백혈병(Leukemia)ALL(acute lymphocytic leukemia)1. 백혈병(Leukemia)이란백혈병이란 용어는 글자 그대로 해석한다면 피가 하얗다는 뜻입니다. 그렇다고 이 질환을 앓고 있는 환자의 피가 하얀 것은 아닙니다. 다만 백혈구의 이상으로부터 생기는 백혈병 암 세포가 혈액에 많이 증가한다고 하여 백혈병이라 부르고 있습니다.백혈병을 일으키는 암세포가 정상 백혈구로 성숙되어 자라나지 못하고, 미성숙 단계에서 증식(숫적으로만 증가하는 것)만 되어 암 세포가 골수내에 꽉 차게 됩니다. 결론적으로 골수내에 정상 조혈세포(적혈구, 백혈구, 혈소판을 만드는 세포)가 있어야 할 부위를 대신 차지하게 되고, 후에는 혈액내로 나오게 됩니다. 백혈병 암세포가 정상 골수를 차지하게 되므로, 정상 골수에서 만들어져야 하는 적혈구, 백혈구, 혈소판이 생성되지 못하게 되고, 이로 인하여 빈혈(적혈구감소), 출혈(혈소판감소), 감염이 쉽게 됨(정상 백혈구의 감소로 인하여)의 증상이 나타나게 됩니다.백혈병 암세포가 혈액을 따라 온 전신에 퍼지게 되므로, 폐, 신장, 비장, 간 등에 전이가 생기게 되고 이러한 조직에 손상을 받게 됩니다. 또한 이러한 조직이 암세포 침착으로 인하여 커지게 됩니다. 암세포는 또한 뇌, 척추와 같은 중추신경계에 침범할 수 있습니다. 백혈병이 진행되게 되면 출혈이 심해지고 미약한 감염이나 손상에도 치명적인 상태에 이르게 됩니다. 만약 치료를 안하게 되면 3-4개월 만에 사망하게 됩니다.2. 원인과 병을 일으킬 수 있는 요인백혈병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 예방할 수 있는 방법도 없습니다.그러나 몇몇 염색체 이상 질환에서 발생빈도가 높으며, 방사선치료후에도 발생할 수 있습니다. 벤젠과 같은 약제에 의해서도 발생할 수 있습니다. 또한 바이러스도 발생원인중 한부분을 차지하리라 추측되고 있습니다.그렇다고 백혈병이 전염되는 것은 아닙니다.입원 치료가 끝나고 외래를 통하여 통원치료를 다닐 때 다음과 같은 증상이 있으면 반드시 의사에게 이. 최근에는 특수한 항체를 이용하여, 혹은 DNA 검사를 이용하여 구분하고 있습니다. 만성 백혈병인 경우에는 조금 더 성숙한 세포로 부터 생기는 것 입니다.이외에도 여러 가지 방법(염색체검사나 DNA를 이용한 방법들)을 이용하여 백혈병을 분류하고 있습니다. 이와같은 분류는 백혈병 세포의 정확한 특성을 알고 치료함으로서 환아의 완치율을 높힐 수 있으므로 시행하고 있습니다. 남녀노소를 불문하고 백혈병은 누구에게나 발병될 수 있습니다.4. 급성 림프구성 백혈병(ALL; Acute lymphocytic leukemia)소아에서 발생하는 백혈병 중 가장 많으며(소아 백혈병 중 70-80% 차지), 비교적 치료 가능성이 높은 질환입니다.가장 많이 발생하는 연령은 2세부터 10세 사이입니다. 어느 연령에서도 발생 가능하며 50세이상에서도 발생이 증가하게 됩니다.발생빈도는 10만명의 소아에서 1.6명 정도입니다. 2세에서 10세사이의 소아에서는 10만명당 4.4명에서 발생될 수 있습니다.1.ALL이란?ALL은 혈액성분을 생성하는 골수에서 부터 생기는 질환입니다. 혈액성분에는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등이 있으며, 이중 분화되지 않은 백혈구(특히 림프구)가 골수에 전반적으로 퍼져 있게 되어서 결과적으로 골수에서 정상적으로 만들어져야 하는 정상 혈액성분이 부족하게 됩니다.