후천 용혈 빈혈 (Acquired Hemolytic Anemia)

소개

후천 용혈 빈혈 (Acquired Hemolytic Anemia)

목차

1. 지라과다증 (Hypersplenism)
2. 면역 용혈 빈혈
3. 발작야간혈색소뇨증 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)
4. 순환 중 손상에 의한 용혈 빈혈
5. 환경에 의한 용혈
참고문헌

본문내용

후천 용혈 빈혈의 대부분은 정상적인 적혈구를 생산하나 순환 중 조기에 파괴되는 병이다.
(예외는 야간발작혈색소뇨증으로 골수에서 비정상적인 적혈구를 생성하는 드문 후천적 병이
다.) 적혈구 손상은 항체, 독물, 과다한 단구탐식작용이나 물리적 순환장애에 의한 순환이상
등에 의한다. 후천 용혈 빈혈은 5가지 종류로 나눌 수 있다. (표 1)

1. 지라과다증 (Hypersplenism)

지라는 경미한 이상이 있는 적혈구도 포착하여 파괴시킨다. 대부분의 혈액은 지라 백수질의 세동맥에서 적수질 sinus를 통하여 정맥으로 빠르게 순환하는데 비해 일부는 white pulp의 “marginal zone"을 통과하게 되고 이때 가변형성이 없는 적혈구는 3 μm 정도의 구멍을 통과하지 못하고 파괴되는데, 지라가 커진 경우는 적혈구 저류(pooling)가 심해져 파괴량도 증가하여 혈구감소증을 초래하며, 이를 지라과다증이라 한다. 지라의 침윤질환에서는 지라 크기에 비해 용혈이 덜하나, 염증질환, 울혈질환에서는 적혈구 생존기간이 상당히 감소하고 심한 백혈구감소증, 혈소판감소증을 동반할 수 있다. 증상이 심하면 비장절제술로
도움을 받을 수 있다.

2. 면역 용혈 빈혈

1) 동종면역 항체
수혈되는 적혈구를 파괴할 수 있는 적혈구 동종 항체는 (1)대장에 정상적으로 기생하는 세균, (2) 완전히 적합하지 않은 수혈된 적혈구나 (3) 임신 또는 출산시 모체 순환계로 이입된 태아의 적혈구 등에 대하여 생성될 수 있다.

참고자료

· 박선양: 용혈성 빈혈. 서울대학교의과대학내과학교실 편 임상내과학, 고려의학, 2004,
· pp1400-1404.
· Kasper DL, et al. Harrison`s Principles of Internal Medicine. 16th ed. McGraw-Hill Co. Inc., 2005. pp611-616.