묘성증후군 cat's crying case CASE A+ 내용충실+칭찬받음 (간호진단, 과정 2개)

소개

"묘성증후군 cat's crying case CASE A+ 내용충실+칭찬받음 (간호진단, 과정 2개)"에 대한 내용입니다.

목차

Ⅰ. 문헌 고찰 1page
Ⅱ. 사례 보고서 3page
Ⅲ. 간호진단 5page
Ⅳ. Reference 6page
Ⅴ. 실습소감 7page

본문내용

Ⅰ.문헌 고찰
(1)묘성증후군의 정의
묘성증후군은 5번 염색체 단완의 결실에 의한 염색체 이상 질환으로 고양이 울음소리와 특징적인 얼굴모양 및 심기형, 지능저하 등을 나타내는 선천성 유전병이다. 대표적인 두 가지 염색체 부위를 포함하지 않는 결실은 임상적 진단에서 심각한 정신 이상과 소뇌증으로부터 정상 표현형까지 다양한 증상을 나타낸다고 알려져 있는데, 50000~100000명당 한명꼴로 발병하는 것으로 알려져있으며, 인종에 른 차이는 없고, 4:3의 비율로 여자아이에게서 더 많이 발병한다.

(2)묘성증후군의 원인 & 병태생리
감수분열 과정에서 5번 염색체의 짧은 팔에 약간의 결실을 보이는 핵형에 의해서 확인할 수 있는데, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 가족력 등과도 관련없는 것으로 알려져있다. 그러므로 자신이 자녀에게 장애를 주었다고 자책하며 죄책감에 시달리는 부모에게는 교육하여 이를 교정하는 것이 요구된다.

(3)묘성증후군의 진단
염색체 진단검사를 통해 확진할 수 있다. 그 전에 고양이처럼 우는 소리를 낸다면 가진단이 가능하며, 염색체 진단검사는 보통 일주일가량 소요된다.

(4)묘성증후군의 증상
가장 특징적인 증상은 고양이처럼 우는 소리를 내는 것, 소뇌증, 격리증, 작은 턱, 안내각상의 주름, 정상에 비해 낮은 귀의 위치, 근력저하, 정신이상을 가지며 출생시 저체중아의 확률이 높고, 얼굴이 둥글며, 미간이 넓다. 또한, 삼키고 빠는 능력이 저하되어 먹는 데 문제가 생기며, 대부분 저체중아로 태어나며, 발육이 부진하다. 또한 인지능력, 언어능력, 운동신경의 심각한 지체를 동반하며 활동 항진증, 공격성, 울화증, 반복행동과 같은 행동 장애를 가진다고 보고되고 있다.

(5)치료 및 간호
묘성증후군의 근본적인 치료법은 없다. 하지만, 연구결과 초기에 적극적인 치료를 할 경우, 몇몇 아동은 5세에서 6세 가량의 지능을 가지고 기능을 수행할 수 있는 것으로 알려졌기에, 신체적인 안과, 위장질환 진단과 치료뿐만 아니라, 언어치료, 직업치료, 운동치료 등 여러 분야에 걸친 접근이 필요하다.

참고자료

· 대한병리학회(2012). 핵심병리학. JMK
· 정영순(2014).아동간호학 실습지침서. 포널스 출판사
· 성미혜 외(2011).간호과정. 정문각
· 임지영(2013).보완대체 의사소통중재가 무발화 묘성증후군 유아의 초기 의사소통 능력 향상에 미치는 영향. 대구대학교 대학원
· 노솔지 외(2012).발달지연이 동반된 묘성 증후군 1례. 대한소아신경학회. 2012년 20호 pp 23~27