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크로이츠펠트 야곱병

《 크로이츠펠트 야곱병 》⇒ 크로이츠펠트 야곱병 및 변종크로이츠펠트 야곱병을 제3군 전염병으로 지정하고 특별조치 조항을 별도로 신설하도록 하는 '전염병예방법 개정안'을 발의했다. 미국으로부터 쇠고기 및 쇠고기 제품이 수입됨에 따라 국내도 더 이상 변종크로이츠펠트 야곱병에서 안전하지 못하게 되어 시급히 법안을 발의하게 됐다고 밝혔다. (2008. 9)1. 역학적 특징? 세계현황- 전염의 경로나 임상소견에 따라 산발성, 가족성, 의인성, 변종 크로이츠펠트 야곱병으로 나눠지며 산발성이 가장 많다.- 크로이츠펠트 야곱병은 세계적으로 인구 100만 명당 0.5~1명 정도 생기는데 인종, 문화, 경제적 수준 등에 무관하게 발병한다.- 1986년 처음으로 영국에서 광우병이 확인된 후 1996년 광우병에 걸린 쇠고기 섭취와 관련이 있는 것으로 알려진 변종 크로이츠펠트 야곱병이 보고되었다.- 변종 크로이츠펠트 야곱병은 2008년 4월까지 영국 163명, 프랑스 23명, 아일랜드 4명, 미국?스페인 각 3명, 네덜란드?포르투갈 각 2명, 그리고 캐나다?일본?이탈리아?사우디아라비아에서 각 1명씩 총 204명이 보고되었다. 미국에서 발생한 3명 중 2명은 영국에서 출생 후 미국으로 이주했고, 1명은 사우디아라비아에서 출생 후 거주하다가 2005년 이후 미국으로 이주했던 것으로 밝혀졌다. 캐나다, 아일랜드, 일본에서 발생한 환자들도 광우병이 발생한 지역에 노출되었던 과거력과 연관이 있었다.- 일단 증세가 발현되면 100% 사망하는 치명적인 예후를 보인다.? 국내현황- 영국에서 변종 CJD가 처음으로 보고된 1996년과 2000년 11월 두 차례에 걸쳐 국립보건원에서 전국의 모든 신경과 수련병원을 대상으로 크로이츠펠트 야곱병의 표본 감시를 시행하였다.- 2001년 2월 크로이츠펠트 야곱병이 지정전염병으로 지정되었다.- 아직까지 국내에서 변종 크로이츠펠트 야곱병 환자 보고례는 없다.- 우리나라 연도별 발생현황※ 전염경로와 임상소견에 따라 산발성과 가족성, 의인성, 변종성 등 4가지로 구분한다.① 산발성 크로이츠펠트 야곱병(sporadic CJD)발병원인이 밝혀지지 않았으며, 모든 CJD 중에서 85%를 차지한다.② 가족성 크로이츠펠트 야곱병(familial CJD)전체 CJD의 10-15%를 차지하며, 이 경우는 프리온 단백을 코딩하는 유전자(prion protein gene, PRNP)에 특징적인 돌연변이가 나타난다.③ 의인성 크로이츠펠트 야곱병(iatrogenic CJD)전체 CJD의 1-2%를 차지하며 과거에는 환자의 뇌하수체에서 유래된 오염된 성장 호르몬을 주사 맞을 경우 발생하였으나, 최근에는 CJD에 걸린 사람을 수술한 수술 도구 등의 재사용, 환자로부터 유래된 조직이나 장기이식 등으로 발병한다.④ 변종 크로이츠펠트 야곱병(variant CJD)최근 새로 분류된 변종 CJD는 우해면상 뇌병증(BSE), 일명 광우병에 걸린 쇠고기 등을 섭취함으로써 발생되는 새로운 형태의 CJD이다. 광우병이 매개체인 변형단백질(프리온)은 비단 쇠고기를 먹어서만 전염되는 것이 아니고 소를 도살해 얻은 부산물로 만든 모든 제품이 프리온의 특성을 가지고 있기 때문에 소 부산물을 원료로 한 화장품과 의약품, 우유, 유제품으로도 감염이 되고 헌혈을 통한 감염가능성도 있다.2. 병원체 - 프리온(prion)프리온이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질(Protein)과 비리온(Virion:바이러스 입자)의 합성어로 바이러스처럼 전염성을 지닌 단백질 입자라는 뜻이다. 이것은 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스·곰팡이·기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자로, 사람을 포함해 동물에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 된다. 프리온은 DNA나 RNA와 같은 핵산이 없이 감염성 질환을 일으키는 것이 특징으로 그 증식 과정은 아직 정확히 밝혀지지 않았다.3. 병원소① 동물 병원소 : 소 및 소의 추출물이 현재까지 유일한 동물감염원으로 추정되고 있다. 소의 감염력은 장기에 따라 매우 다르므로 산물의 용도, 처리방법 및 수입원에 따라 차별적인 접근이 필요하다. 뇌와 척수를 비롯한 신경조직과 안구는 가장 감염력이 높은 조직이며 임파조직, 내분비 조직 및 위장관이 다음으로 감염력이 높은 조직이다.② 인간 병원소 : CJD에 감염된 인간의 조직 및 체액도 감염력이 있음이 알려져 있다.4. 전파방식대부분의 환례에서 전파경로를 모른다. 일부 CJD 환자의 경우 병원체에 오염된 뇌하수체 추출 성장 호르몬의 주입이나 프리온 질환으로 사망한 환자의 각막 및 뇌경막 이식수술 후, 오염된 신경 외과적 수술 기구에 의해 감염된다. 동물 실험에 의하면 혈액에 의한 감염의 위험이 있으나, 사람에서는 아직 보고된 예가 없다. (간접전파-비활성)변종 CJD의 경우는 광우병에 걸린 쇠고기 섭취와 관련이 있는 것으로 제시되고 있다. (간접전파-비활성)5. 잠복기2년 내지 30년 이상으로 다양하다.6. 증상? 크로이츠펠트 야곱병- 서서히 진행되는 혼동, 진행성 치매, 다양한 양상의 운동실조를 보이고 후기에는 근경련이 일어난다.- 보행 실조증, 현훈증, 안구 진탕 등이 가장 흔하게 관찰되나, 팔, 다리의 운동 실조증, 진전증, 구음장애 등의 소뇌 기능장애들도 나타난다.- 환자의 연령은 16세에서 80세 이상까지 다양하게 보고되지만 거의 대부분이 35세 이상의 환자들이며 질병경과가 빠르게 진행하여 3개월 내지 12개월이면 사망에 이르게 된다.- 일반적인 뇌척수액 검사상 정상소견을 보이고 전형적인 주기성 뇌파소견이 특징이다.? 변종 크로이츠펠트 야곱병(v-CJD)- 크로이츠펠트 야곱병 환자와 달리 초기에 우울증, 불안감, 초조감, 공격적 성향, 무감동증 등과 같은 정신 증상이 나타나서 지속된다.

의/약학| 2008.11.23| 3페이지| 1,000원| 조회(487)

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