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  • [수의학 의학]인수공통질병 탄저병
    1. 병인체Bacillus anthracis길이 4~8 μm, 너비 1~1.5 μm의 간균(桿菌)이다. 양단은 직단된 모양이며 가끔 연쇄상으로 연결된다. 편모가 없고 운동도 하지 않는다. 그람 염색은 양성이다. 조건이 나쁘면 아포(芽胞)를 만들고 건조상태라도 10년 이상 생존하며, 가열 ?일광 ?소독제 등에도 강한 저항성을 나타내므로, 오염된 것은 모두 소각하든가 철저하게 소독을 해야한다.생체내에서는 단독 또는 2-4개씩 연쇄하고 협막을 형성한다. 협막은 poly D-glutamic acid로 구성 된다. 생체내에서는 아포를 형성하지 않는다. 그러나 합성배지에서는 담갈색 또는 회색의 축모상(Medusa head)의 대형집락을 형성 한다. 그람염색에서는 긴연쇄을 이룬 죽절상의 형태를 나타낸다. 액체배지에서는 상층부는 투명하고 바닥은 운서상으로 침전되면서 발육한다. 이 균은 이환동물의 병소, 분비물(乳汁), 배설물 및 사체의 혈액을 비롯한 전신장기에 존재한다. 수모, 수피 및 골제품 및 배설물에 존재하고, 또한 해체시 오염된 사체유래의 토양, 사료, 음수 등에서 아포의 상태로 오래 동안 존재한다. 토양중에서 20~30 년간 생존이 가능하기 때문에 중요한 토양매개질병의 하나이다. 아포는 열등 환경적인 요인에 대하여 저항성이 매우 높다. 소독제로는 승홍(0.1% ~ 20분간)과 석탄산(5%), 가성소다(5%) 및 포르말린(10%)등이 많이 사용된다.-60~-70℃90~120일간-5~10℃9~10년간실온 보존된 혈액 면봉9년간매각한 동물의 사체12년간토양 속30년간2. 역학전 세계에 널리 퍼져 있으며 주로 초식동물들인 소, 말, 양, 돼지, 염소 사이에 유행하고 있다. 이러한 것은 오염된 풀이나 사료를 먹기 때문인 것으로 보이며, 동물에서 동물로 접촉에 의해 감염되는 일은 드물다. 여름철에 주로 발생하며, 습도·온도가 높은 우기(雨期)에 많이 발생한다. 홍수에 의하여 상류 또는 땅속에 있던 탄저아포가 니표나 하류로 이동되어, 음수 목초를 통하여 체내에 침입하는 기회가 개는 glutamic acid dehydrogenase를 지녀 탄저에대한 저항성 지닌다.-탄저균은 탄저 이환동물의 병소, 분비물, 배설물 및 사체의 혈액을 비롯한 전신 각 장기에 존재하고, 또한 사체유래의 수모, 수피, 골제품 및 배설물이나 해체에 의하여 오염된 사료, 음수, 토양, 기구, 축산물 등에도 아포의 상태로 존재한다. 토양에서도 장시간 생존가능하다.-창상면으로의 경피감염, 곤충의 흡혈 및 경구감염(오염된 토양 또는 사료) 호흡기감염도 가능하다.(2) 인체감염사람에게는 이들 동물로부터 주로 피부를 통하여 감염(피부탄저) 되는 경우가 대부분이지만 흡입에 의하여 감염(호흡기도 탄저) 되기도 한다. 즉 목축업을 하는 낙농업자, 도살업자, 피혁업자, 양모 취급자, 수의사 등에게 감염되며, 침입된 아포는 소장에서 증식하여 혈액 중으로 들어가 패혈증을 일으킨다. 그리고 드물게 이환된 동물의 고기를 섭취하고 일으키게 된다.(장탄저) 또한, 생물테러 무기로 탄저균을 사용하는 경우가 있다.2) 국내외 발생현황년도지역소탄저(사망수)사람탄저(사망수)유형1952경기도 평택14(14)3(3)장 탄저1962경남 함안20(20)2(2)장 탄저1964경북 대구 달성37(37)59(3)장 탄저1968경북 달성1(1)10(2)장 탄저1992충남 대천-13인후 탄저1994경북 경주1(1)28(3)장 탄저1995서울 영등포1(NR)2(1)장탄저2000경남 창녕2(2)5(2)피부 탄저계76(76)122(16)(1) 한국에서 탄저의 연도별 발생 수- : 발생보고 없음 ; NR : 현지발생과 무관함(별개의 지역 발생)(2) 한국에서 소탄저의 연도별 발생 수연도발생수연도발생수연도발생수연도발생수연도발생수연도발생수연도발생수연도발생수연도발생수연도발생수1901-191**************************1341961281971-1981-1991-1902-**************************41*************1*************-1903-*************66*************97411984-199*************71*************1945-195521965-197511985-199*************41*************946-1*************-1986-1996-**************************1761947-1957-1*************-1997-**************************13319*************1197811988-1998-190*************2**************************21979-1989-1999-191***************************************011980-1990-20002- : 발생수 없거나 미보고(3) 해외 사람탄저 발생현황 (질병관리본부 홈페이지 해외 전염병 현황에서 인용)자료원:?ISID,?ProMED-mail?-서부 벵갈 지역 내 Murshidabad에서 탄저병 발생, 인도 (4.20/2004)지난 3달 사이에 30건 이상의 탄저병 발생이 서부 벵갈, Murshidabad 지역에서 보고 되었다. 모든 발병 배경에는 병든 소의 고기를 먹은 경우가 있다. 서부 벵갈 지역의 부족 사회와 가난 지역들 사이에서는 이러한 관습이 일상적이다(적어도 그러한 병든 소의 고기를 먹은 사례가 오랫동안 보고 되고 있다).특이하게, 위장성탄저에 대한 보고는 없다. 그리고 보고된 사례들에서는 물집과 궤양이 주 증상으로 보고되고 있다. Hugh-Jones 선생님의 지적대로, 현재 시행하고 있는 공공 각성 프로그램보다는 현 상황에 대한 예방적인 측면이 탐구 되어야 한다.-2003년 6월 10일 홍콩 보건 당국은 2세 남아가 탄저병으로 사망했다고 밝혔다. 탄저균이 생물학적 테러의 도구로 사용될 때는 보통 흡입을 통한 호흡기 감염 형태로 나타나지만 이 남아의 경우 경구를 통해 구강과 인두에 감염을 유발한 것 등으로 미루어 생물학적 테러의 가능성은 없다고 덧 붙였다(기사 설명) 홍콩에서 마지막으중국에서는 매우 드물다. 