선천성 거대결장의 문헌고찰

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1. 선천성 거대결장

선천성 거대결장증(Hirschsprung disease [HD], congenital agunglionic megacolon)은 장 일부분이 부적절한 운동성으로 기계적인 폐쇄를 초래하는 선천성 기형이다. 모든 신생아 장폐색의 1/4정도에 해당된다. 이 질병은 영아 후기나 그 이후에는 진단되지 않는다. 발생빈도는 생존 신생아 5,000명 중 1명이고, 남아보다 여아보다 4배가 많으며 일부 가족적 소인이 있다. 선천성 거대결장 아동에게 RET 프로토종양유전자의 돌연변이가 발견되었다.
2. 병태생리 및 원인

선천성 거대결장증은 장 일부분의 신경절이 없는데 그 결과, 직장괄약근 반사가 소실되고 영향받은 장에 비정상적인 세포가 발생하게 된다. 선천성 무신경절 거대결장이란 아우어바흐신경얼기(Auerbach's plexus)와 마이스너 점막하 신경얼기(Meissner plexus)부위에 신경절 세포가 없는 선천성 기형이다. 신경절 세포가 없는 것은 장벽신경계 자극 결핍을 초래하고, 이는 장 이완에 필요한 내괄약근 능력을 감소시키며 이로 인해 교감신경 자극에 반하여 결국 장근육을 수축시킨다.
3. 임상증상

신생아기에는 출생 24~48시간 이내 태변배출 실패, 수유거부, 담즙성 구토, 복부팽만이 나타나고, 영아기에는 성장장애, 변비, 복부팽만, 변비와 구토, 장염 증상(폭발적, 수양성 설사, 열, 아파 보임)이 나타난다. 아동기에는 변비, 리본모양, 심한 악취가 나는 변, 복부팽만, 연동운동이 눈으로 보임, 저영양, 빈혈 상태의 외모 등이 나타난다.
4. 진단

신체검진과 과거력, 직장 검사, 단순 방사선 검사, 바륨 관장, 항문직장 압력 측정법, 직장 생검 등을 통해 진단할 수 있다. 직장 생검법은 보통 직장의 근육층만 떼어 내어 평활근 내에 신경절세포의 유무를 검사하여 신경절 세포의 수가 감소하는 소견으로 확진할 수 있다.
5. 치료적 관리

외과적 수술은 장관신결절세포가 있는 장을 항문까지 끌어내려 배변을 원활히 하도록 하는 것이다. 2단계 수술은 장관신경절세포가 있는 부위의 장을 배 밖으로 끄집어내어 장루를 만든 후 최종 교정 수술을 시행하고, 1단계 수술은 장루를 만들지 않고 한 번에 교정 수술을 시행한다. 수술 방법에는 Swenson, Duhamel, Soave 수술 등이 있다.
6. 간호중재

수술 전 간호로는 불안정, 복부팽만, 영양실조 증상 관찰, 영양부족 아동의 수술 연기, 신생아의 경우 추가 준비 불필요, 아동의 경우 반복적인 식염수 관장과 항생제 투여 등이 있다. 수술 후 간호로는 부모 참여, 합병증 교육, 항문 확장술 교육, 인공항문 간호법 교육 등이 있다.

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1. 선천성 거대결장

선천성 거대결장은 드문 선천성 질환으로, 결장의 일부 또는 전체가 비정상적으로 확장되어 있는 상태를 말합니다. 이로 인해 장 운동 기능이 저하되어 변비, 복통, 팽만감 등의 증상이 나타나게 됩니다. 정확한 병태생리와 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 함께 자율신경계 이상, 근육 발달 장애 등이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 임상증상으로는 신생아기부터 나타나는 심한 변비, 복부 팽만, 구토 등이 있으며, 진단을 위해서는 영상검사와 조직검사 등이 필요합니다. 치료는 보존적 치료와 수술적 치료로 나뉘며, 환자의 상태와 증상 정도에 따라 개별화된 접근이 필요합니다. 간호중재로는 수분 및 전해질 균형 유지, 영양 공급, 변비 관리, 합병증 예방 등이 중요합니다. 선천성 거대결장은 드문 질환이지만 적절한 진단과 치료, 간호가 이루어진다면 예후가 좋을 것으로 기대됩니다.
2. 병태생리 및 원인

