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Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers (Mitochondrial tRNAlys Mutation) Matrilineal, Mitochondrial

Case study ; #28 Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers (Mitochondrial tRNA lys Mutation) Matrilineal, MitochondrialContents PATIENT PEDIGREE Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers PHENOTYPE AND NATURAL HISTORY BACKGROUND PATHOGENESIS CRITICAL INHERITANCE RISK MANAGEMENT GROUP DISCUSSION REFERENCE 2Patient 15-year-boy Clinic for myoclonic epilepsy( 간대성 근경련 발작 ) EEG : burst of slow wave and spike complex ( 극서파 복합 ) Before the seizure developed well and developing normally 3Pedigrees 4 Uncle Died at 53 years Undiagnosed myopathic disorder Aunt Progessive dementia Present with ataxia Until 37 years Grand mother 80-year-old Deafness Diabetes Renal dysfunctionMyoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers PHENOTYPE AND NATURAL HISTORY Typical MERRF phenotype mitochondrial myopathy( 사립체 근병증 ) 을 포함 비정상적인 brainstem 유발 반응 Sensorineural hearing loss( 감각신경성 난청 ) Ataxia( 보행실조 ) Renal dysfunction( 신기능 이상 ) Diabetes( 당뇨 ) Cardiomyopathy( 심근병증 ) Dementia( 치매 ) 5 Clinical diagnosis of MERRF Myoclonusl frequent manifestations Sensorineural hearing loss Peripheral neuropathy Dementia Short stature Exercise intolerance Optic atrophyMyoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers BACKGROUND Disease Etiology and Incidence Caused by mutations within the mtDNA in the tRNA lys gene. High mutational correlated with Decreased protein synthesis, Decreased oxygen consumption Cytochrome c oxidase deficiency 90 % of patients have one of three mutations ( 8344G A:80%, 8356T C, 8363G A) Inherited maternally Heteroplasmic for the mutation mitochondria 6PATHOGENESIS - Generate energy through oxidative phosphorylation - Five enzyme complexes, ⅠtoⅤ - encode 13 polypeptides, 2 rRNAs, 22tRNAs - Activities of complexes Ⅰ and Ⅳ are severely reduced synthesized within the mitochondria They are severely affected Expression of the MERRF phenotype depend on overall reduction in OXPHOS capacity varies with age, organ systems, tissues - Random partitioning of mitochondria During expansion of the oogonial population tive pressure Follow the principles of population genetics. - Oxygen free radicals from OXPHOS - A 10-fold higher mutation rate - A lack of protective histones - Ineffective DNA repair - No introns - Efficiency declines throughout adulthood Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers 7 Compared to nuclear DNA Mitochondria MERRFMyoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers mtDNA genetics Phenotype