anemia 에 대한 병태생리

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빈혈(anemia)
적혈구의 수나 양이 감소하거나 산소를 운반하는 색소인 헤모글로빈이 부족한 상태.
이상세포의 크기와 헤모글로빈 함유량, 증상 등에 따라 분류된다.
- 빈혈을 원인별로 분류
① 급성이나 만성적 혈액 소실
② 선천적인 세포 이상 : 겸형적혈구빈혈증, 선천성 원형세포증,
용혈성 화학물질(적혈구로부터 헤모글로빈을 방출시키는 물질들),
태아적아구증같이 적혈에 대한 항체 형성 때문에도 생긴다.
③ 적혈구의 생산 감소 : 예를 들어 백혈병이나 재생불량성빈혈과 같은 골수 이상,
적혈구의 합성에 꼭 필요한 비타민 B12, 엽산, 철분 중의 하나 또는 그 이상이 결핍됨으로써 생기고,
호르몬의 부족, 어떤 종류의 약이나 질병으로 인한 독 때문에 적혈구 생성과정이 방해받을 때 생기는데,
특히 만성적인 감염이나 이미 확산된 암종 및 신장부전 등이 있을 때

<중 략>

- 겸상 적혈구 빈혈
겸상 적혈구 빈혈은 미국에서 가장 흔히 보는 이상 혈색소증으로 상염색체 열성으로 유전되며, 주로 미국 흑인, 아프리카 적도 부근, 지중해 연안, 인도에서 볼 수 있다. 낫모양(sickle)의 적혈구를 형성하며, 혈색소 전기 영동법으로 쉽게 증명된다. 겸상적 혈구 소질(sickle cell trait, Hgb AS병)은 sickle 유전 인자가 이형집합체로서 정상 혈색소(HbA)와 sickle혈색소(HbS)가 섞여 있으며, 평소에는 겸상적혈구화(sickling) 현상이 없으나 심한 저산소증이 나타날 수 있는 쇼크나 고도 비행의 겨우 혈관 폐쇄 증성이 나타난다.
겸상 적혈구성 빈혈(sickle cell anemia, Hgb SS병)은 sickle 유전인자가 동형집합체로서 중증 만성 용혈성 빈혈의 증상이 나타난다. 발증(Sickle cell crises)이 자주 반복되며, 발증이 일어나면 낫모양의 적혈구가 작은 혈관을 폐쇄시켜 하부에 국소 빈혈이나 경색증, 통증과 마비 등을 일으킨다. 황달, 담석, 신기능 저하, 잦은 패혈증, 폐구균성 뇌막염 살모넬라 골수염 등이 나타날 수 있고, 비장은 초기에는 커져 있으나 후기에는 반복되는 경색증으로 작아지고 섬유화된다. 간기능 검사가 비정상이며, 고빌리루빈혈증, 고감마글로불린혈증, 골수기능 증가와 적혈구계 증식, 골다공증 등과 같은 소견도 나타난다.

참고자료

· 없음