Febrile NeutropeniaDefinitionClinical presentation of fever one temperature ≥38.5°C or three readings ≥38°C but ≤38.5°C per 24 h in a neutropenic patient with an uncontrolled neoplasm involving the bone marrow in a patient undergoing treatment with cytotoxic agents.Initial EvaluationRisk AssessmentRisk AssessmentInitial TherapyInitial TherapyFollow-upRespondingResponding- Established CauseResponding- Unknown CauseNonrespondingNonrespondingG-CSF, GM-CSFNeutropenia duration을 줄여줄 수 있음 그러나 지속적이고 의미있는 febrile morbidity, fever의 duration, anti-infectives의 사용, management의 비용, infection-related mortality rates의 감소는 없음 IndicationG-CSF,GM-CSFG-CSF,GM-CSFBegin When indicated, start 24–72 h after chemotherapy End Continue until absolute neutrophil count is 10,000/μL Do not use concurrently with chemotherapy or radiation therapyReferenceFever and Neutropenia - NCCN practice guideline in oncology-v.1.2006 Initial empirical antimicrobial therapy in febrile neutropenia - Clinical Infectious Diseases, 2004 Perspectives for the management of febrile neutropenic patients with cancer in the 21st century - American Cancer Society, 2005 Harrison's internal medicine, 16th edition{nameOfApplication=Show}
정신분열병(schizophrenia)1. 역사(1) 1860년 Morel : Dementia Praecox(조발성 치매)란 용어 처음 사용(2) 1869년 Emil Kraepelin : psychosis를 3가지로 분류1)Dementia Praecox - Long term chronic deteriorating course2)manic-depressive psychosis3)paranoid(3) 1911년 Eugen Bleuler : schizophrenia로 부를 것을 제안4A(Association loosening, Affective blunting, Autism, Ambivalence)(4) 1983년 Kurt Schneider1) First-rank symptomsThought echo (audible thoughts)Voice commentingVoice arguing or discussing or bothSomatic passivity experienceThought withdrawalThought insertionThought broadcasting'Made' feeling, impulse, actsDelusional perception2)Second-rank symptomsOther form of hallucinationSudden delusional ideaPerplexityDepressive and euphoric mood changesEmotional blunting2. 역학(1) 평생 유병률 : 1% (우리나라 0.4~0.7)(2) peak age : 남 15-25세, 여 25-35세 (남자가 여자보다 더 이른 발병, 여자 환자가 남자환자보다 경과 좋다.)(3) 발생률 : 남자와 여자가 동일(4) 사회경제적으로 낮은 계층 : 사회기능과 직업기능의 손상으로 인해 낮은 계층으로 이동(5) 술, 담배, 기타 물질 남용하는 경향이 많다(6) 자살의 위험성이 높다 : 1/3이 자살을 시도, 1/10이 자살로 사망한다.* 자살 위험요인 : 남자, 3해 긴장형은 감소되고, 편집형이 증가. 내용도 현실적이고 건조한 것으로 바뀌어가고 있다.(9) 이혼, 별거, 독신자가 많다.(10) 인종 간에는 차이가 없으나 지역, 계절적 차이가 있다.3.