〔A+〕TOLOSA HUNT SYNDROME

소개

TOLOSA HUNT SYNDROME

목차

TOLOSA HUNT SYNDROME
1. 원인

2. 증상

3. 진단

4. 치료

5. 감별진

참고문헌

본문내용

1. 원인
1954년 tolosa는 좌측안구 및 안신경분포영역의 동통과 좌안의 점진적 시력감퇴,좌측 안검하수, 좌측 안근 완전마비 및 삼차신경 제 1지 부위의 감각이상있는 환자를 보고한바 있으며 1961년 hunt 등은 외안근마비와 일측성 안구동통을 주증상으로 하는 6가지예를 보고한 이후 1966년 smith와 taxdal등은 처음으로 이를 Tolosa-hund syndrome으로 명명하였다.
아직까지 이 질환의 병인과 원인등에 대한 명확한 이론은 성립되지 않으나 해면정맥동(cavenous sinus), 상안와열(superior orbital fissure), 안와첨(obital apex)의 비특이적 육아종성 변화로 인한다고 알려져 있다.
연령은 광범위하나 40대에 호발하고 남녀별 빈도는 비슷하다고 알려져 있다.

2. 증상
임상증상으로는 삼차신경분포영역에서의 지각감소 및 안동통, 안검마비, 안검하수, 안와주위의 부종, 동공이상, 부전실어증, 오심, 구통등이 있을수 있다.

3. 진단
1961년 hunt 등이 정한 진단기준을 보면
① 안근마비에 선행하는 안동통
② 해면동내를 지나가는 제 3.4.6 뇌신경과 제5뇌신경의 제1 지등의 신경이상 및 동맥 주위 교감신경과 시신경이상
③ 수일 내자 수주간 지속되는 증상
④ 자연적으로 회복되나 때로는 신경학적 이상을 남길수 있고
⑤ 수개월 내지 수년후 재발될 수 있으며
⑥ 동정맥 조영술에서 해면동 외부조직을 침범한 증거를 볼수 없고
⑦ 스테로이드 치료에 민감하게 반응하는 경우등으로 정했다.
그 밖에 진단에 도움이 되는 기준으로는 혈액검사상 백혈구 구증가 및 호산구 증가 ESR증가 등을 볼수 있다.
4. 치료
Tolosa-hunt syndrome은 자연 치유가 될 수도 있으나 , hunt등에 의하면 부신피질 호르몬이 치료에 효과가 있다고 보고하였으며, smith와 taxdal 은 prednisolon 60~80mg/day를 사용하면 처음 48시간 이내에 극적인 반응을 볼 수 있으며 다량의 스테로이드 투여는 진단과 치료에 이용될 수 있음을 강조하였다.

참고자료

· 유은석, 홍영재 Tolosa-hunt syndrome 대한안과학회지 1986
· 윤병주, 백승옥 Tolosa-hunt syndrome에 대한 임상적 고찰 대한안과학회지 1981
· 이충성외 4인 해면동육아종에 의한 Tolosa-hunt 증후군 예 대한안과학회지 1994
· 류상효외7인 재발성 Tolosa-hunt 증후군 예 대한신경과학회지 2002