[desease] 혈우병(hemophilia)

소개

그림등도 들어있어서 레포트로 내기엔 딱입니다.

목차

정의
원인 및 빈도
병태생리
임상증상
합병증
진단적평가
간호

본문내용

선천성 ·유전성으로 혈액응고인자의 결핍에 의한 질환.
선천적으로 출혈하기 쉬운 체질로서, 자발적 또는 경미한 외상에 의해서도 쉽게 출혈하며, 지혈이 잘 되지 않아 때로는 사망하는 수도 있다. 유전형식은 반성열성유전(X염색체)이며, 혈우병 가족에 속하는 여자에 의하여 그 유전자가 자녀에게 전해지는데, 이 질환이 나타나는 것은 거의 남자아이이고, 여자아이에게는 드물게 나타난다.
혈우병A(VIII결여)-고전적혈우병,진성혈우병, 혈우병B(IX결여)-christmas병, 혈우병C(XI결여)-남녀모두에보이며우성유전을 한다.


원인과 빈도

1. 유전 (약 80%를 차지한다.)
-반성, 열성유전-X 염색체에 의해 운반되는 유전자가 원인이다.
-증상이 없는 여성에 의해 전이된다.
-남자의 경우 한개라도 X 염색체에 혈우병 유전자를 가지고 있으면 혈우병을 보인다.
-혈우병의 남성은 여성 자손에게 유전자를 전이시켜 보인자로 만든다.
-여성보인자가 남성 혈우병 환자와 만나면 자손에서 여성에게도 혈우병이 나타날 수 있다.
2. 가족력이 없는 경우 자연적인 돌연변이가 질병의 원인이 될 수 있다.(약 20%)
3. 남성 5000명 중 1명 발생한다.
-80~85%가 인자 VIII(항혈우병요인) 결핍이거나 혈우병A(고전적인 혈우병)
-15~20%가 인자 IX(혈장 트롬보플라스틴 성분) 결핍이나 혈우병B(christmas병)
-인자 XI(혈장 트롭보플라스틴 전구성분) 결핍이나 혈우병 C 형은 거의 없다.
4. 인종적 차이는 없고 모든 종족에서 발생한다.

참고자료

· 아동간호학
· 임상메뉴얼
· 한국코엠회