소화기계질환

목차

1. 선천성 거대 결장(Hirschsprung disease, HD)
2. 염증성 장질환 (Inflammatory bowel disease, IBD)
3. 담도폐쇄증(biliary atresia, BA)
4. 구순열, 구개열(Cleft lip, CL/Cleft palate, CP)
5. 선천성 식도폐색(congenital EA), 기관식도루(tra-cheoseophageal fistula, TEF)
6. 장중첩증(intussusception)

본문내용

1. 선천성 거대 결장(Hirschsprung disease, HD)
 장의 일부분이 부적절한 운동으로 기계적인 폐색을 초래한 것
 신생아 장 폐색증의 약 1/4을 차지하며, 여아보다 남아가 4배 더 많이 발생
 대부분 신경절세포결손은 S결장, 항문, 내항문 괄약근에서 제한적 발생
 위치에 따라 급성일 수도 있으며, 생명을 위협할 수도 있고, 만성적인 상태로 지속되는 경우도 있음

1) 원인
- 짧은분절의 선천성 거대결장을 가진 70~80%의 아동은 RET 원종양유전자의 돌연변이에 의해 발생

2) 병태생리
- 소장 내 환부지역에 존재하는 신경절세포의 부재가 직장, 항문 반사신경손실과 소장 내 환부의 비정상적인 세포의 미세환경을 초래
- 대장 환부의 신경절세포의 부재는 장용 신경계 자극의 부족을 초래
- 내부 괄약근의 푸는 능력 감소
- 소장의 무저항 교감신경자극은 창자의 탄력 증가

3) 증상
신생아기
 출생 후 24~48시간 이내 태변을 보지 못함
 수유 거부  담즙 섞인 구토
 복부팽만
영아기
 성장장애  변비
 복부팽만  설사와 구토
 소장결장염 증상
아동기
 변비  리본 모양의 악취 나는 대변
 복부팽만  눈에 보이는 연동운동
 쉽게 만질 수 있을 정도로 큰 대변 덩어리
 영양불량과 빈혈

4) 진단평가
- 선천성 거대결장 아동은 대부분 태어난 지 몇 개월 내에 진단되며, 임상양상은 증상이 발현한 나이, 합병증 등에 따라 매우 다양하게 나타남.
- 정상 만삭아의 경우 95%가 출생 후 첫 24시간 이내에 태변을 배출하지만, 선천성 거대 결장 아동의 경우 10% 미만이 태변을 배출함
- 방사선 촬영, 바륨관장 및 항문 압력측정검사 등을 통해 진단
- 직장생검은 신경절세포의 부재를 확진

5) 치료
- 내과적 치료 보다는 외과적인 수술이 필요
- 아동의 수분과 전해질 보충이 안정적일 경우 일시적 결장루를 수행, 성공률이 높음

참고자료

· 없음