Moyamoya disease (모야모야병)

소개

Moyamoya disease 에 대한 문헌고찰

목차

1. 정의
2. 역학
3. 원인
4. 병태생리
5. 증상
6. 진단
- 사진첨부
7. 판정기준
8. 경과/예후
9. 합병증
10. 치료
- 수술전후 주의사항

본문내용

< 판정기준>
A. 뇌혈관조영술상
1. 내경동맥의 말단부나 전 및 중대뇌동맥들의 기시부에 협착이나 폐쇄소견
2. 동맥촬영상에서 비정상적인 모야모야 혈관망들이 상기 부위 근처에 나타남
3. 위소견들이 양측성으로 나타남
B. 원인에 있어서
원인은 볼명이고 여러 질병들(뇌막염, 뇌내혈관 동맥화증, 종양, 다운증후군, von Recklng Hausen disease, 외상, 방사선 조사등) 이 배제되어야 한다.

 판정
1. 모야모야병의 확진 : 상기 기술된 A 와 B의 모든 기준을 충족
2. 모야모야 병의 추정 : A-3의 기준에 해당되지 않으나 나머지 소견을 충족하는 경우
3. 모야모야 증후군 : A의 판단기준 일부 또는 모두 해당되나 B에 해당하니 않는 경우
만약 뇌혈관조영술이 시행되지 못했다면 다음과 같은 병리적 소견들이 진단에 이용된다.
1. 대게 양측성으로 내경동맥 말단부에 혈관내막 비후로 인하여 발생된 협착이나 폐색이 발견되며, 때때로 리포이드성 퇴행성 변화가 보임
2. 윌리스 환을 이루는 전 및 중대뇌동맥 및 후교통동맥등에 내막성 섬유성 비후, 내탄력층의 확장, 중막의 엷어짐등과 관련된 다양한 정도의 협착 및 폐쇄소견
3. 많은 적은 혈관망이 윌리스환 주위에 형성
4. 연뇌막내의 적은 혈관들이 망상을 형성하는 소견

Suzuki등은 이 모야모야병을 기본적으로 계속 진행하는 허혈성뇌혈관질환으로 보고 그 경과를 6단계로 설명하고 있는데, 제 1단계에서는 양측 내경동맥의협착내지 폐색이 나타나고, 제 2단계에서는 모야모야혈관의 출현이 시작되고, 제 3단계에서는 모야모야혈관이 가장 왕성히 나타나는 반면, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥의소실이 시작되며, 제 4단계에서는 모야모야혈관들이 약간 줄어드는 반면 후대뇌동맥의 소실이 시작되다가, 제5단계에서는 모야모야혈관들이 현저히 줄어드는 반면 뇌내 모든 혈관들이 거의보이지 않다가 결국 마지막 제6단계에서는 두개강내 혈관이 거의 없어지고 뇌내순환이 거의 두개강외 혈관의 측부순환에 의존하게 된다고 하였다.


Moyamoya 환자의 수술전(위쪽 사진)과 후의 뇌혈관 모습.
수술전에는 혈관이 뿌옇고 잘 보이지 않으나, 수술 후에는 많은 새로운 혈관이 나타나고 있다.
- 사진첨부

참고자료

· - Williams obstetrics <headache> p. 1406 ~ p. 1410
· - 대한신경과학회 http://www.neuro.or.kr/ <성인 모야모야병>
· <모야모야병의 임상 및 신경영상소견>
· <두 가족에서 발생한 가족성 모야모야병 환자 4례>
· - 네이버 블로그 Gray society <Moyamoya disease>
· - 네이버 블로그 모야모야병 <모야모야병은 계속된다>
· - http://www.moyamoyaclinic.com/ < 모야모야 역학과 병인, 증상, 진단, 치료 >
· < 모야모야병에 대한 최근의 외과적 치료>
· - http://www.hidoc.co.kr/ <모야모야병>
· - 엠파스 블로그 lelia05 < 모야모야병의 진단법>
· - 다음 카페 생명나눔 공동체 <질병별 증상과 치료법 -모야모야병>
· - 한국의학논문데이터베이스 <성인모야모야병: 임상양상과 예후>
· <모야모야질환이 동반된 임신 2례>