구강인두 탄저는 육안적으로도 잘 보이는 조직의 염증으로 인한 호흡곤란이 특징으로 이 환례는 중국 본토 혹은 인근 지역에서 유입된 오염된 고기를 완전히 익히지 않고 섭취해서 감염된 것으로 추정된다. 탄저병은 아이들에게서는 좀처럼 보고되지 않는데 이는 연령에 따른 내성의 차이라기 보다는 노출 기회가 적기 때문이다-?2003년?1월?29일, 우루과이 수도인 몬테비데오에서 서쪽으로 174마일 떨어진 소리아노(Soriano) 지역에서 3명의 탄저병 환자가 발생했다. 이들은 탄저병에 감염된 소의 가죽을 벗기는 과정에서 감염된 것으로 추정되고 있다. 환자들은 발열과 피로감을 주소로 내원했으며 증상은 심하지만 피부감염이기 때문에 긍정적인 경과를 보일 것으로 기대하고 있으며 현재는 비교적 안정적인 상태라고 한다.우루과이에서 탄저병은 산발적인 발생을 보이고 있다. 소에서의 유행도 지속적으로 보고되고 있는데 2000년 10건, 2001년 2건이 보고되었고 인간 감염도 1995년과 2001년에 각각 2명이 발생했다. 이런 보고로 미루어 상당수의 소가 감염되었을 것으로 추정되고 있다. 국제수역사무국(Office International des Epizooties: OIE)에 가입된 상당수 국가는 모든 반추동물에게 백신 접종을 하고 있다고는 하나 실제적으로는 절반에도 못 미칠 것으로 추정된다. 우루과이에서 탄저병이 지속적으로 발생하고 있는 원인은 불분명하지만 실제적인 발생건수는 보고된 것보다 훨씬 많을 것으로 추정된다3. 주요증상1) 소의 탄저발증후 경과가 급성(1~2시간 또는 24시간 이내) 이기 때문에 생전진단은 어렵다. 증상은 돌연 발열(41~42도C)이 주징이며, 호흡곤란, 심계항진, 침울, 천연공으로부터 혈액성 누출액이 흐른다. 경구적으로 침입한 균(아포)은 소장에서 증식한 후, 점막에서 혈류를 통하여 비장에서 다시 증식한다. 창상감염의 경우는 침입부위에서 증식하여 농포를 형성하지만 가축에서는 드물다. 돼지에서 패혈증은 드물고 침입부위인 인후두부나 장일의 잠복기 후 작은 구진이 나타나는 데 대부분 손과 팔에 생기고 이후 얼굴과 목에 발생하고 벌레에 물린 상처와 비슷하다. 수일 내에 수포가 되고 주위에 홍반과 부종이 생긴다. 가려우며, 수포는 청흑색이 되어 터지며, 궤양이 되고 1~2주 후에 가피가 생긴다. 림프절대비가 발생할 수 있고 발열, 두통과 같은 전신증상이 나타나기도 한다. 치료를 받지 않은 환자의 20%가 사망한다.(2) 호흡기 탄저병가장 치명적인 탄저병으로써 1~5일 잠복기 후 가벼운 상기도 감염 증상이 나타나다가 2~4일 후 호전되지만, 곧 호흡곤란, 청색증, 친명, 발한, 목과 가슴에 피하부종이 생기며 발열이 있으면서 흉막강에 삼출액이 생긴다. 흉부 X선 소견상 종격동이 넓어지면서 24시간 내에 사망한다.(3) 위장관 탄저병육류를 먹은 후 3~7일 후에 구역, 구토, 발열이 생기고, 복통, 토혈, 혈변 등이 나타나 급성 복증의 양상을 나타내며, 구인두의 탄저병은 경부의 부종과 조직괴사를 유발할 수 있다. 대부분 증상을 보인지 2~5일후에 패혈증, 쇼크로 사망한다.(4) 탄저 뇌막염피부, 호흡기, 위장관 탄저병의 합병증으로 5%의 환자에서 수막염이 동반되며, 원발 병소로는 피부 감염이 50%로 가장 많다. 뇌척수액 소견은 출혈성 소견을 보인다.4. 진단1) 병원균의 분리동정패혈증 시 혈액배양으로 균을 분리사후 시 간장, 비장에서 병원균을 분리탄저균은 보통배지와 혈액한천배지에서 잘 증식혈액한천배지에서 35℃에 24시간 증식된 탄저균의 집락은 비용혈성 회색 원형집락을 형성, medusa 형태의 변연부와 간유리 모양의 내면구조를 나타냄2) 동물접종실험기니픽 또는 마우스에 분리균을 접종-폐사시 비장에서 협막형 간균 경검3) Ascoli 반응부검재료가 부패하여 균을 분리할 수 없을 때 사용비장과 같은 감염조직을 생기식염수에 가열추출하여 탄저항혈청과 침강반응을 실시5. 치료penicillin, amoxicillin의 조기투여-사망률을 감소ciprofloxacin, erythromycin, doxycyclPA
    의/약학| 2005.11.22| 7페이지| 1,000원| 조회(411)
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  • [생물학]단백질대사와 단백질 결핍증상
    1. 에너지 생산과 Glucose 합성아미노산은 분해되어 에너지 생산에 이용될 수 있으며, 생체단백질 구성성분으로서 사용될 수 있다. 단백질은 활성화된 췌장의 단백질분해효소에 의해 작은 펩티드나 아미노산으로 완전히 소화된다.아미노산의 산화과정은 대략 다음과 같다. 산화과정의 첫 단계는 아민(amine)기를 -케토산에 전달하는 아민옮김(transamination)과 조효소의 도움으로 아민시를 떼어내는 탈아민(deamination)이 있으며, 이렇게 탈아민된 아미노산은 TCA회로의 여러 물질로 변환되어 TCA회로를 거쳐 에너지를 생성하게 된다. 즉, 알라닌 등은 피루브산을 거쳐 아세틸 CoA로, 아스파르트산 등은 푸마르산(fumaric acid)으로 발린등은 숙신산(succinic acid)으로 아르기닌은 글루타르산(glutaric acid)을 거쳐 TCA회로로 들어간다.(아미노산 대사는 20종의서로 다른 아미노산들의 분해와 함성을 고려해야 하므로 전체적으로 몹시 복잡하다.)단백질도 다당류와 같이 세포 내로 유입되지 못하고 세포 밖에서 작은 분자 단위로 분해된 후 세포 내로 유입된다. 많은 미생물은 단백질분해효소(proteinase)를 분비하지만 포유류의 효소보다 특이성이 떨어진다. 불특정부위를 가수분해하므로 단백질은 작은 펩티드와 아미노산으로 나뉘어지며, 펩티드 조각들은 펩티드분해효소(peptidase)에 의하여 가수분해된다. 펩티드의 조각들과 아미노산은 세포 내로 유입된다. 대장균의 경우 5∼6개의 아미노산으로 구성된 팹티드 조각까지 세포막을 통과할 수 있다. 대부분의 펩티드분해효소는 세포막내에 존재하고 있다.에너지원(energy source)이 충분할 경우 미생물은 아미노산을 단지 단백질 합성에만 사용하는 반면, 혐기성 세균 중 일부는 아미노산을 에너지원(energy source)으로 이용한다. 