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혈액암의 종류와 치료

혈액암혈액관련 질환의 종류Leukemia (백혈병) Lymphoma (림프종) Multiple Myeloma (다발성 골수종) Myelodysplastic Syndrome(골수이형성증후군) Myeloproliferative Disorders(골수증식성질환) Aplastic Anemia (재생 불량성 빈혈)골수(Bone marrow) 란?“The source of Blood and Our Immune system” 적혈구나 백혈구, 혈소판과 같은 혈액세포를 만들어 공급하는 조직으로 많은 줄기세포가 있고, 이들이 계속 분열하고 발달하여 혈액세포가 된다. 또한 뼈를 구성하는 줄기세포도 가지고 있다. 면역체계를 담당하고 있는 백혈구를 생산하기 때문에 면역체계에도 매우 중요하다. 종류 Red marrow (적색골수) Yellow marrow (황색골수)골수(Bone marrow) 란?골수의 줄기(stem)세포 종류 -조혈모 세포(hematopoietic stem cell) 적혈구·백혈구·혈소판을 만드는 미분화된 골수조혈세포의 조상세포 -중간엽줄기세포(mesenchymal stem cell) 뼈를 형성하는 조골세포(osteoblast)와 연골세포(chondrocyte)로 이루어짐.조혈모세포All blood cells arise from “mother”(stem) cell 관련질환 조혈모세포의 부족 - 재생불량성 빈혈, 방사선 노출로 의한 빈혈 조혈모세포가 병든 경우 - 급성 및 만성 백혈병, 골수이형성증후군 조혈모세포의 손상 - 지나친 항암요법으로 인한 손상백혈병(leukemia)백혈병이란? - 미성숙 골수계 세포나 림프계 세포의 증식으로 조혈기능장애와 백혈병세포의 여러 조직 침윤을 특징으로 하는 조혈조직의 악성종양으로 대부분 성인에게 나타나며 ALL의 경우는 소아에게 주로 나타난다. 분류 - 급성(acute) vs 만성(chronic) - 골수성(myelogenous) vs 림프구(lymphocytic)백혈병(leukemia)원인 (1) Genetic factors (2) Radiation (3) Chemicals Ex: benzen, 방향성 탄화수소 (4) Drugs -chemotherapeutic agents: alkylating agents (AML의 경우 secondary ca. 나타나기도 함.) (5) Viruses Ex: HIV, EBV백혈병(leukemia)임상증상 (1) BM failure - anemia : pallor, lethargy, dyspnea - neutropenia : fever, malaise, septicemia - thrombocytopenia : purpura, gum bleeding (2) Organomegaly : ALL AML (3) Local tissue invasion -주로 CNS(ALL AML), eyes, testis, skin에 주로 침범백혈병(leukemia)치료의 원칙 (1) Remission Induction (관해 유도 요법) - 백혈병 환자의 골수와 말초혈액에서 백혈병 세포의 수가 발견되지 않을 정도로 감소시켜 골수 기능을 정상화시키는 항암화학요법 (2) Post remission : consolidation (공고 요법) - 골수 검사상 백혈병 세포가 사라지는 관해가 이루어지면, 관해 상태를 유지하기 위해 사용되는 항암화학요법 (3) Bone marrow transplantation백혈병(leukemia)주로 사용되는 항암제 - Vinca alkaloids, Adriamycin, Daunorubicin, Asparaginase, CPM, MTX, 메르카프토프린, 시타라빈, Prednisolone(호르몬제) 등입니다. - 글리벡(glivec)은 만성골수성백혈병 획기적인 치료제로 이것의 등장으로 치료의 원칙이 바뀜.Lymphoma(림프종)림프종이란? - 일반적으로 lymphatic system에서 기원한 악성 종양을 지칭하는 것으로 림프구가 악성으로 변화, 증식하며, tumor를 형성한다. 림프종은 림프절이나 림프조직이 모여있는 organ에서 주로 시작, 전신으로 전이될 수 있다. 분류 - Hodgkin's lymphoma - Non Hodgkin's lymphomaLymphoma(림프종)원인 위험인자 (1) Viral infection - HIV - EBV - H. Pylori (Gastric MALT lymphoma) - HTLV (T-cell lymphoma)Lymphoma(림프종)임상증상 (1) 림프절 종대 –통증이 없는 상태로 2주 이상 지속되는 경우 림프종 감별필요 (2) 전신증상 - Wt. loss, night sweat, fever - Pruritus (3) 종양이 침범한 부위에 따른 증상이 나타남.Lymphoma(림프종)-HDHodgkin's lymphoma 1) 특성 - 15% of malignant lymphoma, 1% of all ca. (우리나라의 경우 발생율은 더 낮음) - Young adult에 주로 발생(20-30대), 45세가 넘으면 다시 발생빈도가 증가함. - 90%이상 림프절에 발생(주로 cervical node) - 처음 발생부위에서 인접부위로 전이되는 특 성을 