아동간호학실습_낭포성섬유증Cystic fibrosis_문헌고찰(분담주제)_자료좋습니다!!

소개

아동간호학실습 문헌고찰(분담주제)자료입니다.
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목차

1. 정의
2. 원인
3. 병태생리
4. 임상증상
5. 진단방법
6. 치료적관리
7. 간호 중재
8. 결론

본문내용

1. 정의
낭포성 섬유증(Cystic Fibrosis, CF)은 폐, 간, 췌장, 비뇨기계, 생식기계 및 땀샘 등 신체의 여러 기관을 침범하는 유전질환으로, 상염색체 열성 유전에 의해 발생한다. CF는 외분비샘의 기능 이상으로 점액이 정상적으로 만들어져야 할 세포에서 두껍고 끈적거리는 점액이 생성된다. 이로 인해 염분과 수분의 조절 장애가 발생하고, 다양한 기관에서 기능 장애를 초래한다.
1.1. 특징적인 병리 기전
- 호흡기계: 끈적한 점액이 기도 내에서 병원균의 이동을 억제해 세균 감염이 빈번히 발생한다.
- 소화기계: 췌장 내 점액이 소화 효소의 이동을 막아 지방 및 지용성 비타민 흡수 장애와 함께 심각한 영양 장애를 유발한다.
- 땀샘: 땀의 염분 농도가 높아지는 특징이 있어, "짠 땀"은 CF의 초기 진단 단서가 되기도 한다.

1.2. 발생 빈도와 특징
- CF는 백인에서 출생아 3,500명 중 1명 꼴로 흔히 발생하며, 유럽과 북미 지역에서 주로 보고된다.
- 반면, 동양권에서는 드물게 보고될 정도로 낮은 유병률을 보인다.
- 대부분의 경우 아기나 어린이 시기에 증상이 나타나며, 조기 진단과 관리가 생존율 및 삶의 질에 중요한 영향을 미친다.

1.3. 역사적 배경
- CF는 1938년 Dorothy Andersen 박사가 "낭포성 섬유증"으로 처음 기술했다.
- 1989년 CFTR 유전자가 발견되면서 분자 생물학적 연구가 발전했고, 현재의 맞춤 치료법 개발로 이어졌다.

2. 원인
낭포성 섬유증(Cystic Fibrosis, CF)은 상염색체 열성 유전질환으로, 환아는 양쪽 부모로부터 각각 비정상적인 CFTR(Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) 유전자를 물려받아 발병한다. 이 질환은 주로 7번 염색체의 CFTR 유전자 결함으로 인해 발생하며, 현재까지 1,000개 이상의 돌연변이가 확인되었다.

참고자료

· 없음