주제발표 보고서-가와사키병-(Kawasaki Disease)이름 :학번 :실습 병원 :실습 기간 :지도 교수님 :1. 정의가와사키 질환(Kawasaki disease, KD : muco-cutaneous lymph node syndrome)은 원인이 알려지지 않은 전신적인 급성 전신성 혈관염의 질환이다. 80% 이상이 5세 이하에서 발생한다. 증상은 급성으로 나타나다가 자연 소실된다. 그러나 치료를 하지 않았을 때 약 20~25%의 어린이에게서 후유증으로 심장질환이 남는다.2. 원인원인은 아직 밝혀져 있지 않다. KD는 대인 접촉에 의해서 확산되지는 않지만 몇 가지 감염요인을 가지고 있다. 발병은 종종 지역과 계절과 관련이 있으며, 늦겨울과 초봄에 많이 발병되고 있다.3. 병태 생리이 질환은 전신에 있는 모든 작은 혈관계를 침범한다. 출처: http://weekly.cnbnews.com/news/article.html?no=107737 (김남균건강칼럼)급성기에는 절흔 심염(pancarditis)과 더불어 모세혈관이나 소동맥, 소정맥의 염증이 진행된다. 이 염증은 임상 증상 뿐만 아니라 검사 결과 분명한 염증 반응(CRP, ESR의 상승)을 보여준다. 혈관염은 계속 진행하여 12~25일 경과 시에는 조금 더 큰 혈관의 근육층으로 침범하고 특히 혈관벽을 침범하여 일부에서는 관상동맥에 동맥류를 형성한다. 확장된 혈관으로 혈액흐름이 느려지고 와류가 생기면서 관상동맥 혈전이 잘 발생한다. 관상동맥이 확장된 첫 증거는 발병 후 7일경에 진단될 수 있다. 손상된 혈관은 몇 주간 계속 확장되어 처음 열이 발생 이후 4~6주에 가장 커지게 된다. 지속적인 발열은 동맥류 발병과 관련성이 높다. 급성기에 심염과 심초음파에서 좌심실 기능의 저하를 볼 수 있으나, 대개는 아동에서 임상 증상을 잘 보여주지 않으며 immunoglobulin(IVIG)을 정맥 내 투약 후 심실의 기능은 개선된다.염증 과정은 자연히 소실되어 6~8주 사이에 멈추게 된다. 시간이 지나면서 손상을 입은 혈관은 세포를 많이 증식하며 정상적인 혈관 내벽으로 회복하려고 한다. 내관의 크기가 회복되더라도 완전하게 회복될 수는 없다. 손상을 입은 벽은 두꺼워지고 특히 동맥류가 있는 끝쪽에 반흔과 석회화가 생긴다.4. 임상증상가와사키병의 임상 증상은 급성기, 아급성기, 회복기 3단계로 나뉜다.1) 급성기급성기는 고열과 함께 시작하는데 항생제나 해열제에 반응을 보이지 않는다. 일주일에 걸쳐서 특징적 증상이 확연히 드러나는데, 눈이 충혈되고 홍채 부분이 얇아진다. 후두와 구강점막에 염증이 생기는데 붉고 갈라진 입술과 딸기혀(strawberry tongue : 설태가 벗겨져 나가고 붉고 거대한 유두가 두드러지게 드러나서 마치 딸기를 연상하게 한다)를 볼 수 있다.가와사키병이 있을 때 나타나는 발진은 환아마다 다르지만 수포를 형성하지 않는 공통점이 있다. 발진은 출처kawasakifoundation https://kdfoundation.org/ 특히 회음부에 두드러진다. 간혹 발진이 생긴 부위의 표피가 벗겨지기도 한다. 아동의 손과 발에 부종이 나타나고 손바닥과 발바닥이 붉어진다. 적어도 1.5cm 이상의 경부림프 결절이 보이기도 한다. 