Ⅰ. 승모판막질환승모판협착(mitral stenosis)1. 정의mitral stenosis 란 승모판막의 협착성 병변으로 인해 좌심방에서 좌심실로의 혈류가 장애를 받는 상태를 말한다. 승모판 협착의 99%는 류마티스성이다. 또한 류마티스성 열 에 의해 발생하는 가장 흔한 판막질환이기도하다.2. 병리해부소견류마티스성 판막염으로 인한 증상은 류마티스성 열의 발병 이후 10~15년 간은 나타나 지 않는 경우가 많다. 환자마다 정도의 차이는 있지만 다음과 같은 3가지 뚜렷한 병리학 적 변화가 나타난다.(1) 교련 융합(commissural fusion)(2) 판막첨의 비후 및 섬유화(leaflet thickening and fibrosis), 석회화(calcification)(3) 건삭의 융합과 단축(fusion and shortening of the chordae tendinae)3. 병태생리1) 승모판막 단면적의 감소 : 정상 단면적은 4~6㎠2) 좌심방압의 상승 : 평균 좌심방 압력이 혈장 삼투압인 30mmHg를 넘으면 폐울혈이 생기게 되고, 이로인해 기침, 객혈, 좌위호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 폐부종등이 생기 게 된다.종종 폐혈관 수축과 함께 폐혈관 저항증가를 일으킨다.3) 저심박출(low cardiac output)좁아진 판막으로 좌심방에서 좌심실로의 혈류방해로 좌심실로부터의 심박출략이 감소 하면서 이에 따른 증상 즉 피로, 쇠약감과 심장 악액질로 인한 심한 근육소모가 나타 난다.4. 수술적응증상의 정도에 관계없이 판막협착 (단면적이 1.0~1.5㎠이하)이 있으면 조기수술이 원칙 이다.승모판 폐쇄부전(mitral regurgitation)1. 정의승모판막 폐쇄부전증은 승모판막의 병변으로 좌심실 수축시 좌심방으로 혈류의 역류가 일어나는 상태를 말한다. 승모판막 협착이 있는 경우에 폐쇄기능의 장애가 합병되어 나 타나는 경우도 많다.2. 병리해부소견1) 일차성 승모판막 폐쇄부전 : 판막자체의 병변에 의한(1) 류마티스성판막륜의 확장(annular dilataredundancy) 및 점액종성 비후를 보이고, 모든 건삭들 폐쇄부 전의 진행에 따라 점점 늘어나다가 많은 경우에서 파열되면서 폐쇄부전을 더욱 조 장한다.(3) 관상동맥질환 으로 심근의 허혈로 papillary muscle 의 기능장애나 파열로 올수 있다.(4) 대동맥판막에 생긴 infective endocarditis 의 세균증식물이 승모판막에 전파되어 생기기도 한다.2) 이차성 승모판 폐쇄부전 : 좌심실 확장에 따라 이차적으로 오는3. 병태생리1) 혈액학적 변화승모판막 폐쇄부전이 있으면 좌심실 수축 시 심박출의 일부가 좌심방으로 누출되어 좌심방압을 상승시키고 전신혈류를 감소시키게 된다. 좌심방압의 상승은 좌심실 수축 기에는 보통 30~40mmHg 정도로 상승하며 이완기에는 급격히 감소하는 간헐적인 양상을 보인다.2) 좌심실의 변화좌심실은 수축기에 좌심방으로 역류되었던 혈류를 이완기에 함께 받아들이기 때문에 용적부담이 증가하게 된다. 이에 따른 보상기전으로 좌심실은 점점 확장(dilatation) 및 비후(hypertrophy)를 일으키게 된다. 이러한 보상기전에는 한계가 있어 결국 심 부전등이 진행되게 된다.3) 좌심방의 변화좌심실 수축기에 역류되는 혈류로 인해 좌심방은 점진적으로 커진다.수술방법(1) 승모판교련절개술 Mitral Commissurotomycannulation 후 대동맥을 차단하고 쟁각 심정지액을 주입한다. 좌심방을 우측에서 절개 한다.Cooley 좌심방 개창기를 걸어 놓고 승모판을 노출시킨다.교련절개를 결정하였으면 전후판엽의 유리연의 중앙부에 prolene으로 양쪽에 한개씩 tagging 해둔다. 이것으로 양쪽에서 견인하여 판엽과 교련에 약간의 긴장을 조성시키고 유착한 교련을 절개한다. 유착한 전측교련은 11번 mess로 판윤의 우측을 찔러서 절개 를 가하고 이곳에서부터 중심개구공쪽으로 향하여 유착한 교련을 따라서 절개를 확대시 킨다. 절개가 처음 3~4mm길이가 되면 판엽 하부에 있는 건삭의 부채꼴이 절개창을 통 하여 잘보인다. 그것을 시작하여 판윤쪽으로 향하여 절개를 진행시킬 수도 있다. 그리고 교련하부에 유착한 건삭 이 있으면 이것을 mess나 metz 으로 분리 시킬 수 있다. 후내측 교련은 보통 잘 식별이 되지 않고 전측교련보다 짧은 구간이 유착하고 있음으로 그것을 절개한다. 교련하부에서 종종 건삭이 많이 유착하므로 이것을 절개로 분리시킬 필요가 있으며 동시에 유두근을 장 축 절개로 갈라놓을 수 있다.