그러나 대부분의 미생물은 탄수화물이 고갈되었을 때 아미노산을 에너지원(energy source)으로 이용할 수 있으며, 이러한 성질을 이용하여 낙농제품에서 미생물 오낙농제품에 탄수화물을 첨가하여 산과 가스의 생성여부를 관찰하여 세균의 존재유무를 파악하는 것이다.아미노산의 산화과정은 확실하지는 않지만 인간의 간에서 발견되는 것과 같은 효소가 미생물에서도 관찰됨으로써 미생물에서의 산화과정을 추정할 수 있다. 산화과정의 첫 단계는 아민(amine)기를 -케토산에 전달하는 아민옮김(transamination)과 조효소의 도움으로 아민시를 떼어내는 탈아민(deamination)이 있으면, 이렇게 탈아민된 아미노산은 TCA회로의 여러 물질로 변환되어 TCA회로를 거쳐 에너지를 생성하게 된다. 즉 알라닌 등은 피루브산을 거쳐 아세틸 CoA로, 아스파르트산 등은 푸마르산(fumaric acid)으로 발린등은 숙신산(succinic acid)으로 아르기닌은 글루타르산(glutaric acid)을 거쳐 TCA회로로 들어간다.- 섭취된 단백질은 당질, 지질과 달라서 동화 및 이화작용 과정을 거친다. 신체 내에서 각조직. 세포층에서 합성되는 단백질은 특수성이 있으며, 이는 우리가 섭취하는 식품단백질에서 공급하는 아미노산의 조합에 의해 이루어진다. 즉, 세포핵의 염색체에 자리잡고 있는 유전 정보에 따라 아미노산이 배열하여 특색 있는 단백질이 합성된다.(1) 아미노산의 분해포유동물의 소화관에서 단백질 가수분해효소는 섭취된 단백질은 완전히 가수분해시켜 유리아미노산으로 전환시킨 다음 아미노산분해가 주로 일어나는 간으로 운반하기 위해 혈액으로 흡수된다. 한편으로 체내에서 단백질의 동적 평형(dynamic balance)을 유지 하기위해 합성과 분해가 계속적으로 일어난다. 생명체의 모든 체세포는 새로운 단백질 을 합성해야하며 이는 섭취된 단백질이 분해하여 형성한 아미노산을 이용한다.체조직을 위해 필요한 모든 아미노산이 양적으로 그리고 질적으로 amino acid pool에 충분히 존재하지 않으면 체조직 합성이 이루어지지 못하고 amino acid pool에 있는 amino acid는 탈아미노화(deamination) 되어 energy원으로 사용된다. 이 위해서는 열량이 충분히 존재해야 한다. 다음에 단백질대사의 총괄적인 체 계를 중심으로 설명하고자 한다.1 트랜스아미네이션(transmination)대부분 천연에 존재하는 아미노산(L-amino acid)의 아미노기들은 트랜스 아미네이션 (하나의 아미노산의 아미노기가 효소의 작용에 의해 아미노기가 제거되어 다른 물질로 이전되는 반응)의 과정을 거쳐 -케토글루타레이트(ketoglutarate)로 되며 이때 글루 타메이트 디히드로기나아제(glutamate dehydrogenase)란 효소의 산화적인 아미노기 제 거 과정이 필요하다.2 아미노산 산화의 경로대체로 L-아미노산이 TCA회로에 들어가는 다섯 가지 관문은 다음과 같다.a. 아세틸 CoA b. -케토글루타레이트c. 숙시네이트(succinate) d. 푸마레이트(fumarate)e. 옥살로아세테이트(oxaloacetate) 등이다.3 질소 배설물의 형성아미노산의 분해에 의해 형성되는 암모니아(NH3)는 고등동물에서 대개 세 가지 형태 로 배설된다. 요소, 암모니아(ammonia) 및 요산(uric acid)이다. 대부분의 지상에 사는 척추동물들은 아미노산의 분해로 생성된 질소를 요소의 형태로 배설하며, 물속에 사는 동물 (어류)들은 암모니아형태로, 조류와 파충류들은 수분 흡수가 제한되어 반고체형태인 요산으로 배설한다.4 유레아사이클(urea cycle)인간을 포함하여 요소로 배설하는 동물들은 간에서 요소를 형성하기 위한 우레아사이 클 과정이 일어난다. 아미노산의 분해로 형성된 암모니아는 지상에 사는 포유동물들에 게는 상당히 독성이 강해서 독성이 없는 화합물인 요소로 전환 배설하는 능력을 갖게 되었다. 이에 비해 어류들은 주위의 환경인 물에다 암모니아형태로 쉽게 배설시킬 수 있다. 인체대사 실험에서 실험대상에게 고단백, 저단백 식이를 주거나 기아상태 때의 요 중질소원의 함량변화를 측정하여 보면 고단백식이 때 총질소 배설량이 저단백식이 때보다 현저히 높으며, 이는 대부분이 요소로부터 유래한 질소인 것이 밝혀졌다.단백질합성과 요소의 이용1)미생물 단백질의 합성Rumen내 미생물은 bacteria : {10 ^ 9 ~∼ 10 ^11 / 1ml 또는 1gprotozoa : {10 ^ 5 ∼ 10 ^ 6 /1ml 또는 1g이 있다. 이 미생물들의 작용으로1 단백질합성작용: 미생물 체단백질합성2 탄수화물분해 작용: cellulose 분해 VFA생성3 지방대사 작용4 비타민 합성 작용 : B, K5 미생물체 영양소 공급이 있다.반추위내에 서식하는 원생동물과 박테리아는 모두 단백질 분해효소를 가지고 있으며, 사료의 단백질을 아미노산의 단계 또는 그 이상까지 분해하여 자신들의 체세포 구성에 사용하거나 또는 암모니아를 생성한다. 생성된 NH₃는 위벽을 통해서 직접 흡수되어 정맥을 통해서 간으로 이송되며, 여기에서 대개의 경우 urea로 전환되어 배설되거나 또는 반추위로 되돌아와 미생물의 체세포구성에 사용된다. 따라서 어떤 사료 단백질의 영양가는 위내 NH₃생성과 반비례 한다고 할 수 있다. 미생물은 urea, amide, ammonium salt, nitrite 등 매우 고아범위한 비단백태질소화합물도 사용하여 세포단백질을 합성한다. 이와 같은 합성은 주로 미생물에 의하여 행하여지는데, urea의 경우 전분등 탄수화물을 충분히 공급하여 주면 단백질의 합성을 촉진시키나, 섬유소는 그러한 영향을 주지 못한다.2)요소의 이용아미노산의 탈아미노 반응으로 인해 떨어져 나온 질소는 암모니아를 형성한다. 암모니아는 수용성 가스로서 신체에 매우 유독하며, 혈액 1L당 0.01mg이면 치사량으로 죽는다. 이를 막기 위해 신체는 암모니아의 독성을 제거해야 하며, 이렇게 할 때 신체 내 질소 노폐물은 배설될 때까지 견디게 된다. 인체는 이 유독한 암모니아를 유독하지 않은 요소로 전환시킬 수 있고, 이 물질은 신장을 통해 안전하게 배설된다. 암모니아의 독성 제거작용은 간에서 일어난다. 신체 각 세포에서 탈아미노 반응에 의해 생긴 암모니아는 혈액에 의해 간으로 운반된다. 간에는 유독한 암모니아를 이산화탄소와소로 만드는 반응인 요소 회로가 있다. 