[성인간호학] 근위축성측삭경화증, 중증근무력증, 비휴식성 다리증후군

소개

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목차

1. 근위축성 측삭경화증(anmyotropic lateral sclerosis, ALS)
1) 정의
2) 증상
3) 진단
4) 치료 및 간호
2. 중증근무력증(myasthenia gravis)

본문내용

1. 근위축성 측삭경화증(anmyotropic lateral sclerosis, ALS)

1) 정의

- 루게릭병
- 척수, 뇌간(특히 7번, 8번 뇌신경)및 운동 피질 영역의 운동 신경 상실로 근육 쇠약, 근 위축, 다양한 추체로의 증상을 나타냄
- 근위축 : 전각세포가 퇴화되어 오는 근 위축
- 측색경화증 : 피질 척수로의 수초 탈락과 관계 - 손과 팔, 다리의 근육이 위축되고, 피 질 척수로에서 측척주의 수초가 벗겨지며, 반흔과 경화로 인해 기능성 사지마비를 일으 키나, 사망할 때까지 감각과 정신은 명료하게 유지
- 원인 : 잘 알려져 있지 않으나 바이러스, 대사성, 감염성, 독성, 면역성으로 추청
- 진행과정 1~4년, 5년 생존률 20%, 10년 생존률 10%
- 발병율 남성이 여성보다 2배정도 높음
- 발생 시기 40~70세, 50~60세 호발


2) 증상
※ 유사 질병과 감별진단 (경추 협착증, 퇴행성 관절염, 척수 종양, 척수 공동증, 다발성 신 경염, 근이영양증, 다발성 경화증, 신경매독 등)
• 증상은 척수 전각세포의 하부 운동신경원과 뇌간 및 대뇌피질의 상부 운동신경원이 퇴 행되어 나타남 (감각신경원은 침범되지 않음)
• 증상은 서서히 나타나며, 침범된 부위에 따라 증상이 다름

하부
운동신경원
손상
• 초기 증상으로 골격근의 약화와 위축이 나타남
- 상지에서 하지, 원위부에서 근위부, 일측성에서 양측성으로 진전
• 진행성 구마비의 증상
- 제 9, 10뇌신경의 손상 : 연하곤란, 먹고 마시고 침을 삼키는 동작 영향, 발성불능
- 제 7 뇌신경(안면신경) 손상 : 얼굴 표정 상실 (특히, 코를 풀거나 하품 을 하는 동작이 상실)
- 제 10 뇌신경(미주신경) 손상 : 호흡곤란과 서맥
- 제 12 뇌신경(설하신경) 손상 : 삼키거나 말할 때 형의 움직임이 어려워 지므로 말이 분명치 않은 구음장애가 오 고, 코맹맹이 소리가 나며, 혀의 피로, 위 축, 진전이 있게 됨
- 제 11뇌신경(부신경) 손상 : 승모근, 흉쇄유돌근 위축되어 어깨를 올리거 나 머리를 옆으로 돌리는 기능이 상실
상부
운동신경원
손상
• 사지의 강직성 부전마비와 바빈스키반사(+), 심부건 반사가 항진
• 구심성 감각신경섬유는 손상받지 않기 때문에 진행성 근육경련으로 통증
• 피질연수로가 손상받으면 감정적 의존 증상을 보임
• 전신마비와 하부 뇌신경 손상과 함께 감금증후군이 일어남
- 주변환경이나 자기 자신에 대한 인식은 분명하지만, 마비된 신체로 인해 모든 동작과 수행 능력을 상실
- 안검운동과 눈을 깜빡이는 것으로만 의사소통이 가능
• 직접적인 사망원인은 폐렴과 구마비로 인한 호흡부전

3) 진단

• 척수 조영술, 병력사정, 신체검진, 신경계검사 실시
• 근전도 상 근 소모, 위축, 섬유속형성, 근섬유의 세동이 나타남
• 신경생검은 정상이나 근생검에서 퇴화섬유가 발견
• 뇌척수액 검사에서는 정상, 혈액검사에서는 aldolas, SGPT, CPK 상증

참고자료

· 없음