(2) 승모판대치술 Mitral Valve Replacement(MVR)우측에서 좌심방 절개후 mitral ret(다우누리)한 후 11번 mess로 승모판막을 절개한다. 이 때 물그릇에 거즈 한 장을 담아 받는다.→ 실걸이를 걸고 mitral valve 실 suture한다.: long NH에 "RR"로 나간다.→ 판륜을 뜨는데로 봉합사 양끝은 실걸이에 차례로 걸어 잡는다.→ valve 입구 측정→ valve 풀기→인공판막 고리둘레에 뜨기→ tie 중간 중간 tester사용, adson hemo로 valve를 rotation 시켜주고, nerve hook으로 실을 당겨본다.→ metz으로 tie한 봉합사를 짧게 잘라준다. 마지막으로 valve test한다.(3) 승모판 판윤성형술 mitral Annuloplasty실걸이를 걸고 mitral ring 실 suture 한다. : long NH에 “FF"로 나간다.→ Ring sizer를 사용하여 적절한 크기의 ring을 선택한다.(보통32mm)→ med NH로 “F"로 나가면서 Ring을 통과 시킨다. Ring을 제자리에 밀어넣고 모든 실을 결찰한다.Ⅱ. 대동맥 판막 질환대동맥판막 협착(aortic stenosis)1. 정의대동맥판막의 협착으로 인해 좌심실에서 대동맥으로의 심박출이 장애를 받는 상태를 말한다.2. 병리해부 소견1)석회성 대동맥판막 협착(calcific aortic stenosis)임상증상을 나타내는 대동맥판막 협착의 가장 흔한 원인이다. 이첨 대동맥판막은 나 이가 들면서 섬유석회성 변성(fibrocalcific degenera대동맥판막 협착(rheumatic aortic stenosis)판막첨의 비후 및 교련융합(commissural fusion)을 보이며 판막첨의 유동성 상실로 인 해 대동맥판막 폐쇄부전을 동반할 때가 많다. 그밖에 승모판막이나 삼첨판막의 병변과도 종종 동반된다.3)퇴행성 대동맥판막협착(degenerative aortic stenosis)노인에서 동맥경화성 병변으로 인해 대동맥 판막 협착이 오는 경우로, 65세 이상의 환자 에서 가장 흔한 원인이 된다.3. 병태생리공통적으로 판막첨의 심한 석회화, 대동맥판막 면적의 감소, 판막 전후의 큰 압력차가 특 징이다. 또한 좌심실의 수축기압이 증가하면 보통 좌심실의 동심성 비대를 초래한다.대동맥판막 폐쇄부전(aortic regurgitation)1. 정의대동맥판막의 병변으로 좌심실 수축기에 대동맥으로 나간 혈액이 좌심실 확장기에 좌 심실 쪽으로 역류되는 상태이다.2. 병리해부 소견대동맥판막 폐쇄부전은 대동맥판막 협착보다 훨씬 다양한 원인들과 연관된다. 류마티스 성이 가장 흔한 원인이며 이밖에 대동맥판막륜 확장증, 동맥경화성 및 매독성 상행 대동 맥류, 대동맥염, 선천성 판막첨 이상, 감염성 심내막염등등이 있다.3. 병태생리-폐쇄부전이 일어나는 판막공의 크기와 확장기의 좌심실-대동맥간의 압력차에 의해 대동 맥으로부터 좌심실로 역류되는 혈액량이 좌우된다.-좌심실의 전부하 후부하가 증가하고 이에 대한 보상기전으로 좌심실 비대 및 확장이 나 타나게 된다. 병변이 좀더 진행되면 보상기전의 한계로 심부전 또는 심근허혈 증상이 생 기게 된다.수술방법(1) 대동맥 판막 치환술 Aortic valve replacement(AVR)대동맥을 차단하고 metz으로 대동맥을 절개한다. → 절개가 끝난 즉시 Direct : 좌측 관동맥 다음 우측 관동맥으로 심정지액을 관류시킨다.→ 이상 준비가 끝나면 대동맥판을 절제한다. 물그릇에 거즈한장 담아 받는다.→ mess 15번, ⓢ metz, pituitary for, sponge stick→ 5/0 p“FF"로 suture 한다.→ valve sizer →valve + handle 드리며 ”F"로 valve에 suture 한다. suture하면서 mosquito로 실을 잡아둔다.valve들어갈 때 물뿌려주며 valve 밀어 넣고 mess11번으로 handle제거한다.tie용 물그릇 드리며 중간중간 tester, adson hemo, for... 나간다.(2) 대동맥판막 재건술, 대동맥 판막 보존술(aortic valve repair, aortic valve sparing)Ⅲ. 삼첨판 질환(tricuspid valve disease)삼첨판막 협착(tricuspid stenosis)1. 정의우심실의 확장기 충만(diastokic filling)시 삼첨판막을 통한 확장기 혈류에 협착성 장애 가 있는 상태이다.2. 