이러한 급성기 동안에는 특징적으로 과민하고 심하게 보채며 좀처럼 안정되지 않는다. 약 1/3의 환아에게서 작은 관절에서부터 시작하는 일시적인 관절염의 증상이 나타난다. 이 시기에 잘 보이는 합병증은 심장 리듬의 변화와 좌심 기능의 저하, 심막삼출액이 축적, 승모판 역류, 울혈성 심부전 등이 있고, 종종 심인성 쇼크 증상이 있다.2) 아급성기발열 증상이 사라지면서 시작되며 모든 임상증상이 소실될 때까지의 시기이다. 이 시기에 관상동맥류가 생길 가능성이 가장 높다. 소동맥에 생긴 변화를 심초음파를 통하여 확인하는 것이 이 시기에 가능하다. 혈관 증가와 응고 항진 현상으로 관상동맥 혈전의 위험성을 높인다. 손상을 입은 혈관은 점점 진행하여 약 4~6주에 접어들면 그 내경이 최대가 된다. 이 시기에 일부 아동에게서는 손톱, 발톱 끝에서 시작하여 손가락 끝, 발끝까지 표피가 벗겨지는 증상이 나타나기도 한다. 관절염이 더욱 확실해지고 체중을 지탱하는 큰 관절에서도 나타난다. 과민하고 심하게 보채는 현상은 여전하다.3) 회복기그 동안의 모든 증상이 소실되기 시작한다. 그러나 검사수치는 ESR과 CRP는 비정상적으로 상승된 상태로 남아 있어 염증 과정이 계속되고 있음을 나타낸다. 관절염은 이 시기에도 계속되고, 심혈관계의 합병증도 여전히 문제가 된다. 발병으로부터 약 6~8주 후 모든 혈액 검사 수치가 정상으로 돌아온다.출처 : 수문사 영아와 아동을 위한 아동간호학 Ⅱ 1539p다음 6가지 기준 중 열을 포함한 5가지 증상이 있을 때 KD로 진단한다.● 5일 이상의 열(다른 증상 발현시, 짧은 기간으로도 진단 가능)● 삼출물을 동반하지 않는 양쪽 눈의 결막 충혈(염증)● 구강점막의 변화 : 홍반, 마르고 갈라지는 입술, 구강 인두의 충혈, 딸기혀● 사지말단의 변화 : 손발의 부종, 손바닥과 발바닥의 홍반, 손 · 발톱 주위의 상피박리● 부정형 발진● 경부림프선 종창 : 1.5cm 이상출처 : cireulation 110(17) : 2747~2771, 2004.5. 진단검사이 질환을 위한 특별한 진단검사 방법은 없다. 따라서 진단은 주로 임상 증상과 검사 결과를 보고 내리게 된다. 그러나 여기 제시된 진단 기준을 모두 만족시키는 경우는 많지 않고, 특히 어린 영아는 비특징적인 증상을 나타내는 경우도 많다. 그러므로 가와사키병은 열이 나고 그 열이 항생제에 반응하지 않으며, 발열의 원인요인이 없는 경우에 내릴 수 있는 가능한 진단 중의 하나이다.임상 증상과 더불어 검사 수치의 변화도 진단을 내리는 데 유용하다. 가와사키병의 급성기에는 특징적으로 빈혈 증상이 있으면서 백혈구 과다증(특히 미성숙한 백혈구들의 증가)이 동반된다. 말초혈액의 혈소판이 증가하고 응고기능항진이 아급성 시기에 점차 뚜렷해지고, 발열이 있은 지 3~4주 후에 최대가 된다. ESR과 CRP의 증가는 염증 과정이 계속되고 있음을 암시하는 데 보통 6~8주 동안 지속 된다. 급성기 동안 간에서 염증 반응으로 간효소 수치가 일시적으로 증가하고 알부민의 수치가 내려갈 수 있다. 뇌척수액을 검사에서 감염성 세포들이 발견되며 무균성 뇌막염으로 보일 수 있다.관상동맥의 상태와 심근기능을 살피기 위하여 심초음파를 하게 된다. 