성인간호학 실습 I _ 문헌고찰[모야모야병, moyamoya disease]학과과목학번담당 교수님이름제출일I. 서론모야모야병은 특별한 이유 없이 두 개 내 내경동맥의 끝부분, 즉 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말하는데 이 질환은 아시아인들에게 흔하며 뇌허혈이 반복되는 시기에 방치하게 될 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망까지 이르게 되는 질병이지만 우리나라에서 인식이 부족한 것 같다는 생각이 들었다. 모야모야병의 이름만 들어보고 직접 앓고 있는 환자를 관찰해보니 신기하다는 생각에 희귀질환에 대한 케이스 스터디는 해보지 않았던 것 같아 호기심이 생기게 되었고 간호사례 연구를 통해 효과적인 간호와 질병과 관련된 지식을 함양하기 위해 선정하게 되었다.II. 문헌고찰질병명: 모아모아병 [moyamoya disease]1. 정의- 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관인 양측 내경동맥의 끝부분과 그 분지인 전대뇌동맥(anterior cerebral artery), 중대뇌동맥(middle cerebral artery)의 시작 부분에서 폐색과 협착이 점차적으로 진행하는 “만성 뇌혈관 질환“- 국내 소아 뇌졸중의 주요 원인- 1969년 일본의 스즈키(Suzuki), Takaku에 의해 명명된 특수한 뇌혈관질환- 뇌동맥조영상이 "아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배연기가 피어오르는 모양(pop of somke)"과 비슷하여, 일본어 “모야모야(モャモャ)”라고 이름이 지어짐.- 뇌혈관 질환과 함께 다운증후군, 신경섬유종증, 결절설경화증, 판코니 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈과 동반되는 경우 “모야모야 증후군”2. 병태생리1) 원인: 정확한 발병 원인이나 원리는 밝혀지지 않음. (원인불명)- 추정 원인:? 가족력: 약 10~15% 정도 가족력(100% 알려지지 않음)? 뇌외상? (혐기성) 세균감염? 염색체: 3번, 8번, 17번의 RNF213 유전자의 단일염기 다형성 (17번 염색체 위치한 RNF213유전자와 연관)? 2차 발병: 감염, 혈관염, 다운증후군, 뇌종양에 대한 방사선 치료(머리,목), 자가면역질환(루푸스, 경피증)? 남성