발생빈도 : 후천성 삼첨판막 질환은 전체적으로도 흔하지 않은 병변인데 그중에서도 삼 첨판막 협착은 특히 드물다. 주로 30~40대 여자에서 생긴다.3. 발병원인 : 대부분의 원인이 류마티스성이며 단독으로 오는 경우는 없다.4. 병리해부소견 : 교련융합(commissural fusion)이 주된 소견이다. 승모판막 협착에 비해 유두근이나 건삭의 융합은 덜하다. 판막의 석회화도 드물다. 일반적으로 협착증뿐만 아 니라 폐괘부전증도 동반한다.삼첨판막 폐쇄부전(tricuspid regurgitation)1. 정의삼첨판막의 병변으로 우심실 수축기에 우심방으로 혈류 역류가 일어나는 상태이다.2. 발생빈도 : 약 2/3가 여자 평균 40세3. 발병원인 및 병리해부 소견대부분 승모판막 협착증에 이차적으로 생기는 기능적인(functional) 병변으로 나타난다.좌측 심장판막의 병변과 연관되어 폐동맥 고혈압과 우심실 확장이 생기면서 삼첨판막륜 의 확장이 일어나고 이로 인해 판막첨 간의 접합이 제대로 되지 않아 폐쇄부전증이 생기 게 된다.수술방법(1) De Vega Annuloplasty가역석 기능적 삼첨판 폐쇄부전의 치료로서는 효과적인 술법이다. 이 술법은 TI의 기왕력이이다.
심폐소생술Intubation (기관내 삽관)1.정의- 환자의 입이나 코를 통하여 기관 삽관 튜브를 삽입하여 성대 사이의 후두를 통해서 기관에 삽입되는 방법- 가장 확실한 기도 유지 방법- 병원에서의 심정지 상태에서 흔히 사용되는 응급 소생 대책2.준비 물품- 후두경(Laryngoscope), Blade 규격별, stylet ,E-T tube 규격별, Ambu-bag & mask 규격별, tape, 주사기, 장갑, 흡입카테터, O2 line ,멸균증류수, 젤리, 청진기, Air way3.방법 및 절차1) 위와 같이 필요한 물품을 준비한다.2) 후두경과 Blade를 연결하여 전구에 불이 들어오는지 확인한다.3) E-T tube 커프(cuff)에 주사기를 연결하여 증류수 병에 넣은 채로 풍선(ballon)에 공기가 새는지 확인하고, 이상이 없으면 stylet을 꽂아 준비한다.4) stylet 은 E-T tube의 끝에서 약 1cm 정도 위로 위치하여 후두나 기도가 손상 받지 않도록 한다.5) 환자를 침대머리 끝으로 이동한 후 머리 밑에 얇은 베개를 두어 sniffing position을 취하게 한다( 구강과 후두 입구가 일직선이 되어 삽관을 용이하게 하기 위함 )6) 왼손으로 후두경을 들고 오른손 손가락을 교차시켜 입을 벌리고 blade를 입안으로 밀어 넣어 후두가 보이도록 조절한다(이때 blade가 환자의 치아를 향해 힘을 가하면 치아가 부러질 수 있으므로 입 전체를 밀어 올려야 함).7) 후두개가 보이면 튜브를 밀어 넣는다.8) Stylet을 제거하고 Ambu-bag으로 인공호흡을 실시하며 청진한다.9) 양쪽 폐가 모두 잘 청진되면 커프에 공기를 약 5mL 넣고 테이프로 고정한다.10)고정 후 튜브와 환자의 치아에 접촉하는 지점의 깊이를 읽고 차트에 기록한 다(기록 : 튜브의 굵기, 깊이, 풍선의 공기량 )11)흉부 X-선 촬영을 하여 튜브의 깊이를 확인하여 조정한다.(튜브의 깊이는 기관지가 분지되는 carina에서 3~5cm 정도 위에서 위치하는 것이 적당 )심폐소생술에 뇌기능의 회복을 포함시킨 것으로 비가역적인 뇌의 손상을 방지하기 위한 것이다.2. CPCR의 방법1) 1차 소생술(Basic life support) : 기본 인명구조술(Basic Life Support)- 심폐소생술의 기본적 구급처치로서 수 초 내에 중추신경계 산소를 공급A : 기도유지(Airway)B : 호흡유지(Breath) - 응급 인공환기 및 산소공급C : 순환유지(Circulation) - 심장소생2) 2차 소생술(Advanced life support) : 발전된 인명 구조술(Advanced Life Support)- 자기순환의 회복 심정지 후의 의학적 치료로 대상자의 호흡과 순환을 재개하고 유지시킴D : 약물치료(Drug &fluid)E : 심전도 감시(ECG monitoring)F : 심실 세동 치료(Fibrillation treatment)3)장기 소생술(Prolonged life support) :지속적 인명 구조술(Prolonged Life)- 뇌소생술과 집중치료 및 인간화G : 원인규명과 예후판정(Gauge)H : 뇌소생을 위한 치료(Human mentation)I : 후유증 없는 회복을 위한 집중치료(Intensive care)6. CPCR의 단계*심폐소생술의 기본적 3요소:airway(기도확보), breathing(인공호흡),circulation, cardiac compression(심장압박)1) 의식 확인 및 기도 개방 확인: jaw thrust, head tilt-chin lift-어깨를 가볍게 치거나 흔들어 보며 "여보세요"라고 의식상태를 확인한다. 