지방산 분해 및 케톤체 생성 대사

본 내용은 " 레닌져 생화학 17단원 총정리본 " 의 원문 자료에서 일부 인용된 것입니다. 2023.11.08

문서 내 토픽

• 1. 지방의 소화 및 동원

  담즙염에 의해 형성된 미셀에서 장 리파아제가 중성지방을 이지방글리세롤과 일지방글리세롤로 분해한다. 이들은 확산으로 상피세포에 진입하여 재구성되고, 아포지단백질, 콜레스테롤과 함께 유미크론을 형성해 림프관으로 진입한다. 호르몬 민감성 리파아제와 지방산 트리글리세롤 리파아제가 저장 지방을 동원하며, 유리 지방산은 알부민에 결합하여 운반된다.

• 2. 지방산의 β-산화

  지방산은 미토콘드리아에서 아실-CoA 탈수소효소, 에노일-CoA 수화효소, β-하이드록시아실-CoA 탈수소효소, 티올라아제의 네 단계 반응을 거친다. 장쇄 지방산은 카르니틴 셔틀을 통해 미토콘드리아로 운반되며, 각 사이클에서 아세틸-CoA 한 분자가 생성된다. 불포화 지방산은 추가 이성질화 효소와 환원효소가 필요하다.

• 3. 케톤체 생성 및 대사

  케톤체(아세톤, 아세토아세테이트, D-β-하이드록시부티레이트)는 간의 미토콘드리아에서만 생성되며, 주로 기아 상태에서 뇌의 연료로 사용된다. 간은 β-케토아실-CoA 전이효소가 없어 케톤체를 연료로 사용하지 않는다. 케톤체는 산증과 케톤증을 유발할 수 있다.

• 4. 지방산 산화 조절 및 질환

  인슐린은 아세틸-CoA 카르복실라아제를 탈인산화하여 지방산 합성을 촉진하고, 말로닐-CoA는 카르니틴 셀셔틀을 억제한다. PPAR 전사인자는 기아 시 발현되어 지방산 산화를 활성화한다. 악성 빈혈, 프로피온산혈증, 젤웨거 증후군, X-연관 부신백질이영양증 등이 지방산 대사 장애로 발생한다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

• 1. 지방의 소화 및 동원

  지방의 소화 및 동원은 인체의 에너지 대사에서 매우 중요한 과정입니다. 담즙산에 의한 지방의 유화와 췌장 리파아제에 의한 분해는 효율적인 지방 흡수를 가능하게 합니다. 소장에서 흡수된 지방은 키로미크론으로 포장되어 혈액을 통해 운반되며, 필요시 호르몬 감응성 리파아제에 의해 지방조직에서 동원됩니다. 이 과정은 글리세롤과 유리지방산을 방출하여 에너지 기질로 활용되도록 합니다. 특히 금식 상태에서 지방 동원의 증가는 혈당 유지와 에너지 공급에 필수적이며, 이러한 조절 메커니즘의 이상은 비만이나 대사증후군으로 이어질 수 있습니다.

• 2. 지방산의 β-산화

  지방산의 β-산화는 세포 에너지 생산의 핵심 경로로, 미토콘드리아에서 일어나는 효율적인 대사 과정입니다. 장쇄 지방산은 카르니틴 셔틀 시스템을 통해 미토콘드리아로 운반되며, 반복적인 4단계 반응을 거쳐 아세틸-CoA로 분해됩니다. 각 사이클마다 NADH와 FADH2가 생성되어 ATP 합성에 기여하므로, 지방산 산화는 탄수화물 산화보다 훨씬 더 많은 에너지를 제공합니다. 이 과정은 에너지 상태에 따라 정교하게 조절되며, 특히 저혈당이나 금식 상태에서 활성화됩니다. β-산화의 효율성은 운동 능력과 대사 건강에 직접적인 영향을 미칩니다.

• 3. 케톤체 생성 및 대사

  케톤체 생성은 지방산 β-산화의 결과로 나타나는 중요한 대사 과정으로, 특히 금식이나 저탄수화물 상태에서 두드러집니다. 간에서 생성된 아세토아세테이트, β-하이드록시부티레이트, 아세톤은 뇌와 근육을 포함한 말초 조직에서 에너지 기질로 활용됩니다. 케톤체는 포도당이 부족할 때 뇌의 주요 에너지원이 되어 신경 기능을 유지하는 데 필수적입니다. 그러나 과도한 케톤체 생성은 케톤산증을 초래할 수 있으므로, 이 과정의 적절한 조절이 중요합니다. 최근 케톤식이의 건강상 이점에 대한 관심이 증가하고 있으나, 개인의 대사 상태와 건강 조건을 고려한 신중한 접근이 필요합니다.

• 4. 지방산 산화 조절 및 질환

  지방산 산화의 조절은 호르몬, 에너지 상태, 효소 활성도에 의해 복잡하게 이루어지며, 이 조절 메커니즘의 이상은 다양한 질환을 초래합니다. AMP-활성화 단백질 키나아제와 마론일-CoA는 지방산 산화를 정교하게 조절하는 핵심 인자들입니다. 인슐린 저항성, 제2형 당뇨병, 비만에서는 지방산 산화 능력이 감소하여 지방이 축적되고 대사 이상이 심화됩니다. 반대로 일부 유전 질환에서는 지방산 산화 효소의 결핍으로 인해 저혈당과 근육 약화가 발생합니다. 따라서 지방산 산화 조절 메커니즘을 이해하는 것은 대사 질환의 예방과 치료 전략 개발에 매우 중요합니다.