long QT syndrome (LQTS), 긴 QT 증후군, QT 간격의 연장, QT prolong

소개

임상에서 발표한 long QT syndrome (LQTS) 레포트입니다
▸ 정의
긴 QT 증후군 (LQTS)은 심전도 (ECG)에서 QT 간격(심실에서의 전기활동을 나타내고, 심장이 수축하여 다음 수축을 시작하기 전에 혈액으로 다시 채우는 데 걸리는 시간과 같음)이 길어지는 것을 특징으로 하는 심근 재분극 장애이다. 이 증후군은 torsades de pointes라고 알려진 특징적인 생명을 위협하는 심장 부정맥인 다형성 심실성 빈맥(polymorphic ventricular tachycardia, PVT)의 위험 증가와 관련이 있다.

목차

1. 정의
2. 증상
3. 분류 (선천성 LQTS, 후천성 LQTS)
4. 합병증(1. Torsades de pointes(TdP) - '포인트의 왜곡'. 2. Ventricular fibrillation)
5. 예방
6/ 치료
β 차단제, 교감신경제거술, 자동 이식형 심혈관 제세 동기 (Implantable cardioverter defibrillater, ICD)
7. 금지 약물

본문내용

▸ 정의
긴 QT 증후군 (LQTS)은 심전도 (ECG)에서 QT 간격(심실에서의 전기활동을 나타내고, 심장이 수축하여 다음 수축을 시작하기 전에 혈액으로 다시 채우는 데 걸리는 시간과 같음)이 길어지는 것을 특징으로 하는 심근 재분극 장애이다. 이 증후군은 torsades de pointes라고 알려진 특징적인 생명을 위협하는 심장 부정맥인 다형성 심실성 빈맥(polymorphic ventricular tachycardia, PVT)의 위험 증가와 관련이 있다.

▸ 증상
가) 주요 증상은 심계항진, 실신, 발작 및 심장 돌연사(sudden cardiac death, SCD)를 포함한다.
나) 심전도의 이상
QT 간격의 연장: QT 간격은 심전도에서 Q 파의 시작부터 T 파의 끝까지의 간격이며, T 파가 충분히 커서 재분극의 끝지점을 명확히 알 수 있는 II 유도에서 주로 검사한다. QT 간격은 심박동수에 역비례한다. QT 간격의 연장은 다양하며, 실신력과 밀접하게 연관되어 있지는 않다. 하지만 매우 연장되어 있는 경우 (QTc가 600 ms 보다 증가되어 있는 경우)는 악성부정맥이 자주 발생한다.
그러나 이제는 LQTS에 있어서 QT 연장이 꼭 있어야 한다는 개념은 도전을 받고 있다. 이제 일부의 LQTS 환자에서 정상범위의 QT 간격이 존재한다고 보고하고 있다.

참고자료

· James N. Weiss, MD, Alan Garfinkel, PhD, Hrayr S. Karagueuzian, PhD, FHRS, Peng-Sheng Chen, MD, FHRS, and Zhilin Qu, PhD (2011 Dec 1.), Early Afterdepolarizations and Cardiac Arrhythmias : Heart Rhythm. Author manuscript; available in PMC
· Charles I Berul, MDSection Editors:Samuel Asirvatham, MDPeter J Zimetbaum, MDDeputy (2000), Acquired long QT syndrome: Definitions, causes, and pathophysiology : Brian C Downey, MD, FACC
· Drug facts & comparison 52th. A Wolters Kluwer Company; 1998
· 윤기주 외(2015). 핵심 약리학, 서울특별시 : 은학사
· 지제근 외 (1998), 알기쉬운 의학용어 풀이집 제 3판 : 고려의학
· 『항히스타민제가 QT간격 연장(심실 부정맥)에 미치는 영향 연구』,식품의약품안전평가원, 강원대학교 산학협력단
· https://www.rxlist.com/cordarone-side-effects-drug-center.htm