oxidative phosphorylation deficit ( 산화성인산화 결핍 ) Skeletal muscle : age 고려 5% 의 normal mtDNA ; 젊은 성인 심한 임상적 , 생화학적 표현형 15% 의 normal mtDNA ; 젊은 성인 정상적인 표현형 16% normal mtDNA ; 나이 지긋한 성인 심각한 표현형 8Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers CRITICAL OXPHOS 용량 Organ expression threshold down ( 장기 발현 경계점 ) 증상이 서서히 축적 나이와 관련된 OXPHOS 감소 9Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers INHERITANCE RISK 병을 가진 남성의 자식에 대한 위험 없음 병을 가진 여자 / MERRF mutant 여성 carrier 의 자식 출생 전 검사로 정확하게 추정불가 중요한 척도 예측 불가 replicative segregation, tissue selection, somatic mtDNA mutant 혈액 검체의 분자적 검사 Mutation 이 혈액에서 감지 안됨 복제 분리 (reglicative segreA 의 비율모름 10Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers MANAGEMENT 징후의 완화 coenzyme Q , L-carnitine 보충 특별한 치료법 없음 11Group Discussion 1. 수많은 정상의 분자와 함께 발생한 mutant mt DNA 분자가 어떻게 에너지 생성 능력이 손상되거나 증상이 발생되는 것 처럼 전체에 있어서 중요한 영역이 될 수 있는가 ? Three types of mutations in mtDNA 1) missense mutations in the coding regions of genes that alter the activity of an oxidative phosphorylation protein - decreased production of ATP - cell dysfunction and cell death 2) point mutations in tRNA or rRNA genes that impair mitochondrial protein synthesis 3) rearrangements that generate deletions or duplications of the mtDNA molecule - affected genes encode proteins required to maintain nucleotide pools 12Group Discussion 2. 어떻게 oxidative phosphorylation 에 영향을 주는 mitochondrial mutant 가 mtDNA 의 돌연변이 비율을 가속화시킬 수 있는가 ? Mitochondrial 돌연변이는 일반적으로 많은 대사 에너지 요구량을 충족하는데 있어서 온전한 산화인산화에 의존하는 조직에 영향을 준다 . 결과적으로 ATP 생산의 감소는 많은 mtDNA 병의 특징이 되며 mtDNA 병에서 나타나는 세포 기능장애와 세포 사망의 기초가 되는 것이다 . 에너지 생산의 감소가 아닌 산화인산화의 부산물로서 활성산소 (free radi가지 산소화합물들을 통칭하는 말로 , 주위의 화합물과 아주 쉽게 반응하여 전자를 잃거나 얻으려 하기 때문에 높은 반응성을 지니고 있다 . 특히 미토콘드리아에서 생성되는 슈퍼옥사이드 라디칼 (O2-) 은 가장 일반적이고 몸속에서 가장 많이 발생하는 활성산소로 체내에 적정량 이상으로 존재할 경우 mtDNA 의 돌연변이가 발생할 가능성이 있다 . 13Group Discussion 3. 어떻게 oxidative phosphorylation 에 영향을 미치는 mitochondrial mutant 가 어떻게 노화를 촉진시킬 수 있는가 ? mt mutant 가 축적될수록 OXPHOS pathway 에서 error 가 증가하고 그 효율이 낮아지므로 , 결과적으로 ATP 합성이 감소된다 . 14Group Discussion 4. 태아에서 산소 압력은 낮고 , 대부분의 에너지는 glycolysis 에 의해 발생된다 . 이런 상황이 어떻게 유해한 OXPHOS mutant 의 산전 발현에 영향을 미치는가 ? 1 번 문제의 Three types of mutations in mtDNA 중에서 mtDNA molecule 의 rearrangement 로 인해 nucleotide pool 을 유지하는 gene 에 영향을 주는 세번째 타입을 기초로 이야기할 수 있다 . 발생 시에 이러한 pool 이 유지되지 못하면 정상적으로 계획되었던 발현이 일어나기 힘들게 된다 . 15Reference Genetics in medicine, Thomson p.290~291 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene part=merrf http://www.mitoresearch.org/mitodiseases.html Oxidative stress in human aging and mitochondrial disease-consequences of defective mitochondrial respiration and impaired antioxidanhow}