보임.Lymphoma(림프종)-HD2) 치료의 원칙 (1) Early stage (Stage ⅠⅡ) - Radiation alone or Chemo (2) Advanced stage (Stage Ⅲ Ⅳ) ABVD Chemotherapy Doxorubicin (Adriamycin) Bleomycin (Bleocin) Vinblastine (Vinblastine) Dacarbazine (Deticene)Lymphoma(림프종)-HD* 치료 전 - 심기능 확인 : 2D-echo, EF확인 - 폐기능 확인 : PFT - 중심정맥관 삽입 - 환자 교육 : 일정 및 부작용 관리 등 * 투여 시 - hypersensitivity 관련 S/S 관찰Lymphoma(림프종)-NHDNon Hodgkin's lymphoma 1) 특성 - 미국의 경우 HD의 발생율의 6배, 사망률 13배 - HD에 비해 80% 정도가 진단 시 advanced S - 빠르게 진행하는 경우에는 치료를 하지 않는 경우 몆 주 이내 사망하기도 함. - 어떤 organ이나 tissue에도 침범가능 - 우리나라의 경우 Ca.의 2.5%, 70-75%가 aggressive lymphoma에 속함. (B-cell lymphoma의 경우가 가장 흔함.)Lymphoma(림프종)-NHD2) 치료의 원칙 (1) Early stage (Stage ⅠⅡ) - Chemotherapy 4회 (involved RT) CHOP chemotherapy Cyclophosphamide (Cycram) Doxorubicin (Adriamycin) Vincristine (Vincristine) → 항원CD20+인 경우 Rituximab(mabthera) 추가 (2) Advanced stage (Stage Ⅲ Ⅳ) - Chemotherapy 6-8회Lymphoma(림프종)-NHD* 치료 전 - 심기능 확인: 2D- echo, EF 확인 - 중심정맥관 확보 - Tumor burden이 큰 경우,충분한 IV hydration (alkalization)→ Tumor lysis Syndrome에 대비 - Hypersensitivit에 대비, premedication 시행 (Avil, Acetaminophen 사용) * 투여 시 - Rituximab 투여 시 서서히 속도 증량Multiple Myeloma (다발성 골수종)정의 - 골수에 생기는 악성 종양으로, 항체를 생성하는 β-림프구 세포의 악성 변이로 발생하는 질병으로 원인은 비정상적인 면역글로블린으로 인함이다. 치료 - 집중적인 스테로이드 치료와 항암치료, 국소 방사선 치료를 시행한다. 1차 치료제로 Velcade 사용함.Myelodysplastic Syndrome (골수이형성증후군)정의 - 골수에서 조혈모세포의 기능장애로 인하여 세포성분이 증가하면서 각종 혈액세포의 질적 및 양적 이상소견을 보이는 반면 말초혈액에서는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등의 감소로 빈혈, 감염, 출혈 등의 증세를 초래하는 질환입니다. 치료 - 동종 골수이식 외에는 확실한 치료법이 없다.Myeloproliferative Disorders (골수증식성질환)정의 - 조혈모세포(hemopoietic stem cell)가 비정상적으로 계속해서 증식하는 질병을 말한다. 치료 (1) Phlebotomy (2) Radioactive phosphorus: 32p (3) Chemotheraphy (4) Interferon alpha (5) anagrelide HCL 경구제(품명 : 아그릴린캅셀) : 증가된 혈소판수치 감소, 혈전증의 위험 감소, 혈전-출혈 경향 등의 관련증상 개선.Aplastic Anaemia (재생 불량성 빈혈)정의 - 골수의 조혈기능장애로 인하여 혈액의 유형성분인 적혈구, 백혈구, 혈소판을 모두 만들어내지 못한 결과 말초혈액에서 빈혈, 백혈구 감소와 혈소판 감소를 나타내는 혈액질환을 말한다. 원인의 50%이상이 특발성이며, 가장 흔한 원인으로는 화학약품이나 방사선이다. 치료 - 골수이식, 남성호르몬제 요법, 성분수혈 부신피질호르몬제 요법조혈모 세포이식 (Hematopoietic stem cell : HSCT)동종조혈모세포이식 -자신의 병든 골수의 조혈세포를 항암제, 방사선치료 등으로 모두 제거하고 타인의 정상적인 조혈모세포를 이식함으로써 정상적인 조혈세포로 대체하는 것 1) 대상질환 - 재생불량성 질환, 골수 이형성 증후군, 골수 증식성 질환, 백혈병, 자가이식 후 재발한 림프종, 다발성 골수종 2) Complication – 이식편대숙주(Graft versus host disease:GVHD)조혈모 세포이식 (Hematopoietic stem cell : HSCT)자가조혈모세포이식 - 고용량 화학요법 후 필연적으로 동반되는 심한 골수기능의 억제를 냉동 보관한 자신의 조혈모세포를 주입함으로써 극복하는 방법 1) 대상질환 - 악성 림프종(재발된 경우 또는 고위험군), 다발성 골수종, 백혈병, 신경아세포종, 뇌종양{nameOfApplication=Show}

의/약학| 2010.10.17| 25페이지| 1,000원| 조회(4,731)

골수, 혈액암, 혈액 질환

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