①B계통 ALL: 항체를 생성하는 B계통 림프구에서 부터 생기는 ALL로 소아 ALL의 75-80%, 성인 ALL의 60%를 차지합니다. B계통의 세포는 다시 몇가지로 분류됩니다. 특수 항체를 이용한 방법으로 분류하며, 이에따라 치료결과에 차이가 있습니다.②T계통 ALL: 10세 이후에 발생하는 경우가 많으며, 남자에게서 조금 더 많이 생깁니다. 소아 ALL의 15-20%를 차지합니다.2.증상ALL의 증상은 갑자기 생길 수 있으나, 대부분은 천천히 지속적으로 생깁니다.주증상으로는 발열(잦은 감염 혹은 백혈병으로 인함), 기운이 없고 자주 보챔(빈혈로 인함)이 있습니다.초기에는 이러한 증상이 나타났다 없어졌다 하수)에 하여주는 경우가 있습니다.항암제는 여러 가지 약제를 혼합하여 사용하게 됩니다. 약 용량은 각 환자의 크기에 합당한 양을 결정하여 투여하며, 환자의 상태를 보아 가며 약 용량을 증감하게 됩니다.일반적인 환자의 치료 단계는1)관해유도2)중추신경계 예방요법3)지속 요법단계로 나눌 수 있습니다.치료 방침 결정을 결정하기 위해서는 진단 당시의 여러가지 예후인자(치료결과가 어떠할 것이라는 것을 미리 예견할 수 있는 요인)를 종합 평가하게 됩니다. 예후 인자로 가장 중요한 것은 진단당시 나이와 백혈구 수치가 해당됩니다.1)관해유도관해유도란 치료 초기에 짧은 시간동안 많은 양의 백혈병 세포를 파괴시키는 단계로 4-6주가 걸립니다(대개의 환자는 4주).사용하는 약제로는 vincristine, prednisolone, L-asparaginase가 있으며, daunomycin 등의 약제를 추가하기도 합니다.이 시기에 사용하는 약제들은 큰 부작용이 없는 약제로서 구토 증상도 심하지 않습니다. 그러나 약간의 부작용을 일으킬 수 있으며, 예를 들어 vincristine은 일시적인 탈모와 신경계 이상을 일으킬수 있어서 손과 다리가 쩌릿쩌릿한 증상을 보이기도 하고 근육이 힘이 없거나 변비가 생길 수 있습니다.관해유도에서 회복된 후 공고요법이라는 치료 단계를 포함시키는 치료방침이 있을수 있습니다. 공고요법의 목적은 항암제에 저항성을 갖는 암세포가 출현하기 전에 이러한 치료 단계를 거침으로서 치료 효과를 높여 보자는데 있습니다. 처음에는 고위험군에서 시도되었으나 최근에는 저위험군에서도 효과가 있는 것으로 판명되고 있습니다. 공고요법시 사용되는 약제로는 1)고용량의 methotrexate(MTX), 2)Etoposide(예;vp-16)와 cytosine arabinoside(Ara-c), 3)장기간의 고용량 L-asparaginase, 4)관해유도시 사용하였던 비슷한 약제들이 사용됩니다.2)중추신경계 예방요법중추신경계란 뇌와 척수를 가르키며, 이 부위는 단단한 막으로 둘러싸여 있으며, 히 많은 양의 백혈병 세포가 남아 있습니다.따라서 이후부터는 장기간(2년 반에서 3년)동안 지속적으로 항암제를 투여하여야 합니다. 사용하는 약제로는 1주일에 한 번 투여하는 methotrexate(MTX)와 매일 복용하는 6-mercaptopurine (6-MP)이 있습니다.이와같은 약제들은 큰 부작용이 없으므로, 이 치료단계 기간동안에는 정상적인 일상생활을 할 수 있어 학교에 다니거나, 일상적인 일을 할 수 있습니다.다만 이 기간 중 면역기능은 계속 떨어져 있으므로, 바이러스나 세균 감염이 잘 생길 수 있으며, 건강한 사람에게는 큰 문제를 일으키지 않는 사소한 감염도 항암치료 중인 환자에게는 치명적일 수 있습니다.