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A+ 간호실습과제 ) ER case study 윌슨병 (Wilson's disease) - 사정, 시간대별 기록

CASE STUDY-ER-목 차Ⅰ. 서론------------------------------------------------2연구의 필요성 및 목적-------------------------------2연구대상 및 기간 -----------------------------------2연구방법 -------------------------------------------2문헌고찰 -------------------------------------------2Ⅱ. 본론-----------------------------------------------5일반간호정보 -------------------------------------5투여약물 -----------------------------------------7진단검사 -----------------------------------------8간호경과기록지 ----------------------------------10Ⅲ. 결론 ---------------------------------------------12Ⅳ. 참고문헌 -----------------------------------------12Ⅰ. 서론1. 연구의 필요성 및 목적윌슨병은 조기 발견을 한다 하더라도 질병에 대한 근본적인 치료 방법이 없기 때문에 평생 약물을 복용하면서 자기 관리를 하며 생활해야 하는 질환이다. 윌슨병은 어떤 인종과 지역에서도 발생할 수 있으며 전세계적으로 약 3만명에 1명꼴로 발생하는 것으로 알려져 있다. 이론 측면에서 살펴봤을 때 이 병이 그리 먼 질환은 아닌데 처음 들었을 때 병명도 너무 생소했고 환자를 처음 대할 때 어디서부터 어떻게 대해야 할지 망설여졌다. 이번에 case study를 하면서 윌슨병에 대해 자세히 알아보고 시행할 수 있는 간호를 제공할 수 있도록 하여 적합한 교육을 실시함으로써 환자가 좀 더 빨리 회복하고 안위를 증진시킬 수 있다.2. 연구대상 및 기간? 연구대상 : Wilson’s diseas을 담당하는 단백질의 유전자가 있는데 이 부위에 돌연변이가 발생한 것이다. 이 유전자가 암호화하고 있는 단백질인 ATP7B는 구리를 운반하는 데 필요한 에너지를 생산하는 역할을 담당하며 주로 신장과 간에서 발현된다. 그러나 윌슨병 환자의 경우 이 염색체의 돌연변이에 의해 구리는 담즙으로 배설되지 못하고 간에 쌓이게 되며 축적 한계가 지나면 혈류로 흘러나와 뇌, 각막, 신 및 적혈구등에 축적되어 뇌 손상과 눈의 각막에 반지모양의 구리 침착 및 신세뇨관기능장애 등을 일으킨다.■병태생리정상 성인에서는 음식을 통해 장에서 흡수된 구리가 간으로 운반되면 이곳에서 특정한 구리운반단백질인 ‘세룰로플라스민’과 구리는 결합을 하게 된다. 단백질과 결합된 구리는 안전한 상태로 조직으로 운반되기도 하고 담즙을 통해 배설이 되기도 한다. 단백질에 결합되지 않은 상태로 혈중을 돌아다니는 자유 구리이온은 인체에 해롭기 때문에 정상인의 몸에서는 자유롭게 돌아다니는 구리이온이 거의 없다. 그런데 윌슨병에서는 이렇게 구리이온과 결합하는 세룰로플라스민 단백질이 결핍되어 있다. 그러니 담즙으로 배설되지 못하는 구리가 일차적으로 간에 계속 축적이 되는 것이다. 축적된 구리는 간에 손상을 일으킨다. 