간에서 만들어진 요소는 혈액에 실려 신장으로 가서 배설된다. 고단백질 식사는 하루 1-2L의 요 속에 20~40g의 요소가 들어있다.Urea는 반추동물의 단백질원으로 TM여질 수 있음이 오래전부터 밝혀졌다. 사료단백질은 제 4위와 소장에서 분해, 흡수될 수도 있고, 반추위에서 미생물에 의하여 아미노산 및 VFA로 분해될 수잇다. 일부의 아미노산과 대부분의 NH₃가 미생물성 단백질의 합성에 쓰이고, 이것은 나중에 동물에게 분해 이용된다. Looshi들은 면양에 행한 시험을 통하여 반추위내 미생물은urea로부터 10개의 필수아미노산을 모두 합성할 수 있다고 하였다. 함유황아미노산도 반추위내에서 합성되어질 수 잇는데, 겨이게 쓰인 황은 필경 inorganic sulfur임이 확실하다. 그리하여 앞에서 말한 바 사료에 결핍되었던 필수 아미노산이라도 반추위내에서는 합성과 보충이 가능하다고 말한 것이 옳다는 것을 알 수 있다. 이 경우에 미생물이 필요로하는 에너지는 전분등의 형태로 공급되어야 한다.3)단백질의 결핍증상a. 단백질 결핍증 '카시오카(kashiorkor)'세계적으로 저개발국가에서 흔히 볼 수 있는 영양결핍증이며 대개 1~4세까지의 어린이들에게서, 이유 뒤의 영양이 부족하거나 또는 급속한 성장에 필요한 영양의 섭취가 부족할 때 발생한다. 모유를 먹는 유아의 경우 6개월 정도는 신체의 단백질 요구량에 맞는 충분한 단백질을 공급받지만, 6개월 이후에 모유를 우유나 조제 분유 등으로 바꾸지 않고 곡류죽 등으로 대치하면서 그냥 이유만 시킨다면 단백질의 양이 부족하기 쉬워진다. 이렇게 되면 어린이가 잘 성장하지 않고 감염에 대한 저항력도 떨어지게 된다. 단백질을 부족하게 섭취하여 이런 감염에 대한 저항력이 떨어지며 생활 환경의 위생문제가지 겹치게 되면 어린아이는 쉽게 병에 걸려 발열, 설사, 구토 등의 증상이 나타나게 되며, 단백질의 결핍증을 더 악화시킨다. 그이유는 조금 섭취한 단백질까지도 신체에서 소화·흡수되기 전에 설사나 구이다.
    자연과학| 2004.09.21| 5페이지| 1,000원| 조회(1,689)
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  • [생물학]탄수화물 대사의 총 과정 평가B괜찮아요
    1. 탄수화물의 대사탄수화물은 식사로 섭취되는 전체 열량의 40~60%를 공급한다. 타액과 췌장의 아밀라아제는 전분을 저분자량의 올리고당류로 분해시킨다. 이당류와 3당류의 완전한 분해는 소장 미세융모에서 이루어진다. 생성된 단당류(glucose)는 장점막을 통하여 혈액으로 운반된다. glucose는 실제 모든 체세포에 사용되는 주요한 세포의 연료물질이다. glucose는 해당작용으로 알려진 복잡한 일련의 효소반응에 의해 그 일부가 ATP형태로 된다. 해당은 협기적인 상태에서 6탄당인 glucose분자가 효소에 의해 두 개의 3탄당 단편으로 분해되는 과정에서 ADP로부터 2분자의 ATP를 만드는 과정으로 정의될 수 있다. 해당과정이 호기적 상태에서 진행될 때는 glucose 한 분자당 총 38ATP 분자가 생산된다.2. 탄수화물 대사의 3단계 과정탄수화물 : 단당류로 분해 흡수 해당작용과 TCA 회로지방산과 글리세롤, 글루코오스를 포함한 단당류, 아미노산이 아세틸-CoA의형태가 된 후 시트르산 회로로 들어가서 NADH와 FADH2를 생성한다. 전자전달계전자들이 산화적 인산화 과정을 통하여 우리 몸에 필요한 에너지를 얻은 후물 분자를 배출한다.3. Glucose의 새포내 진입과정거의 모든 동물 세포에 있어서 세포내 유리 포도당 농도는 매우 낮은 반면 혈당은 약 5.6mM 혹은 약 100mg%이다. 따라서 포도당이 세포내로 들어오는 것은 내려받이 경사과정에 의한 수동적인 단순확산에 의해 일어나는 것이 아니라 운반형태의 일종인 특수한 fcilitated process에 의하여 운반된다. 혈당이 세포내로 운반되는 데에는 insulin에 의존하는 방법과 insulin과 상관없이 운반되는 n가지 방법이 알려져 있다.insunlin과 상관없이 운반되는 방법은 간장세포, 적혈구 및 뇌에서 일어나며, 간장세포의 경우 D-glucose의 운반속도는 식물에서 유래된 독성 물질인 plyphenel의 glycoside인 phlorizin과 cytochalasin B에 의해 억제된다. 포도당 운반은 phlorizin에 의해 억제되지만 insulin에는 아무 영향을 받지 않는다. 적혈구에 있는 포도당 운반체는 네게의 동일한 크기의 소단위로 되어있는 단백질로 알려져 있다.insulin에 의존하는 운반방법은 근육과 지방세포에서 일어난다. 지방세포에 대한 연구결과에 의하면 insulin은 포도당 운반에 대한 Vmax를 증가시키지만 Kr에는 영향을 미치지 않는다고 알려져있다. 또한 insulin은 원형질 막 수용체와 결합함으로서 다음곽 kx이 두가지 방법으로 포도당 우반계에 영향을 미친다. 즉 (1) insulin수용체는 세포내의 microsoml membrane으로부터 포도당 운반 단백질을 세포 원형질 막 표면에 이동시켜 워녜ㅇ질 막에 포도당 운반단백질의 수를 증가시키며 (2) insulin에 의해 증가된 포도당 운반 단백질들은 insulin으로 처리되지 않은 세포의 운반 단밸질들에 비해 거의 두배 이상의 운반능력으 갖는다.4. 당분해 과정- 세포의 기질에서 일어남: 포도당이 2분자의 피루브산(C3H4O3)으로 분해되는 과정(미토콘드리아의 막은 포도당을 투과시키지 못한다)ㄱ 1분자의 포도당이 2분자의 피루브산으로 분해되면서 2분자의 ATP와 2분자 의 NADH2가 생성된다ㄴ 산소가 충분히 공급되면 2NADH2는 전자 전달계에서 6ATP를 생성한다ㄷ 산소의 공급이 충분하지 못하면 NADH2는 피루브산과 결합하여 젖산이 된다C6H12O6 -(효소, 세포질기질) 2C3H4O3 + 2NADH2 + 2ATPcf)근육의 통증 : 심하게 운동을 할 때 근육 속의 산소가 부족하여 피루브산이 쌓이게 되고 젖산으로 변한다. 이로 인해 근육세포의 삼투압이 증가하여 과다한 물의 유입으로 근세포는 팽창하게된다. 이 때 근육세포 주변의 신경이 압박되어 통증을 느끼게 된다. 즉, O2가 부족할 때는 2NADH2는 피루브산을 젖산으로 바꿔주고 O2가 충분하면 ETS(미토콘드리아의 전자전달계)로 들어가 6ATP를 생성한다.