원인(1) 유전1)일반인들이 정신분열병에 이환될 확률이 1%인데 비해 환자의 부모는 6%, 동기간에는 10~15%이며, 부모 중 한사람이 정신분열병일 경우 그 자녀들의 이환위험률은 8~18%이며, 양친이 모두 환자일 경우 그 자녀들의 이환위험률은 35~45%로 보고되고 있다.2) 일란성 쌍생아의 일치율은 50%였으며, 이란성의 경우 12~14%였다. 일란성 TKdtod아의 일치율이 100%가 아니라는 점은 환경적 요인 또는 정신분열병의 원인에 중요한 역할을 함을 의미한다.(2) 뇌구조와 기능10~50%가 측뇌실의 확대를 10~35%가 대뇌피질의 위축을 보인다.(3)생화학1) Dopamine-가장 지배적a. dopamine 활동이 과잉 상태b. dopamin 차단제 특히 D2 수용체에 결합하는 항정신병 약물이 정신분열병을 호전시킴.c. 뇌에서 dopamine 전달을 강화시키는 amphetamin이나, cocaine이 정신분열병과 유사한 증상을 야기d. dopamine 대사산물인 homovanilic acid(HVA)가 약물치료 전에는 높았다가 치료 후에는 감소e. 기저신경절과 변연계에서 D2 receptor가 증가f. 최근 수정된 가설에 의하면 양성증상은 mesolimbic tract의 dopamine 활성 과잉에 의해, 음성 증상은 mesocortical tract의 dopamine 활성 저하에 의한다.2)Serotonina. serotonin 수용체에 작용하는 LSD 등 환각제(amphetamine, PCP, mescaline)가 정신분열병과 유사한 증상을 나타낸다.b. 음성 증상과 관계3) 5-HT는 중뇌, 전두엽, 선조체 등에서 dopamine 활성을 억제한다. 5-HT agonist가 이 억제 작용을 차단하여 dopamine 활성을 증가시켜 정신분열병의 음성증상과 인활성도와 관련된다.b. GABA : GABAnergic neuron의 loss - DA 및 neuron의 과활성 유발(4) 신경생리학적 요인1)smooth pursuit eye movement(SPEM)의 장애 : 50~85%2)event related potential(ERP) : P300의 감소와 지연(5)정신분석 이론1) S. Freud : 구강기, 전생식기의 고착2) M.mahler : 분리-개별화 과정3) Sullivan : 어린 시절의 대인관계에서 어려움(6)가족관계 이론1)Schizophrenic mother : Reichman2) Double bind : Bateson3) Schism & Skewed famillies : Lidz4) Pseudomutual & pseusohostile families : Wynne4. 임상 양상(1) Positive Sx. : antipsychotics에 반응 좋음1) 정신병적 증상 (psychotic dimension)a. 환각 (hallucination) : 환청이 M/Cb. 망상 (delusion) : 관계망상, 피해망상. 과대망상, 신체망상, 종교망상, 허무망상, 과대망상2)와해증상 (disorganization dimention)a. 와해된 언어 (disorganized speech) : 사고과정의 장애b. 와해된 행동 (disorganized behavior)과 괴이한 행동 (bizarre behavior)c. 정동 불일치 (incongruous affect)(2) Negative Sx.: antipsychotics에 반응 좋지 않음1) 정동둔마 (affect flatness )2) 운동성 실어증(alogia) : poverty of speech, poverty of content of speech3) 무의욕증 (avolition)4)무쾌감증 (anhedonia)5) 주의력 손상 (attentional impairment)(3)기타 증상1)병식 결여2)연성 신경학적 징후5. 진단기준(1) 특징적 증상 환청이 있거나, 혹은 두 사람 이상이 서로 대화를 나누는 환청이 있으면, 1개 증상만 있어도 된다.(2) 사회적, 직업적 기능부전: 발병 이후 상당 기간 동안 직업이나 대인 관계, 또는 자기 관리와 같은 하나 또는 그 이상의 주요 생활 영역의 기능 수준이 발병 이전과 비교하여 현저히 감소되어 있는 경우(또는 소아기나 청소년기에 발병될 경우에는 대인관계, 학업, 또는 직업 분야에서 적절한 성취를 이루지 못하는 경우).(3)기간: 장해의 징후가 적어도 6개월 이상 지속되어야 한다.(4) 분열정동장애, 기분장애, 물질 및 일반적 신체적 상태로 인한 질병을 배제(5) 광범위성 발달장애와의 관계: 만약 자폐성 장애나 다른 광범위성 발달장애의 과거력이 있을 때는 현저한 망상이나 환각이 적어도 한 달 이상 지속될 경우에만 정신분열병의 진단을 붙인다.6. 