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크로이츠펠트 - SCJD/VCJD

크로이츠펠트-야콥병 Creutzfeltd-Jacob Disease :CJD - 산발성CJD/변종CJD의 이해CONTENTS정의 분류 원인 증상 진단 임상경과/치료 환자 및 접촉자관리 사례보고크로이츠펠트-야콥 병 1920년, 독일에서 처음 보고됨. 빠르게 진행하는 치매, 근간대성 경련, 운동실조 평균 100만명 당 0.5~2명 꼴로 발생 프리온(prion) 단백이 중추신경계에 축적이 되면서 중추신경계의 변성을 유발함으로써 신경학적 소견을 나타내는 질환정의산발성 CJD (sCJD) 전체의 85% 정도를 차지 가족성 CJD (fCJD) 10~15% 의인성 CJD (iCJD) 1~2% 변종 CJD (vCJD) 극히 일부분소의 변형된 프리온 섭취로 발생분류Prion - 단백질(protein)과 비리온(virion: 바이러스 입자)의 합성어 - 인간 및 동물의 신경조직(뇌, 척수 등)에 정상적으로 존재하는 단백질 - 1957년 美국립 보건원의 Carleton Gajdusek 박사에 의해 발견뉴기니원주민의 食人풍속 / D. Gajdusek※ PrPc : 정상세포의 프리온 단백질, PrPsc : 변형된 비정상적인 프리온 단백질Prion이 질병을 일으키는 과정Spongiform encephalopathySpongiform encephalopathy광우병? 변종 광우병?광우병에 걸린 소의 육골분(肉骨紛)이 들어있는 사료를 먹어서 감염되는 소의 신경성 질병으로 뇌의 조직이 스폰지모양으로 변하는 소의 해면상 뇌증소의 광우병(Bovine spoongiforn encephalopathy,BSE)1972, 육골분(meat bone meal)을 소사료로 급여 시작 1985, 광우병(mad cow disease)의 급격한 발생 1988, 영국, 동물성 사료의 엄격한 금지 조치 1992, 변종 CJD (vCJD)의 급격한 발생 1996, 소의 광우병이 사람에게 전파된다는 것이 공식적으로 인정됨.소에서 광우병(BSE)의 발생소에서 프리온이 주로 분포하는 부위 뇌 (64.1%) 척수 (25.6%) 등배신경절 (3.8%) 회장 말단부 (3.3%) 삼차신경절 (2.6%) 비장 (0.3%) 안구 (0.04%) 이를 Specific Risk Material (SRM)이라고 규정하고 있음.Human Exposure Risk프리온이 질병을 일으키는 기전구분크로이츠펠트-야콥병(산발성)변종 크로이츠펠트-야콥병원인프리온 단백의 변성광우병에 걸린 소의 신경조직 섭취로 인해 발생하는 것으로 추정산발성CJD(sCJD)과 변종CJD(vCJD)구분크로이츠펠트-야콥병(산발성)변종 크로이츠펠트-야콥병증상서서히 진행되는 혼동, 진행성 치매, 다양한 양상의 운동실조, 근경련 등초기: 우울증, 불안감, 공격적 성향 등 정신증상이 나타나 지속됨 명확한 신경학적 증상은 초기증상 발생 후 평균 6개월 정도 뒤 발현. 빠르게 진행하는 운동실조증이 가장 흔하게 나타나는 신경학적 징후산발성CJD(sCJD)과 변종CJD(vCJD)구분크로이츠펠트-야콥병(산발성)변종 크로이츠펠트-야콥병진단뇌파검사 60-80%의 환자가 뇌파검사에서 특징적인 소견을 보임 MRI 대뇌의 위축이 가장 흔함 양측 기저핵과 시상의 고신호강도 이상소견이 관찰되기도 함. 뇌척수액 검사 14-3-3단백 검출 뇌조직 검사 확진적 검사방법뇌파검사 전형적인 이상 뇌파소견을 보이지 않음 MRI sCJD환자들의 MRI 소견과는 달리 T2 강조영상에서 양측시상베게(pulvinar)에 고신호강도를 보이는 것이 특징적이며 50%이상에서 관찰됨. 현재까지의 비침습적인 진단 방법 중에서는 MRI 촬영이 sCJD와 vCJD를 감별할 수 있는 가장 좋은 검사이다. 뇌조직 검사 확진적 검사방법산발성CJD(sCJD)과 변종CJD(vCJD)주기적 예파 0.5-2 HzsCJD 환자의 EEG산발성CJD(sCJD)과 변종CJD(vCJD)구분크로이츠펠트-야콥병(산발성)변종 크로이츠펠트-야콥병진단뇌파검사 60-80%의 환자가 뇌파검사에서 특징적인 소견을 보임 MRI 대뇌의 위축이 가장 흔함 양측 기저핵과 시상의 고신호강도 이상소견이 관찰되기도 함. 뇌척수액 검사 14-3-3단백 검출 뇌조직 검사 확진적 검사방법뇌파검사 전형적인 이상 뇌파소견을 보이지 않음 MRI sCJD환자들의 MRI 소견과는 달리 T2 강조영상에서 양측시상베게(pulvinar)에 고신호강도를 보이는 것이 특징적이며 50%이상에서 관찰됨. 