[아동간호학실습] 선천성거대결장 의미와 간호 문헌고찰

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1. 선천성 거대결장(congenital megacolon, Hirschsprung disease)

선천성 거대결장증은 장에 신경이 제대로 분포되지 않아 정상적인 배변을 하지 못하는 질환을 의미한다. 발생 빈도는 신생아 500명 중 1명 정도이고 원위부 결장에 주로 무신경절이 존재하게 되며 장 운동이 방해받게 되고 대변의 배설이 원활하지 않아 복부팽만, 변비, 구토 같은 증상을 유발하게 되는 질환이다.
2. 원인

선천성 거대결장증의 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 유전설이 가장 유력하게 이야기되어진다. 식도에서 항문까지는 미주신경이 분포하게 되는데 인체가 형성되는 과정에서 이 과정이 정지되어 버리면서 그 이하 장에 신경이 없어지게 된다.
3. 병태생리

장은 그 곳에 분포하고 있는 신경에 의해 운동하게 되는데 선천성 거대결장증의 경우 부교감신경이 장의 어떠한 부위 이하에서 제대로 분포되지 않아서 결국 제대로 움직이지 않게 된다. 연동운동이 제대로 발생하지 않으면 결과적으로 변을 배출할 수 없게 되며 신경이 분포되어 있는 장에 대변이 고여 그 부분의 장이 비대해지고 늘어나게 된다.
4. 증상

대다수의 경우 생후 6주 이내에 증상이 시작된다. 우선 변비 증세를 보일 수 있는데 일반적인 변비가 아니라면 신생아는 일주일에 1번 정도의 대변을 보기도 하며 대변을 볼 때 힘을 주거나 울거나 많은 양의 방귀를 뀐다. 체중의 증가가 보이지 않으며 하복부에서 대변의 덩어리가 만져질 수 있다.
5. 진단 검사

신생아의 만성적인 변비, 태변배출의 지연 등의 임상증상, 대장 조영술, 항문직장 내압 검사, 직장 생검 등의 검사를 통해 진단할 수 있다.
6. 치료

내과적인 치료로는 관장 및 생리식염수를 이용한 장세척이 시행되며, 외과적인 치료로는 부교감신경절이 없는 결장, 직장 부분을 절제하고 연결하는 수술을 시행한다. 장루 수술, pull-through procedure 등 다양한 수술 방법이 있다.
7. 간호

부모의 정서적 지지, 수술 전후 간호, 장루 간호, 식이 교육 등이 필요하다. 장루 관리, 수분 및 전해질 섭취 등에 대한 교육이 중요하다.

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1. 선천성 거대결장(congenital megacolon, Hirschsprung disease)

선천성 거대결장은 신생아기부터 나타나는 드문 선천성 질환으로, 결장의 일부 또는 전체가 신경절 세포의 발달 장애로 인해 확장되고 운동 기능이 저하되는 질환입니다. 이로 인해 장폐색, 변비, 장천공 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있어 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요합니다. 원인은 아직 명확하지 않지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다. 병태생리학적으로는 결장의 일부 또는 전체에서 신경절 세포의 발달 장애로 인해 장 운동 기능이 저하되어 장폐색과 변비가 발생하게 됩니다. 주요 증상으로는 신생아기부터 나타나는 복부 팽만, 구토, 변비 등이 있으며, 진단을 위해서는 항문 생검, 대장조영술, 항문직장 내압검사 등의 검사가 필요합니다. 치료는 수술적 치료가 주된 방법으로, 결장 절제술 및 항문직장 문합술 등이 시행됩니다. 수술 후에도 변비, 설사, 실금 등의 합병증이 발생할 수 있어 지속적인 관리와 간호가 필요합니다. 선천성 거대결장은 조기 진단과 적절한 치료가 이루어진다면 대부분 양호한 예후를 보이지만, 합병증 발생 시 생명을 위협할 수 있는 질환이므로 의료진과 보호자의 세심한 관찰과 관리가 중요합니다.
2. 원인

선천성 거대결장의 정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다. 유전적 요인으로는 RET, EDNRB, EDN3 등의 유전자 변이가 관여하는 것으로 알려져 있으며, 이로 인해 결장의 신경절 세포 발달이 저해되는 것으로 추정됩니다. 또한 임신 중 모체의 약물 복용, 감염, 방사선 노출 등의 환경적 요인도 신경절 세포 발달에 영향을 미칠 수 있는 것으로 보입니다. 최근에는 장내 미생물 균총의 변화도 선천성 거대결장 발생에 관여할 수 있다는 연구 결과가 보고되고 있습니다. 이처럼 선천성 거대결장의 발병 원인은 복합적이며, 향후 지속적인 연구를 통해 보다 명확한 원인 규명이 필요할 것으로 보입니다.
3. 병태생리

