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[의료 서비스 산업]한국 의료산업의 발전 방안

한국 의료산업의발전 방안『의료정책과 경영』보고서연세대학교 의과대학본과 학년 번-목차-1. 들어가며2. 우리나라 의료 환경의 변화1) 인구의 고령화2) 소득 증가에 따른 소비자들의 의료에 대한 요구 증가3) 의료 개방3. 우리나라 의료 산업의 문제점1) 낮은 의료의 질2) 의료 비용에 대한 높은 부담감3) 합리적 시장의 부재4. 의료 산업 발전의 방향과 목표1) 의료 시스템의 구성 요소2) 의료 시스템 구성 요소의 취사선택5. 의료 산업 발전을 위한 구체적 방안들1) 정부의 역할① 의료보험료의 인상② 포괄수가제의 확대와 자율적 가격 조절 제도③ 의료기관정보의 체계적 평가와 공개④ 소액진료비 본인부담제⑤ 재가 서비스와 시설 서비스의 강화2) 의료 기관의 역할① 전문화와 특성화② 전문 경영인 확보6. 맺으며1. 들어가며한국의 의료는 지난 수십 년간 상당한 발전을 이루어 왔다. 기술적인 면에서는 선진국의 80%수준에 이르고 있으며, 국가 보건 수준의 지표인 기대수명과 영아사망률은 이미 OECD 평균 수준을 넘고 있다. 그럼에도 이를 위한 의료비용은 상당히 낮게 유지되고 있는데, 소득 수준을 고려하더라도 GDP대비 의료비용이 5.9%로 OECD평균 7.8%를 밑도는 수준이다.그러나 한국 의료는 이제 새로운 도전에 직면해 있다. 객관적 지표의 향상에도 불구하고 의료계와 환자, 보건당국 모두 현재의 의료 서비스 수준에 만족하지 못하고 있으며, 인구 구조의 변화와 삶의 질 추구로 의료비용은 상승하고 있다. 의료 시스템의 개선에 있어서도 각종 이해 당사자의 상반된 입장이 얽혀 문제의 해결은 쉽게 이루어지지 못하고 있으나, 낙후된 시스템을 도태시킬 의료 개방의 물결은 이미 우리 눈앞에 다가와 있다.이 글에서는, 우리나라 의료 환경의 변화와 현재 의료 산업의 문제점, 그리고 그 개선방향과 구체적 방안을 다루어 보고자 한다.2. 우리나라 의료 환경의 변화1) 인구의 고령화의료 산업을 둘러싼 환경변화 요인 중 고령화 사회로의 이행은 매우 심각한 수준이라 할 수 있다. 우리나라는 지난2년 조사에 따르면 현재 우리나라 사람들은 의료의 각종 구성 요소 중 의료의 질을 가장 중요한 것으로 꼽았으며, 62%는 돈을 좀 더 지불하더라도 의료의 질은 반드시 높여야 한다고 생각하고 있다.[3]3) 의료 개방현재 우리나라에서의 의료 개방이 완전히 본격화된 것은 아니다. 의료서비스시장 개방에 대한 국제적 논의가 시작된 WTO DDA협상에서 우리정부가 2003년 3월 제출한 양허안에는 보건의료분야가 제외되었으며,[1] 2007년 초에 타결된 한-미 FTA에 있어서도 의료 개방은 제외되었다.그러나 의료 시장 개방은 대세이다. 경제특구에 들어서는 외국병원이 내국인을 진료할 수 있도록 하는 ‘경제자유구역법 개정안’이 국회에 계류 중이며, 2008년 12월에는 인천 송도국제도시에 국내 최초의 외국병원인 미국 뉴욕장로병원(NYP)이 문을 열 예정이다.이러한 의료 개방은 우리나라의 의료 산업에 양날의 검으로 작용할 것으로 예측된다. 국내 의료기관들은 선진국의 의료기관 경영기법을 배울 수 있는 기회가 생기고, 경쟁력을 키우려는 동기도 부여될 수 있다. 외국의 수가 수준에 비해 우리나라의 수가가 낮다는 사실이 널리 알려져 수가 현실화의 시발점이 될 수도 있다. 반면 인적 자원에 대해 과감한 투자가 가능한 외국 의료기관들이 국내의 유능한 인력을 대거 스카웃하거나, 외국 의료기관과의 경쟁을 위해 우리 의료기관이 과잉 시설 투자를 할 가능성도 있다.3. 우리나라 의료 산업의 문제점1) 낮은 의료의 질앞서 기술한 바와 같이, 우리나라 의료의 기술적 측면은 거의 선진국 수준에 근접하고 있다. 그러나 총체적인 의료의 질에 대한 국민들의 만족도는 그리 높지 못한 실정이다. 진료 상담시간이나 대기 시간에 대해 실제 의료기관에서 이루어지고 있는 수준은 환자들의 기대 수준의 절반에도 미치지 못하고 있으며, 의료기관과 의료인들의 불친절에 대한 불만도 상당한 것으로 나타나고 있다.[3] 추가 비용 부담 능력이 있는 환자라도 평준화된 의료 이상을 받을 방법이 없고, 더 나은 치료 방법을 제도적 높다고 생각하고 있다. 이것은 지나친 본인부담금이 그 원인으로 해석된다. 우리나라 의료비 본인부담률은 OECD 평균 본인부담률인 25%의 두 배(50%)를 웃돌고 있다. 즉 우리나라 의료비의 전체 규모는 선진국들에 비해 크게 낮은 수준이나, GDP대비 본인부담 의료비는 다른 선진국 수준을 넘기 때문에[3], 마치 이중 삼중으로 의료비용을 치르고 있다고 느끼는 것이다.결과적으로 의료보험을 보험이 아닌 일종의 ‘할인 제도’로 느끼는 국민들이 많고, 이러한 경향은 고액으로 갈수록 커진다. 이것은 뒤에서 다룰 의료보험료 인상에 대한 국민들의 저항의 원인이기도 하다.3) 합리적 시장의 부재의료 영역에는 경제학에서 말하는 합리적인 시장이 형성되기 어려운 몇 가지 장벽이 있다고 여겨져 왔다. 의료 기술에 대한 소비자의 지식이 부족하고, 공공재적 성격과 외부 효과가 있고, 필수품적 성격으로 가격 탄력성이 낮고, 공급과 수요의 독점성이 있는 등이다.