의/약학| 2009.02.01| 16페이지| 1,500원| 조회(303)

mutation, Myoclonic Epilepsy, Ragged-Red F..

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Blood-Brain Barrier

Blood-Brain Barrier Structural Components and Function Under Physiologic and Pathologic Conditions Ageing and microvascular disease-systematic review and meta-analysis1. Contents Introduction General background Ageing and microvascular disease Material and Method Result Discussion Reference 22. Introduction General background Structural components Endothelial cell Brain microvascular endothelial cells (BMVEC) biological functions barrier, transport of micronutrients and macronutrients, receptor-mediated signaling, leukocyte trafficking, osmoregulation. Structural components Tight junctions (TJ) TJ proteins occludin, claudins, zonula occludens (ZO)-1, ZO-2, ZO-3, cingulin, AF6, 7H6 Adherent junctions (AJ) cadherins, catenins, vinculin, actinin Junctional adhesion molecules 32. Introduction General background Astrocyte Glial cell Envelop 99% of the BBB endothelium Interaction with endothelial cell Development of the BBB Unique BMVEC phenotype. Interaction with BMVEC Enhanced endothelial ckground Structural integrity Occludin 65-kDa protein highly expressed in BMVEC Actively involved in BBB function. High levels of occludin Ensure high electrical resistance (tightness) Phosphorylation state of occludin Regulates association and barrier permeability Diminished occludin expression BBB dysfunction in disease states Four transmembranous domains Not essential for the formation of TJ 72. Introduction General background Claudin 20–24-kDa proteins Share very similar membrane locations with occludin BMVEC express predominantly claudin-3 claudin-5 Detected in HIV-1 encephalitis (HIVE) Monocyte coculture with BMVEC phosphorylation 82. Introduction General background Junctional adhesion molecules JAM-1 40-kDa protein , IgG superfamily. Mediates the early attachment of adjacent cell membranes JAM-2 and JAM-3 present in endothelial cells not epithelial cell linings Play a role in developmental processes Regulate the transendothelial migration of leukocytes largely unknown in mature MVEC responses Migration of T-lymphocytes and neutrophil 112. Introduction General background Changes of tight junction in disease state Hypoxia , ischemia Disruption of blood flow Increased BBB permeability Rapid depletion of essential nutrients and oxygen Brain tumor 122. Introduction General background 13 Inflammation TJ alterations correlated monocyte infiltration in brain tissue with HIVE. Decreased staining for claudin-5 (brown,arrow) was seen in microvessels in areas of intensive monocyte migration (purple, arrowhead) in severe encephalitis (a, b). Brain tissue with mild HIVE demonstrated little changes in claudin-5 staining (brown, arrow) and perivascular macrophages (CD163, purple arrowhead, c). Microvessels from control brain showed intact and continuous TJ (claudin-5, brown, arrow), and rare perivascular macrophages (CD163, purple, arrowhead, d). Original magnification, panels a 100, panels b–d 200.2. Introduction General background BBB transport system Leukocyte migration a disease Cerebral microvascular disease Occurs in lacunar stroke, leukoaraiosis, vascular dementia , Alzheimer’s disease. Insidious damage to the blood–brain barrier (BBB) Systematically reviewed the literature for evidence BBB permeability Altered in patients with manifestations of cerebral microvascular disease. 153. Material and Method Paper search : 1966 . 1 ~ 2006 . 8 . 8 Target : BBB integrity Ageing normally Cerebral microvascular disease Data extraction Young , healthy Old( ≥ 60yrs ) , healthy Old , disease 16 Fig. 1. Publications found and selected for inclusion for the two-part search strategy. Grey lines and boxes indicate excluded studies and primary reasons.4. Result 17 Table 2 Study summary for imaging techniques used to assess BBB permeability4. Result 18 Table 3 Study summary for biochemical techniques used to assess BBB permeability4. Result 19 Table 1a Study summary for BBB permeability with increasing age : young healthy vs. old healthy; younger old healthy vs. older 99% CI in BBB permeability : vascular dementia (VD) vs. Alzheimer's disease (AD).4. Result 25 Table 1d Study summary for BBB permeability assessment in presence of WMLs4. Result 26 Fig. 5. Forest plot of standardized mean difference (S.M.D.) and 99% CI of the association between BBB permeability and white matter lesions (WMLs).5. Discussion BBB permeability increased Normal ageing Patients With dementia (especially VD) Indirect comparisons of VD (n = 262) mixed dementia (n = 108) and AD (n = 775) Degree increased BBB permeability in VD MD, AD With increasing WMLs. Future studies No information on BBB permeability and disease duration or severity Stratify patients by dementia subtype, severity, duration and WML load. 275. Discussion BBB : crucial For regulating the normal brain Model needs Human lacunar ischaemic stroke and WML pathology Spontaneously hypertensive stroke-prone rat AD Arterial walls ß-amyloid protein collects and no clear The neurofibrillary tangles accumulating 285. Diw}

의/약학| 2009.02.01| 30페이지| 1,500원| 조회(258)

Brain, BBB, vessel, Blood-Brain Barrier, Age..

