에서 주로 발생하는 해면상뇌증으로 미친 소처럼 행동하다가 죽어가는 질환이다. 전염성 뇌질환의 한 가지 종류이다. 그 증상은 소의 뇌에 구멍이 생겨 갑자기 미친 듯이 포악해지고 정신이상과 거동불안, 그리고 난폭해지는 등의 행동을 보이는 것이 특징이다. 광우병은 프리온이라 불리우는 단백질의 화학구조에 의해 발생한다.

-프리온이란? (출처:네이버 백과사전 홈 > 과학 > 기술과학 > 수의학 > 가축질병)
단백질(Protein)과 비리온(Virion:바이러스 입자)의 합성어로, 바이러스처럼 전염력을 가진 단백질 입자라는 뜻이다. 미국 샌프란시스코 캘리포니아대학교의 스탠리 프루시너(Stanley B. Prusiner)가 프리온이 광우병뿐 아니라 알츠하이머병 등에서 주요한 역할을 한다는 것을 밝혀냈고, 이 공로로 1997년 노벨 생리·의학상을 받았다.
프리온은 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스·곰팡이·기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자로, 보통의 바이러스보다 훨씬 작으며 사람을 포함해 동물에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 된다. 프리온은 원래 정상 세포에서 발견되는 단백질로 정상 뇌신경세포의 작용에 필요한 단백질이지만 3차원적 구조가 어떤 이유(유전자 돌연변이, 자외선 같은 물리화학적 파괴 등)로 인하여 이상이 생기면 세포 내 정상적인 프리온까지 구조이상을 일으키고 그 결과, 그 세포(신경세포)가 사멸해 버리는, 결과를 초래한다. 즉, 뇌세포가 파괴되 버린다는 의미다. 즉, 광우병 같은 프리온병은 하나의 scrapie PrP가 정상적인 PrP와 접촉함으로써 시작되고, 비정상적인 PrP 구조로 전환됨으로써 유발된다. 모두 비정상적인 PrP로 바뀌면 감염성 종에서 질병이 발생한다.

참고자료

· 없음