브루가다 증후군(Brugada syndrome)?개요 (General Discussion)브루가다 증후군 (Brugada syndrome, BS)은 1992년 처음 학계에 보고된 질환으로서 그 역사는 짧으나 이의 극적인 임상상(급사), 특징적인 심전도 변화, 유전적인 연관성 및 독특한 전기생리학적 기전으로 인하여 병의 진단, 치료, 예후 등에 대한 많은 자료가 축적된 질환이다. 유전에 의한 급사, 특히 동남아시아에서 젊은 성인 급사의 중요한 원인질환으로 인정되고 있다.?증상 (Symptoms)주로 휴식 혹은 수면 중에 나타나는 실신이 가장 전형적인 증상이며, 밤중에 나타나는 호흡이상(agonal respiration), 경련 등으로 나타나기도 하고, 경우에 따라서는 첫 임상 발현이 급사로 나타나기도 한다.?원인 (Causes)브루가다 증후군은 일부 가족적인 발생형태(상염색체우성유전)를 보이는 것으로 알려져 있으며, Na 통로 subunit의 유전자 이상이(현재 50 개 이상의 유전자 변이가 보고됨) 전체 환자의 약 20 % 정도에서 나타나는 것으로 알려져 있다.BS의 심전도 변화와 부정맥 발생에는 심장의 외막, 내막간의 전기적 이질성(transmural electrical heterogeneity)이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 이 질환의 환자에서는 유전자 변이에 의하여 소디움(나트륨) 전류가 줄어들어 활동전압의 spike and dome형태가 과장되고 이는 심전도상 J파의 항진 혹은 안장등(saddle-back) 형태의 ST 분절 상승으로 나타난다. 이러한 변화가 더욱 심해지면 칼슘전류의 활성화가 더디어져 심외막의 심한 활동전압 단축(shortening)현상이 일어나고 이로 인하여 심외막 사이에 혹은 심외막과 심장 중간층(M cell layer)사이에 활동전압 기간(action potential duration, APD)이 극도로 불균질하게 되고 이는 회귀(reentry)에 의한 심실부정맥을 일으키는 기질로 작용을 한다.?진단 (Diagnosis)심전도에서 나타나는 특징적인 소견이 이 질환의 가장 큰 특징이나 이러한 변화가 이 질환과 관련 없이 나타나기도 하므로 다음과 같은 보조적 진단 기준에 맞을 경우에만 진단을 할 수 있다.자발적으로혹은 약물에 의하여 유발된 2mm 이상의 J 파와 T 파가 역전된 coved (convex-curved) type의 ST분절 상승이 V1-3의 우측 흉부유도 중 두 개 이상에서 나타나고, 가족 구성원 중 급사의 병력이나 (
withdrawal symptoms(금단증상)정의금단 현상이란 지속적으로 사용하던 물질을 갑자기 중단하거나 사용 양을 줄일 경우 발생하는 생리적, 심리적, 행동적 반응을 말한다. 금단 현상을 일으키는 대표적인 기호품에는 알코올, 니코틴 등이 있고, 대표적인 약물에는 진정, 수면, 항불안제 등의 억제제, 중추신경 자극제가 있다.1) 알코올알코올 금단 현상으로 나타나는 신체적 증상은 다양하다. 우울 및 불안, 수면 장애가 가장 흔한 증상이다. 알코올 금단 현상은 만성 알코올 음주자가 갑자기 음주를 중단하거나 줄인 후 알코올의 혈중 농도가 감소하는 4~12시간 이내에 시작된다. 알코올은 체내에서 대사되는 반감기가 짧다. 이 때문에 만성 알코올 음주자가 금주 후 이틀째에 금단 현상이 절정에 달하고 4~5일째부터 호전되기 시작한다.알코올의 급성 금단 시기가 지난 후에도 불안 증상이나, 불면증, 자율 신경계의 저하는 3~6개월간 지속될 수 있다. 손 등이 떨리는 진전 증상은 만성 알코올 음주자가 금주 후 6~8시간 이내에 나타난다. 정신 및 감각 관련 증상은 금주 후 8~12시간 후에, 간질 발작은 금주 후 12~24시간 후에, 주위에 대한 지각 능력이 감소되는 진전 섬망은 금주 후 72시간 이내에 나타난다. 따라서 만성 알코올 음주자가 금주 후 첫 일주일 동안은 진전 섬망이 나타나는지 보호자나 의료인은 주의 깊게 관찰해야 한다.