이중 상당 부분은 사실이다. 그러나 시장의 조절을 받을 수 있는 여러 영역들도 분명 존재한다. 이를테면 특정 질병에 대해 좀 더 낮은 가격의 치료를 할 것인지, 비용은 조금 더 들지만 좀 더 좋은 결과의 치료를 할 것인지는 시장이 결정할 수 있다. 실제로 의료 시장은 이미 존재한다. 이를테면 같은 치료를 위해 어느 병원을 선택할 것인지를 환자들이 자유롭게 선택하고 있으며, 그중 상당수는 인터넷과 입소문 등을 통해 질병과 병원에 대한 정보를 얻고 비교한다.그러나 한국 의료 시장은 상당히 왜곡되어 있다. 먼저 의료 기관 비교를 위한 체계적 정보가 부족하다. 의료 이외의 영역에서는 이미 정확한 비교 정보가 상식이 되어 있다. 예를 들면 컴퓨터나 가전제품의 경우 성능, 국내 최저 가격, 장단점 등을 비교한 표를 인터넷에서 손쉽게 구할 수 있고, 골프장이나 레스토랑과 같은 서비스업에서도 예외는 아니다. 그러나 의료 영역에서만은 이러한 상식이 통하지 않는다. 특정 수술에 대해 각 병원의 성공률이 몇 %나 되는지, 어떤 진단명에 대한 치료비용의료 시스템의 구성은 여러 가지로 살펴볼 수 있겠지만, 의료의 질, 비용, 보장성의 세 축으로 나눠 보고자 한다. 의료의 질에는 의료 기술과 친절한 서비스, 대기시간과 진료시간 등이 포함될 수 있다. 비용은 의료에 한 국가가 사용하는 비용을 말한다. 보장성은 국민들이 필요로 하는 의료에 대한 보험 혜택을 쉽게 받을 수 있는지를 말한다.이 세 영역은 서로 상충되는 관계에 있다. 만약 의료의 질이 좋고 비용도 저렴하고 보장성도 뛰어난 의료 시스템이 있다면 최선일 것이나, 이것은 불가능하다. 중요한 것에 집중하기 위해서는 어떤 다른 것은 일정 부분 포기할 수밖에 없다. 다른 의료 선진국들의 경우도 예외 없이 이 세 가지 영역 중 한 가지 혹은 두 가지를 다른 영역을 위해 희생하고 있다.[3]2) 의료 시스템 구성 요소의 취사선택어떤 형태의 의료 시스템이 좋은지는 결국 국민들의 선택에 달려 있다. 현재 우리나라 국민들은 비용을 줄이기보다는 질을 높이되, 의료비용의 효율성을 높이고, 필수적인 의료 서비스에 대해서는 평등하게 보장되기를 바라고 있다.[3]결국 의료의 개선 방향과 목표도 이와 동일하다. 단순히 비용을 줄이기보다는 비용 효율성을 높이는 데 주력하여 의료의 질을 높이고, 의료의 보장성은 지금보다 확대해야 한다.이것은 앞에서 언급한 의료 환경의 변화에 충분히 대응할 수 있는 수준이어야 한다. 즉 의료의 질은 앞으로의 국제 경쟁에 살아남을 수 있을 정도로 높아져야 하며, 보장성과 비용 효율성은 고령 사회에서의 의료 수요와 비용 증가에 대처할 수 있어야 한다.5. 의료 산업 발전을 위한 구체적 방안들1) 정부의 역할① 의료보험료의 인상앞에서 살펴본 바와 같이 현재 우리나라 의료비는 낮은 수준이나, 높은 본인부담률로 인해 체감 비용은 높게 느껴지고 있다. 이는 결국 의료보험료를 높이는 것을 막고, 낮은 의료보험료는 다시 높은 본인부담률을 가져오는 악순환이 이어진다.그러나 의료의 보장성과 질을 높이기 위해서는 필연적으로 비용의 증가가 따른다. 의료보험료의 증액과 수가 검사 등을 줄일수록 병원에 이득이 되므로, 병원은 불필요한 의료자원 사용을 피하게 된다.포괄수가제에 대한 대표적인 반론은 이로 인해 의료의 질이 떨어진다는 것이다. 그렇지만 만일 다른 병원에 비해 질이 떨어지는 치료를 하는 경우 환자가 찾지 않게 되므로, 결국 의료의 질과 비용은 적정선에서 균형을 취하게 된다. 실제로 우리나라에서 시험 실시한 일부 질환에 대한 포괄수가제의 경우와, 미국에서 포괄수가제를 적용한 전후의 경우를 살펴보아도 포괄수가제에 따른 의료의 질적 저하는 크게 문제되지 않았다.[3]다만 포괄수가제는 의료의 평준화를 가져오기 때문에, ‘비용은 좀 더 들지만 더욱 효과적인’, 혹은 ‘효과는 약간 떨어지지만 비용이 크게 낮은’ 새로운 치료 방법들이 사장될 가능성은 여전히 존재한다. 이에 대해 의료기관별로 가격을 조절할 수 있는 자율성을 주기를 제안한다. 이를테면 정부에서 정한 가격의 ±30%를 책정할 수 있는 방식이다. 치료 기술에 자신이 있고, 더 효과적인 방법을 사용하는 기관은 가격을 올리고, 비용이 크게 줄어드는 방법을 선택한 기관에서는 가격을 낮출 수 있다. 본인부담금도 이에 연동되어 변하도록 한다면 결국 시장의 조절에 따라 효율적인 치료 방법들만 남게 된다. 가격 범위가 정해져 있으므로 보장성도 크게 훼손되지 않는다.③ 의료기관정보의 체계적 평가와 공개현대의 환자들은 더 이상 수동적이지 않다. 능동적 소비자인 이들은, 적극적으로 정보를 찾고, 비교하고, 필요한 경우 ‘의사 쇼핑’도 마다하지 않는다. 의료 산업을 제외한 소매업, 제조업, 정보 산업 등 모든 경제 영역을 재창조한 소비자[7]의 힘은 이제 의료 영역에서도 드러나는 것이다.이 힘이 올바로 활용되도록 하기 위해서는, 먼저 정보의 비대칭성을 해소해야 한다. 즉 의료 소비자들의 선택을 도울 체계적이고 정확한 정보를 제공할 필요가 있다. 인터넷에서 소위 ‘정보의 홍수’라고 할 만큼 의료 정보를 얻을 수 있지만, 실상 어느 병원으로 가는 것이 좋을지 판단하는 데는 큰 도움이 되지 않는다. 다.

