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다발성경화증문헌고찰

※ 다발성 경화증 (MULTIPLE SCLEROSIS)(1) 정의다발성 경화증(MS)은 뇌와 척수 신경섬유의 산재성 수초탈락이 특징인 중추신경계의 만성적?진행성?퇴행성 장애이다. 다발성 경화증은 젊은이부터 중년기 성인에서 발병하는 것으로 대개 15~50세 사이에 발현되는 것으로 여겨진다. 여성이 남성보다 더 자주 발병한다. 북유럽, 북미, 남부 캐나다, 그리고 남부 호주와 뉴질랜드에서 높은 유병률(10만 명당 30명 이상)을 보인다. 남유럽, 일본, 중국, 남미에서는 유병률이 낮다(10만 명당 5명 미만). 다발성 경화증은 열대 지역과 비교하여 북미, 캐나다, 유럽과 같이 온화한 기후에서 5배 이상의 유병률을 보인다(45와 65사이). 흑인은 백인의40% 정도로, 흑인은 백인의 약 1% 정도의 유병률을 보인다고 여겨진다. 이러한 점은 다발성 경화증에 대한 유전적 민감성이 민족적 배경과 관련있음을 말한다고 할 수 있다.(2) 병인과 병태생리연구결과 다발성 경화증이 바이러스 감염, 면역학, 그리고 유전적 요인과 관련이 있고, 내적인자(예로 면역조절의 결함)의 결과에 의한 것으로 지지되고 있지만, 다발성 경화증의 원인은 모른다. 다발성 경화증에 대한 감수성은 유전적인 것으로 보인다. 다발성 경화증 환자의 일대, 이대, 그리고 삼대 친척에서 발생 위험이 약간 증가한다. 다수의 유전자가 다발성 경화증에 대한 감수성을 높이는 것으로 여겨진다.다발성 경화증의 발생원인에서 병원성 요인에 대한 노출과 같은 촉진요인의 역할은 논쟁의 여지가 있다. 다발성 경화증과의 연관성은 드물고, 원인 및 영향 연관성도 거의 없을 수 있다. 가능한 촉발요인으로는 감염, 물리적 외상, 정서적 스트레스, 과도한 피로, 임신, 그리고 불량한 건강상태 등이 있다.다발성 경화증은 중추신경계의 만성적 감염, 수초탈락, 신경아교증으로 특성화된다. 일차적인 신경병리적 조건은 자발적 반응성 T세포(림프구)에 의해 편성된 자가면역질환이다. 이 과정은 처음에 유전적으로 감수성이 있는 개인에서 바이러스에 의해 촉발될 수 있다. 전신순환에서 활성화된 T세포는 중추신경계에 이동하여 혈관뇌장벽 파괴를 일으키는 요인이 된다. 이는 다발성 경화증 발병에서 초기 사건인 것 같다. 중추신경계에서 연속적인 항원 항체 반응은 감염 반응의 활성화를 일으키고, 이는 다수의 효과 기전을 통해 축삭돌기의 수초탈락을 초래한다. 이 질병과정은 수초의 상실, 희돌기교세포의 소멸, 성상교세포의 증식으로 구성된다, 이런 변화들은 중추신경계의 다수 부위에 산재되어있는 플라크를 갖는, 특징적 플라크의 형성 혹은 경화를 만들게 된다.초기에는 뇌와 척수의 신경원의 수초가 공격을 받는다. 이 질병의 초기에는 수초가 손상을 받지만, 신경섬유는 손상을 받지 않는다. 그리고 신경 자극은 여전히 전달된다. 이 지점에서 환자는 눈에 띄는 기능의 손상을 호소할 수 있다. 그러나 수초는 다시 자랄 수 있고, 증상은 사라질 것이다. 그러므로 환자는 완화기를 경험한다.수초의 파괴에 더하여, 축삭 또한 침범될 수 있다. 수초는 교세포반흔조직으로 대치되는데, 중추신경계의 다수 부위에 딱딱하고, 경화된 플라크를 형성한다. 