프리온 단백질

소개

광우병의 원인인 프리온 단백질에 관한 리포트

목차

1. Introduction
2. What is the Prion ?
3. Prion theory
4. The Structure of Prions and their Replication

4-1. Prion structure
4-2. Prion strains
5. Prion disease

5-1. Causes of prion diseases
1) Infection
2) Inheritance
① Familial Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)
② Gerststmann-Staussler-Scheinker disease (GSS)
③ Fatal familial insomnia (FFI)
3) 기타
① Bovine Spongiform Encephalopathy(BSE ; Mad Cow Disease)
② Kuru
5-2. Pathogenesis of prion diseases

본문내용

1. Introduction

Spongiform encephalopathies 로 알려진 뇌 질환을 일으키는 원인 물질로 과거에는 무엇인지 알지 못하는 일종의 미스터리였다. 과학자들에 의해 현제는 그 원인이 일종의 단백질 즉 prion protein 이 원인 물질인 것으로 알려져 있다.


2. What is the Prion ?

단백질 성분으로 이뤄져 있으며 전염뿐만 아니라 유전도 되는 것으로 알려져 있다. prion은 DNA나 RNA 구조가 없는 독성단백질로, 세균이나 바이러스와는 전혀 다른 새로운 종류의 질병 유발물질이라고 할 수 있다.

prion은 일단 체내로 들어오면 주변에 있는 단백질의 구조를 변형시켜 신경계나 각종 조직들을 파괴하는 독성물질로 바뀌면서 `자가증식`한다. prion은 또한 바이러스 등과는 달리 고유의 DNA 구조가 없기 때문에 다른 종 사이에서도 얼마든지 전염이 가능하며, 생명체가 아니기에 고온, 고압 또는 효소 처리 등을 하더라도 파괴되지 않는다.

다른 종 사이에 전염을 일으킬 수 있는 prion의 이런 특성 때문에 광우병뿐만 아니라 양에게 발생하는 스크레이피병과 인간에게 발생하는 Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)등의 공통 원인물질로 의심된다. 이런 주장은 연어, 사슴에서도 prion이 발견되면서 더 큰 설득력을 지니게 됐다.

3. Prion theory

Prion protein (PrP) 이 발견되었을 때 모든 단백질은 그것을 만드는 정보가 유전자(DNA)에 수록되어 있기 때문에 PrP가 분리되자마자 유전자를 찾기 시작하여, 1985년에 PrP 유전자를 찾았는데 놀랍게도 이 유전자는 정상적인 동물에도 존재하는 것이 발견되었다. 그런데 더욱 놀라운 것은 조사 결과 유전자는 같아도 정상 동물과 scrapie에 걸린 동물의 단백질은 구조가 서로 달랐다는 것이다. 이에 따라, 정상적인 것은 PrPc, 변형된 Prion 은 PrPsc라고 칭하였다.

참고자료

· ◦ 포항공과대학 생명과학과
· ◦ SOCIETY FOR NEUROSCIENCE
· ◦ http://www.portfolio.mvm.ed.ac.uk
· ◦ http://cloud.prohosting.com