응급실케이스A+(Myelodysplastic syndrome 골수이형성 증후군/응급실 실습 소감)

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진단명: Myelodysplastic syndrome [골수이형성증후군]

질환의 정의: 골수에서 비정상적인 형태의 혈구세포를 생산할 뿐 아니라 혈액세포 생성도 비효율적이어서 적혈구, 백혈구, 혈소판이 모두 낮아지는 범혈구감소증이 나타나는 몇 가지 질환을 총칭하여 부르는 용어이다. 골수이형성증후군은 과거 백혈병 전단계로 알려졌던 악성 혈액질환이다. 골수이형성증후군은 혈액세포를 만드는 조혈기관인 골수에 심각한 문제가 생겨 백혈구,적혈구 및 혈소판이 제대로 만들어지지 않는 혈액질환인데, 외견상 골수에서 활발히 조혈작용을 하는 것 같으나, 실제로는 정상적인 기능을 가지지 않으며, 쉽게 소멸되는 부실한 백혈구, 적혈구, 혈소판만을 만들어내어 결과적으로 빈혈이 생기고, 혈소판이 감소되어 출혈 위험이 높아지며, 정상적인 백혈구의 감소로 인체의 면역저항력이 극도로 약화시키는 대표적인 난치성 혈액질환이다. 골수이형성증후군 종류에 따라서는 대부분의 경우 1년 이내에 악성 혈액암인 급성 백혈병으로 전환이 된다. 혈구감소 뿐만 아니라 말초혈액을 순환하는 일부 성숙세포들의 기능적 이상이 증상 발현을 가중시킨다. 골수이형성증후군은 급성 백혈병으로 이행하기도 하고, 특히 일부 유형에서는 재생불량성빈혈로 오인되기도 한다. 본 질환을 영어로 myelodysplastic syndrome (MDS)이라 하는데 본래 골수라는 의미의 그리스어인 myelo와 비정상적인 세포의 생김새를 일컫는 dysplasia를 합성한 것이고 공통증상을 지니는 병의 집합체를 칭하는 syndrome (증후군)의 합성어이다.

질환의 원인: 대부분의 경우 명확한 원인이 규명되고 있지 않다. 골수이형성증후군 진단 전에 다른 아무 이상이 없었던 경우를 원발성 골수이형성증후군, 진단 전에 다른 암이나, 항암제 투여의 경력이 있고, 이런 상황과의 연관성을 유추할 수 있을 경우 이차성 골수이형성증후군으로 구분하기도 하며, 이차성일 경우 보다 예후가 불량한 것으로 되어 있다.

참고자료

· 서울아산병원
· 삼성서울병원 인턴진료지침서
· 환자안전보고학습시스템_흉관삽관 및 배액병 관리