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protein misfolding 보고서

R E P O R T제목 : protein misfolding과 aggegation에서 기인하는 신경계 질환들에 관한 보고서※ 교 과 목 :※ 담당교수 :※ 학 과 :※ 학 번 :※ 이 름 :※ 제 출 일 :Protein misfolding과 aggegation단백질은 아미노산 분자의 결합으로 구성되며, 이는 사람의 생물 작용의 근간이 된다. 단백질은 효소의 역할로, 사람의 몸에 작용하는 모든 화학적 작용에 중요한 역할을 하고, 사람 몸의 혈관, 피부, 머리카락 등을 구성한다. 그리고 항체로서, 단백질은 사람 몸에 침투하는 요소들을 인지하고, 이러한 것 들을 배제하여 없애는 작용도 한다. 폴리펩타이드 사슬은 결성되면 곧바로 접히고, 이러한 작용을 folding 작용이라고 일컫는다. 대부분 폴리펩타이드가 1개의 가지를 가지고 있다면, 8개의 변형 가지가 생겨날 수 있다. 하지만 어떤 단백질이라도 그 분자는 하나의 형태만 가지고 있다. 이를 정상상태라고 하고, 이러한 접힌 상태가 단백질의 가장 안정적인 형태라고 할 수 있다. 세포내에서 단백질이 수많은 종류가 있다고 하더라도 정상적인 형태를 가지고 있다. 각 단백질은 각 형태에 맞는 최적의 형태로 접혀있는 것이다. 그러나 최근에 이러한 folding이 3차원적 구조로 접힌다는 것도 밝혀졌다. 이런 잘못 접힌 단백질은 단백질의 정상적인 기능을 하지도 못할뿐더러 분해의 대상이 된다. 이렇게 분해된 단백질 골재들을 아밀로이드 섬유질 또는 격자무늬라고 한다. 아밀로이드가 쌓이면 상당히 안정적이게 되기 때문에 잘 분해도 되지 않는다. 이러한 것들이 응집(aggegation)되게 되면 간이나 뇌와 같은 기관에 플라크(plaque)를 형성하게 되고, 질병을 일으키게 된다.해면상 뇌병증 (Transmissible spongiform encephalopathy, Prion disease)현대의학에서 가장 놀라는 것이 바로 이 해면상 뇌병증이라는 병이다. 바로 단백질로 인한 병이 전염성을 띤다는 것이다. 이러한 병이 바로 해면상 뇌병증, 이게 소에게서 발병하면 우리가 익히 알고 있는 광우병이라는 병이다. 이 병은 여러 가지 이름이 있는데, 인간에게서 발병한다면 크로이츠펠트-야콥병, 양에게서 발병한다면 스크래피, 사슴이나 엘크의 경우 만성 소모성 질환이라고 불린다. 이러한 질병들의 원인으로는 프리온이 있다. 프리온은 단백질성 감염성 입자를 뜻하는 말로 아직까지 알려진 게 없는 이론상의 감염원이다.위 사진에서 보이는 것이 프리온이다. 이러한 프리온이 정상 단백질을 다시 접음으로써 정상 단백질을 비정상적인 구조로 변환시킨다. 이러한 것을 아밀로이드 접힘을 형성한다고 하는데, 이러한 바뀐 구조 때문에 비정상적인 단백질이 세포에 축적되어 세포가 결국 사멸하게 되는 것이다. 이러한 프리온들은 안정성이 높기 때문에 화학적, 물리적 변성이 잘 일어나질 않는다. 즉, 치료법이 없다는 것이다.이러한 프리온의 구조로는 정상 프리온 단백질(PrP)이 있다. PrP는 세포막에서 발견되는 정상적인 단백질로, 인간에서는 한 개의 이황화결합이 있는 209개의 아미노산으로 구성되어 있다. 정상 프리온 단백질에는 몇 가지 형태들이 있는데 세포막 속에 박혀있는 형태와 지질을 통해 세포 표면에 붙어 있는 형태 두 종류가 대표적이다. 무슨 기능을 수행하는지는 정확히 알려져 있지는 않다. PrP는 단백질 분해효소를 이용하거나 당지질 분해효소를 사용하여 쉽게 떼어낼 수 있다.그리고 변형 프리온 단백질(PrPSc)가 있다. PrP의 감염력이 있는 변형이 PrPSc이다. PrP의 구조를 변형시킴으로써 감염력이 있는 PrPSc로 전환시킬 수 있다. PrPSc의 3차원구조가 명확히 밝혀지지는 않았지만, 정상적인 알파 헬릭스 구조가 베타 구조로 변형된 것으로 볼 수 있다. 이런 이상이 있는 변형들이 축적되면 구조화된 아밀로이드 섬유(amyloid fiber)가 형성되는 것으로 보인다.