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A+ 받고 교수님께 칭찬 받은 갈색세포종 CASE STUDY

CASE STUDYPheochromocytoma과목명 ┃담당교수 ┃학과 ┃학년 ┃학번 ┃이름 ┃제출일 ┃목차Ⅰ. 서론 1Ⅱ. 문헌고찰11. 부신의 구조12. 부신의 기능23. 갈색세포종의 정의34. 갈색세포종의 위험요인45. 갈색세포종의 병태생리46. 갈색세포종의 임상증상47. 갈색세포종의 임상적 특징58. 갈색세포종의 치료51)내과적 치료5(1) 약물요법(2) 식이요법(3) 방사선 동위원소 치료2) 외과적 치료5(1) 금기증(2) 합병증(3) 결과9. 진단검사61) 생화학적 검사62) 유발 검사73) 클로니딘 억제검사74) 영상 검사7(1) 복부전산화단층촬영(CT)(2) 자기공명영상촬영(MRI)(3) MIBG스캔 검사(iodine-131-metaiodobenzylguanidine)(4) 추가적인 검사10. 간호81) 불안경감82) 구강간호83) 수술 전 간호84) 수술 중 간호85) 수술 후 간호8Ⅰ. 서론갈색세포종은 주로 부신 수질에서 발생하나, 이외에도 교감 신경절 또는 크롬 친화성 세포가 존재하는 곳에서 발생이 가능하며 이를 부신외 갈색세포종 또는 부신경절종(paraganglioma)이라 부른다. 갈색세포종의 양성, 악성 여부를 진단하기는 어려운데 진료 상으로는 종양이 하나의 장기에 국한되어 있는 경우를 양성으로 판단하며, 주위의 장기로 침윤하거나 림프절, 뼈, 폐 등으로 전이된 경우를 임상적으로 악성이라고 진단한다. 빈도 면에서 보면 고혈압 환자 1,000명 중 1명 정도의 원인이 되는 비교적 흔하지 않은 질환이나, 수술적 치료를 통해 완치가 가능하고 진단을 예상치 못했을 때 심각한 합병증으로 사망을 동반할 수 있다는 점에서 그 임상적 중요성이 인정되고 있다. 실제로 진단이 안 된 상태에서 분만, 기타 침습적 수기를 시행한 후 치명적인 합병증이 초래된 예들이 보고된 바 있다. 갈색세포종은 우리나라에서 흔히 발견되는 질환은 아니나, 갈색세포종에 대해 기초적인 정보를 숙지한다면 좀 더 조기에 진단하거나 예상할 수 있을 것이다. 뿐만 아니라 앞으로 간호사가 피질의 경우, 조직학적으로 3개의 영역으로 나뉘는데, 밖으로부터 안쪽으로 사구대, 속상대, 망상대로 이루어져 있다. 수질의 경우, 거의 전부가 부신수질세포(크롬친화세포)로 구성되어있고 이 세포들로 구성된 불규칙한 다면체 형태의 배열은 띄나 덩어리를 형성하고 신경, 연결조직 및 혈관들에 의하여 둘러 쌓여있다. 크롬친화세포가 함유하고 있는 수많은 크롬친화과립들은 전자밀도가 높고 직경이 100~300nm의 소포로서 많은 양의 에피네프린이나 노르에피네프린을 함유하고 있다.2. 부신의 기능부신피질은 글루코코르티코이드, 염류코르티코이드, 남성 호르몬을 만들고 분비한다. 글루코코르티코이드는 스트레스나 자극에 대한 우리 몸의 대사와 면역 반응을 조절하고, 염류코르티코이드는 알도스테론이라고도 하며 혈압, 혈액량, 전해질 조절에 관여한다. 남성 호르몬은 이차 성징의 발현에 영향을 준다. 부신수질은 에피네프린과 노르에피네프린을 만들고 분비하는데, 이는 혈압 조절에 중요한 역할을 한다.1. 알도스테론aldosterone부신피질에서 분비되는 주 염류코르티코이드알도스테론의 약 50%는 혈장 속에 유리되어 있으며 나머지는 결합된 형태이다. 알도스테론은 간에서 분해되어 글루코나이드 또는 황산염(sulfate)으로 대변과 소변으로 배출된다. 