1. 서론(1)연구목적ALL(Acute lymphoblastic leukemia)는 골수내의 림프구 전구세포에서 유래되는 소아기의 가장 흔한 악성질환이다. 사망원인 중 2위를 차지하고, 2세와 10세 사이에 가장 흔히 발생하는 백혈병이다. ALL(Acute lymphoblastic leukemia)에 대해 문헌고찰을 통해 ALL(Acute lymphoblastic leukemia)에 대해서 정의, 원인, 증상, 치료, 간호에 대해 알아보고 ALL(Acute lymphoblastic leukemia)대상자에게 효율적인 간호를 제공하여 간호방법을 습득하고 더 나아가 대상자의 안위를 증진시키고자 연구를 진행하였다.(2)문헌고찰-정의급성 림프구성 백혈병이란 혈액 및 골수 내 림프구 계통 세포에서 발생하는 혈액암이다. 림프구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하여 말초 혈액으로 퍼지게 되며, 간, 비장, 림프계, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하는 질병이다. 대게 골수나 말초혈액에 림프아세포가 20%이상 차지하는 경우를 림프구성 백혈병으로 정의하고, 주 발병 연령은 3-5세 사이로 소아암 중 가장 높은 빈도를 나타낸다.-병리1) 형태학적인 분류- 기원에 따라 L1-L3으로 세분- L1은 영 세포(null cell)에서, L2는 T세포에서, L3는 B세포에서 기원L1 - 크기가 작고 세포질이 거의 없는 일정한 모양의 모세포L2 - 크기가 크고 세포질이 풍부(세포질이 세포면적의 20%이상)하며 핵소체가 보이고 불규칙한 핵 모양을 갖는 다양한 모세포L3 - 크기가 크고 세포질은 중등도로 풍부하며 핵소체가 뚜렷이 보이는 호염기성의 공포가 있는 진한 푸른색의 세포질(버킷림프종세포와 유사한 모양)2) 세포의 면역학적 표지자에 따른 분류? Pro-B ALL (11%) - 전 전구 B세포 급성림프구성 백혈병? CD10(CALLA) ALL(49%) - 조기 전구 B세포 급성림프구성 백혈병? Pre-B ALL(12%) - 전구 B세포 급성림프구성 백혈병? B ALL (4%) - 급핍증도 림프구성백혈병을 일으킬 수 있습니다.- 임상양상ALL의 대부분의 환자는 백혈병세포의 증가에 의한 직접적인 증상은 없는 편이고 4주 동안의 이상증세를 경험한 뒤에 진단받는 경우가 2/3이다. ALL의 임상양상은 정상 골수 기능의 감퇴로 골수에서 정상적인 적혈구와 혈소판을 만들 수 없게 되기 때문에 일어난다.? 초기증상: 오심, 구토, 보챔, 무기력, 식욕부진, 체중감소, 피로감? 골수부전이 진행되면 빈혈, 창백, 고열(25%), 출혈(점상출혈, 반상출혈, 소화관 출혈, 비출혈이나 잇몸출혈 등의 점막출혈-50%)? 비장비대(60~70%), 간비대, 림프절 종대? 골통, 복통, 관절통(25%)? 드물게 CNS 침범: 두통, 구토, 시력장애, 유두부종, 뇌수막염 등의 증상? 초기에 종격동 비대: 주로 10세 이상의 남아에게 발생되고 T cell ALL에 많다.-진단 검사간단히 시행되는 말초 혈액 검사(피 검사)로 이상 백혈병 세포를 관찰할 수 있고 혈구 수가 증가하거나 감소하는 소견을 보일 때 의심할 수 있다. 정확한 진단을 위해서는 골수검사가 필수적이다. 또한 치료에 이용하기위하여 정확한 백혈병의 종류를 알고자 할 때에는 염색체 검사, 세포표면항원 검사, 그리고 유전자 검사 등을 시행한다. 이때에도 말초 혈액 검사나 골수 검사를 시행하여 그 검체로 검사를 시행, 간혹 커져있는 임파선에 대한 조직 검사나 뇌 척수액 검사가 필요하다. 골수를 채취하여 현미경으로 백혈병 세포의 모양을 관찰하여(골수검사) L1, L2 그리고 L3의 3가지 형태로 나눌 수 있으며 이외에 염색체 검사 또는 유전자 검사에 의해유전자의 이상을 확인하고 이를 치료나 예후 판단에 이용할 수 있다. 이러한 분류는 치료에 대한 효과와 밀접하게 연관되어 있어 중요하다.1)CBC- 말초 정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액 세포 수를 측정하여 혈액의 이상 유무를 확인하기 위해 실시한다.- 대부분 환아에서 normocytic normochromic anemia, 망상 적혈구 수 자들은 환자의 연령, 백혈구 수, 관해에 도달하는 기간, 면역 표현형, 염색체 소견(필라델피아 염색체 유무) 등이 있습니다.? 항암화학요법항암화학요법은 두 가지 이상의 약물을 혼합하여 쓰며, 용량은 개개인에 따라 다릅니다.급성림프성백혈병에 대한 항암화학요법은 관해유도 치료 및 중추신경계 예방 치료와 공고요법, 유지요법 같은 관해 후 치료로 나뉩니다.? 관해유도 치료관해유도 치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다.관해유도 치료는 보통 4~6주 걸리며 대부분의 경우 4주 정도에 관해를 이루게 됩니다.사용되는 약제로는 빈크리스틴, 스테로이드, 안트라싸이클린을 포함하는 치료가 근간이 되며, 여기에 싸이클로포스파마이드, 씨타라빈과 같은 약제를 포함하여 치료합니다. 완전 관해에 도달할 확률은 약 70~90% 정도입니다. 완전 관해란 관해요법 이후 골수검사 시 아세포가 5% 이하이며 골밀도가 20%이상을 보여주며, 또 피의 수치가 정상을 회복하며 이러한 4주 이상 지속되는 것을 말합니다. 