선천성 거대결장의 병태생리는 결장의 일부 또는 전체에서 신경절 세포의 발달 장애로 인해 장 운동 기능이 저하되는 것입니다. 정상적으로는 장 내 신경절 세포가 연속적으로 분포하여 장 운동을 조절하지만, 선천성 거대결장에서는 결장의 일부 또는 전체에서 신경절 세포의 발달이 저해되어 장 운동 기능이 저하됩니다. 이로 인해 장내 내용물의 배출이 원활하지 않아 장폐색, 변비, 장천공 등의 합병증이 발생하게 됩니다. 또한 결장의 확장으로 인해 장 내압이 증가하여 장 점막의 허혈과 염증이 유발될 수 있습니다. 이러한 병태생리학적 기전으로 인해 선천성 거대결장 환자들은 심각한 장 증상을 경험하게 되며, 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 생명을 위협할 수 있는 상황에 이르게 됩니다.
4. 증상

선천성 거대결장의 주요 증상은 신생아기부터 나타나는 복부 팽만, 구토, 변비 등입니다. 신생아기에는 장폐색으로 인한 복부 팽만과 구토가 주된 증상이며, 이후 변비와 배변 곤란이 지속됩니다. 심한 경우 장천공, 장중첩증 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 일부 환자에서는 설사, 복통, 체중 감소 등의 증상이 나타나기도 합니다. 증상의 정도는 환자마다 다양하며, 결장의 침범 범위와 정도에 따라 달라집니다. 특히 신생아기에 증상이 심하게 나타나는 경우 예후가 좋지 않은 편입니다. 따라서 선천성 거대결장이 의심되는 경우 신속한 진단과 치료가 매우 중요합니다.
5. 진단 검사

선천성 거대결장의 진단을 위해서는 다양한 검사가 필요합니다. 우선 병력 청취와 신체 검진을 통해 복부 팽만, 구토, 변비 등의 증상을 확인합니다. 이후 항문 생검을 통해 결장 점막의 신경절 세포 유무를 확인하는 것이 가장 정확한 진단 방법입니다. 또한 대장조영술을 통해 결장의 확장 정도와 범위를 확인할 수 있으며, 항문직장 내압검사로 장 운동 기능을 평가할 수 있습니다. 최근에는 내시경 검사와 유전자 검사 등 다양한 진단 기법이 도입되고 있습니다. 정확한 진단을 위해서는 이러한 검사들을 종합적으로 고려해야 하며, 신속한 진단과 치료가 매우 중요합니다.
6. 치료

선천성 거대결장의 치료는 주로 수술적 치료가 중심이 됩니다. 수술 방법으로는 결장 절제술 및 항문직장 문합술이 가장 널리 사용되고 있습니다. 이를 통해 결장의 확장된 부분을 제거하고 정상 결장과 항문을 직접 연결하여 장 기능을 회복시킬 수 있습니다. 수술 시기는 증상의 정도에 따라 달라지며, 신생아기에 심한 증상이 있는 경우 조기 수술이 필요합니다. 수술 후에도 변비, 설사, 실금 등의 합병증이 발생할 수 있어 지속적인 관리와 재활 치료가 중요합니다. 일부 경증 환자의 경우 보존적 치료로 증상 관리가 가능할 수 있지만, 대부분의 경우 수술적 치료가 필수적입니다. 최근에는 내시경 수술, 로봇 수술 등 최소 침습 수술 기법이 도입되어 환자의 회복을 돕고 있습니다.
7. 간호

선천성 거대결장 환자의 간호에는 다양한 측면이 고려되어야 합니다. 우선 수술 전후 환자의 영양 상태와 수분 균형을 면밀히 관찰하고 관리해야 합니다. 장폐색, 장천공 등의 합병증 발생 여부를 주기적으로 확인하고, 필요 시 신속한 대응이 이루어져야 합니다. 수술 후에는 창상 관리, 배액관 관리, 통증 조절 등의 간호가 중요합니다. 또한 배변 기능 회복을 위한 관장, 좌약 등의 배변 관리와 함께 영양 공급, 수분 섭취 등의 전반적인 건강 관리가 필요합니다. 장기적으로는 변비, 설사, 실금 등의 합병증 예방과 관리, 성장 및 발달 모니터링, 심리사회적 지지 등이 중요합니다. 이를 위해 의료진, 환자, 가족 간의 긴밀한 협력이 필수적입니다.

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