Ststus epilepticus(1) 정의경련이 30분이상 지속되거나, 의식의 회복됨이 없이 발작이 지속되는 상태(2) 형태① 전신 발작 ( 강직-간대, 결신 발작) 지속② 부분 발작 ( 단순, 복잡 또는 2차성 전신화 발작) 지속- 가장 흔하고 가장 심한 형 : 전신성 강직-간대 발작(3) 원인① 열성 경련 : 소아(특히 3세 미만)에서 가장 흔한 원인② 특발성 : 항경련제를 갑자기 중단하거나 불규칙하게 복용하는 경우③ 증상성 : 뇌질환, 뇌의 선천성 기형(lissencephaly, schizencephaly), 전해질 이상, 저 혈당증, 약물중독, 뇌종양- 소아의 간질 지속 상태는 간질이 없던 소아에서 간질의 첫 증상으로 나타날 수도 있고, 간질에서 수면 박탈이나 감염이 있을 경우 더 잘 발생.※ Cause of Status epilepticus (DeLorenzo RJ. Epilepsia 1992;33 Suppl 4:S15-25)Fever 36%Medication change 20%Unknown 9%Metabolic 8%Congenital 7%Anoxic 5%Other 15%(trauma, vascular,infection, tumor, drugs)(4) 치료의 목표① 될 수 있는대로 빠른 시간 내에 발작을 중지시켜 발작 자체에 의한 뇌 손상을 줄인다② 장시간 지속되는 발작으로 인하여 발생하는 저산소증, 산증, 저혈압 등에 의한 2차적인 뇌손상을 줄인다(4) 응급 치료의 처치 순서1. 심폐 기능 평가2. 경구 기도 삽입 및 산소 공급, 만약 호흡 부전이 있으면 → intubation3. Indwelling IV catheter4. 정맥혈 채취(항경련제 약물 농도, CBC, Cr, 전해질, 혈당)5. 동맥혈 가스 측청(PO2, HCO3)6. 50% 포도당액 주사(1-2mg/kg)7. 수액(유지용량)주사8. Diazepam 0.3mg/kg(IV) (1mg/min 속도 초과하지 말 것) 발작이 멈추지 않으면 20분 이내에 반복하여 주사9. 발작이 멈추면 장시간 지속되는 항경련제 투여하여 발작 재발 방지10. 발작이 계속될 경우 phenytoin 부하량 15-20mg/kg 주사하는 동안 BP+EKG monitoring11. 발작이 여전히 계속되면 phenobarbital 부하량 15-20mg/kg 주사12. 발작이 멈추지 않으면 paraldehyde 정주 or 항문으로 투여, valproic acid를 항문으로투여(20mg/kg 1:1 희석)13. 만약, 발작이 계속되면 전신 마취(5) 예후① 최신 소아 ICU의 이용 및 적극적인 치료로 신경학적 이상은 현저히 호전② 사망률 : 5%- 열성 경련, 특발성 원인인 경우는 낮으나, 증후성인 경우에는 훨씬 높다.③ 후유증- 편마비, 추체외로계 증후군(choreoathetosis)기타 movement disorder, 지능 발육 지연, 간질(6) 간질의 치료(1) 원인 질환의 치료(2) 정신적 및 육체적 건강의 유지- 간질은 부끄러운 질환이 아니라는 것을 부모에게 납득- 항경련제를 몇 년 간 복용해야 하므로 투약중 생기는 주위의 편견, 열등감을 극복할 수 있도록 용기를 북돋아 주어야 한다- 일상 생활이나 학교 생활뿐 아니라 운동경기 등에서도 다르 s아이들과 같이 최대한 참여하도록 한다- 정신 치료, 상담 등도 필요(3) 약물치료(소아과학 제 8 판 표 20 - 11)발 작 형항 경 련 제1 차 약 물2 차 약 물부 분 발 작(2차성 전신화 발작 포함)전 신 발 작결신 발작강직-간대 발작근간대성 발작탈력 발작영아 연축CBZM, PHT, PB/PRMESM, VPACBZ, PHT, VPA, PB/PRMVPA, CZP, ESMVPA, CZPACTH/steroidVPA, CZP, VAT, LMT, ZSMCZP, MSM, ATZCZP, MSM, VAT, ZSM, ATZMSM, NZP, PHT, ATZ VAT, LMTCBZ, MSM, NZP, PHT, ATZ PB/PRM, VAT, LMTVPA, NZP, CZP, VATCBZ=carbamazepine PHT=phenytoin, PB=phenobarbital PRM=primidone VPA=valproateCZP=cionazepam ESM=ethosuximide ATZ=acetazolamide MSM=methosuximide NZP=nitrazepamVAT=vigabatrin LMT=lamotrigine ZSM=zonisamide- 약물 치료의 일반 원칙ⓐ 발작형에 따라 가장 효과가 있고 부작용이 적은 약물을 선택ⓑ 치료는 1가지 약물로 시작해야 하며 용량은 발작이 조절될 때까지 혹은 독성 증상이 나타낼 때까지 점차 증량한다. 처음 투여한 약물로 조절되지 않을경우에는 처음 약물을 non-tonic dose로 유지하고 제 2약물을 추가한다.ⓒ 약물을 바꿀때에는 1가지 역물은 서서히 줄이고 다른 약물은 증량시킨다.ⓓ 일단 경련이 조절된 후에도 투약은 3-5년동안 계속하여야 한다.ⓔ 약물의 혈중농도 측정은 모든 환자에게 필요한데 특히 잘 조절되지 않거나 약물의 독성 증상이 나타나는 경우에 필요하다.ⓕ 약물의 중단은 서서히 하여야 한다.(7) Pediatrics, Status epilepticus ( 2005. 2. 4. www.emedicine.com)① 빈도 (in the US)- 1세 미만의 epilepsy를 진단 받았던 환아에서 70%가 Status epilepticus가 발생- 5세 미만의 epilepsy를 진단 받았던 환아에서 20%가 발생- 열성 경련이 있는 환아의 5%에서 발생② 사망률(in the US) : 10 ～ 15%③ 원인- 신생아?Birth injury and congenital abnormalities?Metabolic disorders and inborn errors of metabolism?Infection- 6세 이전?Birth injury?Febrile convulsions (3 mo to 6 y)?Infection?Metabolic disorders?Trauma?Neurocutaneous syndromes?Cerebral degenerative diseases?Tumors?Idiopathic- 6세 이후?Birth injury?Trauma?Infection?Epilepsy with inadequate drug levels