알도스테론 주입은 나트륨 교환으로 신장의 칼륨분비를 증가시켜 혈장칼륨농도를 감소시킨다. 혈장칼륨농도는 음성피드백 조절기전으로 알도스테론 분비를 주로 조절한다. 안지오텐신Ⅱ는 알도스테론 합성과 분비를 촉진시킨다. 또한 부신피질자극호르몬(ACTH)은 알도스테론 생성과 분비를 자극한다.2. 코티솔cortisol부신피질에서 분비되는 주 당류코르티코이드분비 후 94%의 코티솔은 코티솔 결합 글로불린인 트랜스코르틴으로서 혈장에서 결합하며, 나머지 6%는 유리되어 이동한다. 코티솔은 간에서 분해되어 글루코나이드 또는 황산염이 되어 소변과 대변으로 분비된다. 코티솔은 강력한 대사조절호르몬인 혈당을 증가시키고 에너지를 얻기 위하여 또 다른 대사물질의 사용을 촉진한다.프린과 노르에피네프린)부신수질에서 분비에피네프린과 노르에피네프린은 교감신경계의 작용과 유사하지만 지속시간이 길다. 에피네프린은 강한 β-아드레날린 효과가 있으며 심장의 수축과 심박동수에 많은 영향을 미친다. 에피네프린은 강한 대사효과를 나타내며, 100%까지 대사율을 증가시킨다. 또한 지방 및 당 분해 작용에 의해서 혈장의 대사물질 증가에 영향을 미친다.4. 성호르몬성호르몬은 중요한 영양 및 대사효과가 있다. 에스트로겐과 안드로겐의 합성과정은 부신피질 스테로이드와 공통적인 전구물질을 가지고 있다. 결과적으로 성호르몬은 생식선에서 주요 호르몬이 분비되고 부신에서는 매우 적은 양이 분비된다.3. 갈색세포종의 정의부신수질에 생길 수 있는 종양은 두 가지이다. 선의 과다활동을 일으키는 종양인 갈색세포종이 그중 하나이다. 갈색세포종은 보통 부신수질에서 발견되는 교감신경계 chromaffin세포의 카테콜아민 분비성 종양이다. 갈색세포종은 드문 편인데, 부검 시 이완성 고혈압 환자에서 약 0.1% 정도의 발생률을 보인다. 발생률은 남자와 여자가 비슷하다. 모든 나이에서 발생할 수 있지만 중년에서 가장 흔하고, 60세 이상에서는 매우 드물다. 과거에는 임상증상만으로는 명확한 진단이 어려웠기에 주로 부검 후에 진단되는 질환이었지만, 병태생리가 밝혀지고 생화학적인 진단이 가능해지면서 간단하고 안전하게 수술이 가능하게 되었다. 대개 부신수질의 크롬친화세포(85%)에서 유래하는데 부신 외 크롬친화세포에서 유래할 때는 부신경절종(paraganglioma)이라 한다. 갈색세포종의 80%~90%가 양성종양이고, 발생빈도는 희귀하지만 종양이 카테콜아민(에피네프린과 노르에피네프린)을 대량으로 저장 및 분비 할 수 있어 극적인 증후군을 일으킬 수 있지만, 의료진이 의심하고 정확한 진단과 적절한 치료를 한다면 완치될 수 있기에 임상적 및 교육적으로 매우 중요한 질환이다.에피네프린과 노르에피네프린의 효과에피네프린노르에피네프린심혈관계· 표재성혈관 수축, 적은 양으로 근육, 뇌, 관상혈관을 이완하여반적으로 양성질환이지만 악성도 10% 미만으로 나타난다. 갈색세포종은 에피네프린과 노르에피네프린을 과잉분비하기 때문에 심각한 증상을 나타낼 뿐만 아니라 죽음에 이를 수도 있다.갈색세포종으로 진단이 내려지면 카테콜아민이 다양한 빈도와 강도로 방출되어 발작이라고 하는 위험요인으로 작용한다. 발작을 자극하는 위험요인은 흡연, 배뇨(배뇨반사), 구부리는 자세, 운동, 긴장, 복부의 강렬한 촉진, 임신과 같은 복부기관을 압박하는 활동들, 히스타민, 마취제, 아트로핀, 아편제, 펜타닐, 스테로이드, 글루카곤과 같은 약물들 등이 있다. 대상자는 초기에 치료되지 않으면 뇌졸중과 심부전의 위험성이 있다. 만약 갈색세포종이 발생 초기에 발견되면 보통 외과적으로 쉽게 제거될 수 있다.6. 