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비타민,무기질,물 평가B괜찮아요

1 비타민 , 무기질 , 물2 INDEX 1. Nutrition- 영양의 정의 2. Nutrient - 영양소의 기능 3. Action - 영양소의 작용 4. Vitamin - All about Vitamin 5. Mineral - All about Mineral 6. Water - All about Water 7. Conclusion - 결론 Nutrition Nutrient Action Vitamin Mineral Water Conclusion성장 ․ 발육 , 건강을 유지 생물체가 필요한 물질을 외부로부터 섭취해서 건강을 유지하는 모든 현상 운동 , 체중조절 , 생리적 조절에 중요 Nutrition - 영양의 정의식품 생명유지에 꼭 필요 우리 몸의 모든 세포를 만들고 유지 필요한 물질과 에너지를 공급 영양소 영양의 원천이 되는 , 외부로부터 취하여 영양에 관여하는 물질인 음식물 당질 , 지질 , 단백질 , 무기질 , 비타민 , 물 Nutrient - 영양소의 기능에너지를 낸다 신체조직을 만든다 체내에서 여러 가지 기능을 조절 , 지배 Nutrient – 음식물의 역할 영양소 체내역할 에너지 영양소 당질 , 지질 , 단백질 신체가 활동할 수 있는 힘과 체온유지를 위한 에너지 공급 구성영양소 단백지 , 무기질 , 물 , 기타 인지질 , 당지질 , 비타민 A 등 신체조직 구성 ( 근육 , 골격 , 기관 , 혈관 등 ) 조절 영양소 무기질 , 비타민 , 물 , 기타 모든 영양소 채내 대사과정 , 수분 균형 , 체액의 pH․ 체온 ․ 혈액 응고등의 신체의 생리기능 조절 작용필수 영양소 신체가 만들 수 없는 영양소 불필수 영양소 식사로 섭취 , 신체가 만들 수 있는 영양소 Action - 영양소의 작용1913 년 쥐 사육 - 비타민 A 가 안질환을 예방 비타민 A 의 발견 - 영양과학에서 놀라운 시대 시작 1940 년경에는 13 개의 비타민 발견 현재까지 13 종류의 비타민이 발견 지용성비타민 (A,D,E,K) 수용성비타민 (B 군과 C) 에너지대사 조직합성 적혈구 합성 항산화제 소화 ․ 흡수 비타민의 보충 신체 내에서 비타민의 합성 Vitamin - All about Vitamin Role Character Definition Kind우리나라 비타민 13 종류 중 9 종에 대해 권장량을 설정 미국 National 5-A-day program Vitamin - All about Vitamin우주와 지구를 구성하는 기본요소 생체에서 생성 또는 파괴되지 않는 물질 신체 내 함유량 기 준 다량 무기질 (5g 이상 ) 미량 무기질 (5g 이하 ) 극미량 무기질 이온의 형성 항상성유지 소화되지 않음 흡수되기 쉬운 형태로 방출 반응성이 큼 식품 내에서 다른 물질과 결합 안정성이 큰 화합물을 형성 Mineral - All about Mineral Role Digestion Definition Kind체조직의 구성성분 영양소와 노폐물의 운반 용매 원활제 가수분해 전해질 균형 체온조절 세포내액과 세포외액 세포내액 체중의 40~45% 세포외핵 20% 정도 혈액 : 체중의 5%, 세포간액 ․ 임파액 ․ 골수액 각종 분비액 : 약 15% 체외로부터 수분을 섭취 , 배설 체내 수분 : 동적 평형상태 Water - All about Water Composition Balance Role Role균형 있는 식단이 필요 양이 적다고 무시하면 안된다 ! ConclusionQ A 감사합니다 !{nameOfApplication=Show}