경영/경제| 2007.05.02| 9페이지| 1,000원| 조회(1,499)

의료 서비스, 의료 산업, 의료 정책, 보건 정책, 의료 발전

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barr body(바소체)관찰 평가A좋아요

유전학 실험 레포트담당교수 :담당조교 :소속 :이름 :학번 :1. Title : Barr body 관찰2. Date : 2004. 9. 233. Purposebarr body를 관찰하여 그 구조를 안다.4. Materials & Method실험기구 : 슬라이드 글라스, 커버글라스, 이쑤시개, aceto-orcein 시약, 광학현미경,현미경 필터실험방법 : ①이쑤시개로 여성의 뺨 안 쪽의 세포(구강상피세포)를 긁어낸다.②깨끗한 슬라이드 글라스에 구강세포를 얇게 펼쳐서 도말한다.③aceto-orcein시약으로 염색한다.④커버글라스를 기포가 생기지 않게 덮는다.⑤광학 현미경으로 핵 안의 barr body를 관찰한다.5. Data & Result※ 색상이 선명치 않아 컴퓨터로 contrast를 높였으며, 특히 1000배 관찰의 경우 검은색 이미지 소스를 5배로 중첩되게 처리하였다.A. x400B. x10006. Discussion1) 이번 실험 역시 크게 복잡한 작업 없이 현미경 초점만 잘 맞추면 되는 간단한 실험이었다. 상피 세포를 도말하고 염색하는 작업부터 400배의 관찰까지 아무 문제없이 순조롭게 진행할 수 있었다. 그러나 1000배의 관찰은 대부분의 조에서 성공하지 못했는데, 이것은 우선적으로 필터가 하나밖에 없었기 때문이다. 광학현미경은 가시광선을 사용하는데, 1000배(대물렌즈 100배) 이상의 배율에서 이 영역의 빛은 굴절해 들어가기에 너무 파장이 길다. 따라서 광학현미경의 최대 해상도 한계는 2000~3000배이며, 1000배의 관찰에서도 굴절률 차이를 줄여 주는 오일을 렌즈와 시료 사이에 넣거나, 가시광선 중 파장이 긴 적색광을 제거해 간섭을 줄여 시야를 선명하게 만드는 필터를 사용하는 것이 좋다. 오일을 사용하는 경우 뒤처리가 복잡하므로 필터를 사용하는 것이 간편한데, 이번 실험에서는 한 조만 필터가 있었으며 오일도 없었다. 학생들의 초점 조절 능력도 부족하였기 때문에, 결과적으로 필터를 사용한 경우만 1000배 관찰에 성공할 수 있었다. 더 원활한 실험 여건이 가능하기를 기대한다. 또한 1000배 관찰의 경우 초점이 조금 정확하지 못했던 것으로 여겨지는데, 결과에 첨부한 사진의 해상도가 400배와 1000배를 비교할 때 사실상 거의 차이가 없어 보인다.2) 결과의 사진에 파란색 화살표로 표시한 것이 barr body이다. barr body는 핵 내에서 핵막에 꼭 붙은 형태로 관찰된다. 실제로 모든 세포 안에서 barr body가 관찰되어야 하는데, 자세히 보면 확대하지 않은 핵들 대부분에서도 barr body로 추정되는 검은 점이 핵막 바로 안에 하나씩 관찰되는 것을 확인할 수 있다. 일부 핵에서는 이러한 검은 얼룩이 명확히 확인되지는 않으나, 지금 관찰한 것은 모두 동일한 구강상피세포이므로, 여기에 barr body가 없다고 생각하기보다는 염색이 충분히 되지 않았거나 초점이 맞지 않아 barr body가 관찰되지 않았다고 판단하는 것이 합리적일 것이다.3) barr body는 반드시 하나만 있을 이유는 없으며, 사람의 경우라도 감수분열의 이상으로 인해 핵형이 XXX인 여성의 경우 하나의 X염색체를 제외한 나머지 X염색체가 모두 응축되어 2개의 barr body가 관찰될 수도 있다. 실제로 이번 실험에서도 일부 핵에서는 2개 이상의 spot이 관찰된다. 그러나 이것 역시 ‘일부 핵에서 barr body가 2개 이상이다.’라고 해석할 수는 없는데, 상술하였듯이 이번에 관찰한 세포는 모두 동일한 구강상피세포로서 핵형 또한 모두 동일하기 때문이다. 한 핵 내에서 여러 얼룩이 관찰되는 것은 염색약이 일부 위치에서 뭉쳐 있기 때문일 것으로 추정된다. 1000배의 관찰에서 보면 시야 전체에 걸쳐 검은 점들이 무작위로 분포한 것을 확인할 수 있으며, 이것은 방금 한 추정의 근거가 된다.4) barr body가 핵 내에서 진하게 관찰되는 것은 이것이 응축된 상태이기 때문이다. 일반적으로 염색체가 따로 관찰되는 경우는 세포가 분열할 때이다. 세포 분열을 하지 않을 때 일반적으로 염색체가 관찰되지 않는 것은 이것이 핵 전체에 염색사 형태로 풀어져 있기 때문이다. DNA가 염색체 형태로 뭉쳐 있다면 유전자의 전사가 정상적으로 이루어질 수 없으므로 유전자의 발현을 위해서 염색사 형태로의 풀림은 필수적이다. barr body의 경우 세포 대사 과정을 통틀어 유전자 발현에 관여하지 않으므로, 분열하는 경우가 아니라도 염색사 형태로 풀어져 있을 필요가 없으며, 과량의 X염색체 유전자 발현을 막기 위해서 도리어 barr body의 항시적 응축이 필수적이다.5) 최대 1000배의 관찰이었으므로 barr body의 위치 확인과 그것이 응축되어 있다는 사실 확인 외에, 그 상세한 형태를 더 관찰하는 것은 사실상 불가능하였다. 그러나 다른 관찰 기구를 사용하여 더 크게 관찰한다 하더라도 어느 단계까지는 barr body가 그저 단순한 타원 정도로 보일 것이라 생각하는데, 이것은 barr body가 사실상 마구 접혀서 뭉쳐 있는 물질이기 때문이다.7. further study1)ACETO-ORCEIN 시약Orcein은 Rocella tinctoria 와 Lecanora parella의 두 종의 이끼에서 추출된다. Orcein은 또한 화학적인 합성을 통해서도 얻을 수 있으나, 자연산이 염색 시 더 나은 contrast를 제공하므로 염색체를 염색하는 데 더 적합하다.Orcein을 실제로 염색에 사용할 때는 아세트산(acetic acid)이 필요하다. Orcein이 아세트산에 녹은 형태인 Aceto-Orcein시약을 만들기 위해 우선 뜨거운 아세트산에 Orcein을 녹여 증류수로 1:1이 되도록 희석하여 이를 약 5분간 끓인다. 용액이 식은 후 끓이는 과정에서 손실된 분량을 50% 아세트산으로 보충하며, 녹지 않은 잔여물은 여과지로 두세 차례 걸러낸 다음 사용한다. 이 용액은 안정하지 않으므로, 원칙적으로는 사용 직전에 바로 제조하여 실험에 이용하여야 한다.Aceto-Orcein 염색은 iron ion의 첨가를 필요로 하지 않는다. 이 염색법은 aceto-carmine 염색법과 비슷하다. 고정된 시료는 1% aceto-orcein 시약을 충분한 시간을 처리하여 염색하며, 이것은 squash technique에 의해 분석될 수 있다.2) barr body바소체(barr body)는 간기(間期) 시기에 진하게 염색되는 이질염색질(heterochromatin) 덩어리로 불활성화된 X염색체를 말한다.바소체가 생기는 근본적 이유는 암컷의 X염색체 수가 수컷의 2배이기 때문이다. 암컷에서 두 개의 X염색체 위에 있는 유전자가 모두 활성화되어 작용한다면 하나의 X염색체를 갖고 있는 수컷보다 2배나 많은 양의 유전자 산물을 합성하게 되어 그 개체가 정상적으로 발생을 하지 못하게 된다. 이러한 양적 문제를 해결하기 위한 유전자량 보정(dosage compensation)의 방법으로, 포유류의 암컷은 XX염색체 중의 하나를 응축시켜 불활성화시킴으로써 체세포에서 단 한 개의 활성적인 X염색체를 갖게 된다. 수컷에서는 응축된 염색체가 없으며, 만약 X염색체가 두 개 이상일 경우에는 1개를 제외한 모두에서 불활성화가 일어난다. X염색체 응축에는 X염색체에 있는 Xist 유전자가 관여하는데, Xist유전자는 단백질의 발현을 통해 X염색체를 응축시키는 것이 아니고 전사된 RNA에 의해 이를 발현시킨 X염색체를 덮어 불활성화되게 한다. 그 결과 이질 염색체가 형성되어 바소체가 되는데, 이 응축된 염색체는 cresyl violet 등으로 세포 염색 시 진하게 염색된 부분으로 보이게 된다.초기에 바소체에 관한 상세한 설명을 제공한 사람은 라이온(Mary Lyon, 1960)이다. 그는 라이온가설(Lyon hypothesis)을 제안하였는데, 그 내용을 요약하면 다음과 같다.① 암컷의 체세포에서는 1개의 X염색체만이 활성을 가졌고, 다른 1개의 X염색체는 농축하여 불활성화 되었다. 그 불활성화된 X 염색체는 휴지기에서 성염색질로 나타난다.② X염색체의 불활성화는 태생 초기에 생긴다.③ 동일개체의 체세포에서도 세포마다 어느 염색체(부사와 모사와 부사의 어느 쪽에서 유래된 것이던)가 불활성화 되는지는 결정되어 있지 않다. 즉, 무작위(random)하게 어느 쪽의 X염색체가 불활성이 된다. 그러나, 불활성이 결정되면 그 세포는 이후 분열에서도 모두 같은 X염색체가 불활성이 된다. 즉, 불활성화는 임의로 생기지만 일단 불활성화가 생긴 후는 변하지 않는다.바소체에 관해 확인할 수 있는 중요한 현상으로, 반성 유전에서의 멘델 법칙의 예외가 있다. X염색체에 있는 유전자에 의해서 조절되는 특성에서 여성의 경우 열성 유전형질이 나타나려면 원칙적으로 2개의 X염색체 모두에 열성 대립유전자가 있어야 한다. 그러나 어떤 여성은 X염색체 2개 중에 하나에만 열성대립유전자가 있을 때도 부분적으로 그러한 형질이 나타나기도 하는데, 이것은 우성 염색체를 가진 X염색체가 바소체를 형성하며 불활성화되었기 때문이다. 실제로 고양이의 X염색체에 있는 털 색깔 결정 유전자에 대해 이형인 암컷의 털 색깔이 모자이크로 나타나는 사실은 라이온 가설을 지지해 준다.8. Reference발생생물학의 이해, 정해문 외, 교학연구사, 2002

