사례연구보고서(Case Study)질환명 : 가와사키병(Kawasaki disease, KD / mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS)I. 서론1. 연구의 필요성대한가와사키병학회에 따르면 가와사키병 환자는 매년 5000명 정도 발생하는데, 이중 5세 이하의 영유아 비율이 무려 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다. 또한, 가와사키병은 심장 혈관까지 손상을 입힐 수 있어 주의해야 한다. 가와사키병은 심장합병증(관상동맥질환)을 유발할 수 있어 치료 후 수년간 추적·관찰이 필요하다.가와사키병은 발병이 흔한데다가 면역, 심장 모두에 영향을 주기 때문에 이 질병의 원인, 증상, 병태생리, 간호 등에 대해 자세히 알아야 할 필요가 있다. 또한 질병이 주로 발병하는 연령대가 5세 이하로 다른 과목의 실습보다 ‘아동간호학 실습’에서 연구하기에 적절하다고 생각한다.2. 문헌고찰① 정의 : 가와사키병은 전신적으로 영향을 미치는 급성 열성 혈관염으로 대부분 5세 이하의 소아에서 발생한다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다.② 원인 : 가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있다.③ 증상 :전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적, 오르내림열이 있다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 합니다. 오랜 발열은 관상 동맥 합병증의 위험 요소다.가와사키병은 다음 3단계를 거맥의 협착 혹은 폐쇄를 확인하고 적절한 치료를 하게 된다.⑧ 예방/생활습관 : 가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없다. 진단 즉시 치료를 시작하여 심장의 합병증을 줄이는 것이 최선의 방법이다.⑨ 불완전 가와사키병 : 고전적 진단기준을 충족하지 않는 몇몇 환자는 불완전(비정형) 가와사끼병으로 진단된다. 가와사끼병은 종종 심초음파검사에서 발견한 관상동맥이상소견에 의해 진단한다. 비정형(incomplete)보다는 불완전의 표현이 더 적절한데 왜냐하면 이러한 환아들은 고전기준을 충족하지 않기 때문이다. 비정형(atypical)의 표현은 신장 손상과 같이 보통의 가와사끼병에서 나타나지 않는 증상의 환아에게 사용해야 한다. 진단시 기준을 가이드라인으로 사용할 경우 이상진단(over-diagnosis)을 방지하기에 적합하지만 질병의 불완전형을 놓치는 결과가 있을 수 있다. 불완전 가와사끼병은 어린 영아에서 더 흔하며 이러한 관상동맥이상소견의 위험성이 있는 어린 환아에서 정확한 진단과 적절한 치료는 매우 중요하다. 불완전 가와사끼병의 검사 결과는 고전 가와사끼병과 매우 유사하다. 따라서 가와사끼병에서 검사결과가 진단을 결정하지 않지만 불완전 가와사끼병의 경우 진단에 대한 의구심을 높이거나 낮추는 데 유용하다. 심초음파 검사 역시 몇몇 다른 형태의 가와사끼병을 진단하는데 유용하다. 비록 발병 10일 내에 동맥류가 형성되는 경우는 드물지만 동맥류형성의 이전단계로 혈관 근처 밝기(brightness), 확장(ectasia), 관상동맥의 끝이 가늘어진(tapering) 소견 상실 등을 급성기에 관찰할 수 있다. 좌심실 기능 저하, 판막역류 및 심장막 삼출 역시 급성기에 관찰할 수 있다. 불완전 가와사끼병은 5일이상의 열과 진단기준에서 2-3개를 충족하는 모든 환아에서 고려해야 한다. 어린 영아(6개월 미만)에서 전신염증의 진단검사 소견, 다른 열성질환의 증거가 없이 발열이(7일 이상) 있고 가와사끼병의 그 어떤 특징적 증상이 하나라도 관찰되면상태로 생각된다.[진단검사]항목1/302/1참고치임상적 의미WBC▲ 11.76▲ 12.384~1010^6/uL▲: 세균감염, 백혈병▼: 재생불량성 빈혈RBC▼ 4.14▼ 3.674.5~6.110^6/UL▲: 설사, 탈수, 적혈구증가증 등▼: 빈혈, 적혈구 생산 부족 등)Hb▼ 11.3▼ 10.313.0~16.5g/dL▲: 탈수, 적혈구증가증 등▼: 철결핍성빈혈, 임신 등Hct▼ 32.3▼ 26.740~52%▲: 출혈 탈수증, 다혈구혈증 등▼: 빈혈, 적혈구 생산 부족 등MCV▼ 78▼ 78.180~98fL▲: Vit B12결핍성빈혈, 화학요법▼: 철분결핍성빈혈, 지중해성빈혈Neutrophil▲ 32.940.640~74%호중구▲: 급성감염증▼: 재생불량성빈혈, 무과립구증, 악성종양Lymphocyte▲ 5241.520~44%면역반응 관여 백혈구▲: 급·만성 염증▼: 면역결핍증이나 면역을 억제하는 물질 복용 시, 바이러스 등이 림프구를 파괴Mono▲ 10.67.42~9▲: 감염, 악성종양 등▼: 세균감염, 털세포백혈병 등AST34▲ 3610-35▲: 간질환, 황달, 심근경색▼: 신부전, Vit B6 결핍ALT33▲ 