의/약학| 2009.02.01| 12페이지| 무료| 조회(825)

비타민, 물, 무기질, Vitamin, mineral

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Anaphylaxis shock 반응 실험

1. 실험자의학과 C-3조2. 제목Anaphylaxis shock 반응 실험3. 날짜2009년 12월 10일4. 온도RT에서 실시5. 준비물특징실험동물ICR mouse (male)compound 48/80(Sigma C-2313, 1g)Compound 48/80 1g을 PBS (Phosphate Buffered Saline) 10㎖에 녹여 100㎎/㎖ 농도로 만든다. 이것을 PBS로 100배 희석하여 1㎎/㎖ 농도를 만든다.(-20℃보관)복분자3차 증류수에 녹여 100㎎/㎖ 농도로 만든다.6. 목적본 실험은 복분자가 anaphylaxis shock 유발을 저해하는지 알아보기 위한 실험이다. 복분자를 먼저 peritoneal injection (i.p. 복강주사) 한 후 anaphylaxis shock 유발 물질을 i.p. 함으로써 anaphylaxis shock 반응을 실험동물에서 직접 확인하는 것이다.7. 방법① mouse의 체중을 재어 기록한다.② 한 마리는 control로서 saline을 주입한다(0.3ml)두 마리는 체중 g당 1mg의 복분자를 계산하여 i.p.로 주입한다.두 마리는 positive control로서 체중 g당 8ug의 compound 48/80를 계산하여 i.p.로 주입한다.투여약물투여량Stock conc.계산 예시(10g이라 가정)Compound8ug/g1ng/ml총 80ug투여 위해, 80ul주입복분자1mg/g100mg/ml총 10mg투여 위해, 100ul주입③ 1시간 후 복분자를 주입했던 두 마리의 mouse에 체중 g당 8㎍의 compound 48/80을 계산하여 i.p.으로 주입한다.④ 30분동안 mouse의 전신 증상을 관찰한다.(생사여부도 파악)8. 결과MarkerWeightDeath특징Control30XPositiveRed , up314min 50sec꼬리가 파래짐, 막 뛰어다니다가 엎드림, 항문근처에 출혈, 입 벌림, 경련, 다리 펴짐Red , down3519min 45sec숨을 잘 못 쉼, 비틀비틀, 꼬리가 보라색이 됨, 귀의 혈관이 확장, 발바닥도 검붉어짐, 죽기 전에 튀어 오르고 혈뇨복분자Black , up34X처음 복분자 주입 시에 비실비실 함Black , down32X처음 복분자 주입 시에 비실비실 함9. 고찰이번 실험은 복분자가 mast cell의 hyperactivity로 인한 anaphylaxis shock을 방지할 수 있다는 가정하에 진행되었다. mast cell에는 histamine 등과 같은 염증매개물질들이 granule내에 많이 존재하고, 이 물질들이 한꺼번에 다량 방출이 되면 anaphylaxis shock이 일어나 죽게 된다. 실제로 anaphylaxis shock을 일으키기 위해 compound 48/80을 과량 주입하였고(8ug/g), 복분자를 투여 받지 못한 쥐는 모두 20분 이내로 죽음을 볼 수 있었다. 반면에 처음 설정했던 우리의 가정대로 복분자를 투여 받은 쥐는 lethal dose로 compound 48/80을 주여 했음에도 불구하고 30분이 넘도록 살아 있었다.하지만 이번 실험을 통해서 두 가지의 궁금한 부분이 생겼다. 복분자는 보통 체력이 떨어진 사람들에게 체력을 회복시켜주는 용도로 사용되었다. 하지만 비록 우리가 과량(1mg/g)을 사용했지만, 처음 복분자를 투여하였을 때 쥐들은 negative control에 비해 현저한 운동저하와 심박수 저하를 나타냈다. 마치 복분자 자체가 쥐들에게 안 좋은 영향을 끼친 것처럼 보였다. 이는 후에 compound 48/80을 투여한 뒤 살아있는 이유가 워낙 복분자로 인해 내부 장기 등이 손상을 입었기 때문에 흡수자체를 못했을 수도 있다는 가정으로 귀결될 수 있다. 나머지 한 가지는 만약 복분자로 인한 내부 장기의 피해가 없었다고 가정 시에 어떠한 과정을 통해 mast cell의 hyperactive한 상태를 억제할 수 있을까라는 점이다. 복분자의 성분 중에 histamine등의 염증매개물질에 대한 antagonist가 존재하거나, histamine Receptor를 block하는 물질이 존재할 것이라는 예상을 할 수 있게 되었다.일반적으로 합성약물 보다는 식품에서 추출하는 경우, 신약으로 통과하기가 어느 정도 수월하다고 한다. 단순히 우리가 “복분자는 좋다”라는 인식에서 벗어나 이번 결과를 통해 보았던 염증매개물질에 대한 길항작용을 일으키는 물질을 추출해 낸다면, 그 물질은 과면역성 질환을 가진 환자들에게 효과적인 증상완화제가 될 수 있다고 생각한다.

