모야모야 병 case

소개

모야모야 병 case

목차

◎ Case study
[주제: 모야모야 병(Moyamoya disease)]
1. 정의
2. 발병 연령
3. 원인/ 병태 생리
4. 증상
5. 진단
6. 치료
7. 경과, 예후
8. 합병증
9. 예방법
참고문헌

본문내용

◎ Case study
[주제: 모야모야 병(Moyamoya disease)]
1. 정의
두개강 내 내경동맥이 폐쇄되면서 혈관조영술상 뇌기저부에 특징적으로 연기가 피어오르는 모양의 비정상적 혈관이 관찰되는 질병이다.
모야모야병은 처음으로 일본의 Takeuchi와 Shimizu가 1955년에 양측내경동맥의 형성부전으로 일본신경외과학회에서발표하고, 1957년에 기술한 것이 가장 시초이나, 후에 1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 이 질환의 뇌동맥조영상이 담배연기가 공기 중에 뿌옇게 떠 있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의 일본말인 모야모야를 따서 모야모야병으로 명명하였다. 서구인에서는 드물지만 한국, 일본 등에서 비교적 많이 발생한다.

2. 발병 연령
발병연령에는 10세 이하와 30∼40세 사이의 두 연령층이 있는데 특히 4세 중심의소아에서 발병되는 경우가 가장 많고, 그 다음으로 34세 중심의 성인에서 많이 발견되고 있다.
일본후생성의보고에의하면남녀성비율에서는 1:1.4로 여자에서 약간 발병이 많으며, 가족력이 7∼12%에서 발견되고 있다.

3. 원인/ 병태 생리
모야모야병의 원인은 현재 뚜렷이 밝혀지지 않은 상태이다.
단지 모야모야증후군처럼 모야모야병과 같은 양상을 나타내는 질환의 원인들로 동맥경화, 뇌막염, 뇌종양, 다운증후군(Down syndrome), 폰렉클링하우젠병(von Recklinghausen`s disease), 외상, 방사선 조사, 근섬유 이형성증, 겸상 적혈구성 빈혈, 판코니 빈혈(Fanconi`s anemia)등이 있다.
모야모야병은 뇌혈관 중에서도 뇌의 앞부분의 혈액공급을 담당하는 내경동맥부위를 주로 침범하며, 병리조직소견은 혈관의 세층 중 제일 안쪽 층인 내막층이 비후되고 섬유화 된 소견을 보이고 이에 의해 혈관의 내경이 좁아져, 허혈 증상이 나타나는 것으로 알려져 있다. 급작스럽게 막히는 것이 아니므로 과호흡에 의한 혈관수축 시, 또는 체온상승에 따른 뇌혈류 수요의 증가 시 허혈에 의한 증상이 나타나게 된다.

참고자료

· 소아과학/ 홍창의/ 대한교과서
· 아동 간호학 각론/ 김미예 외/ 수문사
· 아동 간호학 각론/ 조결자 외 / 현문사