필요하다면 머리와 목을 지지해서 환자를 등쪽으로 눕힌다 (supine position) (4∼10초) 이마를 위, 하방으로 누르고, 턱을 위로 치켜 올린다.2) Breathing(인공호흡): 호흡이 없으면 두 번 충분히 불어넣기 후 순환상태 확인[경동맥 확인][성인 : 경동맥을 5-10초간 촉지][영아 : 상완동맥을 5-10초간 촉지]3) Circulation, card fingers2 thumb encircling속도100회/분Comp30:230:2 (1인), 15:2 (2인 의료진)Pulse checkCarotid arteryBrachial artery[흉부 압박의 위치][심폐소생술 자세]4. 임상에서의 CPCR의 단계1)응급상황이 발생하면 먼저 시간확인, CPR방송 요청하고 Dr.Call하고 다른 부서 에 도움을 요청한다.2)Emergency cart(Intubation set포함)와 제세동기를 준비한다.3)Intubation이 되어있지 않은 경우라면 Ambu-mask bagging을 하면서 다른 간호사 는 CPR을 시행한다.(Intubation이 되어 있는 경우라면 즉시 CPR을 시행)4)응급약 및 수액을 준비하고 주임간호사는 bed side에서 injection을 시행한 다.(subclavian cath가 없는 경우라면 pph IV route 확보)5)CPR중에 심전도 변화를 확인하고 Dr가 도착할 때 까지 실시한다.6)심실 세동이 계속되면 제세동을 실시하고 돌아오지 않는 경우 다시 CPR을 실시 한다.Defibrillation(제세동기)1.정의-부정맥을 제거하고 심장흥분의 재진입 회로를 차단하며 동성리듬을 되찾기 위해 심장에 전류를 전달하는 응급시술- 심장마비 후 생존을 결정하는 가장 중요한 요소는 실시하는 순간부터 세동제거까지의 시간경과- 심실세동이 6분 이내에 제거되면 생존 가능성은 3배 높아짐- 세동제거는 흉벽에 유도전극판을 올려놓고 적절한 전압을 심장에 통과시킴 이것은 심근전체가 탈분극이 되도록 하고 심장작용을 정상으로 회복시킴2.원리- 흉벽에 붙이는 전극도자(paddles)를 통해 심장으로 전류(쇼크) 흘려보냄 → 충격(쇼크)를 가하는 순간에 심근전체를 탈분극 시키고 일시적인 심정지를 유발 → 심장의 내부 심박 조절자(intrinsic pacemaker)가 다시 조절하도록 함3.적응증- 심실세동이 있을 때- 대상자가 심실 빈맥으로 인해 맥박이 없고 무의식 일 때(무맥성 심실빈맥)[심실빈맥] [심실세동][심등)5.절차 및 방법1)제세동기를 켠다. (필요시 환자에게 EKG electrode를 부착하고 cable을 연결하 여 EKG monitoring 합니다.)2)에너지 충전 패들(paddle)을 장비에서 분리한다.(소아인 경우 성인용 paddle을 빼내고 사용한다.)3)paddle에 젤리(약 5cc)을 바른다. ->피부화상 방지(전기적 위험을 피하기 위해 손이나 손잡이 위에 젤리가 안 묻도록 한다.)4)필요한 전기 에너지의 양을 결정합니다.(성인 : 보통 200~300J, 소아 :1- 2J/kg)5)Paddle 이나 본체의 ‘Charge’ 버튼을 눌러 충전한다.6)충전상태 확인한 후 다른 사람이 접촉하지 않도록 조치,자신도 떨어진다.( 환자로부터 물러 서세요!”라고 외친다.)7)정확한 위치에 paddle에 댄다.8)Paddle 이 피부에 잘 접착되었는지 확인(Contact level)9)Discharge 버튼을 동시에 눌러 제세동을 시행10)모니터 화면으로 확실한 심실세동과 무맥성 심실빈맥이 남아 있으면 즉시재충전한다. 화면에 나타난 리듬이 애매하면 맥박을 확인 한다.11)지속되는 심실 세동과 무맥성 심실빈맥에 대해 이상과 동일한 방법으로 연속 해서 제세동한다.*Cardioversion(심율동전환)1.목적- 불안정한 빈맥성 부정맥을 치료하기위해 심장 주기의 R-wave에 시간을 맞추어 심실을 탈분극 시키므로 심장내 전기적 흐름의 비정상적인 회귀회로를 차단하 고, 정상적인 자극전도체계를 회복시킨다.2.적응증- 심방성 빈맥 (Atrial Flutter), 심방세동(Atrial Fibrillation), 맥박 있는 심실빈맥(Ventricular Tachycardia)3.방법-Synchronized Cardioversion : 동시성 전기충격은 R wave에 맞추어 쇼크가 주어짐모니터에서 QRS 인식 표현4.