Review Of Disease1. 정의: 만성 콩팥병 (Chronic kidney disease,CKD)는 콩팥 기능이 만성적으로 감소하는 것을 의미하며 손상된 콩팥 기능은 거의 복구되지 않으며 오히려 점차적으로 기능이 감소한다.CRF : 다양한 원인에 의하여 네프론의 수와 기능이 비가역적으로 감소한 상태, CKD stage 3~5에 해당ESRD: 투석이나 이식 등의 신대체요법을 받지 않으면 생명을 유지할 수 없는 상태, CKD stage 5에 해당Uremic syndrome: 급성, 만성 신부전에 의해 배설되지 않은 노폐물이 축적되어 나타나는 임상 증후군2. 원인Diabetic kidney disease (CKD)가 ESRD로 진행하는 가장 흔한 원인65세 이상, 흡연, 알부민뇨, 비만, 고지혈증을 가진 사람에게서 더 높은 빈도로 나타남.3. 병태 생리기저 질환의 병인에 따라 진행한다.남아 있는 정상 콩팥 단위(nephron)가 과여과되고 비대해짐으로써 점차적으로 콩팥단위가 감소하고 콩팥경화가 진행하는데 이 과정은 혈관활성호르몬, 사이토카인, 성장인자(TGF-beta)등이 관여한다.4. 증상5. 진단- 가장 먼저 급성 신부전 감별- pitting edema 있다면 첫째로 bilateral/ unilateral 인지 확인한다.unilateral한 경우 arterial stenosis 등 혈관 질환의심bilateral 한 경우, 심질환, 신질환 감별진단 시작- CKD 시사하는 검사 결과 확인병력 청취 (고혈압, 약물, 요독증 증상, 혈압, 안저검사, 복부 잡음 등)검사실 검사 (SLE, 혈장/요단백 전기영동, 콩팥기능 및 전해질 검사)영상 검사- 신초음파 : 가장 유용한 검사로 양측성으로 작아진 콩팥 (50%)치료 : 관류액을 2~3번 정도 신속히 교환해 급성 복통 완화, 항생제 정맥 또는 복강 내 투여 (cefazolin + cefazidime)신장 이식- ESRD 환자의 가장 이상적인 치료이나, 다음과 같은 특징이 있다.공여자가 있어야 가능하다.수술의 위험성, 면역억제제 치료가 필요하다면역억제제 복용하지 않으면 거부 반응이 가능, 복용 시 약물 자체의 부작용이 있음.Chronic allograft nephropathy에 의해 이식된 신장의 사용기간 단축재이식 혹은 투석 치료 필요할 수 있음7. 예후
Review of disease- Osteoarthritis -1. Definition- 관절의 기능 부전, 퇴행성으로 인한 질병 (=퇴행성 관절염)- 관절의 모든 구조물들의 병적인 변화가 발생한다.2. Etiology- 비염증성 질환, 관절염의 m/c- probablyaffedts 16-20,000,000 Americans- 75% of people over the age of 75- 특히, 무릎에 호발→ 노인의 움직임을 불편하게 한다.3. Cause- 정확한 원인은 아직 모른다.- 관절의 취약성① 유전적 요인 : 유전적 성향이 존재② 전신적인 요인 : 고령, 여성, 인종, 영양 상태 등③ 관절주위 요인 : 외상, 근력약화, 골밀도 증가 등- 관절의 부하: 비만, 관절에 무리를 주는 생활 양식 등4. Pathology(Synovial marcophage에서 TNF-α, IL-1 등의 물질이 분비되어 Osteoclast가 활성화 되어 골을 손상 시키고, osteophyte, cartilage erosion, sclerotic bone formation 등의 증상을 야기한다.)5. Clinical symptom- 비염증성, 비대칭적 질환- oligo or polyarticular- 주로 PIP, DIP, knee joint를 침범한다. (그 외: 고관절, 하부요추, MTP 관절도 침범 가능)- 활동에 의해 증상 악화, 휴식에 의해 완화- 조조강직(morning stiffness)은 30분 내외- minimal soft tissue swelling- bony osteophyte- 특징적인 손 관절 병변① DIP joint –Heberden’s node② PIP joint – Bouchard’s node6. Lab & Image findings- Lab findings: ESR, CRP, U/A : 모두 정상: 관절액검사 : clear, transparent, 경도의 백혈구 증가증(
Review Of Disease1. 정의- Single clone에서 비롯된 plasma cell이 malignant proliferation 하는 것.(Monoclonal gammopathy)2. 병태생리3. 역학- Median age at diagnosis : 70 years- 연령 증가할수록 발생률 증가.- 더 발전된 나라일수록 발생률 증가. (Longer life expectancy, More frequent medical surveillance)4. 