자연과학| 2004.10.02| 7페이지| 1,000원| 조회(3,207)

Barr body, 바소체, Barr

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[의학] 태반의 면역학적 기능에 관하여

태반의 면역학적 기능에 관하여태반은, 산소 및 영양물질 공급, 노폐물 수거, 호르몬 분비의 기능 외에 면역학적으로도 중요한 역할을 하고 있다. 태반이 수행하고 있는 면역학적 기능은, 어머니 항체의 전달(Transmission of Maternal Antibodies), 모체의 거부반응 방지의 크게 두 가지로 나누어 생각할 수 있다.우선 어머니 항체의 전달로서의 기능을 살펴보면, 어머니 항체는 융합영양막의 포음작용(pinocytosis)으로 거두어져 곧바로 태아 모세혈관으로 이동된다. 이런 방법으로 태아는 여러 감염성 질환에 대한 IgG(7S)형 감마글로블린 항체를 얻어서 디프테리아, 천연두, 홍역 등에 대한 수동면역(어떤 개체가 다른 개체에서 형성된 항체에 의하여 면역을 얻는 것. 능동 면역에 대응되는 말로서 자연적 수동면역과 인공적 수동 면역으로 나눌 수 있으며, 태아가 태반을 통하여 모체로부터 면역체를 받는 것은 자연적 수동면역에 속한다. 수동 면역은 그 개체의 자체 면역 능력이 필요 없고 빨리 면역력을 형성할 수 있다는 장점이 있지만, 일반적으로 지속기간이 짧고 면역의 정도도 약하다는 단점을 갖는다.)을 얻게 된다. 이 때 α 및 β 글로블린은 매우 적은 양이 태아에 도달하며, 수두와 백일해에 대한 항체는 거의 얻지 못한다. 태아는 출생 전에는 자체의 항체를 생산하지 못하기 때문에 이러한 수동면역의 획득은 매우 중요한 것이다. 아기가 생후 6개월까지 감기와 같은 질병에 쉽게 걸리지 않는 이유도 바로 엄마로부터 면역 물질을 받아 나오기 때문이다. 그러나 태어날 때 가지고 있던 면역력은 아기가 자라면서 점점 소모되어 6개월 이후에는 모체로부터 받은 면역 기능이 거의 고갈된다.태반은 모체가 태아를 이물질로 인식해서 거부 반응을 일으키는 일이 생기지 않도록 하는 역할도 한다. 태아는 모체에 대해 유전적으로 절반만 self로 인지되므로, 모체의 면역반응에 의해 rejection이 일어날 수 있다. 이를 회피하기 위해 태반은 크게 두 가지 기전을 사용한다. 하나는 LGL이다. LGL은 다른 NK(natural killer) cell과는 달리 trophoblast의 invasion을 돕는 듯 하나, 아직 알려진 바는 많이 없고 최근에 많은 연구가 진행중이다. 다른 하나는 monomorphic한 HLA-G antigen으로 이는 HLA class I(b) gene에서 발현되어 개체의 genome에 관계없이 monomorphic한 HLA을 발현시켜 줌으로써 태반을 모체에 self로 인지되게 해준다. 조직이식 거부현상은 유전자 조절 하에 있고, 이러한 현상에 관여하는 유전자를 조직 적합 유전자(histocompatibility gene)라 한다. 세포 표면의 major 조직 적합 항원들의 생산물은 숙주가 self와 non-self를 총체적으로 인식하는 필수적이다. HLA(microglobulin, HLA 항원과 밀접한 관계 있음) 및 HLA 항원 A, B, C, DR, DC는 합포영양세포 표면에 출현하지 못한다. 인간 세포 영양 세포층의 융모세포에서 특수한 nonclassical class I(b) 항원인 HLA-G가 발현되는데, HLA-G는 제한적 다형성기능(polymorphism)을 보유하고 있으며, 부계측 유전자로부터 나온 항원은 모체 나선 동맥을 침입해 들어가 불완전한 형태 또는 class I HLA 항원의 기간형(truncated form)을 발현한다. 임신 첫 3분기에서 융모낭(chorionic sac)은 HLA-A, B와 C 항원을 세포 영양 세포층 column의 비융모세포와 세포 영양 세포층 외막에 국한하여 발현한다. 더불어, 조직 적합 항원은 태아의 간질세포, 예를 들면 섬유모세포(fibroblast), 태반 융모 내의 태아 내피세포(endothelial cells)등에서 발현될 수 있다. 모체 혈액과 태반이 직접 접촉하는 융모혈종성(hemochorial) 태반에는 간질공간(interstitial space)은 주요 조직적합 항원이 결핍되어 있는 반면에, 관찰에 의하면 in vitro에서는 변형된 영양세포가 이러한 항원들은 표현할 수 있는 것으로 보아 in viro의 정상조직에서는 유전정보가 존재하긴 하지만 억제되고 있는 것으로 보인다. 또한 태아의 기질세포(stroma cell)와 태반융모 내피세포(endothelium)에 존재하는 항원도 태아를 유지하는데 중요한데, 이 부위는 모체의 항체를 묶어두는 면역학적 싱크(sink)로써 이들 항체가 태아에게 전달되지 못하게 한다.

의/약학| 2004.06.21| 2페이지| 1,000원| 조회(433)