절차1) Sedation 고려 ? CPR standby2) 제세동기 켠다 - Monitor ON3) 제세동기의 심전도 부착 ; Rhythm 확인(EKG wave fo합니다.2) 동시성 선택 스위치를 끈다3) 인공 박동기가 있는 경우: 패들을 영구적 심박동기가 있는 부분에는 놓치 않도록 주의4) Jelly 도포 : 전기의 피부 저항감소5) 심전도 감시6) 실패 시 : 즉시 CPR, Epi.투여7) 사용한 후에는 반드시 제자리에 두고 항상 전원을 꽂아 충전해 둔다.8) Defibrillator의 recording 용지가 항상 끼워져 있는지 확인하고 여분의 용지와 젤리를 준비해 둔다.응급의약품의 투약간호Pulseless arrest 약물1.atropine sulfate (1ampl = 1cc = 0.5mg )① 약리작용 (antispasmodics)- parasympatholytic action ; 소화관, 담관, 방광, 요관 등의 평활근 경련완화- 중추 신경 흥분- 타액, 기관지 점막, 위액, 체액 분비 억제하므로 마취 전 투여- sinus node automaticity↑- AV conduction↑② 용법?용량- 소아 ; 0.01~0.02mg/kgD5W 5cc에 희석하여 사용- 성인 ; 0.5mg 5분마다 투여(무수축 지속시 3~5 분간격,최대 3 mg까지 가능)2. sodium bicarbonate (NaHCO3, Bivon) (1ampl = 20cc =20mEq )① 약리작용-과환기로도 교정이 안되는 대사성 산증② 용법?용량- 처음, 1mEq/kg, 10분마다 최초량의 반 투여Replacement : Bwt X 염기 결핍량 X 0.3 X ½3. 3% Calcium chloride ; lampl = 20cc = 600mg10% Calcium gluconate ; lampl = 20cc = 2g① 약리작용- 심근 수축력 증가, SVR↑↓- 심실 흥분도 촉진- 급성 저혈압시- hyperkalemia, hypocalcemia② 용법?용량- 3% Calcium chloride ; 20 ~30mg/kg- 10% Calcium gluconate ; 200 ~ 300mg/kg4. Epinephrine (adrenaline) (1cc 간격
< Total Anomalous Pulmonary Venous Return,TAPVR - 전폐정맥환류이상 >1. 정의모든 폐정맥들이 좌심방과 정상적인 연결 없이 우심방 및 그 체정맥 중의 하나에 연결되는 선천성 심기형을 말한다. 체정맥 및 폐정맥환류가 모두 우심장으로 일어나므로 좌우심장 사이의 교통이 없으면 생명을 유지할 수 없다. 폐정맥 환류로에 협착이 있으면 수술적인 교정 이외에는 방법이 없으므로 선천성 심기형중 진정한 의미에서의 응급수술이 필요한 질환이다.2. 발생빈도1) 전체 선천성 심장기형의 약 1%를 차지한다. 한편 1993년부터 2005년 사이 대한흉부외과 년간수술통계에 의하면 부분폐정맥연결이상을 포함한 폐정맥연결이상이 선천성심장수술환자의 2%를 차지하였다.2) 남자에서 약 2:1 로 발생빈도가 높다.3) 한국의 또 다른 통계에서는 전체 선천성 심장기형의 약 0.6%를 차지하는 것으로 보고 되고 있다.3. 병리해부소견1) 심방간 통로 : 폐정맥들이 모두 우심방쪽으로 환류되기 때문에 환자가 생존하기 위해서는 우심방과 좌심방을 연결하는 통로가 반드시 존재하여야 한다. 이때 심방간의 연결통로는 작은 난원공개존(PFO)에서부터 큰 심방중격결손(ASD)까지 다양한 크기로 존재한다.2) 심장챔버 : 우심방은 크고 좌심방은 작다. 이는 좌심방이 정맥부분과 심근으로 된 심방의 조합으로 이루어지지 못하고 정맥에 해당되는 부분이 없어져서 우심의 일부와 붙거나 공통폐정맥통로(common pulmonary venous channel)를 만드는데 사용되었기 때문이다.3) 분류 : 전폐정맥연결이상은 폐정맥들의 연결부위에 따라 통상 다음과 같은 4가지의 형태로 나눈다.(1) 제 1형, 심장상부형(type Ⅰ, supracardiac type) : 폐정맥들이 합쳐 좌심방 뒤에서 공통폐정맥통로을 형성한다. 이 공통폐정맥통로가 수직정맥과 좌측무명동맥을 통해 상대정맥으로 연결된다. 전폐정맥이상연결 중 가장 흔한 형태로 45% 정도가 이에 속한다.(2) 제 2형, 심장형(type Ⅱ, cardiac type) : 공통폐정맥통로가 관상정맥동으로 들어가거나 또는 폐정맥들이 각각 독립적으로 우심방으로 들어간다. 25%가 이 형태이다.