{{해당과정(glycolysis)은 포도당이 일련의 반되어 이 회로에 들어가 완전 산화되어 이산화탄소와 물로 된다. H.A.크렙스가 발견하였으므로 크렙스회로라고도 하며, 또 시트르산의 합성으로 이 회로가 시작되는 데서 시트르산회로(구연산회로)라고도 한다. 해당계(Glycolysis)에서 젖산의 이웃에 있는 피루브산은 산화되면 이산화탄소와 물로까지 산화된다. 그의 경로는 우선 피루브산이 이산화탄소를 잃으면 동시에 산화되어 활성형 아세트산, 즉 아세틸 CoA로 되고 다음에 아세틸 CoA가 TCA 회로를 통하여 산화되는 것이다. 피루브산에서 아세틸 CoA를 생성하는 반응은 피루브산 탈수소효소복합체에 의해 촉매된다. 이 효소 복합체는 보효소로서 NAD, FAD 및 지아민이인산 TDP와 리포산을 필요로 하며, 산화와 이산화탄소의 발생이 일어나서 이세틸 CoA를 생성한다.TCA회로는 아세틸 CoA를 산화하는 경로로 화합물이 한 번 돌아서 반응을 완료하는 것으로 회로라는 말이지만 그 중에 구연산 등 트리카르본산이 포함되어 있으므로 트리카르본산 회로, 생략하여 TCA회로라 하며 또 구연산 회로라고도 한다. 발견자의 이름을 따서 크랩스의 회로라 말하는 일도 있다{해당 작용에서 생긴 피루브산이 탈탄산효소 와 탈수소 효소의 작용으로 CO₂와 H₂로 분해하는 과정ㄱ 장소 : 미토콘드리아 기질 내에서 진행(O2가 있는 조건에서 일어남)ㄴ 과정a. 피루브산은 탈탄산 효소와 탈수소 효소의 작용을 받아CO2와 H2를 잃고, 조효소A(CoA)와 결합하여 활성아세트산이 된다b. 이 활성 아세트산은 미토콘드리아 내에 있던 옥살아세트산과 결합하여 시트르산이 되며, 시트르산은 다시 -케토글루탐산, 숙신산, 푸마르산, 말산을 거쳐 옥 살아세트산으로 되어 회로를 완료한다.{6. 전자전달계세포내의 산화환원반응에서 생성된 전자(electron)는 NAD+ 또는 FAD에 수용되어 NADH와 FADH2를 생성한다. 이들 전자전달물질에 수용된 전자는 mitochondria의 내막 안쪽 표면에 결합되어 있는 효소로 구성된 전자전달계(electron transpor2ATP 생성ㄷ 전자 전달계가 일어나는 장소 - 미토콘드리아의 크리스타ㄹ 전자 전달계와 산소: 전자의 최종 수용체는 산소(O2)이다.(산소가 없으면 반응이 일어나지 않음){ATP(아데노신삼인산)를 얻는 중요한 대사 과정의 하나. 인산화라는 것은 어떤 물 질에 인산 H3PO4이 붙는 반응을 말한다. 산화적 인산화에 있어서의 인산화는 ADP (아데노신이인산)라는 유기화합물에 인산이 한 분자 결합하여 ATP를 만드는 반응을 말한다. 이 반응은 생물체 내에서 에너지의 전환에 매우 중요한 구실을 하고 있다. 이 인산화에는 다량의 에너지가 소비되므로 ADP가 인산과 결합하여 ATP가 되는 데도 외부로부터 에너지가 공급되어야 한다. 이 에너지의 양은 반응조건에 따라 약간의 차 이가 있지만, ADP lmol의 인산화에 7.3kcal의 에너지를 필요로 한다. 따라서, 1mol의 ATP가 ADP와 인산으로 분해될 때는 7.3kcal의 에너지가 방출된다.인산화에 소요되는 에너지는 생물체에서는 유기물의 산화에서 방출되는 에너지가 이용된다. 즉, 생물체가 섭취한 영양물질인 유기물이 세포 속에서 산화될 때 방출되는 에너지의 일부가 ADP의 인산화에 이용되는 것이다. 산화는 어떤 물질 A에서 전자 (電子)가 떨어져 나가는 현상을 말한다. 즉, A에서 전자가 떨어져 나가면 A는 산화되 었다고 말한다. A가 산화되려면 A의 전자를 뺏는 물질이 있어야 한다. 어떤 물질 B 가 전자를 얻으면 그 물질은 환원되었다고 한다. 환원이라는 것은 어떤 물질에 전자 가 붙는 현상을 말한다. 그래서 A가 산화될 때는 A의 전자가 다른 물질 B에 가서 붙게 된다. 이때 A는 산화되고 B는 환원되는 것이다. 따라서, 산화와 환원은 항상 동 시에 일어나게 된다. 그리고 이때 전자의 이동과 동시에 약간의 에너지가 방출된다. 이 에너지의 양은 산화되는 물질과 환원되는 물질 사이의 전자에 대한 친화력의 크기 에 비례한다.산화적 인산화는 산화 ·환원 반응에서 전자의 이동에 따라 방출된 에너지를 이용 하여 유기물(생물체 생성된 NADH, FADH2, GTP로부터 계산할 수 있다{그러므로 pyruvate 1 분자에서 15 분자의 ATP가 생산된다. Glucose는 해당경로에 서 2 분자의 pyruvate로 되므로 TCA 회로에서 생산되는 ATP는 30 ATP이다. 호기 적 상태에서 glucose가 해당경로를 통해 생산되는 ATP의 수는 간, 신장, 심장과 같 이 malate-aspartate shuttle 기구를 이용하는 경우와 뇌, 골격근, 기타의 조직에서와 같이 glycerol phosphate shuttle 기구를 이용하는 경우가 서로 다르며 다음과 같이 계산된다.{따라서 호기적 상태에서 glucose 한 분자가 해당경로와 TCA 회로를 통해 완전히 분해될 때 생산되는 ATP 수는 간, 신장, 심장에서는 38 ATP이고 뇌, 골격근, 기타의 조직에서는 36 ATP이다. 한 분자의 glucose가 완전히 분해될 때의 자유에너지 변화 량 Go' = -686cal/mol이므로 간, 신장, 심장에서의 에너지 효율은 38 (-7.3)/(-686) 100 = 40%, 뇌, 골격근, 기타의 조직에서의 에너지 효율은 36 (-7.3)/(-686) 100 = 38%이다. 보존되지 않는 에너지는 열로 발산된다.8. 당신생(gluconeogenesis)Glucose는 생체 내에서 에너지의 기본적인 생성물질 외에도 Lactose의 전구물질로써도 작용하며 더욱이 Glucose는 혐기상태하에서 골격근육에 에너지를 공급할 수 있는 유일한 성분이다. 따라서 식이에 탄수화물이 충분치 않을 때는 Glucose 신생을 통하여 Glucose의 요구량을 충족시키는 것이다. Glucose 신생은 주로 간장과 신장에서 일어나며 Glucose를 형성할 수 있는 Amino acid, Latic acid, Glycerol 및 Propionic acid 등으로부터 전환된다. Glucose의 신생반응은 혐기적 Glycolysis 과정의 역반응을 거쳐 대부분 일어나기 EOans에 혐기적 Glycolysis 과정의 비가역적