수초가 없으면, 신경 흥분은 느려진다. 신경축삭의 파괴는 전체적으로 흥분을 차단시키고, 영구적인 기능 소실을 초래한다. 여러 만성적 병변에서 수초 탈락은 점차적인 신경 기능의 소실을 지속 시킨다.(3) 임상증상질병의 발병은 흔히 잠행성으로 점차 진행되며, 애매한 증상이 간헐적으로 몇 달 혹은 몇 년 이상 발생한다. 그러므로 질병은 초기 증상의 발병 후 오랜 시간 후 까지 진단되지 못할 수도 있다. 질병과정이 중추신경계의 여러 곳에 분포하기 때문에 증상과 징후가 오랜 시간 동안 다양하게 나타난다. 이 질병은 일부 사람에게서는 만성적이고, 진행적인 파괴에 의해 특징화 되고, 또 일부에서는 완화와 악화로 특징지어 진다. 반복적인 악화를 가진 경우, 수초의 연속적 반흔이 형성되면, 전반적으로 신경 기능의 계속적 퇴행경향을 나타낸다.임상증상은 침범된 중추신경계의 영역에 따라 다양하다. 일부 환자에서는 질병의 초기 과정에서 증상이 심하고, 오래 지속되는 증상을 갖는다. 어떤 사람들은 발병 후 몇 년 동안 단지 간헐적이고 미약한 증상만을 경험할 수도 있다. 임상경과에 따른 다발성 경화증의 분류는 다음과 같다.다발성 경화증의 임상 단계분류특징재발성-완화성완전회복이나 회복상태에서의 후유증과 잔여 결손을 갖고 있는 명백하게 정의된 재발일차성-진행성발병부터 간헐적 안정기와 일시적인 미세한 증상 호전을 갖는 질병 진행 과정이차성-진행성간헐적 재발, 미세한 완화 과정이 따르는 재발성-완화성의 초기 과정진행성-재발성발병부터 명백한 급성 재발을 가진, 완전 회복이 있거나 없을 수도 있는 진행성 질환; 재발 사이에 지속적인 병의 진행으로 특징지어지는 기간다발성 경화증의 주요 증상과 징후는 운동, 감각, 소뇌성 문제 그리고 정서적 문제를 포함한다. 운동증상으로 사지, 몸통, 혹은 머리의 허약감이나 마비, 복시, 단속성 언어, 그리고 만성적으로 침범하는 근육 강직이 포함된다. 다발성 경화증 환자는 무감각, 저린감각 그리고 다른 이상감각, 흐린 시야, 이명, 현기증, 청력 감소, 그리고 만성 신경병증성 통증을 포함하는 다양한 감각이상을 경험한다. 통증이 특히 하부 흉곽과 복부에 있을 수 있다, Lhermitte's sign은 일시적인 감각 증상으로 목의 굴곡을 동반하는 척추아래 혹은 사지로 방사되는 전기 쇼크 같은 감각으로 묘사된다. 소뇌성 증상은 안구진탕증, 실행증, 구음장애, 그리고 연하곤란을 포함한다. 다발성 경화증 환자는 심한 피로를 경험하는데, 이는 일부 환자에게 심각한 불능을 일으킨다. 피로는 대개 증가한 에너지 요구량, 우울, 그리고 약물의 부작용과 관련된다.경화성 플라크가 배설을 조절하는 중추신경계영역에 위치한다면, 장과 방광 기능이 영향을 받을 수 있다. 배변 문제는 대개 변실금보다는 변비가 많다. 비뇨기계적 문제는 다양하다. 다발성 경화증 환자에서 주요 문제는 경련성 방광이다. 이것은 방광 수축에 영향을 미치는 2번 천골신경 윗부분의 병소를 나타낸다. 결과적으로 방광은 소변 보유력이 떨어지고 방광 수축이 억제되지 않아 긴박뇨와 빈요를 동반하며, 실금 혹은 적하성 요실금을 초래한다. 마비성 방광은 방광 기능을 조절하는 반사궁의 병소를 나타낸다. 