면역, 의학, 태반, 면역학적 기능, 태반의 기능

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[바이러스] 조류독감과 에이즈 바이러스에 관하여

에이즈와 조류독감 바이러스담당교수 :소속 :이름 :학번 :목차Ⅰ. 바이러스란 무엇인가1. 바이러스의 정의와 구조2. 병원성 바이러스3. 바이러스의 감염경로4. 바이러스의 일반적인 감염 증식 과정 (Infectious cycle)Ⅱ. 에이즈 바이러스에 관하여1. 에이즈의 정의2. 에이즈의 기원과 실태3. HIV 바이러스의 성질4. 병인성5. 임상증상6. 예방 및 치료Ⅲ. 조류독감 바이러스에 관하여1. 조류독감의 개괄2. 조류독감의 실태3. 조류독감 바이러스의 구조와 특성4. 감염 증상5. 예방Ⅰ. 바이러스란 무엇인가1. 바이러스의 정의와 구조바이러스란 DNA 또는 RNA중 어느 한쪽의 핵산과 소수의 단백질분자로 구성되는 입자상의 미생물을 말한다. 바이러스는 단독으로는 증식능력을 갖지 못하며, 동물, 세균, 또는 식물 등의 세포 속에 침입하여 그 숙주세포내의 대사계를 이용하여 비로소 증식할 수 있다. 즉, 그들은 전적으로 숙주세포의 energy산생계와 단백질합성기구에 의존하는 것이다. 따라서 그들은 유전자 수준에서의 기생체라고 할 수 있다. 바이러스의 유전자에는 감염에 필요한 단백질이나 세포 내에서의 핵산의 발현에 필요한 단백질, 그리고 바이러스의 구조를 유지하기 위한 단백질에 관한 정보를 지니고 있다. 바이러스핵산이 DNA 또는 RNA인가, 외가닥 또는 겹가닥인가, 직선상 또는 환상인가의 조합에 따라서 분류될 수 있다. 바이러스의 형태는 그 종류에 따라 많이 다르나 완전한 개개 바이러스 입자인 virion은 대칭다면체, 구형, 봉상, 사상, 부정형이며, 그 외에 두부와 미부를 갖는 것들도 있다. 기본적으로는 핵산과 효소단백질을 보유하며 숙주세포에 흡착, 침입하기 위한 당단백질을 바깥쪽에 갖는 형태를 취하고 있다.동물 바이러스의 크기는 20～30nm로 부터 200～300nm까지 각양각색이다. 어느 것이라도 전자현미경을 이용하지 않고서는 그 미세구조를 관찰할 수 없다. 바이러스는 열이나 자외선 등의 물리적 요인과 pH 및 각종 소독제, 항 바이러스제제, 유기용매, tibody)라고 부른다. 바이러스 표면의 모든 단백질이 바이러스 감염의 수용체로 작용하는 것이 아니므로, 바이러스 표면의 단백질에 대한 항체가 언제나 중화항체가 되는 것이 아니라, 바이러스의 숙주세포 수용체에 대한 항체가 중화항체가 되는 것이다.b) 침투 (penetration)와 uncoating (껍질벗기)바이러스의 숙주 세포 내 침투 (penetration)는 바이러스가 숙주세포에 결합된 후에 나타나는 과정이다. 이때, 바이러스는 종류에 따라 숙주 세포 내로 바이러스 입자를 그대로 넣어주기도 하며 바이러스 입자의 일부만을 넣어주는 경우도 있다. 심지어는 바이러스의 genome 만을 넣어주는 경우도 있다.바이러스의 침투 과정은 세포 생물학적인 측면에서 보아 일반적으로 세 가지의 과정으로 나눈다.① 수용체 매개 세포내이동 (receptor mediated endocytosis)은 바이러스 수용체와 숙주세포 수용체가 서로 결합한 후, 결합한 부위가 함몰하여 주머니가 형성되고, 그 주머니가 세포내 이동 (endocytosis)이라는 과정을 통하여 숙주세포 내부로 침투하는 과정을 말한다. 이 방법은 엔빌롭이 있는 바이러스에서도 관찰되며, 엔빌롭이 없는 바이러스에서도 관찰되는 침투과정이다.② 막융합 (membrane fusion)의 과정은 바이러스의 수용체와 숙주세포의 수용체가 결합 한 후, 숙주의 세포막과 바이러스의 envelope이 융합됨으로서 바이러스가 침투하는 과정을 말한다 (그림 4). 이 과정은 언제나 엔빌롭이 있는 바이러스에서만 나타나는 과정으로, 세포막 융합을 유도할 수 있는 엔빌롭 단백질을 가지고 있는 바이러스에서 나나나는 침투과정이다.③ 식균과정 (phagocytosis 또는 pinocytosis)은 아메바가 외부 입자를 잡아먹는 것처럼 식균 작용이 있는 세포가 외부의 입자를 세포 안으로 끌어들임으로서 바이러스의 침투가 이루어지는 과정이다 (그림 5). 이 과정도 엔빌롭 유무에 상관없이 나타나며, 특정한 수용체 상호작용이 없어도 침투가 가능하나,닥으로 계속하여 연결되어 있지 않고, 각각의 유전자별로 서로 떨어져 분리되어 있는 경우가 있다. 이러한 genome을 조각난지놈 (segmented genome)이라고 부르며, 각각의 절편 (segment)들은 독립적으로 전사되어 각각의 단백질을 암호화하고 있는 mRNA를 전사해내게 된다. 이와 같이하여 각각의 monocistronic mRNA가 전사되면, 이 들을 번역하여 필요한 단백질을 생산하게되는 데, orthomyxovirus family에서 볼 수 있는 방법이다.④ 바이러스가 증식하기 전에 genome인 RNA를 DNA로 역전사 (reverse transcription)시킨 다음, 숙주의 염색체에 끼워 넣어 마치 숙주의 DNA 유전자처럼 전환시킨 다음, 숙주의 유전자 전사와 번역을 이용하는 방법이 있다. 