    자연과학| 2004.09.21| 10페이지| 1,500원| 조회(3,605)
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  • [화학]완충용액(buffer)과 pH 평가C아쉬워요
    완충용액과 pH1. 목적완충용액에 성질에 대해서 이해하고 pH가 어떻게 유지되는지를 이해하자.2. 이론종종 용액의 pH가 바뀌면 용액 내에서 큰 변화가 일어나게 된다. 대부분의 수생 생물은 좁은 pH 범위 안에서만 살 수 있다. 만약 산성비가 호수나 연못의 pH를 내릴 경우, 송어와 같은 물고기는 죽게 된다. 더욱이 실험실에서 이들 생명체를 연구하기 위해서는 그들이 살고 잇는 용액은 거의 일정한 pH를 유지 시켜야 한다.1) 완충용액일반적으로 약한 산과 그 염, 또는 약한 염기와 그 염의 혼합용액이 완충작용을 한다. 예를 들면, 약한 산으로서의 아세트산, 그 염으로서의 아세트산나트륨에 대해서 생각하면, 아세트산에 대해서는CH3COOH ­ CH3COO-+H+…1과 같은 해리평형(解離平衡)이 성립되어, 아세트산에 비해서 아세트산이온의 농도는 매우 작다. 한편, 아세트산나트륨은CH3COONa CH3COO-+Na+…2과 같이 대부분이 해리하므로, 용액 속의 아세트산이온의 농도는 아세트산나트륨의 농도에 따라 결정된다. 이 용액에 외부에서 수소이온 H+이 가해지면(산을 가하면), 2식에서 생긴 대량의 CH3COO-과 반응하여 1식의 평형에 의해서 오른쪽에서 왼쪽으로 나아가고, 가해진 H+은 아세트산이 되어 제거되므로, 용액의 수소이온농도는 거의 변하지 않는다. 또 수산이온 OH-이 가해지면(염기를 가하면) 용액속의 H+은 중화되어 제거되지만, 1식의 평형은 왼쪽에서 오른쪽으로 진행하여 다시 H+을 생성하여용액의 수소이온농도를 거의 일정하게 유지하게 된다. 이와 같은 작용을 완충작용이라 하며, 화학반응은 물론 생체 내에서도 중요한 구실을 한다. 이상의 혼합용액을 와르포르의 완충용액이라고 하는데, 이 밖에 필요로 하는 pH와 사용하는 시약에 따라 세렌센 ·코르토프 ·매킬베인 ·미하에리스·브리튼-로빈슨 등의 완충용액이 있다.2) 완충작용완충용액이 어떻게 거의 일정한 pH값을 유지할 수 있을까? 완충용액은 첨가되는 염기와 반응할 수 있는 산과, 동시에 첨가되는 산과 반응할 수 있는 염기를 반드시 가지고 있어야 한다. 그리고 완충용액을 이루는 산과 염기는 서로 반응하지 않아야 한다. 짝산-염기쌍은 이러한 조건을 만족한다. 짝산, 염기쌍에서 산과 염기가 반응한다면 짝산과 염기가 만들어지며 다른 변화는 볼 수 없다. 예를 들어 아세트산과 아세트산 이온이 반응하면 아세트산 이온과 아세트산이 만들어진다.완충용액은 흔히 거의 같은량의 약한산과 그의 짝염기 또는 약한 염기와 거의 짝산을 포함하고 있다.pH 7인 순수(純水)에 소량의 산 또는 알칼리를 가하면 그 양에 따라 물의 pH 가 뚜렷하게 변한다. 그러나 약한 산과 그 염의 혼합용액, 또는 약한 산기와 그 염의 혼합용액으로 이루어지는 계(系)에는 약간의 산 또는 알칼리를 가해도 완충작용 때문에 pH는 거의 변하지 않는다. 또 이러한 용액은 희석이나 농축에 의해서도 pH가 거의 변하지 않는다. 예를 들어, 약한 산과 그 염의 혼합용액으로 이루어지는 계에 산을 가했을 때를 생각하면, 산에 의해서 가해진 수소이온 H+은 약한 산이온과 결합하여 비해리(非解離)인 산이 되어 pH가 변하지 않는다. 또 알칼리를 가했을 때는 가해진 수산이온 OH-이 H+과 결합하여 물을 만들고, 부족한 H+은 비해리 약한 산의 해리에 의해서 보충됨으로써 역시 pH는 변하지않는다. 이와 같은 계에서는 pH와 약산농도 CA 및 염농도 CS 사이에pH = p{{ k}_{a }+ bg {{ { c}_{s } } over { { c}_{a } }의 관계가 성립한다. 그러므로 물로 묽게 해도 CA /CS의 농도비가 변하지 않아 용액의 pH도 변하지않는다. pKA는 약산의 이온화상수의 역수의 로그이다.3) pH수소이온지수·페하·pH라고도 한다. 수소 지수로서 나타낸다. 용액 1 속에 존재하는 수소이온의 그램이온수를 의미하며, 페하(pH)라는 기호로 표시한다. 수소이온은 매우 작은 값이므로 사용하기가 매우 불편하다. 따라서 수소이온을 간단한 값으로 표시하기 위하여 수소이온의 역수에 상용 로그 값을 취하여 사용한다. 수소이온농도와 수산화이온농도의 곱은 수용액의 액성에 관계 없이 항상 일정하다. 순수한 물일 경우 1기압 25 에서 수소이온의 농도가 약 10-7그램 이온인 점을 기준으로 해서 pH=log 1/[H+]=7을 중성, pH가 7보다 작을 때 이 용액은 산성이며, pH가 7보다 클 때에는 알칼리성이라고 한다. 물고기가 살고 있는 담수의 pH는 6.7∼8.6이며, pH는 폐수처리를 할 경우, 중화·응집 등 화학적 처리를 할 때 중요한 구실을 한다. pH 값을 측정하는 데는 전위차측정법, 비색측정법 등이 있다.3. 실험 도구타이펫. pH 미터기, 시험관튜브, {K sub 2 H PO sub 4용액 , {K H sub 2 PO sub4용액, 시험관대.4. 실험 방법1{K sub 2 H PO sub 4용액 , {K H sub 2 PO sub4용액,을 여러 가지 조성으로 혼합한다.(total=10ml)2 각각의 시험관에 번호를 붙여서 pH를 측정한다.3 이론치와 실험으로 구한 pH값을 비교한다.4 각 혼합용액에 0.1M 의 NaOH 용액 1ml를 넣고 pH 값을 측정한다.5 각 혼합용액에 NaOH용액을 넣었을 때 어느 정도 완충 작용이 있었는지 실험치와이론치를 비교하여 가면서 알아본다.5. 실험결과1) 완충용액 제조{1234567{K sub 2 H PO sub 40.2135799.8{K H sub 2 PO sub49.8975310.22) 각 혼합용액의 실험치와 이론치 pH값을 측정{1234567실험치pH5.255.926.476.867.367.958.55이론치pH5.526.266.847.217.588.168.903) 각 혼합용액에 0.1M NaOH 용액 1ml를 넣고 pH 값을 측정하여 비교{1234567실험치pH6.677.4311.19이론치pH6.747.368.252)에서 이론치 구하는법{pH =P sub ka - log [산]/[염기]이므로 산과 염기의 농도는1번 시험관 혼합액을 예로 들면{pH= P sub ka - log {0.2 0.05 분자량/분자량 10} over {9.8 0.05 분자량/분자량10}로 구하게 되면 {P sub ka값은 7.21로 나와 있고 이론 값은 위에 정해진 대로 나오게 된다.3)에서 이론치 구하는법위에 NaOH를 더하게 되었으므로 식이 조금 변형이 된다. 