그러므로 이 기간중에 감염증상이 나타나면 즉시 담당의사와 상의하여야 합니다.환자 보호자께서는 이 기간 중 환자가 감기, 수두 등 전염성이 강한 질환에 노출되지 않도록 각별히 주의하여야 하며, 학교 선생님과도 사전에 상의하여, 같은 반에 감염성 질환을 앓는 학생이 있으면 학교에 보내지 말아야 합니다.그러나 다른 사람으로 부터 전염성 질환이 옮는 것을 너무 두려워한 나머지 아이를 다른 사람들과 격리하는 것은 좋지 않으며, 되도록이면 친구들과 어울려 지내도록 하며 주의하는 것이 바람직합니다.지속요법동안 혈액검사, 골수검사, 척수검사는 주기적으로 하게 됩니다. 또한 이 기간동안에도 재발을 방지하기 위하여 MTX, 6-MP 항암제 이외에도 vincristine과 prednisolone 등 관해요법기간에 사용하였던 약제들을 투여할 수 있으며 대부분의 환자에서 중추신경계 예방요법으로 척수로 항암제를 투여합니다.4.항암제 치료 후 나타나는 부작용항암제는 성장속도가 아주 빠른 암세포를 파괴하기 위해 개발되었으므로 정상 세포도 성장속도가 빠른 구강, 위장, 골수, 머리카락 등의 세포에 손상을 주게 된다. 따라서 매스꺼움, 구토, 설사, 감염, 출혈, 모발상실 등의 부작용이 나타날 수 있다. 그 외 팔다리가 저리고 허약감을 느낄 수 있다.CASE STUDY대상자의 일반2.0 F:14.0 2.0Hct27.327.6RATIOM:46 7 F:42 5MCV80.580.0fL84.0 7.0MCH26.826.1pg29.0 3.0MCHC33.332.6g/dL34.0 2.0RDW-CV16.416.4**13.3 1.5PLT294320×10*9/L290 150PDW10.110.1%16.5 1.0MPV10.110.9fL8.9 1.5NEUT39.833.0%40-80LYMPH24.925.0%15-50MONO20.213.0%2-11EOSIN14.629.0%1-7②가족관계 : 부&모, 1남1녀 중 둘째③직업 : 부-상업, 모-가사④종교 : 무⑤교육정도 : 미취학⑥분만상태 : NSVD (출생시 체중-3.9Kg)⑦배변습관 : 배뇨-5회/day 배변-1회/day(양&색깔은 nomal)임상검사Routine UrinalysisResultsReferenceRangesBLD-NegRBC/ULBIL-Negmg/dLURO+-Tracemg/dLKET-Negmg/dLPRO-Negmg/dLNIT-NegGLU-Negmg/dLP.H5.05.0-8.0S.G1.0251.010-1.025WBC/ULLEU-NegCOLORst-clResultsReferenceTP6.08gm/dl6.7-8.3LALB4.1gm/dl3.8-5.3TBLI0.2mg/dl0.2-1.0DBLI0.1mg/dl0.0-0.5AST21U/L10-33ALT21U/L4-50BUN6mg/dl8-20LCEART0.4mg/dl0.6-1.2LNa141mEq/L134-145K4.6mEq/L3.5-5.2Cl0.9mEq/L96-107CHEMO Tx1.Therapeutic Classification : Antimetabolites, Antineoplastics2.Mechanism of Action: Purine 길항성 항대사성 항종양제이다.3.Clinical Uses : 급성 림프구성 백혈병 (ALL), 급성 비림프구성 백혈병 (ANLL)의 관해유도, 만성 골수성 백혈병4.Adverse Reactions : 백혈구감소증, 혈소판감소증,암