갈색세포종 임상증상갈색세포종 환자는 당뇨병, 고혈압, 갑상선기능항진증, 정신신경병증의 증상들이 나타날 수 있다.당뇨병혈당상승, 당뇨고혈압혈압상승, 두통갑상선기능항진증대사율의 증가, 발한, 초조, 빈맥, 심계항진, 감정적 폭발정신신경병증감정적 불안정성고혈압은 갈색세포종의 기본적인 증상으로 지속되거나, 오르내리거나, 간헐적이거나, 발작적일 수 있다. 일반적으로 대상자에게 극한 두통과 함께 혈압상승이 나타난다. 교감신경성 과잉활동에 대한 다른 증상들에는 발한, 불안, 심계항진, 오심, 구토 등이 있다. 또한 카테콜아민의 지나친 분비는 간에서 당원이 포도당으로 과도하게 전환되게 한다. 결과적으로 발병기간 동안 고혈당과 당뇨가 발생하게 된다. 그런 증상들은 자연적으로 생길 수 있거나 감정적 스트레스, 신체적 운동, 체위의 변화 등에 의해 촉진된다.급성발병은 과도한 발한, 동공확대, 차가운 사지 등과 같은 징후가 나타난다. 심각한 고혈압은 뇌졸중이나 갑작스러운 시력상실 등을 초래할 수 있다.갈색세포종은 완치가 가능하기 때문에 초기의 정확한 진단이 필수적이다. 현재 시행되는 진단방법에는 병력과 신체검진, 카테콜아민과 대사산물, 혈액 내 카테콜아민 검사와 방사선검사 등이 있다.7. 갈색세포종의 임상적 특징6 신절제술 epinephrectomy갈색세포종의 1차적 치료는 종양이 일측성인지 양측성인지에 따라 부신을 한쪽 또는 양쪽 모두를 외과적으로 제거하는 것이다. 종양의 외과적 절제에는 개복술과 복강경 시술이 사용된다. 개복술은 전면의 관찰을 용이하게 하고 부신외 위치, 전이, 다소성 병변을 찾는데 도움이 됨 경복강 접근법과 후복막강 접근법이 사용된다. 과거에는 갈색세포종에서의 복강경시술은 금기시 되었으나 최근에 들어 복강경시술의 술기가 발달함에 따라 갈색세포종에서도 복강경 시술이 점차 늘고 있는 추세이다. 복강경하 방법은 개복 수술에 비해 재원 기간의 단축, 출혈량의 감소, 수술 동통의 감소, 수술 후 합병증의 감소, 수술 반흔의 최소화 등의 장점을 갖고 있다.(1) 금기증갈색세포종의 합병증이 존재하면 대상자는 수술의 위험이 크다. 수술은 합병증이 발생하기 전에 수행되는 것이 이상적이다. 그러나 높은 혈압과 혈관합병증은 수술을 하기 전에 치료해야 한다. 고혈압성 위기에 대비하여 phentolamine 같은 알파 아드레날린성 차단제가 정맥내로 한 번에 주입되거나 지속적으로 투여될 수 있다. 경구용 phenoxybenzamine (Dibenzyline)은 혈압을 조절하고, 증상들을 감소시키며, 외과적 제거 전에 발작을 방지하기 위해 수술 전 최소한 7일 동안 사용된다.갈색세포종과 연관된 합병증 중 수술을 지연시킬 수 있는 합병증은 고혈압성 망막병증, 고혈압성 신증, 심근염, 증가된 혈소판 응집, 뇌졸중, 심부전 등이다. 심근경색증, 뇌졸중, 부정맥, 비가역적 쇼크, 신부전, 또는 박리성 대동맥류 등은 죽음을 초래할 수 있다.(2) 합병증외과적 수술은 두 가지 심각한 위험이 있다. 첫째, 마취의 시작 또는 종양의 촉진 시의 혈압상승 호르몬의 과도한 분비는 극도의 혈압상승과 심장부정맥을 일으킬 수 있다. 둘째, 종양 제거 후에 혈압이 급격하게 떨어질 수 있다.(3) 결과심혈관 손상이 영구적이 되기 전에 갈색세포종을 조기에 발견하여, 외과적으로 제거하면 대부분 완치가 된다.경종

의/약학| 2016.10.30| 11페이지| 3,500원| 조회(516)

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