따라서{pH= P sub ka -log {산-더해진염기} over {염기+더해진염기}이렇게 된다.2번 시험관 혼합액을 예로 들면{pH= P sub ka - log {1 0.05 분자량/분자량 11} over {{9 0.05 분자량 } over { 분자량 11} + {1 0.1 분자량 } over {분자량 11}}로 구하는데 여기서 산에서 더해진 염기를 빼는 것은 별로 영향을 주지 못하므로 위에 식대로 구하게 된다. 그럼 이론치 값인 위에 표대로 나오게 된다.1. 6M NaOH 250ml를 만드는 방법(Mw=40.00)6M 의 NaOH 용액 1리터에서는 NaOH 6mol 이 들어가게 된다. NaOH 6몰의 질량은40.00 6 이므로 240.00 g 이 된다. 1리터에 들어가는 질량이 240.00g 이므로 250ml에 들어가는 질량은 240.00 0.250 이 된다. 그러므로 60g 의 NaOH를 250ml 증류수에 넣어주면 된다.2. 시판용 진한 HCl (35% w/w)의 M(몰농도)을 구하시오(HCl Mw=36.45)35%의 HCl 이라는 것은 HCl의 질량/용액전체의 질량 을 의미한다. 따라서 용액의 전체 무게가 1000g 이라면 HCl은 350g 이 들어있고 물의 질량은 650g 이 된다. 몰농도를 구하려면 증류수 1L에 들어간 HCl의 몰수를 구해야 하므로 물의 질량을 1L로 환산하면(1ml=1g) 350:650 = x:1000 으로 x=538.461이 된다. 이 값을 분자량 36.45로 나누어주게 되면 약 14.77M 이 나오게 된다.
    자연과학| 2004.09.21| 4페이지| 1,000원| 조회(1,801)
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  • [생물학] 지방대사, 지방의 이상대사
    1. 지방의 체내대사여러 지방들이 있지만 나는 트리아실글리세롤, 포스포글리세리드, 스핑고지질 이 세가지만 조사하고자 한다.@트리아실글리세롤의 대사@Triacylglycerol은 에너지 저장과 이용이란 측면에서 대단히 중요한 역할을 하고 있다. 식이중의 triacylglycerol은 췌장(pancreatic) lipase, 혈중 지단백질에 있는 것은 lipoprotein lipase와 간성(hepatic) lipase, 또 지방조직에 저장된 것은 호르몬감수성(hormone sensitive) lipase의 작용으로 유리지방산과 glycerol로 가수분해된다.혈중으로 유리된 지방산은 지방산-albumin 복합체가 되어서 여러 조직으로 수송되어 에너지원으로 이용되거나 다시 당질이나 아미노산으로부터 유래한 지방산 등과 함께 triacylglycerol이 합성되어 저장된다.Triacylglycerol이 합성되기 위해서는 우선 ATP에 의하여 glycerol은 glycerol kinase의 작용으로 glycerol-3-phosphate로 활성화되고 지방산은 acyl-CoA synthetase의 작용으로 acyl-CoA로 활성화되어야 한다.Glycerol kinase의 활성이 높은 간, 신장, 수유중인 유선 등에서는 glycerol-3-phosphate 경로로 triacylglycerol을 합성한다. 이 경로에서 glycerol-3-phosphate는 glycerol-3-phosphate acyltransferase에 의해 acyl-CoA로부터 acyl기를 받아 lysophosphatidic acid가 되고, 이어서 lysophosphatidate acyltransferase에 의해 acyl기를 하나 더 받으면 phosphatidic acid가 된다. 이것은 phosphatidate phosphohydrolase에 의해 1,2-diacylglycerol가 되고 또 하나의 acyl-CoA와 반응하면 triacylglycerol이 된다. 그리고 dihydroxyacetone 미노산인 methionine으로부터 만들어지기 때문에 한정되어 있으며 이 때문에 회수경로를 필요로 한다. 식이에서의 methionine 공급이 부족하게 되면 phosphatidylethanolamine과 기타 다른 화합물의 methyl화가 일어나기 어렵게 되며 이런 경우에는 오히려 choline이 분해되어 methyl기를 공급하는 역할을 맡는다.CDP-diacylglycerol로부터 인지질 합성 CDP-diacylglycerol과 glycerol-3-phosphate가 반응하면 phosphatidylglycerol이 합성되고 CDP-diacylglycerol과 phosphatidylglycerol이 반응하면 cardiolipin이 합성되며 또 CDP-diacylglycerol과 myo-inositol이 반응하면 phosphatidylinositol이 합성된다.이 반응은 각각의 transferase에 의해 촉매된다. Phosphatidylserine은 주로 염기(choline, ethanolamine, serine) 교환반응에 의해 합성된다. Ethanolamine plasmalogen(1-alkenyl-2-acyl-sn-glycerol-3-phosphorylethanolamine)은 dihydroxyacetone phosphate가 acyl화된 후에 지방족 alcohol과 교환반응, 환원반응을 거쳐서 만들어진 1-alkyl-2-acyl-sn-glycerol-3-phosphorylethanolamine으로부터 합성된다.인지질의 분해인지질은 다음과 같은 특징적인 효소에 의해 분해되거나 이어서 일어나는 재합성으로 구성 지방산을 교환한다. Phospholipase A는 인지질의 지방산을 1개 가수분해하는 효소로 A1은 Sn-1에, A2는 Sn-2에 작용한다. 췌장, 간, 장점막 등에 존재하는 phospholipase B는 lysophospholipid를 glyceryl-3-phosphoryl-N-염기와 지방산으로 가수분해하는 효소이다.{Phospholipase C는 있으며 특히 신생아기에는 중추신경계에서 ganglioside의 대사회전이 활발하고 스핑고당지질은 신속하게 분해되고 재합성된다.