이 경우는 DNA 바이러스에서와 마찬가지로 숙주의 전사효소가 삽입된 바이러스의 DNA를 전사하여 각각의 monocistronic mRNA를 생산하고 이들 mRNA를 번역하여 성공적으로 바이러스의 단백질을 생산할 수 있다. 이와 같은 방법으로 증식하는 바이러스에는 retrovirus family가 있다.d) 바이러스의 전사효소 (viral RNA polymerase)숙주 세포에는 RNA에서 RNA를 전사하거나 복제하는 효소가 없기 때문에 RNA 바이러스는 자신의 RNA에서 RNA를 만드는 효소를 가지고 있다. 이러한 기능을 가진 단백질을 일반적으로 전사효소라고 하며, RNA 바이러스의 전사효소는 실제로 전사효소 (transcriptase)의 기능을 가지고 있어서 mRNA를 만들기도 하며, 새로운 genome을 복제해내는 복제효소 (replicase)로 작용할 수도 있다. 바이러스에 따라서는 복제효소나 전사효소가 똑 같은 경우도 있으며, 기능에 따라 새로운 단백질들이 첨가되어 그 구조가 바뀌는 경우도 있다. 숙주세포의 전사효소인 RNA polymerase II는 actinomycin D에 의해 그 작용이 방해를 받는다. 그러나 바이러스의 전사효소는 숙주의사효소)와 바이러스 게놈이 있다.HIV의 게놈은 동일한 두가닥의 RNA 분자들로 구성되며, 각 RNA 가작은 전형적인 진핵세포성 mRNA 모양의 (+)가닥의 한가닥 RNA분자로서 두가닥이 서로 5‘-말단부에서 수소 결합으로 연결되어 이루어진 이배체 게놈이다. HIV의 게놈은 다른 RNA 종양바이러스처럼 gap, pol 및 둪 유전자를 포함하며 그 밖에도 두개의 개방된 해독틀을 더 가지고 있어서 이에 의해서 HIV 고유의 병원성이 발현되는 것으로 생각되고 있다. 독특한 바이러스 산물인 tat단백질은 다른 바이러스 유전자의 전사를 활성화시키는 transactivation 기능이 있으며, 이와 반대로 nef 유전자는 바이러스의 표현을 저하하는 것으로 나타났다. 대부분의 바이러스 조절유전자의 정확한 기능은 아직그림)HIC의 구조. 약 100nm의 구형의 입자이며 지질성 외피로 둘러싸여 있다. 외피는 gp120과 gp41 두 종류의 당단백질로 구성되어 있으며 내부에는 p18과 p24로 표시되는 단백질로 이뤄진 핵심이 있고 핵심내부에 바이러스 RNA와 역전사효소가 자리한다.밝혀져 있지 않지만 일부는 바이러스 잠복기의 조절에 관여하는 것 같다. HIV의 게놈은 종양성 레트로바이러스와 마찬가지로 숙주세포의 DNA 분자내에 삽입되어 있는 소위 프로바이러스(provirus)로서 존재하지만 HTLV-1등과는 달리 정상세포내에서는 존재하지그림) HIV-1의 게놈. 지금 까지 HIV-1과 HIV-2의 두 가지 타입이 알려져 있으며, 이들은 envelope protein의 항원성에 따라 여러 가지 subtype로 나뉘어진다. 프로바이러스의 DNA 게놈의 양단은 long terminal redundancies(LTR'S)로 불리우는 부분으로 되어 있고 두 LTR의 사이에 최소한 일곱 개의 유전자들이 있다. gag 유전자는 핵심단백질을, pol 유전자는 역전사효소를, 그리고 둪 유전자는 외피 단백질을 합성한다. 그밖의 유전자들은 바이러스 유전자의 형질발현의 통제를 돕는 역할을 하는 단백질, 혹은 일반적인 감염으로 고통받는 중이 아니라면, 에이즈감염자라도 보통 사람처럼 건강해 보일 수 있다. HIV에 감염된 사람이 에이즈증상을 보이기 전까지의 기간을 에이즈의 '무증상기'라고 한다. 감염된 후 에이즈증상을 보이기 전까지 감염자들은 건강하다고 스스로 느끼는 것은 물론 남들에게도 건강하게 보인다. 따라서 감염인들은 자신이 감염되었다는 사실을 모르고 있을 수 있다. 그러나 일부 감염인은 이 시기에 목이나 겨드랑이, 사타구니 등에 임파선이 붓는 경우도 있다. 그러나 이 시기에 아무런 증상이 없다 하더라도 면역기능은 계속 감소하게 되며, 또한 남에게 전파시킬 수 있는 감염력도 갖고 있다.AIDS의 잠복기는 성인에서 6개월에서 7년 이상이며, HIV 감염 후 AIDS가 될 위험도는 3년내 5%, 4년내 10%, 5년내 15%, 6년내 24%, 7년내 36%이다. 소아 에이즈의 발생은 감염된 어머니로부터 바이러스가 태아로 전염된 다음 통상 출생후 2년 정도 경과후에 에이즈의 증상이 나타난다.에이즈 바이러스 감염이 에이즈로 이행하기 바로 직전, 다시 말해서 수개월 또는 1-2년 전에 몇 가지 전구증상이 나타난다. 전구증상으로서는 밥맛이 없고, 피곤하고, 잠잘 때 심하게 땀을 흘리거나, 이유 없이 열이 나고, 설사가 계속 되면서, 체중이 급속히 감소하기도한다. 또한 여러 가지 피부병이 나타나기도 하고, 기억력이 나빠지거나, 집중력이 떨어지고, 몸의 균형을 잡기가 힘들어지면서, 심한 경우에는 글씨 쓰는 것조차 힘들어진다. 특히 한달 이상의 고열, 10% 이상의 체중감소, 한달 이상의 설사증상이 에이즈 발현이 가능한 고위험군환자, 예를 들면 동성연애자나 성생활이 부정한 자, 마약중독자등에서 나타날 경우는 HIV 항체검사와 의사의 관찰이 필요하다. 에이즈로 이행하면 대개는 2-3년 후에 위중한 감염증과 암으로 인해 사망하게 된다.보고에 따르면 일부 감염인의 경우 감염 후 10여 년이 지나도록 아무런 증세도 느끼지 못함은 물론, 면역기능까지도 완전히 정상임이 밝혀졌다.다.

