혈우병

소개

혈우병 간호케이스 (혈우병 간호진단,간호사정,간호목표,간호계획,간호수행 및 혈우병 정의,원인,병태생리,치료법 분석)

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목차

1. 혈우병 정의

2. 혈우병의 유형

3. 혈우병 발병원인

4. 혈우병 증상과 징후

5. 혈우병 병태생리

6. 혈우병 치료법

7. 혈우병 케이스
1) 간호진단
2) 간호사정
3) 간호목표
4) 간호계획
5) 간호수행

본문내용

1. 혈우병 정의
혈우병이란 혈액 내의 피를 굳게 하는 물질인 응고인자가 부족하게 되어 발생하는 출혈성 질환으로서 선천적으로 타고나는 유전병 중 하나이다. 혈우병은 혈액응고와 관련된 X염색체 관련 질환들을 통칭하는 용어이다.

2. 혈우병의 유형
지금까지 알려져 있는 혈우병은 A형, B형, C형 모두 세 가지이다.
(1) A형 혈우병은 응고인자 중 8번인자가 부족하여 발생하는 병
(2) B형 혈우병은 응고인자 중 9번인자가 부족하여 발생하는 병이며 '크리스마스 병'이라는 이름으로 부르기도 한다.
A형 혈우병과 B형 혈우병은 둘 다 혈액응고인자가 X염색체상에 있는 열성유전자이기 때문에 열성 반성유전을 한다. 때문에 대부분의 경우 남성에게서 발병한다.
(3) 혈우병 C형은 혈액응고 11번인자가 부족하여 발생하는 병으로, 이 인자는 상염색체 중 4번 염색체에 있기 때문에 남녀 모두에게 발생할 수 있다. 그러나 C형 혈우병은 그 수가 대단히 적은 것으로 알려져 있다.

3. 혈우병 발병원인
혈우병 A는 혈장 내 제 8 응고인자가 부족한 병으로, X 염색체에 위치한 F8 유전자의 돌연변이로 인해 제8 응고인자(Factor VIII) 생산에 장애가 발생하여 나타난다. 이와 유사하게, 혈우병 B는 F8 유전자 부근에 위치한 F9 유전자의 돌연변이에 의해 제 9 응고인자가 부족하게 되어 발생한다.원인이 되는 유전자 돌연변이의 종류는 현재까지 알려진 것만 500개 이상으로 매우 다양하다. 
두 질환 모두 X 염색체의 유전자 돌연변이가 원인이기 때문에 X 염색체 열성으로 유전된다. 거의 모든 경우에 남성에게 발생하며, 원인이 되는 유전자 이상은 어머니로부터 물려받는다. 
여성의 경우 유전자 이상이 있어도 다른 정상 X 염색체에 의해 응고인자 생산이 보완되므로 대부분 증상이 나타나지 않지만, X 염색체의 무작위 불활성(라이어니제이션, Lyonization) 현상

참고자료

· 없음