아형(1) 편집형 (paranoid type)1)발병 연령이 20~30대로 높아 결혼이나 취업과 같은 정상적인 사회생활을 하는 경우가 많다.2)한 개 이상의 체계화된 망상과 환청을 보이며, 피해망상과 과대망상이 가장 흔하다.3) 긴장되어 있고, 의심이 많고, 숨기며, 적대적이거나 공격적인 행동을 보이기도 하지만, 사회적 상황에 맞게 처신하는 경우도 많다.4) 병이 진행되어도 퇴행도는 정도가 덜하며 예후가 비교적 좋다.(2) 와해형 (disorganized type) = 과거 파괴형 (hebephrenic type)1) 25 이전의 이른 나이에 발병2) 와해된 언어와 행동, 정동 불일치와 정동둔마가 특징적(3) 긴장형 (catatonic type)1)수십 년 전에는 흔했으나, 현재는 아주 드물다2) 운동기능의 현저한 장애가 특징적(4)미분화형 (undifferentiated)7.감별진단(1)기분장애(2) 망상장애와 기타 정신병(3) 이차적 및 물질에 의한 정신병적 장애(4) 인격장애(5) 전반적 발달장애(6) 꾀병과 인위성 장애8. 경과 및 예후예후는 과거에 생각했던 것보다 최근 훨씬 양호(1)경과1)발병 양상은 급성, 아급 양성증상이 지속5) 장기적인 경과는 매우 다양하며, 재발과 관해가 반복되는 것이 전형적(2) 예후1)전체적으로 30%는 양호한 수준의 생활을 영위하고, 40~50%는 어느 정도 기능을 유지하며, 나머지 20~30%sms 상당한 정도의 장애가 지속2) 예후를 결정하는 가장 중요하 sdy인은 증상 발생 이후 치료받을 때까지의 기간을 줄이는 조기 발견과 철저한 조기치료이다.# 좋은 예후 인자Late onsetObvious precipitating factorsAcute onsetGood premorbid social,sexual and work historyMood symptomsMarriedFamily history of mood disorderGood support systemsPositive symptoms# 나쁜 예후 인자Young OnsetNo precipitating factorsinsidious onsetPoor premorbid social, sexual, and work historiesWithdrawn, autistic behaviorSingle, divorced, or widowedFamily Hx of schizophreniaPoor support systemNegative symptomsNeurological signs of symptomsHistory of perinatal traumaMany relapse9. 치료(1) 일반적 치료원칙1)그 원인적 요인이 복합적이니 만큼 치료에서도 총체적 접근이 시도되어야 한다.2) 약물 치료가 mainstay of Tx이나 정신사회적 개입이 효과적이며 이에 약물 치료, 정신 치료, 환경 치료, 사회 치료 등을 여러 가지로 복합하여 치료하는 것이 원칙이다.(2) 급성기 치료1) 목적a. 환자를 보호하고 급성 증상을 줄이며, 병전 수준으로 역할 기능을 회복시키는 것b. 환자 및 보호자와 치료 동맹을 맺어 장단기적 치료 계획을 수립하는 것2) 환자의 상태에 맞는 치료 환경을 결정* 입원치료가 필요한 경우a. 치료법
외상 후 스트레스 장애 및 급성 스트레스 장애ICD-10에서 ‘심한 스트레스에 대한 반응 및 적응 장애’의 분류분류기호진단명F43.0급성 스트레스 장애 acute stress reactionF43.1외상 후 스트레스 장애 post-traumatic stress disorderF43.2적응 장애 adjustment disorderF43.8심한 스트레스에 대한 기타 반응 other reactions to severe stressF43.9특정불능의 심한 스트레스에 대한 반응reaction to severe stress, unspecified역학재난을 당한 사람의 30%까지 발생, 평생 유병률은 1~3%원인i) 스트레스 인자: 그 자체의 강도 보다는 개인의 주관적 반응이 중요.ii) 정신 역동학적 원인: 회피 기술을 사용함으로써 스트레스의 재 경험을 피함이전에 해결되지 않은 정신적 갈등이 외상 때문에 재활성화iii) 생물학적 요인: HPA axis와 관련, noradrenergic, endogenous opiate system의 활성화진단급성 스트레스 반응의 ICD-10 진단 지침환자는 예외적인, 정신적이나 신체적인 스트레스 요인에 필히 노출되어야 한다.스트레스 요인에 노출된 후 1시간 이내에 즉각적인 증상이 발현되어야 한다주 집단의 증상군이 주어진다.범 불안 장애 진단 기준 2,3,4에 맞추어야 한다.