- 수두무뇌증 (Hydranencephaly) -✓ 정의 대뇌반구의 선천성결손이 있고, 그 부분은 액체가 들어간 큰 공동으로 자리잡히고 있다. 출생시에는 정상으로 보이는 일이 있고, 정상인 신생아의 반사도 때로는 존재하나, 수의운동을 볼 수 없고, 전신발달도 전혀 볼 수 없다. 두부 전체에 투광성이 있을 때에, 이 질환이 의심된다. - 무뇌증 (Anencephaly) -✓ 정의 뇌없음증이라고도 한다. 중추신경기형 중 가장 심한 것으로 뇌 자체가 없는 것이다. 발생빈도를 볼 때 가장 흔히 보는 기형 중 하나이다. 뇌가 없다고 해도 그 정도가 다양해 소뇌까지 완전히 없는 경우도 있으나 상당량의 대뇌반구를 가지는 경우도 있다. 무뇌증이라고 할 때는 정의상 두개골 결손을 반드시 포함시킨다.✓ 특징 무뇌증은 기형이 중추신경계에 국한되는 것이 보통이고 두개골 중 특히 전두골, 두정골과 후두골이 생기지 않아 머리가 이상한 모양이 되고 뇌가 있어야 할 곳에 횔괴 같은 종괴가 있는 것이 보통인데 여기에는 혈관과 신경교세포 및 혈맥이 서로 연결 되어 있는 계통 조직이 불규칙하게 섞여 있다. 뇌하수체는 작거나 형성이 안 되고 안구는 돌출되어 나와 있으며 머리가 없으므로 얼굴이 툭 튀어나와 보인다. 무뇌아는 일반적으로 몸의 발육이 좋고 피하지방조직이 증가한다. 시신경도 흔히 가지고 있으나 뇌가 없기때문에 연결점을 찾을 수 없다. 무뇌증 환자는 일반적으로 가슴샘이 과형성을 보이고 있으며 내재적 병변은 없다. 부신피질이 대단히 얇아져 있는 것도 특징이다. 정상 만삭 출생아의 부신 무게는 5mg 이지만 무뇌아의 경우 1mg 밖에 되지 않는다. 무뇌증 환자는 대개의 경우 뇌간을 갖고 있기 때문에 출산 후 바로 사망하지 않고 몇 시간 내지 며칠 동안 생명 연장이 가능하다.✓ 진단 무뇌증은 복부촉진으로 어느 정도 진단 가능하며 초음파와 X선 사진으로 확진할 수 있다. 양수 내 알파태아단백 수치는 상당히 높다.
※ 췌장염(Pancreatitis) 의 정의 췌장염은 세균의 침입으로 발병하는 것이 아니라, 췌장효소가 췌장 내에서 활성화되어 췌장세포가 자신을 소화하여 염증이 일어나고 조직이 탈락·괴사되는 과정이다. (*정상적으로 췌장효소는 췌장 내에서는 활성화 되지 않고 장으로 들어가면 활성화 상태가 된다.)췌장염은 급성, 만성 형태로 나타나는데 남성은 주로 알코올중독·손상·소화성궤양과 관련이 있고 여성은 담도계 질환과 관련이 있으며 원인을 확인할 수 없는 특발성도 많다. 담도계 질환에 의한 췌장염은 예후가 좋으나, 알코올 중독과 관련된 췌장염은 예후가 나쁘다. 췌장염이 괴사나 출혈로 진행되면 사망률이 60%에 달한다. 담석의 존재는 급성 췌장염의 재발 위험 요인이다. 담췌장관 팽대를 통한 담석의 이동으로 담즙이 췌장관 안으로 역류함으로써 췌장의 실질 조직이 손상되어 발생한다.<급성 췌장염 : Acute Pancreatitis >1. 병태생리 급성 췌장염의 급성 간질성과 급성 출혈성의 두가지 형태가 있다. 급성 간질성 췌장염의 경우 췌장샘이 전체적으로 붓고 염증이 있으나 해부학적인 형태는 변하지 않고 출혈이나 궤사가 나타나지 않는다. 급성 출혈성 췌장염인 경우 출혈과 궤사가 일어나며 심한 경우 췌장의 광범위한 지방궤사뿐만 아니라 복강이나 흉강 그리고 피하조직도 궤사가 일어난다. 췌장에서 발생하는 병리적 변화는 췌장의 단백질 분해 효소와 지방 분해 효소의 조기 활성화로 인해 유발되는 것으로 보고 있다.1) 지방분해과정 : 췌장의 내외분비 세포의 지방 괴사 Lipase 효소에 의해 췌장의 외분비 세포가 괴사된다. 지방분해 과정에서 지방산이 배출되어 이온화된 칼슘과 결합한다. 혈청 칼슘이 저하되지만 부갑상샘이 바로 보상하지 못하므로 저칼슘혈증으로 이어진다.2) 단백분해과정 : 단백분해효소에 의한 췌장 실질세포의 자가소화 단백분해효소인 trypsin이 활성화되어 자가소화가 일어난다.