완전 관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다.? 중추 신경계 예방 치료완전 관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추 신경계 예방 치료가 시행됩니다. 중추 신경계는 뇌와 척추를 모두 포함하는 것으로 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다.초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전 관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 그러므로 경우에 따라서는 뇌척수액에 항암제를 투여하거나 전뇌 방사선 조사를 하기도 합니다.? 관해 후 치료완전 관해에 도달하면 골수와 혈액 중의 백혈구 세포는 거 방사선 치료를 사용합니다. 일반적으로 1,800~2,400cGy의 방사선을 조사합니다. 또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신 방사선조사를 실시하는 경우도 있습니다.? 보조요법수혈(농축, 적혈구, 혈소판 농축액)이나 항생제(광범위 항생제, Bstrim, Septrin)을 시행하여 감염을 예방하고, 요산에 의한 신장 장애를 예방하기 위해 수액을 공급하기도 한다.? 골수이식병에 걸린 골수를 건강한 골수로 바꾸는 치료법이다. 우선 병에 걸린 골수를 대량의 화학요법과 전신 방사선요법을 통해 파괴하고, 다른 사람(골수제공자)의 건강한 골수를 받는다. 제공자로부터 채취한 건강한 골수는 점적주사방식으로 투여한다. 골수제공자의 백혈구형은 환자와 일치하거나 매우 유사해야 한다. 제공자는 형제, 쌍둥이이거나 혈연자 이외의 다른 사람이 되기도 한다. 이처럼 다른 사람의 골수를 사용하는 골수이식을 동종골수이식이라고 부른다. 특히 골수은행에 등록한 타인으로부터 골수이식을 받는 것을 비혈연자 골수이식이라고 부른다.자가 골수이식이라고 불리는 골수이식도 임상연구 되고 있다. 자가 골수이식에서는 미리 자신의 골수를 채취하여 냉동 보존해 둔다. 그리고 대량의 화학요법이나 방사선요법을 실시한 이후에 이 골수를 체내로 점적한다.자가이식은 제공자를 찾지 못한 경우에 시행되기도 한다.? 조혈모세포이식조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 급성림프구성백혈병에 시행되는 조혈모세포이식은 재발의 위험성이 높은 고 위험군에서는 1차 관해 시에 시행합니다.가족 중에 HLA가 맞는 공여자가 없으면 자가 이식이나 비혈연간 혹은 제대혈 조혈모세포이식을 시행할 수 있습니다. 성인의 경우 치료 성적은 소아보다 낮은데 그 이유는 성인은 소아에 비하여 불량한 예후를 가진 유전적 이상이 많은 것에 일부 기인한다고 생각됩니다. 처음부터 관해가 오지 않는 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다.예후가 지극히 불량한 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 산책 등의 육체적인 활동은 입맛을 좋게 하여 피로에 도움이 된다.- 다양한 음식으로 단백질과 비타민 등이 함유된 균형 있는 식생활을 한다.③ 감염- 감기나 염증성 질병을 가진 사람과의 접촉을 피하는 것이 좋다.- 손톱, 발톱을 너무 짧게 깎아 피부에 상처를 주지 않도록 하며, 상처가 생기지 않도록 항상 신발이나 양말을 신는다.- 입안에 상처를 주지 않도록 부드러운 칫솔을 사용해야 한다.- 면도시에는 상처가 생기는 것을 방지하기 위하여 전기면도기를 사용한다.- 감염 확산의 예방을 위해 가장 중요한 것은 손 씻기④ 출혈입안염증, 위장관이 영향을 받아 속이 쓰리거나 따갑거나 설사를 하는 경우, 항문이나 질에 염증이 생긴 경우에는 의료진과 상의한다. 적절한 청결을 위하여 좌욕을 하는 것이 증상을 감소시키는데 도움이 된다.⑤ 식욕부진- 환자가 평소에 좋아했던 음식이나 먹고 싶어 하는 음식을 제공- 아침에 식욕이 가장 좋으므로 아침식사는 꼭 먹도록 한다.- 식사 전후로 입안을 청결하게 잘 헹구어 준다.- 가능한 평소의 활동량을 늘리고 식사시간에는 서두르지 않도록 한다.- 통증으로 식욕을 잃었다면 식사 전에 진통제를 먼저 복용하도록 한다.- 가능하면 환자를 주방과 멀리 떨어진 곳에 있도록 한다.- 쉽게 손이 갈 수 있는 곳에 음식을 두고 식욕을 느낄 때마다 먹도록 한다.⑥ 구강 건조증우선 2시간마다 구강을 청결하게 하고 가습기 등을 이용하여 습기가 많은 공기를 들이마시며, 비타민 C, 무설탕 껌, 레몬, 설탕, 캔디 등을 먹는다. 얼음이나 냉동실에 얼린 요구르트, 아이스크림 등을 먹는 것도 좋은 방법이다. 이런 음식들은 입에 타액이 더 많이 분비될 수 있도록 도와준다.⑦ 메스꺼움과 구토- 식사 후 바로 눕지 않는다. 휴식이 필요하다면 최소한 30분~1시간 정도는 상체를 세우고 있거나 기대어 있도록 한다.- 편안한 옷을 입도록 하며 어지럽지 않게 움직임은 천천히 한다.- 머리나 목에 차가운 수건을 얹어 놓으면 도움이 된다.- 변비로 인해 메스꺼움이 생길 수도 있으니 미리 조