ㄱ) 기대되는 사회 관계로부터의 철수ㄴ) 집중력의 감소ㄷ) 명백한 지남력 장애ㄹ) 분노 또는 언어성 공격ㅁ) 절망 또는 암담함ㅂ) 상황에 맞지 않고 목적없는 과잉 행동ㅅ) 조절 안되며 과다한 슬픔*급성 스트레스 반응은 다음과 같이 분류 한다.경도: 단지 (1)의 기준만 만족할 때중증도: 기준 (1)을 만족하며 기준 (2)의 증상 중 2개가 나타날 때고도: 기준 (1)을 만족하며 (2)의 증상 중 4개가 나타나거나 또는 Dissociative stupor가 있을 때만일 스트레스 요인이 일시적이거나 제거될 수 있는 것이면 증상은 8시간 이후에 감소되기 시작한다. 스트레스 요인에 폭로된 경우가 지속될 경우 증상은 48시간 이내에 감소되기 시작해야 한다.가장 흔히 사용되는 제외 조항이 반응은 국제 질병 분류 10판의 다른 정신적 또는 행동적 장애가 없이 나타나야 하며, 정신적, 행동적 장애의 삽화가 끝난 후 3개월 이내에는 나타나지 않아야 한다.(범 불안장애, 인격장애는 제외)외상 후 스트레스 장애의 ICD-10의 진단지침1. 환자는 모든 사람에게 널리 고통을 줄 수 있는 예외적으로 위험하거나 재해적인 성격을 띤 스트레스성 사건이나 상황에 노출되어야 한다.(짧거나 혹은 길거나)2. 스트레스 인자와 연관되거나 비슷한 상황에 노출되었을 때 끊임없는 과거 장면의 재현, 생생한 기억 또는 재생되는 꿈 또는 고통을 경험하며 스트레스 인자를 끊임없이 기억하려 하거나 배제하는 점이 있어야 한다.3. 스트레스 인자에 노출되기 전에는 모여지지 않았던, 스트레스 인자와 비슷하거나 연관된 상황에서 실제적으로 또는 회피하려고 하는 행동을 보여야 한다.4. 아래 사항들을 나타내야 한다.부분적으로 또는 완전히 스트레스 인자에 노출된 시기의 중요한 일면을 기억하지 목함스트레스 인자에 노출되기 전에는 나타나지 않았던 증가된 심리적 예민감이나 각성등의 지속적인 증상인 다음사항 중 두 가지가 보여야 한다.ㄱ. 잠들거나 수면유지의 곤란함ㄴ. 안절부절 또는 분노발작ㄷ. 집중력의 어려움ㄹ. 과조심ㅁ. 과장된 놀람반응기준 2,3,4는 스트레스 기간의 끝이나 스트레스를 주는 사건 후 6개월 이내에 모두 만족 되어야 한다. (어느 경우에는 6개월 후에 발병이 지연되는 경우도 있는데, 이럴 때는 상세히 기술.)감별진단기질성 정신장애: 두부 외상, 스트레스 기간 동안 영양 결핍,기분과 불안장애: 주요 우울증, 공포 장애, 범 불안 장애, 공황장애, 적응장애, 보상 신경증, 뇌진탕 후 증후군경과 및 예후(1) 30% 완전 회복, 40% 경한 증상 지속, 20% 중한 증상, 10% 악화(2)임상경과 1단계: 외상에 대한 반응, 증상이 4,6주간 계속되면 2단계 혹은 급성 외상후 스트레스 장애로 전이2단계: 절망감, 조절 불능, 자율 신경계의 증가된 각성, 외상의 회상, 신체 증상3단계: 만성적인 장애( 무기력, 타락, 의기소침 등)치료(1)약물치료:TCA(imipramine, amitriptyline)을 8주 이상 처방, 1년 사용 후 약물 중단 고려그 외에는 SSRIs, MAOIs, 항경련제정신치료영상기법imaginal technique실제 노출법 : 노출은 강하게 하거나 체계적으로 할 수 있다
Dementia개요정상적으로 성숙한 뇌에서 후천적인 원인의(cf. 정신지체) 손상, 질병 등의 원인으로 인하여 기억장애를 포함한 전반적 인지기능의 장애가 (cf. 기억장애) 의식장애가 없이 지속적/만성적으로 나타나서 (cf. 섬망) 생활/사회/직업적 기능의 저하를 겪게 되는 임상증후군역학연령이 증가함에 따라 치매 인구의 유병률이 증가 65세 이상에서 6.3~11.3% 전체 치매환자들 중 알쯔하이머형 치매 : 47.6~76.7% 혈관성 치매 : 16.0~33.7% 노년 인구 증가로 알쯔하이머형 치매 비율이 상대적으로 더 높아질 것으로 추정임상양상인지기능의 장애 : 신경세포군의 손상 기억력 장애(가장 흔한 초기 증상), 언어장애(aphasia), 실행증(aphasia), 실인증(agnosia), 시공간능력 장애, 전두엽 수행능력 장애 등 행동심리증상(behavioral and psychological symptoms of dementia: BPSD) 우울 증상, 편집증적 망상, 불안초조, 배회, 불면임상양상일상생활 수행능력의 장애 초기 : 사회생활에 필요한 기능(instrumental activity of daily living : IADL) 돈관리,요리, 쇼핑, 대중교통 이용, 집안관리 등의 장애 중기 : 자신의 육체를 돌보는 기능(activity of daily living: ADL) 옷입기, 식사하기, 보행, 대중교통 이용, 집안관리 등의 장애 후기 : 단순하고 간단한 기능 (음식을 삼키는 일)의 장애Risk factor for dementia나이 가족력 (유전) 두부외상 우울증 낮은 교육수준 고지질혈증 (?) 