스핑고미엘린은 sphingomyelinase에 의해서 ceramid와 phosphoryl choline으로 분해되고 ceramid는 ceramidase에 의해 sphingosine과 지방산으로 분해된다.한편 cerebroside와 ganglioside는 분해경로에 관여하는 특이한 효소에 의해서 촉매되며 이 분해반응은 당, 황산에스테르, 지방산 등이 1개씩 순차적으로 절단된다. 즉 반응은 한 단계마다 연속해서 진행하고 가수분해반응은 비가역적이다.일반적으로 스핑고지질은 정상적인 분해경로를 통하면 구성단위로까지 분해된다. 그러나 분해경로의 어떤 효소가 유전적으로 결핍되면 특정한 조직이나 기관에 스핑고지질이 축적되어 스핑고지질 축적증(sphingolipidosis)을 일어난다.(그림 13.14 참조)전신성 강글리오시도시스(GM1-gangliosidosis)는 GM1- -galactosidase의 결핍으로 전신조직에 ganglioside(GM1)이 축적되는 유전성 질환이다. 테이-삭스병(Tay-Sachs disease, GM2 gangliosidosis typeⅠ)은 hexosaminidase A의 결손으로 뇌중에 GM2 ganglioside가 축적되는 유전병으로 정신장애, 실명, 근무력 등의 증상이 나타나며 점차 병이 진행되면 사망한다. 샌드호프병(Sandhoff's disease, GM2 gangliosidosis typeⅡ)은 hexosaminidase A와 B 모두가 결핍되어 뇌중에 GM2가 축적되는 가족성 질환으로 임상적 특징은 테이-삭스병과 유사하다{그림.Sphingolipid의 분해파브리병(Fabry's disease)은 -galactosidase의 결핍으로 neuron, 혈관벽, 신장 상피세포 등에 ceramid trihexoside가 축적되는 유전병이다. 고세병(Gaucher's disease)은 가족성 비성(脾性) 빈혈을 일으oA는 저해작용을 한다. 이 단계가 지방산 생합성의 속도제한 반응이라고 생각된다.지방산 합성효소 복합체는 세포내 세포질에서 발견된다. 이효소 복합체는 6개의 서로 다른 효소로 이루어져 있으며, 분자량은 2.3{TIMES{{ 10}^{6 }dalton이다. 이 효소 복합체는 서로 분리되면 효소활성이 없어지며, 복합체의 중심에 acyl carrier protein(ACP)이 들어있다. ACP의pol ypeptide 사슬에는 pantothenic acid의 sulfhydryl 유도체가 결합해 있으며, 이것은 지방산 생합성 과정에서 malonyl 단위와 다른 지방산 중간체을 운반하는 흔들팔로서 작용한다. Pa ntothenic acid는 또한 Coenzyme A의 일부이다. 지방산 중간체을 운반하는 흔들팔은 pyru vic dehydrogenase의 흔들팔과 매우 비슷하다. 즉 흔들팔은 여러 가지 중간체와 결합하여 이들을 한 효소로부터 다른 효소레 이동시킨다.Acetyl-CoA분자는 먼저 ACP의 흔들팔에 결합하여 지방산 합성효소 복합체중의 어느 하나에 옮겨진다. 이 과정을 초단계 반응이라 부른다. ACP의 흔들팔은 다음에 maloyl-CoA한 분자와 결합한다. ACP의 흔들팔에 maloyl-CoA혹은 acetyl-CoA어느 것이라도 결합하면 CoA는 세포질로 방출된다.지방산 합성효소 복합체에 maloyl기와 acetyl기가 결합하여 초단계 반응이 일어나면 축합반응이 일어나 acetyl기가 maloyl-S-ACP에 이동되면서 유리 carboxyl기는 {{CO }_{ 2}로 방출된다. 여기서 방출된 {{CO }_{ 2}의 탄소원자는 Acetyl-CoA carboxylase반응에서 {{ HCO}`_{3 } ^{- }로서 유입된 탄소이다. 축합반응의 생성물을 acetoacetyl-S-ACP라 부르며, 찬소수 4개의 길이가 된다.Acetoacetyl-S-ACP기는 다음에 흔들팔에 의해 복합체중의 다른 효소의 활성 중심으로 옮겨진다. Acetoacetyl-S-ACP는 환원, ase가 triglycerol을 glycerol과 지방산으로 분해하면 triglyceride의 이동이 시작된다. 유리지방산은 계속해서 혈청 albumin과 결합하여 지방조직에서 말초조직으로 수송된다. 호르몬 감수성 lipase는 protein kinase에 의해 활성화된다. 또한 protein kinase활성은 epinephrine이란 호르몬에 의해 조절된다. 그러므로 호르몬 감수성이란 명칭이 붙게된 것 이다. 호르몬 비감수성 lipase도 지방조직 중에 존재하며, 이것은 호르몬 조절을 받지 않는다.지방산이 혈액을 거쳐 말초조직에 수송된 후 몇 단계의 이화작용이 일어난다. 즉, 지방산 세포내로 수송, 세포질내의 지방산 활성화, 활성화된 지방산을 mitochondria의 matrix로 수송, 지방산 중간체의 산화에 의한 FADH2 및 NADH의 생성, 지방산 사슬의 점차적인 분해와 {{ FADH}_{2 }및 NADH의 생성 등이다.여기서 생성된 {{ FADH}_{2 }와 NADH의 전자는 전자전달계에 들어가서 ATP 합성을 돕는다. 그리고 지방산 분해중에 생성된 acetyl-CoA는 TCA cycle 에 들어가 ATP 생성을 위해 또 다시 {{ FADH}_{2 }와 NADH 분자를 생성한다.지방산이 세포질내로 수송되려면 지방산은 CoA와 ATP에 의해 활성화되어야 한다. 이것을 시발단계라 부르며, acetyl-CoAsynthetase 에 의해 촉매된다."Acyl" 이란 지방산의 긴 탄화수소 사슬을 가리킨 것이다. 이 반응은 ATP가 pyrophosphate 분해에 의해 AMP와 무기인산(PPi)으로 분해되므로 acetyl-CoA 생성방향으로 기울어져있다. 여기서 생성된 무기인산(PPi)은 무기pyrophosphate에 의해 두 분자의 무기인산으로 분해된다. 이 반응도 반응생성물의 생성쪽으로 기울어져 있다. 이와 같이 한 분자의 지방산을 활성화하는데 반드시 두 분자의 고에너지 인산 결합이 쓰여진다. 짧은 사슬을 위한 acetyl-CoA synthetase 중간 및된다.
    자연과학| 2004.09.21| 10페이지| 1,000원| 조회(1,228)
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