(3) 제 3형, 심장하부형(type Ⅲ, infracardiac type)공동폐정맥통로가 하행정맥으로 모아져 횡격막을 통해 하행한 후 문정맥, 정맥관, 간정맥 또는 하대정맥 등으로 연결된다. 나머지 25%가 이 형태이다.(4) 제 4형, 혼합형(type Ⅳ, mixed type) : 상기 세 가지 형들의 혼합형이다. 예를 들면 한 쪽 폐의 폐정맥들은 체정맥 중의 하나에 연결되고 다른 쪽의 폐정맥들은 관상정맥동에 연결된다.4. 병태생리1) 기본 병태생리 : 체정맥과 폐정맥환류가 모두 우심으로 들어오기 때문에 심방간 교통이 있어야 살 수 있고 이로 말미암아 혈류혼합에 의한 청색증이 오게 된다. 전폐정맥연결이상의 병태생리를 결정하는 가장 중요한 요소는 이상연결된 폐정맥들에 폐쇄 여부이다. 폐쇄성 병변의 여부에 따라 전폐정맥연결이상은 병태생리학적으로 크게 (1) 비폐쇄형(nonobstructive type)과 (2) 폐쇄형(obstructive type) 두가지로 나누어 볼 수 있다. 일반적으로 폐쇄형은 비폐쇄형에 비해 나쁜 임상경과를 보인다. 폐정맥폐쇄와 폐혈류과다는 체동맥압과 비슷한 폐동맥고혈압은 물론 폐울혈을 일으키고 급기야는 폐부종으로 악화될 수 있다. 그러나 실제로 우심실압이 체동맥압의 85% 이하이면 폐쇄형일 가능성은 희박하다. 이는 폐혈류과다에 의한 폐동맥고혈압이 폐정맥 폐쇄가 없을 경우 우심실압을 체동맥보다 높게 만들지는 못하기 때문이다. 전폐정맥연결이상의 분류상 심장하부형은 거의 대부분 폐쇄형에 속한다. 그리고 상대적으로 빈도는 낮지만 심장상부형이나 심장형의 일부에서도 폐쇄증상이 동반될 수 있다. 간혹 좌폐기관지와 좌폐동맥사이에 좌폐정맥이 끼어서 좌폐정맥폐쇄가 좌폐동맥고혈압을 악화시키고 동시에 폐정맥을 더욱 눌러서 폐동맥폐쇄를 더욱 악화시키는 악성 순환고리를 만들 수도 있다.2) 비폐쇄형의 병태생리(1) 혈류역학적 소견 : 대체적으로 큰 심방중격결손과 유사한 소견을 보인다. 즉 우심방에서 합류된 체정맥과 폐정맥의 혼합 환류혈액은 심방간의 통로를 통해 좌심방으로 가기보다는 삼천판막을 통해 우심실쪽으로 통상 더 많이 간다. 그 결과 심방중격결손에서와 같이 우심방, 우심실, 폐동맥, 페정맥들이 커진다.(2) 동맥산소포화도 : 폐동맥혈류가 만히 때문에 동맥산소포화도는 높아 청생증은 없거나 가벼운 경우가 많다. 그리고 우심방에서 폐정맥환류와 체정맥환류가 완전히 혼합되기 때문에, 대동맥과 폐동맥의 산소포화도는 같게 유지된다.3) 폐쇄형의 병태생리(1) 혈류역학적 소견 : 폐정맥의 폐쇄성 병변으로 폐정맥고혈압이 야기되면서 이차적으로 폐동맥과 우심실의 고혈압이 생기고 심해지면 폐부종과 심근기능의 저하가 생기게 된다.(2) 동맥산소포화도 : 비폐쇄형에 비해 동맥산소포화도는 훨씬 낮다. 그러나 우심방에서 폐정맥환류와 체정맥환류가 완전히 혼합되기 때문에 대동맥과 폐동맥의 산소포화도는 같다.5. 임상양상 및 진단소견A. 비폐쇄형 환자군1) 증상 : 심방중격결손에서와 유사한 증상을 보이나 보통 더 빨리 진행되는 경과를 보인다. 소아기를 넘겨 생존하는 경우가 많은데 운동시 호흡곤란이나 피로감, 비번한 호흡기 감염등의 증상을 나타낸다. 청색증은 뚜렷하지 않은 경우가 많다.2) 이학적 소견(1) 우심실의 과운동성으로 전흉부 융기가 나타난다.(2) 청진소견 : 제 2심음의 고정분열을 보이나 폐동맥성분은 강하지 않다. 분마음이 들릴 수 있다.3) 심전도 : 우측편위와 우심실비대, 또는 우심방비대의 소견이 나타난다. 수 년 이상 진행된 경우에는 제 1도 심장블록이 나타날 수 있다.4) 흉부 X-선사진(1) 우측심장이 커진 심비대 소견을 보이고 폐혈관상은 증가되고 있다.(2) 눈사람 모양 : 심장상부형에서는 특징적인 눈사람 모양 또는 8자 모양의 음영을 보인다. 이 소견은 4개월 이하의 어린 영아에서는 드물게 나타난다.5) 심장초음파 검사 : 2D 에코도와 도플러 에코도 및 천연색혈류영상을 이용하면 거의 모든 에에서 진단 및 형태학적 분석이 가능하다. 특히 상태가 좋지 않은 환자에서는 심도자법을 무리하게 시행하기 보다는 심장초음파검사만의 소견으로 수술하는 것이 권장되고 있다.6) 심도자법 및 심혈관조영술 : 정확한 해부학적 진단이 가능하기 때문에 아직까지 많이 시행되고 있다. 그러나 상태가 나쁜 환자에서는 무리한 시행을 삼가야 한다.B. 폐쇄형 환자군1) 증상 : 출생 수 신생아기에 바로 중독한 상태에서 급속호흡이나 청색증 등의 증상을 보인다. 치료받지 않으면 대부분 3~6개월 내에 사망한다.2) 이학적 소견(1) 중등도 이상의 청색증과 급속호흡, 흉부 퇴축 등의 소견을 보인다.(2) 간비대가 보통 존재한다.