간에서 흘러나와 혈액을 타고 돌아다니는 구리는 중추신경, 각막, 신장, 관절이나 근육 등에 가서 비정상적으로 축적이 되고 해당 조직의 손상을 일으킨다.■증상과 징후윌슨병에서는 구리의 오랜 축적으로 해당 장기가 손상을 입었을 때 그 장기의 기능저하로 인한 임상증상들이 나타나게 된다. 보통 6세 이전에는 증상이 없지만 사춘기 중에 가장 빈번하게 발생하며 치료하지 않은 모든 환자에서는 결국 호발한다.구리의 축적이 간에서 먼저 이루어지기 때문에 결과적으로 다른 조직보다 간이 먼저 손상을 입게 된다. 따라서 초기 발현 증상들은 대부분 간이 이상과 연관이 있다.간의 이상은 간 비대증으로부터 시작해서 급성 간염, 전격성 간부전, 만성 간염, 간경화에 이르기까지 손상정도가 다양한 형태로 나타난다. 간경화로까지 진행된부갑상선 기능저하증과 같은 내분비 이상이 올 수도 있다. 이 외의 증상으로는 용혈성 빈혈, 담석증이 발생할 수도 있다.■진단적 평가윌슨병은 간기능 이상이나 신경학적 증상 내지는 정신과적 증상으로 발현되는 경우가 많기 때문에 처음부터 윌슨병으로 바로 의심하기가 쉽지 않다. 윌슨병을 의심하게 되는 상황이 나타나면 간이나 신경계의 기능 이상에 대한 검사들 이외에도 구리 축적 상황 및 구리운반단백질 농도에 대한 검사들을 시행 받게 된다. 즉 혈액검사를 통한 혈청 구리와 혈청 세룰로플라스민 농도 측정, 소변검사를 통한 소변내 구리의 농도 측정 검사가 기본적으로 시행되고 간생검을 통해 간내 구리의 농도를 측정하는 검사와 경우에 따라 ATP7B 유전자의 돌연변이 검사와 같은 연구목적의 검사도 시행될 수 있다. 또 윌슨병이 의심되는 환자에서 필수적으로 안과적 검진을 통한 Kayser-Fleischer 고리 존재유무를 확인한다.나이가 40세 이하이면서 ?잘 설명되지 않은 신경계의 이상이 존재하는 경우,-간염, 만성활동성간염의 증상이 존재하는 경우,-잘 설명되지 않은 지속적인 혈청 간효소치 상승이 존재하는 경우, -간염이 있으면서 용혈성 빈혈이 존재할 때,-잘 설명이 되지 않는 간경화가 존재할 때,-가까운 친인척중에 윌슨병 환자가 있을 때■관리 & 치료구리가 축적되어 여러 장기에 손상을 주는 질환인 만큼 그 치료의 방행은 더 이상의 구리의 축적을 최소화하면서 동시에 축적된 구리성분을 효과적으로 배설시키는 것이다.?식이조절더 이상의 구리의 축적을 최소화하고 방지하려는 목적에서 구리제한식을 해야 한다. 환자는 구리가 많이 함유된 음식들의 섭취를 가급적 피해야 한다. (구리가 비교적 많은 음식: 버섯, 코코아, 간, 조개, 땅콩, 초콜릿, 커피, 어패류, 바다가재, 건조시킨 과일이나 채소 등)?약물요법-구리의 체외배설을 돕는 약물: 중금속과 쉽게 결합하여 같이 몸 밖으로 배출시키는 약제들 가운데 특히 구리와 잘 결합하여 축적된 구리를 체외로 배출시키는 페니실라민이라는 약제가 많이 이역적이면서 종종 치명적인 간 손상이 1~2년 내에 발생할 것이다. 적절한 치료를 받지 않으면 윌슨병은 보통 30세쯤 되면 치명적이게 된다. 만약 치료가 빨리 시작되었다면 증상의 개선은 보통 완전하며 정상수준의 수명 및 삶의 질도 기대할 수 있다.Ⅱ. 본론1. 일반간호정보? 성명 : 000? 나이/성별 : 68/F? 입원일 : 2016. 00. 00? 진단명 : Wilson’s disease입원정보정보제공자며느리, 아들입원방법119통해 본원 ER에 내원함교육고졸종교없음건강정보V/S80/50-132-22-36.5 100%신장169 ㎝체중90 ㎏입원동기- 주증상 : hematemesis (bloody vomiting)- Wilson’s disease 과거력 있는분으로 2016.8.9. 