이러한 프리온들의 전염 기법은 아직도 밝혀진 바가 없다.흔히 감염형이 직접 정상 프리온 단백질과 상호작용하여 정상 단백질의 구조를 재배열한다고 추정되고 있다. "Protein X"가설은 미지의 세포단백질이 PrPC 에서 PrPSc로 전환시킨다는 가설이다. 이러한 PrPSc의 축적 경로는 바로 이러한 질병에 감염된 것을 섭취함으로써 축적되는 것이 대표적이다. 예전 광우병 사태 때 광우병에 걸린 소를 먹으면 우리도 이러한 질병에 걸린다는 말이 바로 위의 말과 같았던 것이다.알츠하이머 병 (Alzheimer disease)알츠하이머병은 우리가 흔히 알고 있는 치매라는 병을 일으키는 가장 흔한 뇌질환이다. 이 병에 걸리면 서서히 기억력을 포함한 인지기능이 악화되어간다. 이러한 알츠하이머병의 원인으로는 정확히 밝혀진 바는 없지만, 현재 베타 아밀로이드라는 작은 단백질이 뇌 속에 계속 침전되면서 뇌세포에 해로운 영향을 주는 것이 가장 큰 원인으로 꼽힌다. 이것에 대한 증거로 다운 증후군을 가진 사람들이 40초에 알츠하이머병의 증세를 보인다는 것과 염색체 21번의 아밀로이드 전구단백질(APP)에 대한 유전자 위치로부터 얻어진다. 또한, 아폴리포프로테인의 다른 형태인 APOE4는 알츠하이머병의 주요 위험 원인이다. 아폴리포프로테인은 베타 아밀로이드의 분해를 강화하지만, 일부 변형은 이 APOE4에 그다지 효과적이지 못하여 뇌에 아밀로이드가 과도하게 축적된다. 추가적인 증거로 인간 APP 유전자의 돌연변이 형태를 나타내는 유전자 변형 생쥐가 알츠하이머와 같은 질병을 일으킨다는 결과로 밝혀졌다.그리고 또 하나의 원인으로는 뇌세포의 골격 유지에 중요한 역할을 하는 타우단백질의 손상도 뇌세포에 해로운 영향을 끼치는 것을 알 수 있다. 이러한 타우 단백질의 손상은 뉴런의 운반체계가 무니지고 세포를 결국 사망에 이르게 만든다. 뇌병리에서의 소견에 따라 신경반일 때는 베타 아밀로이드의 침전과 관련되며, 신경섬유다발은 타우 단백질과 관련이 있다.파킨슨 병 (Parkinson disease)파킨슨병은 서동증(운동 느림), 안정 시 떨림, 근육 경직 등을 특징으로 하는 신경 퇴행성 질환이다. 이러한 파킨슨병의 원인으로는 불안정한 도파민의 생성으로 운동신경의 자극이 감소되어 발생한다. 이 파킨슨병은 알츠하이머 다음으로 유명한 퇴행성 뇌 질환이다. 우리 뇌 속에는 여러 가지 신경 전달 물질이 있는데 여기서 운동에 가장 중요한 역할을 하는 도파민이라는 신경 전달 물질이 있다. 이 도파민은 뇌의 흑질이라는 곳에서 분비되는데, 이 파킨슨병에 걸리면 이 도파민을 분비하는 신경세포가 원인 불명으로 소실되어 운동을 하는데 여러 가지 장애를 갖게 된다.이러한 파킨슨병의 원인은 아직까지 정확히 밝혀지지 않았지만, 프랑스 국립과학연구원에서 변형된 알파 시누클린 단백질이 파킨슨병의 원인이 될 수 있다고 밝혔다. 연구원에서는 사람의 뉴런네트워크와 같이 설계한 후, 이 변형된 알파 시누클린 단백질을 노출시켰더니, 뉴런 여기저기에서 이 알파 시누클린 단백질이 축적되면서 다른 뉴런에도 영향을 끼치면서 파킨슨병을 일으킨다는 것을 밝혀냈다. 이러한 발견으로 인해 파킨슨병을 초기에 치료할수도 있다는 가능성이 열리게 되었다.헌팅턴 병 (Huntington disease)헌팅턴 무도병이라고 잘 알려진 헌팅턴병은 염색체 4p 16.3에 위치하는 헌팅턴 유전자에 있는 CAG의 세 염기가 반복되어 나타나는 특이한 서열이 있다. 이러한 CAG 서열이 비정상적으로 증가되어 나타나는 병이 헌팅턴병으로 무도증, 정신증상 및 치매가 증상으로 있다. 이 병에 걸리면 10년에서 15년후에 사망에 이르고 초기에 무도증이 나타나다가 후에 과다근육긴장증과 흡인성 폐렴으로 인해 사망에 이르게 된다.

의/약학| 2020.10.18| 5페이지| 2,000원| 조회(152)

Protein, 생화학, 신경계질환

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