의/약학| 2004.06.02| 29페이지| 1,500원| 조회(1,052)

바이러스, 에이즈, HIV, 조류독감, H5N1

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[유전병] 유전성 신경 질환에 관하여

..FILE:유전질환(1).xls..FILE:Ⅰ1dsgsd.hwp-목차-머리말.....1Ⅰ. 피부 신경 증후군(Neurocutaneous syndrome)....11. 결절성 경화증(Tuberous sclerosis)2. 신경 섬유종증(Neurofibromatosis)3. 뇌삼차신경혈관종증Ⅱ. 유전성 신경병증(Hereditary Neuropathies).........51. 유전성 운동 감각 신경병증(Heroditary motor-sensory neuropathies)2. 유전성 감각자율신경병증Ⅲ. 운동 신경병증(Motor neuron diseases)..............91. 척수성 근위축증(Spinal muscular atrophy ; SMA)2. 가족성 근위축성 축삭경화증(ALS)3. 성염색체성 척수연수성 근위축증Ⅳ. 근병증(myopathy).............121. 듀셴형 근이영양증(Duchenne type muscular dystrophy ; DMD)2. 베커형 근이영양증(Becker muscular dystrophy)3. 선천성 근이영양증(Congenital muscular dystrophy ; CMD)Ⅴ. 실조증(ataxia)..141. Friedreich 운동 실조증(Friedreich ataxia)2. 혈관한 경우 안면의 지방선종이나 샤그린 반점 등은 성형외과적 시술을 실시하여 호전시킬 수 있다. 신생아 시기에 긴장성 간대성 경련이 있는 경우 각종 치료약물에 의해 반응이 좋지 않으며 지능저하 증세도 매우 심한 경향을 보인다. 물론 폐, 심장 신장 등의 병변이 발견되면 이들에 외과적 또는 대증적 요법이 필요하다.2.신경 섬유종증(Neurofibromatosis)뇌의 발생 초기에 neural crest가 분화, 이주하는 과정의 이상으로 발생한다. 상염색체 우성으로 유전되며 임상양상의 정도는 다르지만 표현율은 거의 100%이다. 모든 인종에 비슷한 빈도로 발생되며 3천명당 1명꼴의 유병률을 보인다.신경 섬유종증은 모두 8가지 형이 있으며, 그 중 가장 흔한 제1형을 Recklinghausen병이라고 한다. Recklinghausen병에서 cafe-au-lait 반점, 다발성 신경섬유종, 그리고 작고 색조를 띤 과오종인 Lisch 소결절이 홍채에서 관찰된다. 신경 피부 질환 중 가장 빈도가 높은 질환으로 상염색체 우성 양식으로 유전하며, 제1형의 경우 17q11.2에 존재하는 neurofibromin을 생성하는 유전자에 의하여 발생한다.cafe-au-lait 반점은 모든 환자에서 관찰되며, 특히 전신의 피부, 특히 등, 흉부, 사지의 굴측에서 잘 나타난다. 대부분 출생시부터 뚜렷하며 약 10세가 될 때까지 크기가 점점 커지며 숫자도 증가된다. 과색소침착이 앞가슴이나 앞복부를 전부 차지할 정도로 큰 경우에는 보통 신경섬유종을 동반하는 경우가 많으며, 중앙선을 넘어서 침범하는 경우 척수종양을 암시하게 된다.신경 섬유종(neurofibroma)은 피부에 불쑥 튀어나오는 결절형태가 가장 흔한데, 이들 결절도 피부반점과 마찬가지로 나이가 들면서 결절의 크기도 커지며 숫자도 많아지는데 많은 경우 수천 개까지도 발견된다. 이러한 신경섬유종은 신경세포, 슈반세포(말초신경을 싸고 있는 막을 제공해 주는 세포), 섬유아세포(섬유세포가 되기 이전의 어린 세포), 혈관 등으로 구성된 비교적 nerve)이 가장 초기에 가장 심하게 침범되며, 하지의 앞부분 근육의 위축으로 황새 모양의 자세를 보인다.근위축이 진행되면 족하수(foot drop)가 오는데, 약간의 차이가 있을 수 있지만 양측성으로 진행된다. 상지와 손의 위축은 하지보다는 경하지만 계속 진행되면 관절 구축이 와서 갈고리 손 기형(claw hand)이 나타난다.감각 신경의 장애로는 고유 체위 수용 감각(proprioception)이나 진동 감각의 장애, 발저림, 작열감, 통증과 온도 감각 한계치(threshold)dml 증가 등이 있으나 통증은 거의 호소하지 않는다. 증상은 개인마다 차이가 있지만 평생 동안 진행되며, 자율 신경계의 이상으로 피부 발적, 창백, 수족 냉증 등이 동반될 수 있다. 그러나 심, 위장관, 방광 등에는 영향을 끼치지 않으며 지능은 정상을 유지한다.질환 자체에 대한 치료는 없고 정형외과적 대증 보조 치료, 특히 발목의 고정이 가장 중요하다. 하지의 외상 방지, 수면 중 압박성 신경병증의 예방, 보조기 착용 등을 필요로 하지만 수명은 정상이다.(2)HMSN type2(신경형 샤코 마리 투스, peroneal muscylar atrophy, aconal type)상염색체 우성으로 유전되며, 염색체 1q36에 있는 K1F1B 유전자의 돌연변이에 의하여 발생한다. 