8:00 hematemesis 주호소 로 내원하심. 환자 8회에 걸쳐 1.5L 정도 토한 것 같다고 하며 처음에는 음식 물과 함께 토했으나 나중에는 피만 나왔다고 함. 피색은 검붉은색으로 거품은 없었다고 함.nausea 한달 전부터 동반 되었고 2달 전에는 melena로 응급실에 내원 후 입원하였으나 이후에는 melena 증상이 없었고 abdominal pain과 fever 없 었다고 함과거력-갑상선질환-LC(간경화증)-Hypothyroidism(갑상선 기능 저하증)-Wilson’s disease가족력유(부-고혈압)가족관계투약상태유 (본원 medication)수술경력무혈액형A+체중변화없음알러지無식이일반식신체사정의식상태mental alert호흡기호흡곤란 (O₂ 3L 사용 중)배변상태정상배뇨상태정상시력장애無청력장애無마비 및 쇠약有 (응급실 방문당시 General weakness)통증無부종有 (전체적인 edema & 복부 distension)식욕나쁨(식욕 poor한 상태로 제대로 식사가 이루어지지 못하고 있음)수면상태좋음피부상태? 피부촉감 cold? 피부색 : yellow(온몸이 황달증상으로 노란색으로 보임)욕창無음주無흡연無2. 투여약물약물명셩분명효능효과부작용Macperan 10mg/2ml기계 감염증, 신장 및 요로감염증, 임질 등 생식기 감염증, 패혈증, 복막염, 담낭염등 위장관 감염증, 면역기능저하 환자의 감염증, 수막염설사, 간효소증가, 발진, 혈소판 감소증, 두드러기, 혈뇨, 부종, 오심, 구토, 가려움증onsetron 8mg온단세트론염산염수화물 10mg, 온단세트론염산염수화물 5 mg세포독성을 유발하는 화학요법 또는 방사선요법에 의한 구역과 구토, 수술 후 구역과 구토의 예방 및 치료두통, 졸음, 설사, 혈압상승, 심계항진, 시력장애, 발한, 딸꾹질norpin 4mg중주석산노르에피네프린 40각종 질환에 따르는 급성 저혈압 또는 쇽의 보조치료두통, 어지러움, 불안, 구역, 구토, 호흡곤란, 서맥Dextrose 5% 200ml포도당 50g/L탈수증 특히 수분결핍시의 수분보급, 주사제의 용해희석제탈수증, 저칼륨혈증, 고장성 혼수, 산증, 다뇨중, 열, 요독증, 정맥염, 주사부위 통증Nutriflex 48 1000ml단백아미노산제제경구 또는 위장관내 영양섭취가 불가능하거나, 불충분 또는 금지되어 정맥 영양공급을 실시해야 하는 환자들에게 수분, 전해질, 아미노산 및 칼로리 보급과용량, 체온상승, 발한, 두통, 구토, 호흡곤란, 떨림, 간비대, 빈혈, 피로감Helpovin 5g아스파라긴산, 오르니친 100mg/mL다음의 중증의 간질환 해독 : 간염 ,간염후유증, 간경변후두부의 열감이나 구역, 위장의 불쾌감,구토3. 진단검사시행일자: 2016.8.9검사결과정상치WBC6.624.0~10.0RBC5.164.3~6.3Hgb6.7 (▼)14.0~18.0Hct20.3 (▼)38.0~52.0MCV88.680.0~98.0MCH31.026~32MCHC35.032~36RPW-CV12.311.8~14.8PLT225140~440PDW11.69.7~16.5MPV10.49.1~12.1Differential countNEUT50.640~80LYMPH33.515~50MONO10.72~11EOSIN4.41~7BASO0.80~1ANC3.354.0~10.01)CBC시행일자: 20nin

의/약학| 2016.12.16| 13페이지| 2,500원| 조회(271)

간호실습, 응급실 실습, 간호실습 ER 윌슨병 간호사정 시간대

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