알코올 금단 현상에 동반되는 가벼운 증상으로는 구갈, 경미한 말초 부종, 위염, 악몽이 있다. 만성 알코올 음주자가 갑자기 음주를 중단하거나 감량한 후 이런 동반 증세가 나타나지만 이는 대개 음주 중단 후 5~7일 내에 소실된다. 영양 결핍, 피로, 우울증, 신체 질환이 동반된 경우에는 알코올 금단 현상이 악화된다. 알코올 금단 현상에 동반되는 중등도의 증세로는 경련이 있다. 경련이 동반된 알코올 금단 현상은 만성 음주자가 알코올을 마지막으로 섭취한 후 7~38시간에 일어날 수 있으며 약 24시간 이내가 가장 흔하다.2) 니코틴흡연자들은 흡연의 이유로 분노, 좌절, 긴장의 완화 또는 습관, 자극 추구 등을 말한다. 선진국에서는 성인 남성에서 흡연율이 감소하고 있으나, 여성 및 청소년층의 흡연은 증가하는 추세다. 우리나라에서도 이런 경향이 관찰되고 있다. 담배 속의 니코틴에 의한 금단 현상은 만성 흡연자가 마지막 담배를 피운 지 2시간 이내에 발생하여 24~48시간 사이에 최고에 이르고 수주 또는 수개월까지 이런 분노, 좌절, 긴장의 완화 등의 금단 현상이 지속될 수 있다. 흔한 니코틴 금단 현상으로는 니코틴에 대한 강력한 갈망, 긴장, 집중력 저하, 졸림, 수면장애, 맥박 및 혈압 하강, 식욕과 체중 증가, 운동수행능력의 감소, 근긴장력 증가가 있다. 니코틴 금단 현상은 니코틴 함량이 보통인 담배에서 니코틴 함량이 낮은 담배로 바꿀 때도 나타날 수 있다.3) 진정제, 수면제, 항불안제진정제, 수면제, 항불안제는 주로 진정, 수면 유도, 불안 해소 목적의 치료제로 사용되는데, 이들 약물의 오남용에 의해 금단 증상이 나타날 수도 있다. 해당되는 약물에는 벤조디아제핀계(alprazolam, bromazepam, clonazepam, chlordiazepoxide, diazepam, flurazepam, lorazepam, midazolam, triazolam 등), 바비투레이트계(phenobarbital, thiopental 등)가 있으며 기타 약물로 클로랄 하이드레이트(chloral hydrate)가 있다. 이들 약물의 금단 증상으로는 불면, 불안, 악몽이 있다. 진전 섬망은 바비투레이트계에서 잘 나타나고 벤조디아제핀계에서는 이보다 적게 나타난다. 심한 금단 증상으로는 체온 상승, 정신 질환 증세, 경련이 나타날 수 있는데 이 경우 사망할 수도 있다. 벤조디아제핀계 금단 증상의 발현시기는, 알프라졸람(alprazolam), 로라제팜(lorazepam) 등 반감기가 짧은 경우에는 마지막 약물 복용 후 24시간 내에 발생하여 48시간 후에 최대가 된다. 반감기가 긴 경우에는 마지막 약물 복용 후 2주일 후에 금단 증상이 나타날 수 있다. 금단 증상의 정도는 사용 약물의 기간, 용량, 감량 속도, 기저 정신, 신체 상태에 따라 다르다.4) 중추신경 자극제 중추신경계 자극제에는 암페타민(amphetamine), 덱스트로암페타민(dextroamphetamine), 메타암페타민(methamphetamine) 등이 있다. 이들 약물의 반복 사용은 내성을 유도할 수 있다. 주요 대사경로는 간이며 혈중 반감기는 7~19시간 사이이다. 이들 약물은 각성 상태를 장기간 유지하려 남용되는 경우가 많다. 이들 약물의 대표적 금단 증상으로는 우울증이 있다. 그 밖의 금단 증상으로는 과민, 불면 또는 수면과다, 불안, 불쾌, 피로, 두통, 진전, 발한, 근육통, 허기, 복통 등이 있다. 금단 증상은 대개 마지막 약물 복용 후 2~4일간 가장 심하고, 일주일 이내에 그 증상이 사라진다.치료1) 알코올 금단 치료알코올 금단 현상이 발생하거나 예상될 때는 반드시 입원하여 치료를 받아야 한다. 우선 수액 치료를 통해 탈수 및 전해질 교정을 하고 충분한 영양 공급을 한다. 조용한 병실에서 휴식을 취하게 하고, 빛, 소음에 의한 외부 자극을 차단해야 하지만 감각 박탈이 일어날 정도의 환경이 되어서는 안 된다. 환자 주위에 간호하는 보호자나 간병인이 있어야 한다. 