임상적으로 거의 모두 HMSN Type 1과 비슷한 증상들이 나타나지만, 유전성 운동감각신경병증 유형1과 비교할 때 가장 특징적인 차이점은 신경전달 속도가 유형1에서만큼 그렇게 심하게 느려져 있지 않다는 것이다. 임상특성도 약간의 차이를 보이는데, 유형 2에서는 유형 1에서보다 발병연령이 조금 늦으며 유형1에서와는 달리 말초신경의 비대현상이 관찰되지 않고, 상지수지의 근력약화현상이 덜 심한 것으로 알려져 있다. 신경 생검상 탈수초나 Schwann 세포의 증식이 아닌 축삭성(axonal)변성을 보인다.(3)HMSN type3 (Dejerine-Sottas)상염색체 우성으로 유전되는 간질 비후성 신경병증으로 증상은 임상증세를 나타낼 수도 있다. 점차 성장하면서도 뒤집기를 못하고 목을 가누지 못한다. 호흡 곤란이 나타나기도 하며, 근위부 근육의 장애가 심하고, 특히 하지가 더욱 강하게 침범되는데 촉진하여 보면 근육이 단단하지 못하며 위축된 것처럼 보이며, 선천성 관절 구축도 10%에서 관찰된다. 심근의 장애는 보이지 않으며 지능도 정상이다. 혈청 효소(CK)는 정상이며, 근전도와 근 생검에서 신경원성의 변화가 진단에 중요하다.통계에 의하면 워드니 호프만 병은 약 30%정도는 태아시절에 발병되며, 생후 1개월까지는 50%, 5개월까지는 거의 100% 발병되는 것으로 보고되었다. 이들 환자는 예후가 매우 불향하여 1~2년 사이에 사망하는 경우가 많다. 연하장애(음식을 삼키는 데 지장이 있는 현상)에 따른 음식물 흡인이나 불충분한 기침에 의해 쉽게 폐렴에 걸리기 때문이다. 평균수명은 약 7개월 정도이며 생후 1년 6개월 내에 거의 95%정도가 사망한다.중간유형의 척수성근위축증은 발병연령이 6개월 내이 2세 사이로 워드니 호프만 유형보다 비교적 덜 치명적이다. 출생 직후 수유 등에서 정상적 활동을 보이나 환자는 다른 정상아에 비해 운동기능의 발달이 느리며 불완전하다. 근력 저하가 점차 진행되어 걸을 수 없게 되나 앉을 수는 있으며, 신체근육의 위축 및 근력약화로 체위변형이 초래되어 척추 측만현상이 뚜렷해진다. 사지 및 몸통 근육이 심하게 침범된 반면 호흡연하, 안구운동 및 대소변에 관계하는 괄약근은 비교적 정상이다. 예후는 좀더 양호하여 워드니 호프만 질환에서와 같이 빨리 악화되지는 않는다. 대부분 10세 이전에 사망하게 되나 때로는 더 오래 살기도 한다.물론 1세 이전에 발병된 경우는 가은 범주의 중간유형이라 하더라도 합병증이 병행되어 쉽게 나빠질 수 있다.발병연령이 2세 내지 17세 정도인 쿠겔버그 벨란더(Kugelberg-Welander) 유형의 척수성근위축증은 앞의 유형들에 비해 임상경과가 더 양호하다. 대부분 5세 이전에 발병되는 것이 보통이다. 처음 관찰되는 임상증세는phy ; CMD)선천성 근이영양증은 매우 드물며 다양한 방식으로 유전된다. 그리고 중추신경계가 침범된 군과 단지 골격근이 침범된 군으로 분류된다.첫 번째 형태의 선천성 근이영양증은 출산 시 혹은 출산 몇 개울 후에 저긴장증, 사지의 근위부의 약화 및 주관절, 고관절, 슬관절 및 족관절의 구축 등을 보인다. 출산 시에 구축을 보이는 경우를 관절구축증(arthrogryposis)이라 한다. 안면근육의 약화도 있을 수 있으나 다른 두 개 신경이 지배하는 근육은 침범되지 않는다. 근육의 약화 정도는 매우 다양하나, 환자가 과반수에서는 혼자서 일어설 능력이 없다. 대부분 흡입성 폐렴으로 사망하게 된다. 극소수는 걸음걸이를 약간 할 수 있지만 여러 가지의 운동 장애가 있다.두 번째 형태의 선천성 근이영양증은 후쿠야마 선천성 근이영양증으로 명명되며 전신성 긴장성 간대성 경련, 언어와 지적 발달의 지연 등이 있다.세 번째 형태의 선천성 근이영양증은 대뇌안구이형성증 근이영양증으로 임상적으로 각막의 이상, 백내장, 망막의 형성장애 및 시신경의 저형성 등이 있다.중추신경계의 침범이 없는 선천성 근이영양증은 대부분 산발적으로 발생하며, 후쿠야마형과 대뇌안구이형성증 형의 선천성 근이영양증은 상염색체 열성으로 유전한다.Ⅴ. 실조증(ataxia)소뇌 또는 이와 연결된 신경회로의 병변에 의해 실조증을 나타내는 여러 유전성 질환이 있다. 조직학적으로 이들 병변부위에 신경세포가 많아서 이차적으로 신경교종(신경세포가 손상되었을 때에 이를 보완하기 위하여 신경주위에 있던 세포들이 증식하는 현상) 및 탈수초현상(신경돌기를 싸고 있는 막이 벗겨지는 현상)이 뚜렷해지게 된다. 유전성 실조증의 현상을 보이는 여러 임상유형이 있으나, 이들의 발병원인이 불분명하므로 아직 정확하게 분류되지는 않는다.1. Friedreich 운동 실조증(Friedreich ataxia)유전적으로 발생하는 운동 실조증 중 가장 발생률이 높은 운동 실조증으로 인구 10만명당 1~2명의 발생률을 보이는 것으로 알려져 있다. 모든다.

의/약학| 2004.04.26| 26페이지| 2,000원| 조회(1,662)

유전, 유전질환, 유전병, 신경병, 신경질환

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