아동간호학 아급성 괴사성 뇌병증 케이스 간호진단2개 (A+)

목차

1. Self Study
2. 일반적 배경
3. 건강력
4. 신체사정 및 건강사정
5. 진단검사
6. 투약
7. 간호진단
8. 출처

본문내용

Self Study
아급성 괴사성 뇌병증[리이]
(Subacute necrotizing encephalopathy[Leigh])

정의
: 아급성 괴사성 뇌병증은 1951년 의사인 “리이(Leigh)”에 의해 처음 알려진 희귀 유전성 신경대사질환(Neurometabolic disorder)으로, 뇌, 척수, 시신경 등의 중추신경계 변성이 특징적으로 나타난다. 증상은 보통 생후 3개월∼2세경에 나타나 빠르게 진행됩니다. 드물게 학령기나 성인기에 증상이 시작되기도 하는데, 이 경우에는 전형적인 형태(Classic type)보다 질환의 진행 속도가 느리다.

원인
: 하나 또는 그 이상의 효소(미토콘드리아 호흡사슬 효소 또는 피루부산 탈수소효소 복합체)의 결핍과 같은 몇몇 종류의 유전성 대사 장애가 리이 병(Leigh`s disease)을 일으며, 이 효소의 결핍은 몇몇의 다른 질병 유전자의 돌연변이에 의해 유발된다. 이런 현상을 유전적 이질성이라 부르며 돌연변이는 상염색체 열성, X-염색체 열성 형질 또는 미토콘드리아 DNA 내의 돌연변이에 의해 유전되어지며 일부 리이 병에서는 유전적 원인을 확인이 불가능 하다. 전형적인 리이 병(Classical Leigh`s Disease)은 상염색체 열성으로 유전되며 피루브산 탈수소효소(Pyruvate dehydrogenase) 또는 이 효소를 활성화시키는 다른 효소를 만들어 내는 유전자(E2, E3)의 변이에 의한 것이다.

진단
: 철저한 임상 평가, 증상과 신체 발현의 특징, 환자의 과거력, 그리고 다양한 정밀검사를 통해 진단이 지며, 뇌의 자기공명영상(MRI)과 컴퓨터 단층 촬영(CT)을 통해서 뇌와 척수의 병변 부위를 알 수 있음. 대부분 MRI에서 뇌의 바닥에 존재하는 뇌간과 기저핵에 괴사성 병변을 관찰할 수 있다.

치료 및 간호
: 리이 병의 치료는 각각의 개인에게서 나타난 특정한 증상에 직접인 치료를 한다. 따라서 협진을 해야 하고 일반적으로 심장전문의, 소아과전문의, 신경과전문의, 청각 문제를 치료

참고자료

· 아동청소년간호학ⅠⅡ[ 신광출판사]
· 간호과정과 비판적 사고 [현문사]
· 성인간호학
· 국립보건연구원 희귀난치성질환센터 http://helpline.nih.go.kr/
· 대한소아과학회 http://www.pediatrics.or.kr/
· 드럭인포 https://www.druginfo.co.kr