임상양상- Organ dysfunctions and symptoms - MM defining eventsHypercalcemiaRenal failure : 25%Renal impairment(BUN & creatinine)25% of patientsm/c cause : hypercalcemia, Deposit of amyloid, hyperuricemia, recurrent infections and etc.Anemia, normocytic normochromic (80%)80% of patientsNormocytic normochromicReplacement of normal marrow by expaning tumor cellsInhibition of hemotopoiesis by factors made by the tumorBone pain (70%) 또는 fracture, osteolytic lesions (punched out lesion)Nealy 70% of patientsUsually involves back and ribsPrecipitated by movementMetastatic carcinoma : worsen at nightCaused by the proliferation of tumor cells and the activation of osteoclastsAcute and chronic complication of hypercalcemia->CRAB 소견.- 감염에 취약 (Pneumonias, Pyelonephritis)- Hyperviscosity로 인한 신경학적 증상 (두통, 피로, 시야 장애, retinopathy)5. 검사(1) Initial diagnostic work up(2) Cytogenetic abnormalities(3) 검사 결과 해석Radiographs : lytic leison, diffuse osteopeniaCBC : anemiaESR : elevatedProtein electrophoresis : M spikeImmunoelectrophoresis : Ig G > Ig A > Ig D24-h urine specimen : Bence Jones proteinA: Rouleaux formation on the peripheral blood film.B: Increased numbers of plasma cell on a BM aspirate.C. Lateral X-ray of the skull showing multiple lytic lesionsD. normal pattern of SPEPE. abnormal monoclonal peak in the gamma region on SPEPF. Immunofixation identifying the M-protein as IgG kappa.6. 진단 기준7. Staging8. 치료- Supportive cares in MMHypercalcemia – sometimes emergencyBisphosphonates, glucocorticoid therapy, hydration, natriuresisSkeletal related events (SREs)Pathologic fracture, osteoporosisBisphosphonates (pamidronate, zoledronate)Calcium, vit.DWorsening of renal functionHigh fluids intakeHemodialysisHyperviscosity syndromesHeadache, Dizziness, Transient ischemic attack, DyspneaPlasmapheresisNeurologic symptoms in the lower extremities, severe localized back pain, or problems with bowel and bladderEmergency. Suggestive spinal cord compressionEmergency MRI and radiationPainful lesions with analgesics & localized radiationAnemiaEPO along with hematinics (iron, folate, cobalamin)- Stem Cell Transplantation고용량 항암 화학요법과 자가 조혈모세포 이식고용량 항암 화학요법을 이용해 표준 구제요법보다 효과적으로 골수종세포를 제거하기 위한 방법, 고용량 항암제로 타격을 받은 정상세포의 회복을 위해 자가조혈모세포를 이식해줌으로써 혈구 회복의 시간을 단축하고 투여되는 약제의 용량을 증가시켜 모든 증상이 없어지는 완전관해(complete remission)를 유도함과 동시에 생존기간의 연장을 향상시킨다.동종조혈모세포이식고용량 항암치료(전처치) 후 조직적합항원이 일치하는 타인의 조혈모세포를 이식하는 방법으로, 일부의 경우 다발성골수종에서 동종이식이 도움이 될 수 있다.미니조혈모세포이식동종 조혈모세포 이식의 한 방법으로 전통적인 방법에 비해 낮은 강도의 전처치가 진행되고, 전처치로 제거되지 않은 종양세포는 새로 주입한 타인의 세포가 제거하도록 하는 방법이다. 이식 전 전신상태가 좋지 않아 고강도의 전처치를 견디기 힘들 것으로 예상되는 환자 또는 고령의 환자는 경우에 따라 적용할 수 있다.9. 치료 반응10. 예후11. 참고문헌- 해리슨 19th, Multiple myeloma- International Myeloma Working Group (IMWG)- Hyperlink "http://blog.daum.net/dufhsaos/17325133" http://blog.daum.net/dufhsaos/17325133- Lancet oncol. 2014 : 15e538-e548