의/약학| 2009.02.01| 2페이지| 1,000원| 조회(187)

복분자.Anaphylaxis s, 운동저하, 염증매개물질, 합성약물

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CCl4가 간손상에 미치는 영향

동물 실험 실습 보고서TitleCCl4가 간손상에 미치는 영향ObjectCCl4가 간손상에 미치는 영향을 동물실험을 통하여 현미경으로 관찰한다.Methods첫째날ether로 마취한 후, CCl4 0.7㏄ intraperitoneal injection(Dose 2㎖/㎏)둘째날ether로 마취한 후, extract liver(Fig.1), 3㎜ 두께로 cutting(Fig.2)셋째날slide 제작 후, LM으로 병변을 확인Fig.1 간 적출Fig.2 적출된 간ResultFig.3 간 크기 측정간의 크기가 정상 rat에 비해 비대해짐을 알 수 있었다.(Fig.3;실험결과:6㎝×4㎝) Gross 상에서 확인 시에도 간이 군데군데 부어 오른 듯한 모습을 보였다. 그 부어 오른 부분을 slide로 제작하였고, 그 결과 LM상에서 정상 조직이 거의 보이지 않아 처음에는 병변이 없는 것처럼 느껴졌다. 정상 간 조직(Fig.4)과 비교하게 되면 hepatocyte의 morphology가 변해있었음을 알 수 있었고(Fig.5;고배율), 간 전체에 cell이 군데군데 괴사됨을 알 수 있었다.(Fig.5;저배율)Fig.4 정상 쥐의 간Fig.5 CCl4 주입 쥐의 간조직약물에 의한 간손상은 직접적인 손상과 간접적인 손상이 있다. 먼저 직접적인 손상이란 약물에 의해 세포막이 파괴되어 괴사가 일어나는 현상을 말하며, 간접적인 손상은 약물을 cytochrome P450이 대사하여 free radicals, electrophile, active intermediates 등을 발생시키면 이들이 세포막을 파괴하여 괴사가 일어나게 된다. 특히 우리가 사용한 CCl4는 cytochrome p450에 의해 CCl4가 CCl3로 되고, 산소와 결합하면 시포막의 지질과산화를 유발하여 세포손상을 주게 된다.

의/약학| 2009.02.01| 2페이지| 1,000원| 조회(819)

병리학, ccl4, 간손상

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