450-40▲: 간질환, 황달, 심근경색▼: 신부전, Vit B6 결핍BUN▼ 5.9▼ 6.28~23mg/dL▲: 고단백식이, 탈수, 화상, 위장출혈 등▼: 저단백식이, 간기능저하 등CRE▼ 0.21▼ 0.220.6~1.2mg/dL▲: 신질환, 만성사구체신염, 신우신염 등▼: 임상적 의의 없음, 임신B/C▲ 28▲ 288-24▲: 탈수, 위장관출혈, 영양결핍▼: 단백질 섭취 감소, 과수분 상태, 심한 간기능 장애ALP▲ 179▲ 13830~120U/L▲: 간, 담도계, 골 질환▼: 전립선 비대, 갑상선기능저하TP▼ 6.11▼ 3.36.5-8.2▲: 8.7 이상 고단백혈증, 탈수, 면역글로불로빈 증가▼: 6.6 이하 저단백혈증, 영양실조CPK201-0-250IU/L▲: 급성관상동맥증후군CRP▲ 0.998▲ 1.3380-0.5mg/dL▲: 염증ESR3▲ 38 100mgaspirin항혈소판제, 섬유소 용해쇼크, 과민증, reye증후군 등100mg300mgPO/power TID환자의 상태를 충분히 관찰하고 이상반응의 발현에 유의한다. 과도한 체온강하, 허탈, 사지냉각 등이 나타날 수 있으므로 특히 고열을 수반하는 소아 및 고령자 또는 소모성 질환 환자에 있어서는 투여후 환자의 상태에 충분히 주의한다.5% Dextrose Plus NA.K Inj.2 (1000mL/bag)GlucosePotassium ChlorideSodium Chloride수분ㆍ전해질 보급에너지 보급뇌부종, 폐부종, 말초부종, 수중독, 고칼륨혈증1시간에 체중 kg당 0.5g 이하1000mlIV당, 혈청 전해질, 체액 평형을 정기적으로 모니터링해야 한다.Sodium Chloride Inj.117mg/mL(20mL/ample)Sodium Chloride수분 및 전해질 결핍시의 보급(나트륨 결핍, 염소 결핍)울혈성심부전, 부종, 산증, 혈청전해질 이상투여량, 투여속도는 연령, 체중, 증상에 따라 적절히 증감한다.2ampleIV mix지속되는 비경구 치료동안 또는 환자 평가의 근거로 임상적 평가와 주기적인 실험실적 평가는 체액평형, 전해질농도, 산염기 평형의 변화를 모니터링하는데 필요하다.Paceta InjectionPropacetamol Hydrochloride발열의 단기간 치료알레르기 반응, 과민반응 등1g/5ml0.15gIV효소 유도체인 바르비탈계는 과량투여의 경우 독성을 증가시킬 수 있다.Ketotifen SyrupKetotifen Fumarate알레르기 질환의 예방 및 치료체중증가, 방광염 등0.2mg/ml2.5mlPOㆍ유아의 경우 경련, 흥분 등의 중추신경 증상이 나타나기 쉬우므로 관찰을 충분히 하고 신중히 투여한다.anston LFDT Tab. 15mgLansoprazole위산억제제아나필락시스 반응, 범혈구감소, 무과립구증 등15mg15mgPO식전에 투여하고 혀 위에 놓고 타액으로 녹여 복용하거나, 물과 함께 복용한다IV Globulin 10%항에 대해 설명한다.6. IVIG 투여 후 인체가 적절한 양의 항체를 생산할 수 없기 때문에 3개월 동안은 생백신 예방접종(MMR)을 하지 않는다.7. 보호자에게 tepid 마사지를 교육하고 시행하면서 부작용이 나타나는지 관찰한다.7. 발열 시에 tepid 마사지(미지근한 물로 닦는 것)은 물의 증발을 통해 열 손실을 시켜 체온을 낮출 수 있다.8. 체온이 정상범위(36.5~37.5°C) 이하로 떨어질 경우 warm bag을 적용하고 부작용이 나타나는지 관찰한다.8. 아스피린에 의해 저체온이 올 수 있으며 warm bag 적용을 통해 부정맥과 같은 저체온 합병증을 예방할 수 있다.9. 처방에 따라 paceta를 정맥으로 투여하고 부작용이 나타나는지 관찰한다.9. paceta는 단기간에 발열을 완화하는 약물이다.수행1,3,5,7,8,9. 1시간 간격으로 v/s를 측정하였고 이상이 있을 경우 추가로 측정했다. 측정된 체온을 바탕으로 처방에 따라 아스피린(1회 300mg powder/TID/PO), IVIG(18g IV for 12hrs),paceta(0.15g/IV)를 투여하고, tepid마사지와 warm bag을 적용하였다. IVIG를 투여할 때 대상자의 심기능을 모니터하였고 아스피린, IVIG, paceta, tepid, warm bag의 부작용이 나타나는지 관찰하였다.날짜시간BT(°C)적용사항1/3016:004017:0039.5······22:0039.8Aspirin 300mg (powder)PO······1/3101:3039.4paceta0.15gIV······06:0038.5tepid07:3039.2Aspirin 300mg (powder)PO······19:3037.121:0036.3warm bag 제공······2/102:0035.8warm bag 제공······04:1038.4tepid05:0040Aspirin 300mg (powder)PO······21:0036.3warm bag 제공······2/200:0036.1warm bag 제공04:0036.젖음)