현재까지의 비침습적인 진단 방법 중에서는 MRI 촬영이 sCJD와 vCJD를 감별할 수 있는 가장 좋은 검사이다. 뇌조직 검사 확진적 검사방법vCJD 환자의 뇌MRI에서 관찰되는 시상베게 징후 [김상윤 외. 대한의사협회지. 2008;51:1125]VCJD환자의 MRI산발성CJD(sCJD)과 변종CJD(vCJD)구분크로이츠펠트-야콥병(산발성)변종 크로이츠펠트-야콥병임상 결과대부분 35세 이상의 환자 질병 경과가 빠르게 진행 (3개월 내지 12개월이면 사망)증상발현 후 평균 14개월에 사망 CJD보다 젊은 연령(20-30세)에서 발생치료현재까지 특별한 치료제나 치료법은 없으며 보존적인 치료를 함.현재 인간 광우병에 대한 치료법은 없으며, 대부분의 환자는 1년이내 사망.산발성CJD(sCJD)과 변종CJD(vCJD)구분크로이츠펠트-야콥병(산발성)변종 크로이츠펠트-야콥병임상 결과대부분 35세 이상의 환자 질병 경과가 빠르게 진행 (3개월 내지 12개월이면 사망)증상발현 후 평균 14개월에 사망 CJD보다 젊은 연령(20-30세)에서 발생치료현재까지 특별한 치료제나 치료법은 없으며 보존적인 치료를 함.현재 인간 광우병에 대한 치료법은 없으며, 대부분의 환자는 1년이내 사망.산발성CJD(sCJD)과 변종CJD(vCJD)구분크로이츠펠트-야콥병(산발성)변종 크로이츠펠트-야콥병환자 관리전염병 예방법상 지정전염병. 환자 및 의사환자 발생시 7일이내 신고 일반적인 접촉으로 감염될 우려는 없어 환자를 격리할 의학적 이유는 없으나 감염 예방을 위한 일반적인 주의 사항을 지켜야 함 감염된 환자의 조직이식 금지, 뇌척수액등 감염력이 있는 체액에 노출되지 않도록 주의.접촉자 관리감염력이 있는 조직이나 체액에 노출 된 경우 추후 20년간 경과를 관찰.세계의 vCJD 발생 현황국가환례수계207영국164프랑스23아일랜드4미국3네덜란드2캐나다1이탈리아1일본1포르투칼2사우디아라비아1스페인5BSE와 vCJD의 발생 현황 (UK)2001년, 지정 전염병으로 지정, 고시 2005년, CJD 표본 감시체계 구축 2008년 2차 개정 산발성/가족성/의인성/변종 CJD를 모두 감시하고 있음. 2008년 5월 현재 전국의 323개 의료기관(신경과 개설 의료기관)이 참여하고 있음. CJD / vCJD 확진 능력 확보 질병관리본부 내 CJD/vCJD 전용 밀폐실험실 준공 (2005년) CJD 전용 부검센터 개소 (2006년 4월) CJD 진단협력센터 지정 (한림대 성심병원, 2006년 12월)국내의 CJD 관리 상황CJD / vCJD 관리체계도국내의 CJD 발생 현황구분계2**************************72008계1*************87환자 분류확진510101020의사1*************67성별남562578711133여49341258854평균연령64±957± 1258± 1067±966±966±763±962±1062±4성별/연령별 CJD 발병 현황왕 자상(54/M) CC: 빠르게 진행하는 인지기능 장애, 근위축증 PHx: HTN,DM 8개월 전 부터 말수가 줄고 혼자 있는 시간이 많아짐. 7개월 전 -친하게 지내던 처제가 이민을 간다고 해도 별 반응이 없고 기억력 장애 경한 구음장애가 발생 6개월 전 - 자주 화를 내고 난폭한 행동을 보임. 기억력 장애가 심해져 직장생활 및 일상생활이 불가능해 짐 4개월 전 – 말이 더욱 어눌해 지고 복잡한 질문에는 답을 하지 못함 3개월 전 – 근무력 발생 V/S 120/80-70-24-36.5 Mental: AlertCJD 사례CSF study -14-3-3단백 양성 MRI -전두엽, 측두엽,두정엽에서 경한 뇌위축 뇌조직검사 -보호자 refuse하여 시행하지 못함 경과 -발병 후 9개월 만에 사망 * Reference 운동신경원성 질환을 동반한 산발성 크로이츠펠트 –야콥병1예 [유봉구 외. 대한치매학회지. 2003;1:65-69]CJD 사례MRICSF study -14-3-3단백 양성 MRI -전두엽, 측두엽,두정엽에서 경한 뇌위축 뇌조직검사 -보호자 refuse하여 시행하지 못함 경과 -발병 후 9개월 만에 사망 * Reference 운동신경원성 질환을 동반한 산발성 크로이츠펠트 –야콥병1예 [유봉구 외. 대한치매학회지. 2003;1:65-69]CJD 사례감사합니다!{nameOfApplication=Show}

의/약학| 2010.12.16| 38페이지| 2,000원| 조회(193)

SCJD, 크로이츠펠트, 야콥병, CJD, vCJD

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