방광은 소변을 배출하려는 감각이나 욕구가 없고, 압력이나 통증도 없기 때문에 소변 보유 능력이 커진다. 일반적으로 소변 정체가 있으나 긴박뇨와 빈뇨도 나타날 수 있다. 또한 두 가지 문제가 함께 나타날 수도 있다. 비뇨기적 문제는 비뇨 역동학검사를 하지 않는다면 적절한 진단과 치료가 진행될 수 없다.성적 기능장애가 다발성 경화증 환자에게서 많이 발생한다. 척수 침범의 결과 생리적 발기장애가 남성에게서 발생할 수 있다. 여성은 저하된 성욕, 오르가즘, 반응의 어려움, 통증을 동반한 성관계, 감소된 질 윤활성 등을 경험할 수 있다. 감소된 감각은 남녀 모두에서 정상적인 성적 반응을 방해할 수 있다. 또한 만성 질환의 정서적 효과와 감소된 자아 존중감은 성적 반응의 상실에 기여할 수 있다.다발성 경화증은 임신, 분만, 출산 혹은 수유 과정에 명백한 영향력을 갖지는 않는다. 다발성 경화증을 가진 임신 여성 중 일부는 임신 기간 중 증상의 완화나 호전을 경험하기도 한다. 호르몬의 변화가 임신 시 면역체계에 영향을 미치는 것으로 보인다. 그러나 산후 기간에는 질병의 악화 위험이 더 커진다.지적 기능은 전반적으로 정상을 유지하지만 정서적 안정감은 영향을 받을 수 있다. 분노, 우울 혹은 다행증을 경험할 수 있다. 다발성 경화증의 증상과 징후는 신체적?정서적 외상, 피로, 그리고 감염에 의해 악화되거나 촉발될 수 있다.증상 발생 후 평균 기대수명은 25년 이상이다. 대개 사망은 부동으로 인한 감염합병증이나 관련 없는 질병으로 인해 발생한다.(4) 진단검사다발성 경화증을 위한 명백한 진단검사, 신경계 검사는 없기 때문에 진단은 일차적으로 건강력, 임상증상 그리고 MRI로 측정한 다양한 병소의 존재에 기초한다. 현재 특정 임상검사가 보조적으로 사용된다. 일부 환자에서 뇌척수액 분석에서 또한 뇌척수액에서 림프구 수와 단핵구의 증가를 볼 수 있다. 유발 전위반응도 흔히 다발성 경화증 환자에서 지연되는 것을 볼 수 있는데, 이는 눈과 귀로부터 뇌까지의 신경전도가 감소하기 때문이다. 지름이 3~4mm보다 작은 경화성 플라크가 발견될 수 있기 때문에 MRI도 도움이 될 수 있다. 스캔에서 뇌나 척수에 흩어져 있는 특징적인 백질 병소가 명백하게 나타날 수 있다.진단검사건강력과 신체검진뇌척수액 분석CT 스캔MRI, MRS(5) 협력관리가. 약물치료다발성 경화증의 완전한 치료가 현재에는 없기 때문에 협력관리는 질병 과정을 다스리고 증상경감을 목적으로 한다. 다발성 경화증의 질병 과정을 약으로 치료하는데, 다양한 약물과 여러 치료형태로 증상을 조절한다. 부신피질호르몬, methylprednisolone, prednisone은 아마도 수초 탈락 부위에서 부종과 급성 염증을 경감시킴으로써 질병의 급성 악화를 치료하는 데 도움이 되는 것으로 여겨진다. 약물의 용량과 투여 경로는 다양하지만 이런 약물들은 모든 형태의 다발성 경화증 환자에게 사용된다. 그러나 이런 약물은 악화로 인한 신경손상의 결과와 정도에 영향을 미치지 않는다.

의/약학| 2010.11.16| 5페이지| 1,500원| 조회(330)

다발성 경화증, 문헌고찰, 신경계질환

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