선천성 거대결장의 정확한 병태생리와 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 다양한 요인이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 유전적 요인이 중요한 역할을 하는 것으로 보이며, 특정 유전자 변이와 연관성이 있다는 연구 결과가 있습니다. 또한 자율신경계 이상, 장 평활근 발달 장애, 장 신경총 이상 등도 병인으로 제시되고 있습니다. 이러한 요인들로 인해 결장의 운동 기능이 저하되고 확장이 발생하게 됩니다. 이로 인해 변비, 복부 팽만, 구토 등의 증상이 나타나게 됩니다. 정확한 병태생리와 원인을 규명하기 위해서는 지속적인 연구가 필요할 것으로 보이며, 이를 통해 보다 효과적인 치료법 개발이 가능할 것으로 기대됩니다.
3. 임상증상

선천성 거대결장 환자들은 주로 신생아기부터 심각한 변비와 복부 팽만, 구토 등의 증상을 보입니다. 변비는 가장 흔한 증상으로, 배변 시 많은 노력이 필요하고 배변 후에도 잔변감이 지속됩니다. 복부 팽만감과 통증도 흔히 동반되며, 심한 경우 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다. 구토는 장폐색으로 인한 것으로, 심한 경우 탈수와 전해질 불균형을 초래할 수 있습니다. 이 외에도 성장 지연, 영양 결핍, 요로감염 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 임상증상의 정도는 환자마다 다양하게 나타나며, 이는 결장의 확장 정도와 관련이 있습니다. 따라서 환자 개인별 특성을 고려한 맞춤형 관리가 필요할 것으로 보입니다.
4. 진단

선천성 거대결장의 진단을 위해서는 다양한 검사가 필요합니다. 우선 병력 청취와 신체 검진을 통해 변비, 복부 팽만, 구토 등의 임상증상을 확인합니다. 이후 영상검사를 통해 결장의 확장 정도와 범위를 확인할 수 있습니다. 대장조영술, 복부 CT, MRI 등이 주로 사용되며, 이를 통해 결장의 해부학적 변화를 확인할 수 있습니다. 또한 조직검사를 통해 결장 근육층과 신경총의 이상 유무를 확인할 수 있습니다. 이러한 검사 결과를 종합하여 선천성 거대결장을 진단하게 됩니다. 정확한 진단을 위해서는 다학제적 접근이 필요하며, 환자의 증상과 검사 결과를 종합적으로 고려해야 합니다. 조기 진단과 적절한 치료가 이루어진다면 예후 향상을 기대할 수 있을 것입니다.
5. 치료적 관리

선천성 거대결장의 치료는 보존적 치료와 수술적 치료로 나뉩니다. 보존적 치료로는 변비 관리, 수분 및 전해질 공급, 영양 공급 등이 있습니다. 변비 관리를 위해 완화제, 관장, 관장 등을 사용하며, 수분 및 전해질 공급과 영양 공급을 통해 전반적인 건강 상태를 개선할 수 있습니다. 그러나 보존적 치료만으로는 증상 호전이 어려운 경우가 많아, 수술적 치료가 필요할 수 있습니다. 수술적 치료로는 결장 절제술, 결장 확장술, 결장 전절제술 등이 있습니다. 환자의 상태와 증상 정도에 따라 적절한 수술 방법을 선택해야 하며, 수술 후에도 지속적인 관리가 필요합니다. 치료 방법의 선택과 시기는 환자 개인의 특성을 고려하여 결정되어야 하며, 다학제적 접근이 중요할 것으로 보입니다.
6. 간호중재

선천성 거대결장 환자의 간호중재에는 다음과 같은 사항들이 포함됩니다. 첫째, 수분 및 전해질 균형 유지를 위해 정기적인 검사와 적절한 수액 공급이 필요합니다. 둘째, 영양 공급을 위해 경장 영양이나 정맥 영양 등의 방법을 고려해야 합니다. 셋째, 변비 관리를 위해 완화제, 관장, 배변 훈련 등의 중재가 필요합니다. 넷째, 합병증 예방을 위해 감염 관리, 피부 간호, 욕창 예방 등의 간호가 중요합니다. 다섯째, 수술 전후 간호로 수술 전 준비, 수술 후 관리, 재활 등이 포함됩니다. 이 외에도 환자와 가족의 교육, 정서적 지지, 퇴원 계획 등이 필요할 것으로 보입니다. 간호사는 환자의 개별적인 특성을 고려하여 포괄적이고 체계적인 간호를 제공해야 할 것입니다.

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