근이영양증

소개글

질환별 물리치료-진행형 이영양증과 중증근무력증 등등... 정리하였습니다.

목차

◎근이영양증◎
진행성 근이영양증의 분류
1. 반성 근 이영양증
1) 듀센(Duchenne형)
2) becker형
2. 상염색체 열성 근 이영양증
1) 사지-대형 이영양증(limb-girdle muscular dystrophy)
2) 골반대형(pelvic girdle type)
3)견갑대형
4) 선천성이영양증(congenital dystrophy)
3. 상염색체 우성 근 이영양증
1)Facioscapulohumeral type(안면 견갑 상완 이영양증)
2)유아 안면 견갑 상완 근이영양증
3)견갑비골 근이영양증
4) 안 이영양증
5) 안인두 이영양증
6) 원위 이영양증
중증근무력증
선천성근이영양증
선천성 근 무긴장증

본문내용

◎근이영양증◎
말초신경계나 중추신경계의 병적인 변화를 동반하지 않으며,
골격근 기능의 점차적인 퇴행을 특징으로 하는 유전병이다.
진행성 근이영양증의 분류
1. 반성 근 이영양증
1) 듀센(Duchenne형)
반성열성유전 : 주로 남아에서 발현
3~6세 발현, 근육약화가 서서히 진행
초기 고관절 신전근 등 하지 근위부 근육에서 이환, 상지는 3~5년 뒤 발현
고관절신전근 약화로 요추전만 증가, 고관절 외전근 약화시 오리걸음(waddling gait), Trendelenburg gait
보행시 안정성을 위해 양발간격 증가, 장경인대 구축시 현저
질환이 진행될수록 유각기는 길어지고 입각기는 짧아져 보행이 어려워진다
후경골근 침범시 내반족 변형이 초기에 발현, 첨족보행과 슬관절 과신전이 보일수 있다
가성근비대(pseudohypertrophy)
Gower`s sign : 환아에게 바닥에 앉았다가 일어나라고 하면 하퇴, 대퇴 순으로 손을 짚어 슬관절, 고관절을 신전시키며 일어서는 특이한 기립동작을 나타냄, 15개월부터 나타날 수 있다 (∵척추전만, 척추 및 하지 신전근 쇠약)
척추측만증 95%에서 동반, 후기아동기나 조기사춘기, 보행이 중단되면서 급속히 진행
상지는 주관절의 굴곡구축, 견관절 외전근력 약화, 수지의 단추구멍변형(boutoniere deformity), 백조목 변현(swan neck deformity)가 나타남
지능이 저하되고 진단 후 4년이 지나면 취상하며 대부분 20세 이전 호흡근에 침범 사망

참고 자료

질환별 물리치료