당뇨 (?) Down syndrome 지나친 음주와 흡연정상 노화와 감별점지연 회상력(delayed recall)과 새로운 것에 대한 학습 능력 저하 즉각 회상력 (immediate recall), 먼 기억력 (remote memory), 재인 능력 (recognition) 등은 보존 기억 이외의 인지기능은 비교적 잘 유지우울증과 감별점발병양상 : 급작스럽과 명확함 선행되는 문제점 : 기분장애 지속기간 : 단기간 지속 기분 : 비교적 일관된 우울 인지기능장애 : 시시각각 변화를 보임 인지장애의 호소 : 장애를 부풀려 호소함 정신상태 검사상의 특징 : 모른다 하며 검사 포기 주의력과 집중능력 : 비교적 잘 보존됨 정신질환의 병력 : 흔함섬망과의 감별점발병양상 : 급성으로 빠르게 발병 의식수준 : 의식수준이 떨어짐 각성수준 : 초조/흥분 또는 혼미 인지기능 장애의 유병기간 : 보통 몇시간~ 며칠 기억장애의 특징 : 등록(registration)이 안됨 회복 가능성 : 가역적인 경유가 빈번초기 치매를 의심할 수 있는 증상들노인에서 지속적 혹은 반복적으로 최근 일에 대한 기억력이 저하된다. 최근에 나누었던 대화 내용을 기억하지 못한다. 물건 둔 곳을 기억하지 못한다. 물건 이름이 잘 생각나지 않는다. 평소에 잘 하던 일을 하는데 어려움이 생긴다. 시간과 장소를 혼동한다. 계산 능력이나 판단력이 떨어진다. 성격이 변화한다.치매의 진단병력 인지기능 장애 성격 변화, 환각/망상, 우울, 불안이 흔함 Catastrophic Reaction (파국반응) : 스트레스시 지적 능력의 부족을 깨닫고 agitation 됨 Sundowner 증후군 : 졸리움, 혼동, 보행장애, 실수로 넘어짐 등치매의 진단선별검사 : 한국판 간이정신상태검사 (MMSE-K) 등 신경인지(신경심리) 검사 : CERAD 등 실험실 검사 : 가역적 원인 감별 위해 CBC, chemistry, TFT, Vit.B12/folate, VDRL/HIV 뇌영상 검사치매의 진단 DSM-IV CriteriaMemory impairment At least one of the following Aphasia 언어장애 Apraxia 실행증 Agnosia 실인증 Disturbance in executive functioning 전두엽 수행능력 장애 일상생활의 장애 섬망과 독립적으로 발생치매의 진단 NINCDS-ADRDA CriteriaDefinite AD Probable AD 치매 증상 전형적 임상경과 다른 원인질환의 배제 조직 병리 소견 Probable AD (1+2+3)치매의 진단 AD의 임상적 특징40-49세 사이 발병 인지기능의 점진적 악화 - 진단 10년 내 사망 행동 변화 기억장애의 가족력 MRI, PET 상에서의 구조적, 기능적 변화DSM-IV에 의한 치매의 분류Dementia of the Alzheimer's type With Early onset: age 65 or below With Late onset: after age 65 Vascular Dementia Dementia due to other General Medical condition Dementia due to HIV Disease Dementia due to Head trauma Dementia due to Parkinson's DiseaseAlzheimer's disease 위험인자노화 : 유병률 65세에서 3~5%, 90세에서 20~35% 유전적 요인 일차 친족에서 가족력이 있으면 90세가 될 때까지 50%가 발병하며, 일란성 쌍생아에서 질병 발생 일치율이 40~50%이다. 1,14,21,19번 염색체 결함 : 19번 염색체(apoE e4) 1개이면 4배, 2개이면 20배 증가 그 외 두부외상의 과거력, Down syndrome, 낮은 교육 수준, 고지혈증, 지나친 음주와 흡연, 여성, 알루미늄을 포함한 기타 중독, 영양결핍, 출생시 모친의 연령이 40세 이상Alzheimer's disease 특징40~90세 사이에 발병 기억력과 다른 인지기능들이 서서히 점진적으로 저하 병전과는 다른 행동양상을 나타냄 기억장애의 가족력 (40%) 질병의 초반기에는 신경학적 검사, CT, EEG, CSF examination 등에서 이상소견을 찾아보기 어렵다.Alzheimer's disease최종진단은 사후 부검을 통한 병리검사에 의해서만 가능 부검시 육안으로 대뇌 전체가 위축 현미경으로 볼 때 대뇌 피질의 신경세포들이 지리멸렬하게 죽어 있는 소견 신경세포 외각 : Senile plaque Beta amyloid의 침착 = amyloid angiopathy 신경세포 내 : tau protein 과인산화되어 neurofibrillary tangle(NFT) 생성{nameOfApplication=Show}