진단단계에서 심초음파의 기초자료를 얻어두고 계속 검사하여 심실과 판막의 기능을 비교할 수 있다. 급성기동안 심초음파로 심낭의 삼출액, 승모판 역류, 심실 기능이 감소하는 것들을 볼 수 있다. 추후 심초음파는 질환 발생 2주에 하고, 열이 발생하고 6~8주에, 관상동맥 내경의 학대가 있는지 결정하고, 좌심실의 수축력과 판막 기능을 살피기 위하여 다시 검사한다.출처 : 수문사 영아와 아동을 위한 아동간호학 Ⅱ 1540p가와사키 병 치료약인 아스피린http://www.ekn.kr/news/article.html?no=1314086. 치료적 중재가와사키병에 대한 치료는 고용량의 주사용 면역글로불린과 Salicylate 투여이다. 주사용 면역글로불린을 질환 초기 10일 동안 주사하여 발열 기간을 줄이고 관상동맥의 기형유발을 방지하는 것으로 나타났다. IVIG는 한번에 2g/kg의 대용량을 10~12시간 동안 주입하여 효과를 볼 수 있다.아스피린은 열과 염증 증상을 조절하기 위해 초기에 항염증성 용량(80~100mg/kg/day)의 용량을 6시간마다 나누어 투약한다. 열이 소실된 후 아스피린은 항혈소판 용량(3~5mg/kg/day)으로 계속 투여한다. 아스피린은 관상동맥질환에 대한 심초음파 소견이 없더라도 혈소판 수치가 정상범위로 돌아올 때 (6~8주)까지 저용량으로 투여되고, 관상동맥에 이상이 발생한 경우 무기한으로 투약된다. 동맥루의 위험이 큰 아동에게는 추가로 Wafarin과 같은 항응고요법이 권장된다.출처 : 수문사 영아와 아동을 위한 아동간호학 Ⅱ 1541p1) 예후대부분의 환아는 치료에 의해서 완치된다. 그러나 심혈관계의 합병증이 생기면 후유증이 남고 드물기는 하지만 관상동맥의 혈전이나 협착으로 인한 심허혈이 원인이 되어 사망하기도 한다. 관상동맥에 이상이 있던 아동은 주기적으로 심전도, 심초음파, myocardial perfusion test를 휴식기와 운동 시기에 받고, 심장 자기공명 영상 등의 검사를 한다. 심초음파가 동맥의 확대를 시각적으로 보여주기에 비교적 민감한 검사이기는 하지만 협착에는 그렇지 않다.관상동맥류가 없는 아동을 30년간 추후조사를 한 일본과 미국의 연구에 의하면 추가적인 심장질환이 발생하지는 않는 것으로 결과가 나왔다. 그러나 일부 연구결과에서 침범된 관상동맥이나 말초동맥들이 정상보다는 탄력성이 떨어지는 것으로 나타났다. 이러한 이유로 가와사키병을 앓은 아동에게 있어서 심장질환을 유발할 수 있는 원인요소를 미리 관리하는 것이 중요하다. 즉 혈중콜레스테롤 수준과 혈압관리와 식습관 관리와 운동을 통하여 심혈관계의 기능을 돕고, 담배를 피우지 않도록 하는 것이 필요하다.7. 간호가와사키 질환 아동의 입원 시에는 증상 경감과 정서적 지지, 올바른 투약, 가족과 아동의 간호에 중심을 두어야 한다.초기 단계에서 간호사는 아동의 심장 기능을 사정한다. 하루의 수분섭취/배설량을 측정하고 체중을 측정한다. 아동이 입맛을 잃어 탈수가 염려되는 상황이더라도 수액의 주입량을 늘리는 것은 신중하게 결정해야 하는데, 심근염의 가능성이 있기 때문이다. 소변의 감소나 분마성 리듬(gallop rhythm), 빈맥, 호흡곤란 등의 울혈성 심부전 증상을 사정한다.