소화성 궤양 질환 (peptic ulcer disease: PUD)은 위장관의 점막이 위액에 직접 접촉되며 손상되는 질환이다. 소화성 궤양 (peptic ulcer)은 염산과 펩신에 노출될 수 있는 위장관 어느 부위에서나 발생할 수 있다. 일반적으로 위, 십이지장의 궤양을 의미하는데 십이지장 궤양이 더 흔하다. 소화성 궤양의 발생률은 전체 인구의 약 10%에 달하며 쉽이지장 궤양은 30~55세의 남성에서 호발되고 위궤먕은 55~70세의 고령에서 호발한다. 궤양은 흡연을 하거나 NSAIDs를 만성적으로 사용한 사람에서 흔하게 발생하며 NSAIDs의 광범위한 사용으로 위궤양의 발생률은 증가하고 있다.1. 원인과 역학 소화성 궤양은 H. pylori균에 의한 감염, 비스테로이드성 항염제(NSAIDs)와 아스피린의 장기복용, 위산의 과다분비, 점막 방어벽 손상에 의해 발생한다. H. pylori 감염은 현재 위궤양 환자의 70% 이상, 십이지장 궤양 환자의 90% 이상에서 발견된다. 흡연을 하는 경우 소화성 궤양 질환의 발생 위험이 2배 증가하는데 이는 흡연이 췌장으로부터 중탄산염 분비를 억제시키고, 십이지장으로 위산이 빠르게 이동하도록 하기 때문인 것으로 보인다. 소화성 궤양 질환 발생에 강한 가족적 성향이 있어 유전적 인자가 있을 것으로 보인다.2. 병태 생리 소화성 궤양은 소화액 분비 활동에 대한 점막의 방어력 정도에 따라 다르다. 점막의 방어력은 점막과 통합성과 재생력, 보호적인 점막 방어벽의 존재, 점막의 충분한 혈액 순환, 분비를 조절하는 십이지장의 억제 기전 능력, 점액생성을 위한 prostaglandins의 양에 따라 좌우된다. 궤양은 점막이 염산과 펩신으로부터 손상되는 것을 점막방어벽이 막지 못할 때 발생하는 위장관 점막의 손상을 의미한다. H. pylori의 감염을 보인 소화성 궤양 환자에서 항생제 치료를 받은 경우의 재발율은 10%이나 항생제 치료를 받지 않은 경우 재발률은 95%에 가깝다.