(3) 심장 자체의 이학적 소견은 뚜렷하지 않을 때도 있다.(4) 청진소견 : 크고 하나로 된 제 2심음과 분마음이 존재한다. 심잡음은 보통 안 들릴 때가 많은데 들리는 경우에는 통상 좌상부 흉골연에서 수축기잡음이 들린다.3) 심전도 : 우측편위 및 우심실비대의 소견을 보인다.4) 흉부 X-선사진(1) 심장 크기는 보통 정상이다.(2) 폐정맥울혈의 소견을 보인다.5) 심장초음파 검사, 심도자법 및 심혈관조영술 : 피혜쇄형에서의 소견 참조.6. 자연경과1) 비폐쇄형 : 전체 환자의 약 25~30%가 여기에 속하며, 외과적 치료 없이는 약 50%가 1년 내에 사망한다. 조기에 폐동맥고혈압이 생기며 성장장애와 함께 심부전증이 나타난다. 일부 환자에서는 초기에는 폐동맥고혈압이 없을 수 있지만 결국 청년기전에는 발생하게 된다.2) 폐쇄형 : 전체 환자의 약 60~70%가 여기에 속한다. 외과적 치료 없이는 대부분 생후 3개월 이내에 사망한다. 특히 심장하부형에서는 수주 내에 사망한다.7. 외과적치료법1) 수술적응증(1) 전폐정맥연결이상을 가진 환자들은 그냥두면 대부분 초기 영아기에 사망하기 때문에 진단 그 자체가 수술의 적응증이 된다. 특히 폐쇄성 병변이 있는 환자에서는 폐부전증, 저심박출증, 산증 등의 진행을 막기위해 지체없이 수술을 시행하여야 한다.(2) 영아기를 넘어 발견된 환자에서도 가급적 빨리 수술을 해주어야 한다. 만일 비가역성 폐쇄성 폐혈관질환이 생긴 경우에는 수술의 금기가 된다. 이때 수술금기의 기준은 심실중격결손에서와 같다.2) 준비물- 작업실 : GS Drap, Miner Drap, OH(B)set, 뽀송이Towel, ⓢmayo, 고무포 2pk, 개인set, Foley set, OH Bowel, B-H, S-L, forcep jar, 4×4거즈, ped sheet, Feeding tube PVC cath 녹색×3
< Ross Operation - Aortic Valve Replacement with Pulmonary Autograft >* 정의 : 교정이 어려울 정도의 대동맥 판막 기형이 있을 때 판막을 EPdjso고 환자 자신의 폐동맥 판막을 대동맥 판막 자리에 대신 넣어주고 폐동맥 판막 자리에는 이식 심장에서 떼어낸 판막(동종 이식 판막 : Homograft valve)을 대신 넣어 주는 수술이다.* 적응증 : 대동맥 협착으로 인하여 대동맥 판막이 손상되었거나, 대동맥 판막윤이 작응ㄴ 경우에는 판막 치환술을 시행하는데 기계판막이나 조직판막으로 치환함으로서 생기는 문 제점(항응고제 사용, 재수술등) 들을 보완하는 방법으로서 자가 폐동맥 판막을 대동맥 판 막에 이식하는 Ross술식을 시행한다.* 장점 & 단점 : Ross술식은 조직이 성장할 수 있고 핳응고제의 부작용이 없으며 내구성이 우수하다. 따라서 나이가 어린 환아와 젊은 환자들 그리고 항응고제의 복용을 원하지 않 는 활동적인 사람에서 선택적인 수술 방법이다. 그러나 재수술을 시행하는 원인으로 수술 후 대동맥 판막 폐쇄 부전증이 있는데 이는 대동맥 판막륜이 늘어나 있거나, 대동맥 판막 륜과 폐동맥 판막륜 크기의 차이가 큰 경우가 그 위험인자로 생각 되고 있다. 이러한 것 을 해결하는 방법으로 수술 중 대동맥 판막륜과 폐동맥 판막륜의 크기를 측정하여 대동맥 판막륜이 폐동맥 판막륜보다 2mm이상 큰 경우 환자의 체표면적을 고려하여 정상크기의 판막륜으로 성형함으로써 수술 후 대동맥 판막 폐쇄 부전증을 감소시킬 수 있다고 보고하 고 있다.* 수술 방법? Pump on.(Cardiopledgic solution은 Antegrade로 주입)? Aorta & Distal MPA를 절개한다.? Aortic valve와 Pulmonary valve의 크기를 측정한다.? Aortic & Pulmonary valves를 조심tm럽게 검사한다.? Aortic valve를 떼어낸 후(이때Coronary artery는 그대로 둔다)Pulmonary valve (Autograft)를 떼어낸다.? 떼어낸 Autograft를 Aorta valve자리에 이식해 준다.? Autograft를 이식하면서 떼어낸 Coronary artery를 Autograft에 연결해 준다.