환자가 불안과 공포를 느끼는 경우에는 경과를 잘 설명해 주어서 안심시킨다. 과잉 행동을 하거나 예견되어 환자를 강박하는 경우에는 환자의 탈진이나 안전 사고를 방지하기 위하여 잘 관찰해야 한다.만성 알코올 사용 환자 치료 시 비타민 B1(thiamine)을 투여한다. 초기 치료에는 근육주사나 정맥투여가 필요하며 환자 상태가 안정화되면 경구로 투여할 수 있다. 비타민 B1 이외의 비타민 B군도 사용할 수 있다. 비타민 B군 투여 목적은 베르니케(Wernicke) 뇌증의 예방이다. 금단 증상 억제를 위해 알코올과 교차내성을 갖는 벤조디아제핀을 투여한다. 경미한 금단 증상은 안전하게 치료된다. 환자가 노인이거나 간질환이 있는 경우, 또는 섬망, 치매가 있는 경우에는 체내 대사 반감기가 짧거나 간에서 대사되는 정도가 적은 옥사제팜(Oxazepam), 로라제팜(lorazepam)이 선호된다. 그 외 일반적인 경우에는 클로르다이아제폭사이드(Chlordiazepoxide)를 치료제로 사용한다.2) 니코틴 금단 치료인지 행동 치료와 니코틴 대체요법을 통해 금연을 유도하는 것이 니코틴 금단을 예방하고 완화하는 치료법이다. 인지 행동 치료는 금연자가 흡연의 건강상 폐해를 알도록 하게 하고 금연한 상태에서 일상생활을 할 수 있게 행동 습관의 변화를 유도한다. 또한 금연자로 하여금 금연 후 나타날 수 있는 체중 증가, 니코틴 갈망, 불쾌 등을 대처할 수 있게 한다. 니코틴 대체요법에는 니코틴 껌, 니코틴 패치 등이 있다. 불안 등 니코틴 금단 현상이 심할 경우에는 니코틴 대체제의 용량이 증가할 수 있다. 약물 치료로는 항우울제, 부스피론(Buspirone) 등이 있다.
1. 횡문근융해증이란?근육섬유가 여러 원인으로 인해 파괴되면서 근육섬유의 내용물인 myoglobin이 혈액속으로방출되면서 전해질 불균형, 신장 손상등을 일으키는 병이다.사실 임상에서는 복합적인 환자들의 상태 때문에 rhabdomyolysis를 자주 볼 수 있다.2. 병태생리Na가 정상적으로는 세포내에서 낮아야 하지만 세포내로 Na가 유입되고 대신 Ca를 방출하게 됨. 이 과정에서 proteolytic enzyme이 활성화되고 세포 손상이 진행됨.3. 원인.- 근육의 에너지 공급과 수요가 깨진 경우 : 운동을 좋아하는 젊은 남자들에게서 발생하는 경우가 대부분이다.- muscle dysfunction 근육의 비정상적인 기능상태: burn 화상, trauma 외상, 유전적으로 근육에 phosporylase가 결핍된 경우- metabolic disorder: hyperphosphatermia -> ATP를 고갈 시키기 때문hypokalemia -> blood flow 감소DKA -> hyperkalemia, fever, infection 등 소스가 됨.- hypoxia- DI -> 대부분의 약물중독환자에게서 많이 보임.- fever* 원인이 매우 다양한 편이기 때문에 광범위하게 살펴봐야 한다.4. 진단가장 중요한 기준은 myoglobin !보통 수치가 10,000 이상으로 오른다는 점.이때 소변의 양상과 lab결과를 유의깊게 봐야 한다. (신부전이 있거나 경과가 진행되는 말이 되면 의미가 없을 수 있음)CK level 의 elevation 은 시간에 따라 수치가 달라질 수 있다.1-2hr 후에 가장 상승하며 24-72hr이 되었을 때 peak에 이른다.지속적으로 CK-MB 등의 수치 상승이 보인다면 계속해서 손상되며 진행된다는 것을 의미한다.5. 치료치료의 가장 기본은 hydration 이다.hydration이 충분히 이루어지지 않는다면 kideny가 손상되며 ARF로 진행될 가능성이 높기 때문이다.대부분의 환자들이 신장내과로 가는 이유도 여기에 있다.IV route를 통해 plasma의 양을 늘리면서 Na 균형이 깨지지 않도록, 소변량이 일정 수준 이상이 나오도록 지켜봐야 한다.electro balance도 기본이다.ARF가 이미 진행되어 있는 상태라면 가능한 빨리 CRRT를 진행하는 것이 좋다.