1) 정의 거미막하 출혈(subarachnoid hemorrhage, SAH)은 거미막하 공간에 생기는 출혈로 가장 흔한 원인이 윌리스환(대뇌동맥환)에 생긴 동맥류의 파열이다. 뇌동맥류는 뇌의 동맥에 주머니처럼 늘어나거나 확장된 것을 말한다. 두개내 동맥류는 선천성, 외상성, 동맥경화성 병화로 발생하며 동맥혈관벽이 주머니 모양으로 팽창된 것이다. 90%가 선천적이며, 80%는 윌리스 환에 생긴다. 여성에게 더 자주 발생하며, 30~60세에 흔하고 절정기는 50대이다.2) 원인 및 병태생리 거미막하 출혈의 원인은 두개 내 동맥류의 파열이나 균열로 일어나는데 45세 이하 뇌혈관 질환 사망의 절반 이상을 차지하는 자발성 거미막하 출혈이 가장 흔한 형태이다. 동맥류 파열의 원인은 명확하지 않으나 동맥류 주변 혈관의 퇴행성 변화, 고혈압, 혈액 순환의 압력으로 인한 스트레스 때문으로 보인다. 뇌동맥류의 형태는 소낭성(낭상형), 방추형이 있으며, 소낭성 동맥류가 더 흔하다. 소낭성 동맥류는 대부분 윌리스 환의 대 혈관 분지 부위에 발생하며, 방추형 동맥류는 주로 더 큰 동맥인 기저동맥과 경동맥에 발생하고 쉽게 파열되지 않는다. 뇌손상으로 인한 뇌막 혈관의 파열도 거미막하 출혈의 원인이다. 외상과 무관하게 혈액질환으로 인한 손상, 원발성이나 전이성 뇌종양 혈관종이나 동정맥 기형 등의 혈관 이상, 뇌척수 감염, 거미막하로 흡수되는 두개내 출혈 등에 의해 자발성 출혈이 일어날 수도 있다. 출혈성 뇌졸중은 뇌혈관 장애의 원인과 유형에 따라 병태생리에 차이가 있으며 일차성 뇌출혈, 동정맥 기형, 동맥류 등과 누출된 혈액으로 인한 두개내압 상승은 뇌조직을 압박하고 손상시키며 거미막하 출혈에서 흔히 동반되는 혈관경련과 감소된 관류압은 뇌의 2차 허혈을 초래하기도 한다. ※ 동맥류(aneurysm) 동맥벽이 탄력성을 잃어 부분적으로 약해지거나 늘어나서 영구적으로 확장된 상태를 말하며..<중 략>
1. 치매란? : 치매란 기억력, 사고력, 지남력, 이해력, 계산능력, 학습능력, 언어 및 판단력 등이 상실되거나 장애를 일으키는 증후군이다. WHO는 치매를 “뇌 질환으로 생기는 하나의 증후군으로 대개 만성적이고 진행성이며, 계산능력, 학습능력, 언어 및 판단력 등과 관련된 뇌 피질기능 장애”라고 정의하고 있다. 인지기능의 장애는 흔히 정서 조절, 사회적 행위 및 동기화 등의 문제를 동반한다. 전체 인구 중에서 노인 인구가 차지하는 비율이 점점 높아지는 사회의 고령화 현상에 따라 치매도 증가하여 오늘날 주요 국민건가문제로 대두되고 있다. 2. 치매의 원인: 치매의 원인은 매우 다양하나 일반적으로 크게 가역성 치매와 비가역성 치매로 구분된다.1) 가역성 치매: 우울증이나 약물, 알코올 및 화학물질 중독에 의한 정신과적 질환이다.: 대사성 원인으로 전해질 장애, 갑상선 질환, 비타민 결핍증, 일시적인 뇌기능의 장애를 초래하는 감염성 뇌질환, 두부 외상, 정상압 수두증과 다발성 경색증 등이 있다.2) 비가역성 치매: 비가역적인 치매는 크게 퇴행성질환으로 인한 치매와 뇌혈관성 질환으로 인한 치매로 구분할 수 있다. 퇴행성 질환으로는 대표적으로 알츠하이머병, 피크병, 헌팅톤무도병, 전두 - 측두엽 치매, 루이제치매, 파킨슨병, 윌슨병, 그리고 진행성 상핵마비 등이 포함된다.: 뇌혈관성 치매의 대표적으로 다발성 경색, 중추신경계 혈관염 등이 있다. 알츠하이머병은 치매를 유발하는 가장 흔한 원인 질환으로 전체 치매 노인의 약 50%이상을 차지한다.● 신경퇴행성 질환에 의한 치매환자가 전체의 60~80%를 차지하고 있으며 세균성 뇌막염이나 바이러스성 뇌염 등과 같은 감염도 혈관성이나 신경퇴행성 변화를 유발하여 결과적으로 치매를 야기하게 된다.● 혈관성 치매는 다발성 경색 치매(multiinfarct dementia)라고도 한다.