< Echo 약어 >● 2D Echo : 단종 2면상 심초음파● M-Mode : 직경의 정확한 측정을 위해 또는 시간에 따른 움직임을 보기 위해 필 요한 Modality이다.M - mode를 이용하여 각 혈관과 Chamber의 크기를 측정하고, 부정맥 을 평가하기 위해서도 사용된다.심방, 심실벽의 움직임을 M-mode로 얻어 이를 심전도의 P와 QRS파 대 신 사용한다.이를 이용하여 원하는 각도에서 다수의 M-mode를 동시에 얻을 수 있어 부정맥 진단에 매우 도움이 된다.● Doppler혈액의 속도를 측정하는데 응용.음파 혹은 빛을 발생하는 근원과 그것을 감지하는 과측자 사이의 거리가 점점 서로 가까워 질 경우 거리가 고정되어 있을 때 보다 높은 주파수로 감지되고, 서로 멀이질 때는 그 주파수가 낮아지는 현상을 말한다.Color doppler : 혈류의 정보를 이면상과 함께 볼 수 있다. 복잡 심기형에서 대혈 관을 찾는데 도움이 되며 판막기능 평가를 용이하게 해준다.Doppler : 심장에 흐르는 혈류량을 측정LVD (D) : Left ventricular internal dimension at end - diastole.QRS complex의 시작에서 측정LVD (S) : Left ventricular internal dimension at end - systole.ventricle septum이 가장 후방으로 향한 점에서 측정ST (D) : ventricular septal thickness at end - diastoleQRS 의 시작점ST (S) : ventricular septal thickness at end systole.심실 중격의 최대 두께.PWT (D) : Left ventricular posterobasal free wall thickness at QRS complex의시작점에서 측정PWT (S) : Left ventricular posterobasal free wall - systole 최대 두께의 측정AO : Aortic dimension at end - diastole. QRS complex의 시작에서 측정Aorta의 전벽의 leading edge에서 후벽의 leading edge까지LA : Left atrial dimension at end - systole. Aorta의 후벽이 leading edge에서 LA 후벽 을 나타내는 dominant line까지A.S.E : Americal society of Echocrdiography에서 추천된 표준방법에 의한 측정E : 이완 초기의 혈류 최고속도A : 이와 후기의 혈류 최고속도DI : E 속도의 감속시간 (deceleration time)IVRT : 심실수축의 인해 좌심실 유출로를 통한 혈류가 중지된 후 이완 초기의 혈류가 시작될 때 까지의 시간 (등용적성 이완시간) isovolumic relaxation timeE' 또는 Em , A' 또는 Am : 이완 초기와 후기의 최고 운동속도E/E' : 승모판 유입 혈류의 E 속도와 DTI를 통해 얻어진 E'속도의 비를 이용하여폐모세혈관 쐐기 압력을 측정한 값* 정상 이완기능을 보이는 경우는 E/A의 비는 1QHEK 크며 PT는 150~ 240m sec그리고 IVRT는 80~ 110m sec 으로 측정된다.경도의 이완기능 장애시 E/A의 비는 감소하여 1 이하로 측정되고 DT와 IVRT는 정상보다 증가되는데, 심한 이완기는 장애시에는 거꾸로 E/A비가 2보다 증가하여 DT와 모두 정상보다 짧아지는 소견을 보인다.CS : coronary sinusRVO : Rt. ventricle outflowLAA : Lt. atrial appendage (부속기관)RAA : Rt. atrial appendage (부속기관)EF : Ejection Fraction (좌심실 구형률) 이완기와 수축기의 좌심실 부피를 측정하여 그 비 율을 계산한 지표LVES : Left ventricular end - systolic dimensionLVED : Left ventricular end - diastolic dimensionESV : Left ventricular end - systolic volumeEDV : Left ventricular end - diastolic volumeESD : end - systolic dimensionEDD : end - diastolic dimensionRVOT : Rt. ventricular outflow tractLVOH : Lt. ventricular outflow heightJH : Jet HeightERO : effective regurgitation orificeV : Velocity (속도)SAM : systolic anterial motion 비후성 심근증 일 때 승모판이 수축기에 전반으로 이동하 는 현상ASH : asymmetrical septal hypertropy (비대칭성 증격비후)